Progrèsenurologie(2019)29,136—137
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LETTRE À LA RÉDACTION
Tumeur fibreuse solitaire du
rétropéritoine avec des symptômes urinaires révélant un syndrome de Doege-Potter
Solitary fibrous tumor of the retroperitoneum with urinary symptoms revealing a Doege-Potter’s syn- drome
Motsclés Tumeur;Néoplasieprostatique;Tumeur fibreusesolitaire;Glycémie
Keywords Tumor;Prostaticneoplasm;Solitaryfibrous tumors;Bloodglucose
LesyndromedeDoege-Potterestunsyndromeparanéopla- siquerarecaractériséparunehypoglycémieenrapportavec unetumeur sécrétantde manière inappropriéele facteur decroissanceinsuline-like(IGF-II).Ils’agitleplussouvent detumeursfibreuses solitaires(TFS)[1].LesTFSsont des tumeursàcellulesfusiformes,majoritairementretrouvées danslacavitépleuraleettrèsrarementauniveaudutractus uro-génital[1—3].Iln’existepasderecommandationdédiée àlapriseenchargedecestumeurs.
Nousrapportonslecasd’unhommede61ans,caucasien, admis pour altération de l’état général, perte de poids (−5kg), confusion et unglobe vésical.Le bilansanguin a mis en évidence : hypoglycémie (0,30g/L), hypokaliémie (3mmol/L)puisinsulinémie,peptideCeffondrés,enfaveur d’uneorigineextra-pancréatiquedel’hypoglycémie.LePSA sérique était à 10ng/mL. Le dosage de l’insuline growth factorII(IGF-II)étaitélevé(1003ng/mL,N:373—1000).Sur leplanurologique,lepatientavaitdéjàeutroisrésections delaprostate(en2008,2013et2016)sansaucundiagnostic particulier.L’IRMdelaprostateamisenévidenceunevolu- mineusemasserétroetsous-péritonéalede14cmdegrand axe se développant aux dépens de la glande prostatique (Fig.1).Lerestedubiland’imagerieétaitsansparticularité.
Après discussion en réunion de concertation pluridiscipli- naire,uneprostatectomietotaleparvoieincisionnelleaété effectuéeavecdessuitessimplesetsansséquellefonction- nelle.L’analyseanatomopathologiqueamisenévidenceune tumeurde1109grammes,de dimension(14×10×12cm).
Ils’agissaitd’uneTFSexprimantCD34,avecquelquessec- teursmixoïdes dont l’exérèseétait complète, au contact delaglandeprostatique,aveccertainscritèresdemauvais pronostic:taille,foyerdenécrose(<10%).Uncancerdela prostateconcomitantaétémisenévidence:pT2c,Gleason 7 (3+4), R0. Une seconde lecture anatomopathologique
Figure1. IRMdu pelvis,séquenceT2,coupe sagittale:masse volumineuse du rétropéritoine avec zone de départ sur labase prostatique.
a confirmé ces éléments. En postopératoire, le patient n’avaitplusdecrised’hypoglycémie.LediagnosticdeTFS dutractusgénito-urinairedansle cadred’unsyndromede Doege-Potter afinalementétéretenu(syndromeparanéo- plasiqueenrapportavecunehypersécrétiond’IGF-II).Après 6moisdesuivi,ilétaitcontinentetsonPSAétaitindosable.
En anatomopathologie les TSF expriment souvent les anticorps CD34, BCL-2 et CD99 à l’immunomarquage [2].
S’agissant des TFS de la plèvre, les lésionspeuvent être bénignesoumalignes(12—23%)enfonctiondecertainscri- tères:taille(>10cm),hypercellularité,activitémitotique élevée,polymorphismesnucléaires,infiltration deslimites d’exérèseetprésencedenécrose[2,3].L’hypoglycémieest un mode de révélation notamment pour les tumeurs de volume important révélant alors un syndrome de Doege- Potter[1,3].L’hypoglycémiedisparaîtdéfinitivementaprès l’exérèse chirurgicale permettant une guérison dans la majorité des cas comme pour notre patient [1,3]. Néan- moinscertaineTFSn’ontaucunemanifestationclinique,le caractèrecompletdelarésectionestalorsleseulfacteur pronostique[2].
Déclarationdeliensd’intérêts
Lesauteursdéclarentnepasavoirdeliensd’intérêts.
Lettreàlarédaction 137 Références
[1]BodnarTW1,AcevedoMJ,PietropaoloM.Managementofnon- islet-celltumorhypoglycemia:aclinicalreview.JClinEndocrinl Metab2014;99(3):713—22.
[2]HerawiM,EpsteinJI.Solitaryfibroustumoronneedlebiopsy andtransurethralresectionoftheprostate:aclinicopathologic studyof13cases.AmJSurgPathol2007;31(6):870—6.
[3]WagnerS,GrecoF,HamzaA,HodaRM,HolzhausenHJ,Fornara P.Retroperitonealmalignantsolitaryfibroustumorofthesmall pelviscausingrecurrenthypoglycemiabysecretionofinsulin- likegrowthfactor2.EurUrol2009;55(3):739—42.
F.D.Gomez∗,L.Robin,D.Jakubowicz, S.Sillou,J.-P.Lab,C.Balian Serviced’urologie,hôpitalSaint-Camille,2,rue desPères-Camiliens,94366Bry-sur-Marne,France
∗Auteurcorrespondant.
Adressee-mail:gomez.florie@gmail.com (F.D.Gomez) DisponiblesurInternetle25f´evrier2019 https://doi.org/10.1016/j.purol.2019.02.004
1166-7087/©2019ElsevierMassonSAS.Tousdroitsréservés.
