Progrèsenurologie(2018)28,464—465
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LETTRE À LA RÉDACTION
Le syndrome de Zinner : à propos d’une observation de découverte fortuite
Zinner’ssyndrome:Acasereport
Motsclés SyndromedeZinner;Kystedelavésicule séminale;Hypoplasierénale
Keywords Zinnersyndrome;Seminalvesicalcyst;Renal hypoplasia
Introduction
Le syndrome de Zinner, décrit pour la première fois en 1914parleDrZinner,estunemalformationcongénitalerare des vésiculesséminales etdes voies urinairessupérieures homolatérales,avecmoinsde200casrapportésdanslalit- térature.Ilestgénéralementdétectédanslatroisièmeàla quatrièmedécenniedelavie,maispeut êtredétectéplus tôtavecl’utilisationcroissantedelatomodensitométrieet l’imagerieparrésonancemagnétique(IRM)[1].
Observation
Nousrapportons le cas d’un patient de 45 ans, marié et père biologique de 4 enfants, qui nous a été référé au départementderadiologieenoctobre2017pouruncomplé- ment d’investigations pour ses lombalgies gauches. Il ne rapportait pas de douleur périnéale, d’hémospermie ou de trouble urinaire du bas appareil. L’hypoplasie rénale étaitdéjà connue du patientau coursd’une échographie abdominale réalisée par son médecin traitant. L’examen abdominal etdes organes génitaux externes étaient sans particularitéetletoucher rectalsansanomaliedécelable.
L’échographierénaleamontréunehypoplasierénaledroite, unvolume et une écho-structure normaux de la prostate eta objectivéun kystede lavésicule séminale mesurant 50mm.Lekysteavaituneparoifine,descontoursréguliers et un contenu anéchogène. L’échographie scrotale réali- séeavaitexclud’autres anomalies génitalesassociées.La tomodensitométrieréaliséeamontréenplusdukystesémi- naldroitquimesurait50×41×34mm, descalculsrénaux gauches à densité calcique, mesurant pour le plus grand 22×7mm, sans retentissement sur le parenchyme rénal (Fig.1). Le complément par IRM pelvienne a permis une meilleureanalysedukysteséminal(Fig.2).Après concer- tation multidisciplinaire ; le patient a bénéficié de deux séances de LEC pour les calculs rénaux gauches et une
Figure1. Imagescannographiqueencoupeaxialeobjectivantun petitrésidurénal visible danslaloge rénaledroite associéà un calculrénalcontrolatéral.
surveillance du kyste séminal vu la non-symptomatologie clinique.
Discussion
Les malformations congénitales des vésicules séminales sont souvent associées à ceux des voies urinaires supé- rieures ipsilatérales, car les bourgeons urétéraux et des vésicules séminales proviennent du canal mésonéphrique (Wolfian). Ce dernier est un organe apparenté chez l’humain durant l’embryogenèse. Chez les hommes, il donneranaissanceàhémitrigone,colvésical,urètre,vési- cule séminale, canal déférent, épididyme et aux têtes épididymaires sous l’influence de la testostérone et de l’hormoneanti-mullérienne.Ainsitouteagressionaucours du premiertrimestre pourrait altérer de fac¸on synchrone l’embryogenèsedurein,del’uretère,delavésiculesémi- naleetducanaldéférent[2].
Le syndrome survient souvent à partir des deuxième et troisième décadesde la vie surtout après le début de l’activitésexuelle.VandenOudenDaanalysé52patients atteintsdusyndromedeZinneretaconstatéquelessymp- tômeslespluscommunsétaientladysurie(37%),ladouleur périnéale (29 %), l’épididymite (27 %) et la douleur au momentdel’éjaculation(21%)[3].Cheznotrepatientmal- grélatailledukysteatteignantles5centimètres,ladécou- vertedusyndromedeZinners’estfaitedefac¸onfortuite.
LesyndromedeZinner:àproposd’uneobservationdedécouvertefortuite 465
Figure2. Imaged’IRMencoupeaxiale,enpondérationT1(a)et enpondérationT2(b),montrantlekystedelavésiculeséminale droiteenhyposignalT1etenhypersignalT2.
Lesoutilsdiagnostiquescomprennentl’échographietrans rectale,l’IRMetlacystoscopie.L’échographietransrectale estl’outilleplusutilisépourl’évaluationdeskystessémi- nauxetrévéleraunelésionpelviennekystiqueanéchogène endehorsdesurinfection.L’IRMfournitnonseulementun diagnostic définitif dela composante kystique quise tra- duitparunelésiondefaibleintensitédesignalsurl’image pondéréeenT1etdehauteintensitédesignalsurl’image pondérée en T2 ; mais elle est également d’une grande aidepourladécisionetl’abordchirurgicaux.LaCystosco- piepourraitmontreruntrigoneincompletaveccompression extrinsèqueenraisondel’effetdemassed’ungrandkyste delavésiculeséminale[4].
Unesimplesurveillanceestpréconiséechezlespatients asymptomatiques.Tandis quechezlespatientsprésentant dessymptômes,lapriseenchargethérapeutiquedukyste comprenduneponctionaspirationguidéeparultrasonsetun décollementtransurétraleducanaléjaculateuretdukyste vésiculaire séminal. Actuellement la chirurgie laparosco- piquesembleêtrelaplusappropriéepourletraitementchi- rurgicaldukystedelavésiculeséminale.Elleal’avantage de présenter un accès direct à la vésicule séminale avec
uneexcellenteimageenprofondeurparrapportàlachirur- gieouverte.Enplus, ellepermetdedisséquerla vésicule séminaledupéritoinequirecouvrelavessieetlaprostate sanspourautantcauserdeslésionsvésicaleourectale[5].
Conclusion
Leskystesvésiculairesséminauxassociésàuneagénésieou hypoplasie rénale homolatérale sont une anomalie urolo- giquerare.Ce casillustre ladécouvertefortuitedecette malformation à l’âge adulte. La démarche diagnostique avaitconsistéenunexamencliniqueaveclaréalisationd’un ensembled’examens d’imagerieincluantune échographie suspubienne, unscanneretuneIRM.L’associationdusyn- dromedeZinnerauxcalculsrénauxcontrolatérauxchezce patienta fait dela gestion de ces lithiasesune véritable urgencethérapeutiqueafindepréserversoncapitalglomé- rulaire.
Déclarationdeliensd’intérêts
L’auteurdéclarenepasavoirdeliensd’intérêts.
Références
[1]SlaouiA,RegraguiS,LasriA,etal.Zinner’ssyndrome:report oftwo cases and reviewofthe literature.Basic and clinical andrology.2016;26(1):10.
[2]HannemaSE,HughesLA.RegulationofWolffianductdevelop- ment.HormResPaediatr2007;67(3):142—51.
[3]VanDenOudenD,BlomJHM,BangmaC,etal.Diagnosisand managementofseminalvesiclecystsassociatedwithipsilate- ralrenalagenesis:apooledanalysisof52cases.EuropeanUrol 1998;33(5):433—40.
[4]Casey RG, Stunell H, Buckley O, et al. A unique radiolo- gical pentad of mesonephric duct abnormalities in a young man presenting with testicular swelling. British J Radiol 2008;81(963):e93—6.
[5]Cherullo EE, Meraney, Anoop M, Bernstein, Leonard H, etal.Laparoscopicmanagementofcongenitalseminalvesicle cysts associated with ipsilateral renal agenesis. J Urol 2002;167(3):1263—7.
H.ElMortajia,∗,K.Elatiqia, H.ElHammaouia,S.Alja,A.Fettouhb, A.Lakmichib,Z.Dahamib,S.Moudounib, I.Sarfb
aDépartementderadiologie,hôpitalIbnTofail, CHUMEDVI,Marrakech,UniversitéCadiAyyad, Marrakech,Maroc
bDépartementd’urologie,hôpitalArrazi,CHU MEDVI,Marrakech,UniversitéCadiAyyad, Marrakech,Maroc
∗Auteurcorrespondant.
Adressee-mail:elmortajihajar@gmail.com (H.ElMortaji) DisponiblesurInternetle21juin2018
https://doi.org/10.1016/j.purol.2018.05.007
1166-7087/©2018ElsevierMassonSAS.Tousdroitsréservés.
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