Patofyziologie
schéma určené k opakování učiva
Patofyziologie pohybového aparátu - základní třídění a patogeneze vybraných onemocnění svalového aparátu – nemoci podmíněné
metabolicky a endokrinně
Zvýšení kvality vzdělávání na UK a jeho relevance pro potřeby trhu práce-ESF Reg. č. CZ.02.2.69/0.0/0.0/16_015/0002362 Projekt je financován z programu OP VVV
Zestručněná klasifikace svalových poruch - příklady
svalové poruchy podmíněné metabolicky
svalové poruchy podmíněné endokrinně
glykogenózy
poruchy lipidového metabolismu
steroidní myopatie
↑ STH v dospělosti
↑ vyplavování aldosteronu myopatie při
diabetu
↑ nebo ↓ činnost štítné žlázy
myopatie při adrenální insuficienci
Glykogenózy
Glykogenózy jsou dědičné metabolické poruchy s deficitem aktivity enzymu nebo
transportního proteinu, které mají za následek buď abnormální strukturu glykogenu, nebo jeho abnormální obsah v tkáních. Dědičnost všech typů GSD je autosomálně recesivní, výjimkou jsou pouze dva podtypy GSD IX, u kterých je dědičnost vázána na X chromozóm.
Podle orgánového postižení
•generalizované: II, IV
•jaterní: Ia, Ib, III, VI, IX, 0
•svalové: V, VII; postižení svalstva může být součástí typu II, III, IX
•s postižením myokardu: II, III, jeden z podtypů IX
•s postižením ledvin: Ia, Ib
•mozkové: deficit větvícího enzymu (glukan 1-6 transferáza)
Projevy glykogenóz na úrovni svalů
svalová slabost
depozita glykogenu ve svalech
svalová hypotonie
svalové křeče při zvýšené námaze bolesti svalů
ataky myolýzy (ev. i hemolýzy)
Poruchy lipidového metabolismu
Chronická ischémie svalu
Ateroskleróza tepen dolních končetin
Claudicatio intermitens Snížení svalové síly Svalová atrofie
kulhání, které po odpočinku odezní
Progrese aterosklerózy Trvalá bolest, nekróza
zmenšení svalu
Snížení výkonu
Amyloidóza provázená smíšenou hyperlipoproteinemií
amyloidóza - nadprodukce a ukládání fragmentů lehkých řetězců imunoglobulinů ve tkáních, které má za následek poruchu jejich funkce
svalová slabost a zvýšení laboratorních známek svalové léze
ukládání amyloidů do svalů
Podmíněné endokrinně
myopatie při zvýšeném vyplavování kortizolu (nebo ACTH)
↑ glukokortikoidů
↑glukoneogeneze ↑ proteolýza
↓ proteosyntézy
adynamie se svalovou slabostí (postižení především m. quadriceps femoris)
rozvoj svalové atrofie
(obtíže při zdolávání překážek jako je výstup do schodů)
Podmíněné endokrinně
myopatie při zvýšené hladině aldosteronu
↑ aldosteron
↓ K+ v krvi
↓ K+ ve svalových buňkách
změny metabolismu Mg+ a Ca+
parestézie až tetanie
brnění, mravenčení záškuby
svalová slabost
Podmíněné endokrinně
myopatie u akromegálie
↑ STH v dospělosti
funkční porucha kontraktility (morfologie svalového vlákna je
fyziologická)
schopnost síly a kontrakce svalu klesá navzdory svalové hypertrofii
hypertrofie myokardu bez zvýšení jeho prokrvení
(angina pectoris) makroglosie
Podmíněné endokrinně
hypotyreóza
oslabení svalů pažního pletence
svalové atrofie bolesti ve svalech
časté křeče zpomalení pohybu
Podmíněné endokrinně
tyreotoxická myopatie
slabost m. quadriceps femoris a m. iliopsoas
výrazná svalová adynamie (neschopnost vstát ze dřepu)
Použitá literatura:
Klener P. a kol.: Vnitřní lékařství, Galen, 4. vydání, 2011 Souček M. a kol.: Vnitřní lékařství, Grada, 1. vydání, 2011 Bureš J. a kol.: Vnitřní lékařství, Galen, 2. vydání, 2014
Silbernagl S., Lang F.: Atlas Patofyziologie, Grada, 2. vydání, 2012 Hulín a kol.: Patofyziológia, SAP, 9. vydání, 2009
Kohlíková E.: Patofyziologie ve schématech, Karolinum, 2004
Projekt
„Zvýšení kvality vzdělávání na UK a jeho relevance pro potřeby trhu práce-ESF Reg. č. CZ.02.2.69/0.0/0.0/16_015/0002362“, je financován z programu OP VVV
