Patofyziologie
schéma určené k opakování učiva
Patofyziologie pohybového aparátu - základní třídění a patogeneze vybraných onemocnění svalového aparátu
Zvýšení kvality vzdělávání na UK a jeho relevance pro potřeby trhu práce-ESF Reg. č. CZ.02.2.69/0.0/0.0/16_015/0002362 Projekt je financován z programu OP VVV
Zestručněná klasifikace svalových poruch
(příklady)
svalové dystrofie myopatie
poruchy nervosvalového přenosu a poruchy svalové
dráždivosti
myotonie
maligní hypertermie neurogenní léze
traumatické poškození svalu
nádory svalů
Svalové dystrofie
Geneticky podmíněné myopatie projevující se progresívní svalovou slabostí
Duchenneova svalová dystrofie Beckerova svalová dystrofie
X recesivní dilatační svalová
dystrofie Kongenitální svalová dystrofie
Duchennova muskulární dystrofie
- gonosomálně recesivně dědičné onemocnění
Mutace DMD genu pro dystrofin vedoucí k úplnému ukončení tvorby dystrofinu
Ztráta aktivní svalové hmoty
Narození chlapce bez jakýchkoliv příznaků
Potíže s chůzí Od 2.roku věku odumírání
svalových vláken
Potíže se vstáváním z lehu a sedu
Náhrada tkáně vazivem (pseudohypertrofie)
Srdeční selhání
Smrt kolem 30.roku věku
Poškození svalů pletence pánevního 12.rok věku – upoutání
na invalidní vozík Postižení srdce, dilatační
kardiomyopatie
Postižení dýchání
Myopatie
Kongenitální strukturální myopatie
Mitochondriální myopatie
Metabolické myopatie
Získané myopatie
Získané myopatie
Zánětlivé myopatie Myopatie u systémových
onemocnění
dermatomyositida
polymyositida
Lékové myopatie
Endokrinní myopatie
Mechanismus vzniku lékové myopatie:
- Změna propustnosti svalové membrány - Porucha syntézy proteinů svalové tkáně - Degenerace svalů
- Nerovnováha elektrolytů
- Narušení oxidativní fosforylace
Traumatické poškození svalu
Crush syndrom – syndrom ze zavalení
Rozdrcení svalu
↓ kyslíku ve tkáních nekróza zvýšené uvolnění myoglobinu
Poškození ledvin Proliferace vaziva
Porušená funkce svalů Zvýšení hustoty krve
Únik plazmy z kapilár
Šok
Poruchy nervosvalového přenosu
Působení jedů a toxinů na nervosvalovou ploténku Tetanotoxin (tetanus)
CNS
Motorické neurony
Blokáda inhibičního systému Renshawových buněk
Depolarizace myoneurální ploténky
Svalový spazmus a rigidita
Působení jedů a toxinů na nervosvalovou ploténku
kurare
Obsazení receptorů acetylcholinu na postsynaptické membráně nervosvalové ploténky
Bez vyvolání depolarizace
Paréza svalů
Poruchy nervosvalového přenosu
Poruchy nervosvalového přenosu
Působení jedů a toxinů na nervosvalovou ploténku
botulotoxin
Snížené uvolňování acetylcholinu na nervosvalové ploténce
paralýza
Poruchy nervosvalového přenosu
Působení jedů a toxinů na nervosvalovou ploténku
organofosfáty
Snížený rozpad acetylcholinu acetylcholinesterázou
↑ množství acetylcholinu na nervosvalové ploténce záškuby, křeče
↑ ↑ množství acetylcholinu na nervosvalové ploténce
Oslabení kontrakcí, rychlá únava svalů, paralýza svalů
paralýza dýchacího svalstva
Poruchy nervosvalového přenosu
Myastenia gravis
Autoimunitní onemocnění
Produkce autoprotilátek proti nikotinovým acetylcholinovým receptorům na postsynaptické membráně nervosvalové ploténky
Oslabení volního pohybu příčně pruhovaného svalstva
Pokleslá víčka Porucha žvýkaní a
polykání Zhoršení mluvy Postižení dýchacích
svalů Zvýšená unavitelnost
svalů
Myotonie
Heterogenní skupina geneticky podmíněných onemocnění vyznačující se zvýšenou excitabilitou svalového vlákna, Typickým projevem je svaloví ztuhlost a neschopnost rychlé relaxace svalu pro
přetrvávající kontrakci v důsledku repetitivních akčních potenciálů jako reakce na jednotlivý stimul
Myotonická dystrofie typ I
Myotonická dystrofie typ II Kongenitální dystrofie
Symptomy DM1a DM2 Neuromuskulá
r-ní poruchy
Kardiologické poruchy
Respirační poruchy
Oční poruchy
GIT poruchy
Postižení CNS
Endokrinní poruchy
Nádory svalů
Rabdomyom
(benigní nádor příčně pruhované svaloviny)
Rabdomyosarkom
(maligní nádor příčně pruhované svaloviny)
Typy z hlediska vývojového
fetální adultní
Typy z hlediska lokalizace
kardiální extrakardiální
svaly krku a hlavy
uzly myokardu vyklenující se do
srdečních dutin
Typy z hlediska histologického
Lokalizace embryonální alveolární pleomorfní smíšený
Hlava a krk Trup a končetiny
Genitourinární oblast
Použitá literatura:
Klener P. a kol.: Vnitřní lékařství, Galen, 4. vydání, 2011 Souček M. a kol.: Vnitřní lékařství, Grada, 1. vydání, 2011 Bureš J. a kol.: Vnitřní lékařství, Galen, 2. vydání, 2014
Silbernagl S., Lang F.: Atlas Patofyziologie, Grada, 2. vydání, 2012 Hulín a kol.: Patofyziológia, SAP, 9. vydání, 2009
Kohlíková E.: Patofyziologie ve schématech, Karolinum, 2004
Projekt
„Zvýšení kvality vzdělávání na UK a jeho relevance pro potřeby trhu práce-ESF Reg. č. CZ.02.2.69/0.0/0.0/16_015/0002362“, je financován z programu OP VVV
