190 Maroc Médical, tome 24 n°3, Septembre 2002 Résumé :La bisalbuminémie est une anomalie rare de l’albumine, qui se caractérise par la présence de deux fractions d’albumine à l’électrophorèse des protides. Selon leur caractère permanent ou transitoire, on décrit les formes héréditaires et les formes acquises rencontrées lors d’un surdosage par les bêta-lactamines ou au cours d’une fistule pancréatique dans un épanchement séreux.
Nous rapportons dans ce travail, un cas de bisalbuminémie, retrouvé à l’occasion du bilan étiologique d’une insuffisance rénale chez un patient de 40 ans.
Mots-clés :Bisalbuminémie héréditaire, Mutation héréditaire.
LA BISALBUMINÉMIE HÉRÉDITAIRE
(à propos d’un cas)
THE HEREDITARY BISALBUMINEMIA
(about one case)
M. BAHJI, A. HAMAMA, N. BENKIRANE AGOUMI.
Abstract :Bisalbuminemia is an abnormalitie of the albumin witch is characterised with a double band on serum protein electrophoresis. It could be hereditary with genetic mutation, or acquired during overdosage with beta- lactamines or during pancreatic fistula in a serous collection.
We present in this letter, a case of bisalbuminemia, found at a 40 years-old patient presenting a kidney insufficiency.
Key-words :bisalbuminemia, genetic mutation.
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Tiré à part :M. Bahji : laboratoire d’immuno-hématologie, hôpital Ibn Sina, CHU, Rabat - Salé Maroc.
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Maroc Médical, tome 24 n°3, Septembre 2002 191
M. Bahji et coll. La bisalbuminémie héréditaire
INTRODUCTION
L’albumine est une protéine d’origine exclusivement hépatique qui constitue la fraction la plus importante des protéines sériques (52-65 % soit 34-42 g/l). sa fonction est de maintenir une pression oncotique normale ainsi que le transport de différentes molécules (calcium, acide urique, hormones thyroïdiennes, bilirubine, divers médicaments…).
La bisalbuminémie, appelée aussi para-albuminémie, est une anomalie rare de l’albumine, d’une fréquence estimée à 1/15000 (1), qui désigne la présence de 2 fractions d’albumine à l’électrophorèse des protides sériques en milieu acide à pH : 8,6. Selon leur caractère permanent ou transitoire, les bisalbuminémies relèvent de 3 étiologies ; une mutation héréditaire, un surdosage par les bêtalactamines ou lors d’une fistule pancréatique dans un épanchement séreux.
OBSERVATION
Nous présentons dans ce travail l’observation de notre premier cas de bisalbuminémie.
Il s’agit d’un patient de 35 ans, hospitalisé pour valvulopathie rhumatismale associée à une insuffisance rénale au stade d’hémodialyse. Le traitement instauré pour sa valvulopathie était à base de Peni-G retard, à doses prophylactiques (1 injection 2,4 M.UI /15 j) .
Dans le cade d’un bilan étiologique de son insuffisance rénale, une électrophorèse des protides à haute résolution sur gel d’agarose alcalin a révélé la présence d’une
bisalbuminémie (fig1); la fraction d’albumine normale avec une variante de type lente. Le graphique résultant de l’intégration par densitomètrie de la bande d’électrophorèse (fig2) montre un dédoublement du pic d’albumine, le taux de la fraction normale est supérieur à celui de la variante
avec un rapport Alb1/Alb2 de 1,43. Par ailleurs, les autres fractions des protides sériques sont d’aspect qualitativement et quantitativement normale, et le reste des examens biologiques et radiologiques ont éliminé la présence de pancréatite ou de fistule pancréatique dans un épanchement séreux.
Une électrophorèse des protides réalisée 15 jours après l’arrêt de l’antibioprophylaxie a montré le même aspect qu’au début.
DISCUSSION
L’identification d’une bisalbuminémie doit faire évoquer l’une de ces trois étiologies ;
Une bisalbuminémie héréditaire ; le premier cas a été décrit par Acheurlenen 1955. il s’agit d’une forme permanente des bisalbuminémies en rapport avec un état héterzygote dont la transmission s’effectue sur un mode autosomique dominant.
La variante d’albumine est souvent de type lente rarement rapide, avec un rapport Alb1/Alb2 voisin de 1 (2). Par ailleurs, le rôle physiologique, le métabolisme, l’aspect immunologique et le poids moléculaire de cette variante sont identiques à ceux de l’albumine normale (3) et la présence de cette anomalie n’est synonyme, jusqu’à nos jours, d’aucune conséquences pathologiques.
Un surdosage par les bêta-lactamines ; il s’agit d’une forme acquise des bisalbuminémies. Les premières observations ont été rapportées par Arvanen 1968 (4), il a même pu montrer que le noyau bêta-lactamine de l’antibiotique pouvait se fixer sur une lysine de la molécule d’albumine conduisant à l’apparition d’une molécule de caractère plus acide que l’albumine normale et migrant en avant de celle-ci (variante rapide). Lorsqu’un sujet normal reçoit des bêta-lactamines à faible dose, les récepteurs de l’albumine ne sont pas tous saturés. Mais s’il existe une hypoalbuminémie ou si la posologie est trop forte, les sites sont rapidement saturées et la fraction libre active ou toxique de l’antibiotique augmente. Ainsi l’électrophorèse des protides peut être considérer comme un moyen de surveillance d’un surdosage par les bêta-lactamines, surtout Fig 1
A : bisalbuminémie B : sujet normal
Fig 2
Alb : 35 %. BisAlb : 25 %.
Alpha-1 : 3,6 %. Bêta : 12 %.
Alpha-2 : 11%. Gamma : 13,4%.
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La bisalbuminémie héréditaire M. Bahji et coll.
chez l’insuffisant rénal et l’hypoalbuminique (5).
Une fistule pancréatique ; les premiers cas ont été décrits en 1970 par Stoodleyet Rone. Les modifications structurales de l’albumine sont provoquées par l’action de la Carboxypeptidase pancréatique en intra cavitaire (épanchement péritonéal ou pleural) sur la molécule d’albumine, qui va rejoindre la circulation sanguine (2). Ce type de bisalbuminémie est caractérisé par :
- sa migration électrophorétique « rapide ».
- la bisalbuminémie est retrouvée dans le sang mais aussi au niveau d’un épanchement séreux et en quantité plus importante.
- Elle disparaît en moins de 24 heures après la cure chirurgicale de la fistule pancréatique (1).
Chez notre patient, une origine acquise de la bisalbuminémie a été éliminée du fait que la posologie des bêta-lactamines est faible, et que les explorations paracliniques ont écarté toute notions de pancréatite ou de fistule pancréatique.
Par contre, l’hypothèse d’une bisalbuminémie d’origine congénitale a été retenue devant ;
- le comportement électrophorétique de la variante
d’albumine ; de type « lente ».
- le caractère permanent de la bisalbuminémie, prouvé par l’électrophorèse des protides réalisée 15 jours après l‘arrêt des bêta-lactamines.
Malheureusement, cette hypothèse n’a pas été confortée par une enquête familiale car il nous était impossible de tester les autres membres de la famille.
CONCLUSION
La présentation de ce cas marocain de bisalbuminémie, a été réalisé dans le but d’attirer l’attention des biologistes et des médecins praticiens sur l’existence de ce type d’anomalie et de faire le point sur ses différentes caractéristiques.
Il est à signaler que la présence d’une bisalbuminémie est synonyme, soit d’une mutation génétique qui reste jusqu’à nos jours sans signification pathologique, soit d’un surdosage par les bêta-lactamines ou soit d’une fistule pancréatique dans un épanchement séreux constituant par la suite un argument important en faveur d’un geste chirurgical.
1- S. Albaret, JF. Cavellat, C. Jeudy.Les bisalbuminémies.
Anesth.Analg.Réan, 1981, 38, 707-710.
2- BJ. Stoodley, DJF .Rone.Pancreatites with hyperamylasaemia and bisalbuminaemia. Brit. Med. J, 1970, 2, 30-32.
3 - R. Bianchi, G. Mariani, A. Pilo et Coll.Metabolisme of the two albumin components in human plow bisalbumina.
J. Nucl. Biol. Med, 1974, 18, 91-97.
4 - DA. Arvan, BS. Blumerg, L. Melartin. Transient bisalbuminemia induced by drugs. Clin. Chim. Acta, 1968, 22, 211-218.
5- C. Vittu, G. Forzy, Y. Wiart. Les bisalbuminémies sériques; leur intérêt clinique. Ann pharmaceutiques françaises, 1991, 49, N 49, 227-231.
