Lupus erythemateux dissemine chez l'enfant.

(1)

UNIVERSITE MOHAMMED V- SOUISSI

FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE -RABAT-

ANNEE: 200 THESE N°:

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THESE

Présentée et soutenue publiquement le :………..

PAR

Mlle. Houda TAJI

Née le 04 Mai 1979 à Meknès

Pour l'Obtention du Doctorat en

Médecine

MOTS CLES Lupus disséminé Ŕ Enfant - Traitement.

JURY

Mr. A. BENTAHILA PRESIDENT

Professeur de Pédiatrie

Mme. B. CHKIRATE RAPPORTEUR

Mr. H. AIT OUAMAR

Mme. F. JABOURIK

Professeur Agrégé de Pédiatrie

(2)

(3)

A

ma très chère mère

A qui je dois tout.

Vous m’avez toujours aidé et encouragé tout au long de mes

études.

Vous êtes et vous serez toujours pour moi le symbole de

l’honnêteté, de la gentillesse, de la serviabilité et de la simplicité.

Que Dieu tout puissant, vous protège et vous assure une

bonne santé et longue vie.

(4)

A

la mémoire de mon père

J’aurais tant aimé que vous soyez à mes côtés ce jour.

Aucune dédicace ne serait exprimer mon amour éternel et

mon chagrin en exposant cette thèse en votre absence.

Ni la mort ni le temps vous ferons oublier.

Que votre âme repose en paix.

(5)

A

mes sœurs Fatima, Sanae, Rajâa et mes frères

Ahmed, Anouar, et Fouad

J’espère avoir été à la hauteur de votre estime et que ce

travail soit un témoignage de mes sentiments les plus chers que

j’ai pour vous

.

A

mes beaux

frères

En témoignage de mon grand respect et ma profonde

considération.

A

Hicham, Achraf, et Wissal

Que Dieu vous protège et vous accorde un brillant avenir

avec une vie pleine de joie, de bonheur et succès.

(6)

En souvenir d’agréables moments passées ensemble, et en

témoignage de notre amitié.

Je vous exprime par ce travail toute mon affection et j’espère

que notre amitié restera intacte et durera pour toujours.

A

mes très chers amis…

A

tous ceux qui ont participé de près ou de loin à

l'élaboration de ce travail.

A

tous ceux qui ont pour mission cette pénible tâche

de soulager l'être humain et d'essayer de lui procurer le

bien-être physique, psychique et social.

A

tous les enfants malades…que dieu nous aide à

apaiser leurs souffrances…

A

tous ceux connus ou inconnus qui vont feuilleter

un jour ce travail.

(7)

REMERCIMENTS

A notre maître et président de thèse

Monsieur Bentahila A.

(8)

Professeur de pédiatrie

Vous nous avez honorablement, fait preuve de votre qualité

de maitre, en acceptant de présider le jury de notre thèse.

Nous avons, pendant longtemps, bénéficié de votre savoir,

votre manière d’enseignement et votre bienveillance.

Veuillez trouver ici, l’expression de notre profond respect et

notre grande reconnaissance.

A notre maître et rapporteur de thèse

Madame Chkirate B.

(9)

Vous avez aimablement accepté de diriger ce travail, nous

avons le plus grand plaisir de travailler sous votre direction.

Vous nous avez aidé jusqu’au dernier moment avec un grand

savoir et des orientations éclairantes accompagnées d’une grande

gentillesse.

Que votre sérieux nous soit un exemple à suivre.

Avec mes vifs remerciements et ma très haute considération.

A notre maître et juge De thèse

Monsieur Ait Ouamar H.

Professeur de pédiatrie

C’est un grand honneur pour nous d’’avoir accepté avec

toute gentillesse de juger notre travail.

(10)

Vous n’avez épargné aucun effort pour me soutenir

tout au long de ce travail et vous m’avez beaucoup aidé à

son élaboration.

Cet honneur me touche infiniment et je tiens à vous

exprimer mes sincères remerciements et mon respect le plus

distingué.

(11)

A notre maître et juge De thèse

Madame Jabourik F.

Professeur agrégé en pédiatrie.

C’est pour nous un immense plaisir de vous voir siéger parmi

le jury de notre thèse.

Nous avons été très touchés par l’accueil chaleureux que

vous nous avez réservé.

Vos qualités professionnelles et humaines, votre ardeur et

lucide compréhension sont pour nous un exemple à suivre.

Veuillez accepter, cher maître, ce travail avec toute notre

estime et haute vénération.

(12)

Un remerciement spécial au Dr. Souilmi FZ. et

au Dr. Dibi A.

Vous avez suscité ma grande admiration par vos qualités

humaines débordant de modestie, de serviabilité naturelle qui

sont des qualités rares.

Que ce travail, si modeste qu’il soit, puisse être le message

de mes sentiments les plus respectueux et ma sincère

(13)

ABREVIATIONS

AAA: Anticorps anti-nucléaires ADN: Acide désoxyribonucléique ADP: Adénopathies

AINS: Anti-inflammatoires non stéroïdiens ALAT: Alanine Amino Transférase

ARA: American Rheumatism Association ASAT: Aspartate Amino Transférase AVC: Accident vasculaire cérébral CRP : la protéine C-Réactive DS : Déviation standard

ECBU : Examen cytobactériologique des urines EPP : Electrophorèse des protides

FOGD : fibroscopie œsogastroduodénale GB : Globules Blancs

HER : Hôpital d’enfants de Rabat HSMG : Hépato-splénomégalie HTA : Hypertension artérielle ICT: Index Cardio Thoracique

IEC: Inhibiteurs de l’enzyme de conversion Ig: Immunoglibuline

(14)

IPP: Inhibiteurs de la pompe à protons LED : Lupus érythémateux disséminé MP : Méthyl Prédnisolone

NFS : Numération de formules sanguines OMS : Organisation Mondiale de la santé PAL : Phosphatase alcaline

PQ : Plaquettes

RAA : Rhumatisme Articulaire Aigu RNP : Ribonucléoprotéines

S.R.E : Système Réticulo-endothélial TA : Tension Artérielle

TDM : Tomodensitométrie VS : Vitesse de Sédimentation

(15)

SOMMAIRE

Introduction

... 15

Matériel et méthode d’étude

... 18

I- Patients : ... 19

II- Matériel d’étude : ... 20

III- Méthodes : ... 20

IV- Les observations des malades ... 22

V- Fiches d’exploitation : ... 85

Résultats

... 96

I- DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES : ... 97

II- DONNEES CLINIQUES : ... 103

III- LES DONNEES BIOLOGIQUES : ... 115

IV- DONNEES DE L’IMAGERIE : ... 122

V- DONNEES ANATOMOPATHOLOGIQUES : ... 124

VI- TRAITEMENT : ... 125

VII- EVOLUTION : ... 129

Discussion

... 132

I. SUR LE PLAN EPIDEMIOLOGIQUE : ... 132

II. SUR LE PLAN CLINIQUE : ... 142

III. SUR LE PLAN BIOLOGIQUE ... 160

IV. DONNEES DE L’IMAGERIE : ... 170

V. DONNEES ANATOMOPATHOLOGIQUES : ... 172

VI. DONNEES THERAPUTIQUES: ... 176

VII. SUR LE PLAN EVOLUTIF : ... 187

VIII. PRONOSTIC : ... 190

Conclusion

... 193 Bibliographie ... 199 Résumé ... 215 ... 218 Abstract ... 220 Annexe ... 222

(16)

Introduction

Le lupus érythémateux disséminé de l’enfant (LED) est une maladie auto-immune, d’étiologie inconnue rare chez l’enfant, atteint surtout les grandes filles de la période péri-pubertaire.

(17)

Il fait partie des maladies inflammatoires du collagène ou « connectivites » qui regroupent un ensemble d’affections hétérogènes constituées également des dermatomyosites, des poly-myosites ainsi que des sclérodermies.

Plusieurs hypothèses non mutuellement exclusives tentent de rendre compte de la physiopathologie du lupus (1). Les facteurs environnementaux peuvent participer à sa genèse, mais leur étude n’a pas permis jusqu’à présent d’améliorer de façon notable la compréhension de la maladie, parmi les pistes explorées l’implication de facteurs infectieux en particulier certain virus comme le virus d’Epstein-Barre. Par ailleurs, l’existence d’une prédisposition génétique est probablement le facteur de risque le plus important de survenue de la maladie

Le diagnostic de LED à l’âge pédiatrique n’est pas toujours aisé vu que les manifestations cliniques initiales sont polymorphes et parfois trompeuses, ce diagnostic repose sur les critères de l’ARA validés chez l’enfant.

Bien qu’il n’existe aucun essai randomisé pédiatrique concernant le traitement, et les recommandations sont issues d’études rétrospectives, non contrôlées ou surtout extrapolées du traitement de LED de l’adulte un certains nombre de traitements actuels ont permis une diminution considérable de la mortalité qui est cependant encore de 15 à 20% dans certaines séries pédiatriques. (2)

Le LED évolue par poussées susceptibles de laisser des séquelles variables selon les organes intéressés, schématiquement on distingue les formes cutanéo-articulaires bénignes et les formes viscérales sévères avec une possibilité de passage d’une forme à l’autre. Le rein reste une cible très privilégiée et le pronostic du LED est lié à l’atteinte rénale.

(18)

Le but de notre travail effectué à l’hôpital d’enfants de Rabat (HER) par l’analyse de 15 cas de LEAD colligés au service de Pédiatrie IV est d’atteindre les objectifs suivants :

1- Une approche épidémiologique de cette affection

2- Une étude des aspects cliniques et para-cliniques de la maladie

3- Faire le point sur les moyens thérapeutiques utilisés, leur tolérance et leur efficacité.

4- Les aspects évolutifs de LEAD.

Ceci non seulement dans un esprit d’analyse rétrospective « passive », mais aussi dans l’espoir de mettre l’accent sur les orientations nouvelles, qui, elles mêmes sont une source d’espoir pour les prochaines années.

(19)

Matériel et

méthode d’étude

Notre travail est une étude rétrospective, colligeant les cas de LEAD au service de pédiatrie IV de l’hôpital d’enfant de Rabat.

Cette étude s’étale sur une période de 13 ans allant de Juin 1995 au mois d’Aout 2007.

(20)

I-

Patients :

Le recrutement de tous nos patients répond aux critères de l’American Rhumatism Association (ARA), qui ont été établis et corrigés en 1982, puis remis à jour en 1997 (3).

Ces critères ont été validés chez l’enfant dans une étude qui retrouve une sensibilité et une spécificité de 96 % et 100 % respectivement (4).

Tableau 1 : Critères de classification du LED (5) :

1. Erythème malaire 2. Lupus discoïde 3. Photosensibilité

4. ulcérations buccales ou nasopharyngées 5. Arthrite non érosive

6. Pleurésie et/ou péricardite

7. Protéinurie de 24h > 0,5g ou cylindres hématiques 8. Psychose ou convulsions

9. anémie hémolytique, leucopénie (< 4000/mm3), lymphopénie (< 1500/mm3), thrombopénie (< 100 000mm3).

10. Anticorps antinucléaires

11. Anticorps anti-ADN ou anticorps anti-sm ou présence de cellules

LE ou fausses sérologie syphilitique ou rhumatoïde, ou anticorps anti-phospholipides.

Nous avons inclus les enfants qui ont présenté, au moment de l’étude, au moins quatre critères.

(21)

Le nombre total d’enfants hospitalisés et suivis pour LEAD au niveau du service de Pédiatrie IV est de 20 enfants (consultations de rhumatologie et néphrologie pédiatrique).

Les dossiers trouvés sont au nombre de 15.

La durée moyenne de suivi est de 40,80 mois avec une durée minimale de 4 mois et maximale de 144 mois.

II- Matériel d’étude :

Registre des archives du service de Pédiatrie IV ;

Registre de consultation de rhumatologie pédiatrique du Pr. CHKIRATE ;

Registre de consultation de néphrologie pédiatrique du Pr.Ait Ouamar ;

Dossiers des malades

III- Méthodes :

Nous avons consulté les dossiers des patients et avons relevé les données selon des observations bien détaillées et aussi sous forme de tableaux pour faciliter leur analyse, comportant les renseignements suivants :

 Données épidémiologiques : Age

Sexe

Origine géographique

Antécédents personnels et familiaux de maladie lupique, ou autres pathologie rhumatismale ou auto-immune.

(22)

 Données cliniques

Circonstances de découverte Aspect clinique à l’admission  Bilan demandé :

Bolan biologique :

 Bilan inflammatoire non spécifique :  VS

 NFS

 Electrophorèse des protides  Autres  Bilan rénal :  Urée-créatinine  Protéinurie  Compte d’addis  Bilan immunologique :  Anticorps antinucléaires  Anticorps anti DNA

 Fraction C3 du complément  Fraction C4 du complément  CH50

 VDRL/TPHA

 Test de latex et réaction de Waler-Rose  ASLO

 Autres Imagerie :

(23)

1. Rx pulmonaire 2. Rx de l’articulation atteinte 3. Données échographiques :  Echocardiographie  Echographie abdominale/Rénale 4. Données scannographiques :  TDM cérébrale  TDM thoracique 5. Autres Bilan anatomo-pathologique :  Ponction biopsie rénale  Traitement et évolution

(24)

 Observation n°1 :

- S.H, âgée de 12 ans, quatrième d’une fratrie de sept, originaire et habitant Beni Mellal, de bas niveau socio-économique.

1- Motif d’hospitalisation : poly-arthralgies. 2-Antécédents :

- Notion d’angines à répétition non traitées. - Frère opéré pour cardiopathie congénitale. 3-Histoire de la maladie :

- Hospitalisée en 1997, dont le début remonte à deux ans par l’apparition de douleurs inflammatoires de le cheville droite pour lesquelles elle a été hospitalisée est mise sous anti-inflammatoires avec une légère amélioration.

- l’évolution s’est marquée par l’apparition de poly-arthralgies inflammatoires avec douleur nocturne intéressant les chevilles, les genoux, les coudes, les mains, les poignets, le rachis dorsal et cervical.

- le tout évoluant dans un contexte d’amaigrissement non chiffré et de fièvre prolongée.

4- Examen clinique :  Examen général :

- Trouve une patiente en mauvais état général, fébrile à 39°c, le poids à 25kg (-2DS), la taille à 145 cm (-1DS), les conjonctives décolorées, tension artérielle normale.

 Examen cutanéo-muqueux et phanèrien :

(25)

- Notion de photosensibilité.  Examen ostéo-articulaire :

- Trouve des polyarthrites diffuses intéressant les membres supérieurs, inférieurs, ainsi que le rachis cervical avec :

une limitation des rotations internes des deux hanches.

Atteintes des métacarpophalangiennes des deux côtés qui sont douloureuses à la palpation avec une flexion réductible difficilement.

limitation de la flexion dorsale et palmaire des deux poignets.

Limitation de l’extension des deux coudes avec une flexion irréductible à 30-40°c.

Limitation de l’extension au niveau du rachis cervical.  Examen ophtalmologique :

- Montre une fine kératite ponctuée superficielle inflammatoire, le fond d’œil est normal.

 Examen cardio-vasculaire :

- Tachycardie= 120 battement par minute - B1 et B2 bien perçues.

- Systole et diastole libres.  Examen abdominal :

- Pas de sensibilité abdominale - PAS d’HSMG, ni de matité déclive

 Examen pleuro-pulmonaire : - les vibrations vocales bien transmises

(26)

- les murmures vésiculaires bien perçues.

- Pas de râles.  Examen Urogénital : la diurèse est normale, les urines sont claires.

 Les aires ganglionnaires périphériques : sont libres

 Conclusion : fille de douze ans, ayant comme antécédent des angines à répétition non traitées, et un frère opéré pour cardiopathie congénitale qui a un érythème en aile de papillon, photosensibilité, polyarthrites diffuses, fine kératite ponctuée superficielle inflammatoire, ceci dans un contexte de fièvre et d’amaigrissement.

6- Les diagnostiques a évoquer : - Le lupus érythémateux disséminé. - Connectivite mixte.

5-Le bilan biologique :

- montre un syndrome inflammatoire avec une vitesse de sédimentation à 128mm à la première heure, une hypergamaglobulinémie à l’électrophorèse des protides, une anémie à 7,5g/dl d’hémoglobine hypochrome microcytaire,

- la crase sanguine est normale, taux de protides normal à 70g/l.

- Le bilan rénal : montre une fonction rénale normale (urée à 0,41g/l, créatinine à 8mg/l), la diurèse est à 600cc, la protéinurie est négative.

- le bilan immunologique: les anticorps anti-DNA positifs à un taux supérieur à 1/5, les anticorps anti nucléaires positifs à un taux supérieur à 1/320, les anticorps anti phospholipides positifs à 434, un taux normal de la fraction C3 à 1,57g/l et aussi de la fraction C4 à 0,26g/l, la sérologie latex walerose est négative.

(27)

6-Bilan radiologique :

Radio des deux mains : montre une déminéralisation osseuse avec pincement de l’interligne articulaire et fusion des os du carpe.

la radio du bassin et rachis cervical : sans anomalies. La radio du poumon : normale.

 Devant ce tableau clinique et para-clinique, le diagnostique de lupus érythémateux disséminé est retenu selon les critères de l’ARA.

7- Traitement et évolution :

- Le traitement a consisté à donner de la corticothérapie à raison de 2mg/kg/j par voie orale avec traitement adjuvant et kinésithérapie.

- Après une amélioration de deux mois la patiente à fait une poussée d’arthrite des deux mains, la corticothérapie a été maintenue à doses élevées deux mois de plus avant la dégression très progressive.

- L’évolution a été marquée par la notion de poussées modérées d’arthrites entrecoupées de rémissions mais sans atteinte rénale.

- Actuellement, son état s’est stabilisé et elle est sous faibles doses de corticoïdes.

- E.k, âgée de cinq ans, deuxième d’une fratrie de trois, originaire et habitant Safro.

1-motif d’hospitalisation : Poly-arthralgies avec des lésions cutanées. 2- Antécédents :

(28)

- consanguinité de premier degré. 3- histoire de la maladie :

- Le début de la maladie remonte à une année avant son hospitalisation en 1999 par l’apparition de poly-arthralgies inflammatoires avec douleur nocturne et raideur matinale, et présence de lésions cutanées de visage, ceci dans un contexte de fièvre prolongée.

4- Examen clinique :

 Examen général à l’admission :

- Trouve une patiente en assez bon état général, fébrile à 38°c, TA normale.  Examen cutanéo-muqueux :

- Trouve un érythème facial en aile de papillon - Présence d’un lupus discoïde.

- Des ulcérations muqueuses buccales - Notion de photosensibilité

 Examen ostéo articulaire :

- Trouve une douleur à la mobilisation de toutes les articulations sans signes inflammatoires locaux.

 Examen abdominal :

- Pas de sensibilité abdominale - PAS d’HSMG, ni de matité déclive

 Examen cardio-vasculaire : - Ne trouve pas de souffle. - B1 et B2 bien perçues. - Systole et diastole libres.

(29)

- les vibrations vocales bien transmises - les murmures vésiculaires bien perçues. - Pas de râles.

 Examen uro-génital : la diurèse est normale, les urines sont claires  Le reste de l’examen : est sans particularité

 Conclusion : fille de cinq ans, qui a des poly-arthralgies, érythème facial en aile de papillon, lupus discoïde, des ulcérations muqueuses buccales, photosensibilité, évoluant dans un cotexte de fièvre.

 Devant ce tableau clinique, le diagnostic de lupus érythémateux disséminé est retenu selon les critères de l’ARA.

5- Bilan biologique :

- Montre un syndrome inflammatoire avec une vitesse de sédimentation à 80mm à la première heure, la CRP est à 50 mg/l, la NFS montre une pan-cytopénie avec une anémie à 8g/dl d’hémoglobine hypochrome microcytaire, une thrombopénie avec un taux de plaquettes à 100 000/mm3, une leucopénie (GB : 3000/mm3).

- Le bilan rénal a montré une fonction rénale normale (urée : 0,22g/l, créatinine à 6mg/l), la protéinurie de 24h est négative

- le bilan immunologique montre : les anticorps anti-DNA positifs à un taux de 546, les anticorps anti nucléaires positifs à un taux de 1280.

6- Bilan radiologique :

- Radiologie du poumon : normale - La radiologie du bassin : normale

(30)

- Les radiologies des mains et des pieds : sans anomalies

 Le bilan para-clinique a objectivé deux autres critères de l’ARA en faveur de LED (la pan-cytopénie, et le bilan immunologique perturbé).

- Le traitement initial a consisté à donner de la corticothérapie à raison de 2mg/kg/jr avec traitement adjuvant, ce qui a permis une disparition de l’atteinte articulaire et régression des lésions cutanées.

- La patiente a été suivie à la consultation de rhumatologie pédiatrique (Pr Chkirate).

- Les corticoïdes en dégression progressive sont maintenus jusqu’à 0.5mg/kg/j avec une stabilisation de l’état clinique plusieurs années jusqu’à l’année 2006 où elle a été admise le 6 mai au service de pédiatrie à Fès (Pr.Hida et Dr CHaouki) pour un syndrome d’hypertension intracrânienne (céphalées, vomissements, fièvre, troubles de la conscience avec des crises convulsives généralisées) associées à trois épisodes d’hématémèses de faible abondance. La TDM cérébrale était en faveur d’AVC ischémique sylvien profond droit.

- Après discussion avec Pr Chkirat la patiente a bénéficiée de 3 bolus consécutifs de méthylprednisolone (1g /73m2) relayés par une corticothérapie orale à la dose de 1mg/kg/j+ traitement adjuvant, et un traitement antiagrégant plaquettaire (Aspégic).

- L’évolution clinique a été satisfaisante, la patiente étant devenue apyrétique en 48h avec reprise d’un état de conscience tout à fait normal

(31)

et disparition des convulsions sans aucun déficit neurologique séquellaire d’AVC.

- En juillet 2006, la patiente a été vue en consultation de rhumatologie pédiatrique, et l’examen clinique a montré une patiente en assez bon état général, le poids à 28kg (-4DS), la taille à 117 cm (-4DS), une hypertension artérielle à 150/80mmHg, une bouffissure de visage avec un œdème palpébral bilatéral, une diurèse à 1150ml, le reste de l’examen était sans particularité.

- Le bilan biologique a montré une NFS normale, la VS=36mm à la première heure, la CRP=22,7mg/l, une fonction rénale normale (Urée: 0,22g/l, créatinine à 6mg/l), la protéinurie de 24h positive à 60mg/kg. - L’échographie abdomnio-rénale a montré que les deux reins sont

écho-gènes avec turgescence des pyramides de Malpighi sans dilatation des cavités avec une bonne différenciation corticomedulaire.

- La biopsie rénale (réalisée par Pr Aitouamar) faite après avoir équilibrée la tension artérielle par les IEC : Lopril 25mg (2mg/kg/j) et inhibiteurs calciques : LOXEN 20mg (2mg/kg/jr) a objectivé une glomérulonéphrite lupique stade III (A+, C+) avec quelques segments d’hyalinose segmentaire et focale débutants)

- Après discussion avec les néphrologues pédiatres en PIV (Pr Aitouamar, Dr Dibi) la patiente a reçu un traitement immunosuppresseur : Cycolophosphamide en bolus (500mg/m2) + 3 bolus consécutifs de méthylprédnisolone (1g/1,73m2) + traitement adjuvant.

- L’évolution a été marquée un mois après par la stabilisation de la tension artérielle à 110/60 mm Hg et la négativation de la protéinurie.

(32)

- La patiente a continué à recevoir ses bolus d’Endoxan tous les mois pendant 6 mois associés à une corticothérapie à raison de 1mg/kg/j et traitement antihypertenseur.

- 6 mois après, apparaissent quelques arthralgies, un masque lupique, des ulcérations cutanées surinfectées, aphtose buccale avec syndrome de Raynaud, une réactivation de la protéinurie à 48mg/kg/j avec une fonction rénale normale, et une HTA chiffrée à 180/130mmHg.

- Une deuxième PBR a été réalisée après avoir équilibrer la TA par un traitement antihypertenseur et a objectivé une néphropathie lupique classe III combinée à la classe V (A=30%, C=35%) avec néphrocalcinose.

- Le traitement a consisté après discussion avec les néphrologues pédiatres en un autre traitement immunosuppresseur à base de Mycophénolate Mofétil (CELLCEPT 500 mg) deux fois par jour pendant un an en association avec des bolus d’endoxan à deux mois d’intervalle, un traitement par les antipaludéens de synthèse avec diminution très progressive de la corticothérapie. En plus d´un traitement antibiotique des lésions cutanées avec des soins buccaux.

- L’évolution était marquée six mois après par la disparition des arthralgies et des ulcérations cutanées et la négativation de la protéinurie.

En conclusion, fille de 5 ans qui un LED avec différentes atteintes (atteinte cutanéo-muqueuse, articulaire, hématologique, neurologiques, et rénale).

(33)

- M.S, âgée de 13 ans, neuvième d’une fratrie de onze, originaire et habitant Ouazzane, scolarisée, de bas niveau socioéconomique.

1-motif d’hospitalisation : Arthralgies. 2-antécédents :

- sans antécédents pathologiques notables. 3- histoire de la maladie :

Hospitalisée le 03/11/2003 avec un début qui remonte à 4 mois par l’apparition d’arthralgies du membre inferieur gauche d’allures inflammatoires, avec des lésions cutanées de visage, le tout évoluant dans un contexte d’amaigrissement. 4- L’examen clinique :

 l’examen général à l’admission :

- Trouve une patiente en assez bon état général, consciente, bien orientée dans le temps et dans l’espace, les conjonctives sont normo colorées, pas d’œdèmes des membres inferieurs, le poids à 42kg (-1DS), la taille à159 cm (normale pour l’âge), la tension artérielle est de l’ordre de 110/50mmHg.

 l’examen cutanéo-muqueux et phanérien :

- Trouve une éruption érythémateuse en aile de papillon au niveau du visage.

 L’examen ostéo-articulaire :

- Montre une arthrite des deux genoux avec une diminution de la mobilité de l’articulation tibio-tarsienne.

 Examen abdominal : - Pas de sensibilité abdominale

(34)

 Examen cardio-vasculaire : - Ne trouve pas de souffle.

- B1 et B2 bien perçues. - Systole et diastole libres.

 Examen pleuro-pulmonaire : - les vibrations vocales bien transmises - les murmures vésiculaires bien perçues. - Pas de râles

 Examen uro-génital : les urines claires, diurèse normale.  Les aires ganglionnaires périphériques: sont libres  le reste de l’examen est sans particularité.

 Conclusion : fille de 13 ans, sans antécédents pathologiques qui a une éruption érythémateuse en aile de papillon au niveau du visage, arthrites des deux genoux et de l’articulation tibio-tarsienne. 5- les diagnostiques à évoquer :

- Lupus érythémateux disséminé

- Syndrome de Sharp, ou autre maladie de système. 6-Le bilan biologique :

- Montre un syndrome inflammatoire avec une vitesse de sédimentation à 78mm

- Le bilan rénal: montre une fonction rénale normale (urée : 0,27g/l, créatinine : 5mg/l) la protéinurie est négative.

- Le bilan immunologique montre : des anticorps anti nucléaires positifs à un taux de 1/80ème, des anticorps anti-DNA négatifs à un taux inferieur à 1/10

(35)

- Le reste du bilan (anticorps anti RNP, les fractions C3, C4, CH50) n’a pu être fait par manque de moyens.

- Radiologie du poumon : normale.

- Radiologie des deux genoux : sans anomalies.

 Lupus érythémateux disséminé parait le plus probable (trois critères d’ARA), mais sans pour autant éliminer les autres diagnostiques évoqués.

- Le traitement initial a consisté en une corticothérapie à raison de 2mg/kg/j, avec traitement adjuvant pendant deux mois puis la dégression continue jusqu’à 0,5 mg/kg/j avec une bonne évolution clinique.

- Après une rémission de 2 ans, la patiente a fait une poussée, hospitalisée le 27 décembre 2005 et dont l’examen clinique a montré une patiente en assez bon état général, le poids à 42kg (-1DS), la taille à 159cm (Normale pour l’âge), une tension artérielle de l’ordre de 110/50mmHg, présence d’une éruption érythémateuse en aile de papillon au niveau du visage, une arthrite des deux genoux et de l’articulation tibio-tarsienne,

- Le bilan biologique a objectivé en plus du syndrome inflammatoire biologique, une atteinte rénale avec une protéinurie à 4,7mg/kg/24h, une insuffisance rénale avec un taux d’urée à 0,5g/l, la créatinine sérique à 13mg/l (le diagnostic de lupus est alors retenu).

- la PBR n’a pas été réalisée car la protéinurie est faible selon les néphrologues pédiatres, la patiente a reçu alors en plus de la

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corticothérapie les antipaludéens de synthèse (Nivaquine 100mg deux fois/jr).

- 6 mois après l’évolution a été marquée par la disparition de l’atteinte articulaire, la persistance d’un discret érythème en aile de papillon, et la négativation de la protéinurie.

- la corticothérapie en dégression très progressive associée à la Nivaquine (100mg/jr) a été maintenue.

- Après un recul de 5 ans, la patiente est en rémission clinique sans atteinte rénale.

M.O, âgée de 13 ans, septième d’une fratrie de sept, originaire et habitant souk larbaa

1-motif d’hospitalisation : poly-arthralgies 2- antécédents :

- Née de parents consanguins de premier degré.

- Notion de rhumatisme articulaire aigu un an avant son admission (traitement par les corticoïdes et l’Extencilline: une injection intramusculaire tous les 21 jours).

3-histoire de la maladie :

- Hospitalisée au service en Mars 2004, dont le début de la maladie remonte à 3 mois par l’apparition d’arthralgies fixes, d’allure inflammatoire au niveau des grandes et petites articulations, le tout évoluant dans un contexte de fièvre.

4-L’examen clinique :

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- Trouve une patiente en assez bon état général, apyrétique, les conjonctives légèrement décolorées, le poids à 30kg, la taille à 152cm.

 Examen ostéo-articulaire :

- révèle une arthrite de la cheville droite et du poignet droit, une limitation de la mobilisation active et passive des coudes, une raideur du rachis cervical.

 Examen cutanéo-muqueux : - présence de syndrome de Raynaud.

 Examen abdominal : - Pas de sensibilité abdominale - PAS d’HSMG, ni de matité déclive

 Examen pleuro-pulmonaire : - les vibrations vocales bien transmises - les murmures vésiculaires bien perçus. - Pas de râles

 Examen uro-génital : les urines claires, diurèse normale.  Les aires ganglionnaires périphériques: sont libres.  Examen ophtalmologique

- Ne trouve pas d’uvéite - Fond d’œil : normal

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 Conclusion : fille de 13 ans, traitée pour RAA en externe par les corticoïdes, qui a une polyarthrite, syndrome de Raynaud, évoluant dans un contexte de fièvre.

5- les diagnostiques à évoquer : - Arthrite juvénile idiopathique - Syndrome de Sharp

- Maladie de systéme type : Lupus érythémateux disséminé 6 -le bilan biologique :

- Montre un syndrome inflammatoire avec une vitesse de sédimentation à 77mm, l’électrophorèse des protides montre un profil normal, la NFS montre une anémie à 10,9g/dl d’hémoglobine hypochrome microcytaire, une leucopénie à 3500/mm3 et thrombopénie à 110 000/mm3 les ASLO sont augmentés à 800Ui/ml, le taux de protides est à 90g/l.

- Le bilan rénal montre une fonction rénale normale avec une urée à 0,39g/l, une créatinine à 6mg/l, La protéinurie de 24h est négative.

- Le bilan immunologique : montre des anticorps anti-DNA positifs à un taux supérieur à 1/5, les anticorps anti nucléaires sont positifs à un taux de 1/640ème, un taux normal de C3 à 1,52g/l et de C4 à 0,30g/l.

- Les anticorps anti RNP n’ont pu être faits par manque de moyens. 7- le bilan radiologique :

- La radio des mains : montre une déminéralisation osseuse avec aspect angulaire des os du carpe.

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 Devant ce tableau clinique et para-clinique on retient le diagnostic de lupus (4 critères de l’ARA).

- Le traitement a consisté en une corticothérapie à raison de 2mg/kg/j avec traitement adjuvant pendant un mois.

- L’évolution a été marquée un mois après par la diminution des arthrites des deux chevilles, la persistance des arthralgies et la disparition de la fièvre.

- La corticothérapie à la dose de 2mg/kg/j est maintenue pendant un mois puis diminuée très progressivement avec une bonne évolution clinque. - Actuellement (après un recul de 3 ans), la patiente est en rémission

clinique et biologique sans atteinte rénale, elle est sous faibles doses de corticoïdes (5mg) en discontinu.

E.Y, âgée de 14ans, l’ainée d’une fratrie de deux, scolarisée, habitant Rabat 1- Motif d’hospitalisation : Arthralgies

2-Antécédents :

- Suivie en cardiologie pour rhumatisme articulaire aigu (RAA) depuis 2002 (5 ans avant son hospitalisation).

3- Histoire de la maladie :

- Hospitalisée en Juillet 2004 dont le début remonte à une année par l’apparition d’arthralgies de grosses articulations réveillant la patiente la nuit avec raideur matinale et présence de lésions cutanées du visage.

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4-Examen clinique :

- Retrouve une patiente consciente, fébrile à 38°c, le poids à 43kg (-1DS), la taille à 153cm (-1DS).

 l’examen cutanéo-muqueux et phanérien :

- Trouve une éruption érythémateuse en aile de papillon au niveau du visage.

- Présence de phénomène de Raynaud.

- les conjonctives sont légèrement décolorées.  L’examen ostéo-articulaire :

- Trouve une douleur à la mobilisation des grosses articulations. - Les autres articulations sont libres.

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 Les aires ganglionnaires périphériques: sont libres  le reste de l’examen est sans particularité.

 Conclusion : fille de 14ans, suivie pour RAA en cardiologie, qui a des arthralgies inflammatoires, une éruption en aile de papillon au niveau de visage, syndrome de Raynaud, évoluant dans un contexte de fièvre.

5- les diagnostiques à évoquer : - Lupus érythémateux disséminé - Arthrite juvénile idiopathique - Syndrome de Sharp

6- Le bilan biologique :

- Montre un syndrome inflammatoire avec une vitesse de sédimentation accélérée à 100mm à la première heure, une CRP à 50mg/, la NFS montre une anémie à 9 g/dl d’hémoglobine normo chrome normocytaire.

- Le bilan rénal: montre une fonction rénale normale (urée : 0,45g/l, la créatinine : 10mg/l), la protéinurie de 24h est négative, le compte d’addis est négatif.

- Les ASLO sont à 200UI/l, la LDH est élevée à 698U/l, le taux de protide est normal à 71g/l.

- Le bilan immunologique: montre des anticorps anti-DNA positifs à un taux de 1/20ème, les anticorps anti nucléaires positifs à un taux de 1/320ème, les anticorps anti- SSA sont positifs, les anticorps anti RNP sont négatifs, un taux diminué de la fraction C3 : 1,10g/l et un taux normal de la fraction C4 : 0,10g/l, le facteur rhumatoïde est négatif, la sérologie TPHA/VDRL est négative.

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- Radiologie du poumon : normale.

- Radiologie du bassin : sans particularité - Radiologie des mains et des pieds : normales

 Devant ce tableau clinique et para-clinique le diagnostique de lupus est retenu selon les critères de l’ARA.

- Le traitement initial a consisté en une corticothérapie à raison de 2mg/kg/j avec un traitement adjuvant pendant deux mois puis la dégression progressive avec une bonne évolution clinique.

- Huit mois après : le 29 Mars 2005 la patiente a été hospitalisée pour une poussée de la maladie lupique avec des signes cardio-respiratoires à type de dyspnée, des douleurs thoraciques dans un contexte d’asthénie profonde et de fièvre associés à des poly-arthralgies et syndrome de Raynaud.

- L’examen général à son admission a trouvé une patiente polypnéique, fébrile à 39°c, la tension artérielle à 130/80mmHg, l’auscultation cardiaque a trouvé un frottement péricardique, l’examen cutanéo-muqueux a révélé la présence d’un masque lupique ainsi qu’une candidose buccale avec phénomène de Raynaud intéressant aussi bien les mains que les pieds et des onychomycoses des orteils, ainsi que la présence de discrets œdèmes des membres inférieurs.

- Le bilan biologique a montré un syndrome inflammatoire avec une VS accélérée à 120 mm à la première heure, une CRP à 106 mg/l, le bilan

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rénal a montré une fonction rénale normale, une protéinurie de 24h de 5 mg/kg/j, le compte d’addis négatif.

- La radiographie pulmonaire a montré une cardiomégalie avec index cardio-thoracique= 0,6, l’échocardiographie (réalisée par Pr Bentahila) a montré un épanchement péricardique minime à modéré avec une minuscule insuffisance mitrale.

- Le traitement a consisté en une corticothérapie à fortes doses avec traitement antipyrétique, antimycosique, et oxygénothérapie.

- L’échocardiographie de contrôle effectué 15 jours après a été en faveur d’une péricardite minime, insuffisance mitrale, le ventricule gauche non dilaté à parois non hypertrophié de fonction limitée.

- La patiente a été toujours sous corticothérapie par voie orale mais en dégression continue avec une bonne évolution clinique.

- Six mois après la patiente a fait une autre poussée cutanée et articulaire avec apparition de polyarthrites, présence d’un masque lupique avec syndrome de Raynaud, une VS élevée à 79mm, un taux d’anticorps anti DNA à 12.000, le bilan rénal a été normal.

- Le traitement a consisté alors en trois bolus consécutifs de méthylprédnisolone (1g/1,73m2), relayés par une corticothérapie par voie orale à la dose de 1mg/kg/j+ traitement adjuvant avec une bonne évolution clinique.

 Observation n° 6 :

- D.Z, patiente âgée de onze ans, habitant kénitra. 1-motif d’hospitalisation : Arthralgies + fièvre prolongée. 2-Antécédents : sans antécédents pathologiques notables.

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3-histoire de la maladie :

- Remonte à deux mois avant son hospitalisation en Juillet 2005 par des douleurs abdominales diffuses, avec des poly-arthralgies de caractère inflammatoire, le tout évoluant dans un contexte de fièvre prolongée et d’amaigrissement.

- Retrouve une patiente consciente, fébrile à 39°c, le poids à 28kg (-4DS), la taille à 126cm, la tension artérielle à 110/60mmHg.

 Examen cutanéo-muqeux :

- trouve un masque facial en aile de papillon, pas d’œdèmes des membres inférieurs.

 Examen ostéo-articulaire :

- Trouve des polyarthrites intéressant le poignet droit, la hanche gauche, les deuxième et troisième métacarpophalangiénnes droites, les autres articulations sont libres.

 Examen pleuro-pulmonaire : - les vibrations vocales bien transmises

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- les murmures vésiculaires bien perçues. - Pas de râles

 Examen uro-génital : les urines claires, diurèse normale.  Les aires ganglionnaires périphériques : sont libres

 Le reste de l’examen est sans particularité.

 Conclusion : fille de onze ans, sans antécédents pathologiques qui a un érythème en aile de papillon, polyarthrites évoluant dans un contexte de fièvre et d’amaigrissement.

5- Les diagnostiques à évoquer : - Lupus érythémateux disséminé - Syndrome de Sharp

6- Le bilan biologique :

- Montre un syndrome inflammatoire avec une vitesse de sédimentation à 76mm, la NFS est normale.

- la fonction rénale est normale avec une urée à 0,35g/l, la créatinine à 7 mg/l, la protéinurie est négative.

- Le bilan immunologique montre des anticorps anti-DNA positifs à un taux de 1/160ème, les anticorps anti nucléaires positifs à un taux de 1/320ème, CH50 diminué à 40% (valeur normale : 70-140), C3 diminué à 0,37g/l, C4 diminué à 0,08 g/l.

7- Le bilan radiologique :

- Radiologie du poumon : normale. - Radiologie des mains : normale.

- Radiologie du poignet gauche : normale.

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- Echographie abdominale : montre un épaississement pariétal du colon gauche jusqu'à l’angle colique gauche avec une paroi mesurant 8 cm d’épaisseur.

 Devant ce tableau clinique et para-clinique le diagnostique de lupus est retenu selon les critères de l’ARA (atteinte cutanée, articulaire, bilan immunologique perturbé).

- Le traitement a consisté à donner de la corticothérapie par voie orale à raison de 2mg/kg/j avec traitement adjuvant.

- Après deux mois de traitement la patiente a été mise sous corticothérapie par voie orale en dégression continue avec une bonne évolution clinique (disparition des douleurs et régression des lésions cutanées), le contrôle de l’échographie abdominale était normal.

- 15 mois après, l’évolution a été marquée cliniquement par l’intensification des douleurs abdominales et la notion de raideur articulaire sans signes inflammatoires locaux, la présence d’un léger masque facial avec une imprégnation cuschinoide (faciès cuschinoide, vergetures abdominales), apparition de syndrome de Raynaud avec un discret œdème des membres inférieurs ne prenant pas le godet, et une hypertension artérielle chiffrée à 150/110mmHg. Sur le plan biologique la VS est à 53mm, un taux diminué de C3 à 0,75, la protéinurie s’est positivée à 50mg/kg/j avec une fonction rénale normale, la PBR a révélé une glomérulonéphrite lupique stade III. Par ailleurs une fibroscopie œsogastroduodénale a été réalisée et a révélée une gastrite érosive avec œsophagite.

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- Le traitement a consisté après discussion avec les néphrologues pédiatres (Pr Ait Ouamar, Dr Dibi) à donner en plus de la corticothérapie par voie orale (1mg/kg/j) le Cyclphosphamide (Endoxan) par voie orale, les antipaludéens de synthèse (Nivaquine), traitement antihypertenseur à base d’IEC (Lopril 25mg : 2mg/kg/j) et d’inhibiteurs calciques (LOXEN 20mg : 2mg/kg/jr). ainsi que les IPP.

- Trois mois après on a noté une bonne évolution clinique avec une négativation de la protéinurie, le traitement a consisté en l’arrêt de cyclphosphamide, avec dégression des doses de la corticothérapie et maintien des antipaludéens de synthèse et du traitement antihypertenseur, avec une surveillance de la protéinurie et de la tension artérielle.

- L.Y, âgée de 14 ans, bien vaccinée, scolarisée, kénitra 1- Motif d’hospitalisation : Œdème palpébral bilatéral. 2- Antécédents :

- Notion de rhumatisme articulaire aigue (RAA) depuis 2003, deux ans avant son hospitalisation (traitement par les corticoïdes, et l’Extencilline tous les 21 jours).

- Antécédents de tuberculose pulmonaire traitée pendant 6 mois (2RHZ/ 4RH).

- Hospitalisée le 2 Aout 2005, dont le début remonte à un mois par l’apparition d’éruption généralisée faite de taches érythémateuses qui

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desquament et laissent des traces avec un érythème facial, et notion d’alopécie.

- L’évolution a été marquée par l’apparition d’œdème palpébral bilatéral. - Le tout évoluant dans contexte d’asthénie et de conservation de l’état

général.

- Retrouve une patiente consciente, eupnéique, apyrétique, le pouls à 80 battements par minute, la fréquence respiratoire est à 16 cycle par minute, la tension artérielle est à 110/60 mm Hg, le poids à 40 kg.

 Examen cutanéo-muqueux :

- trouve des lésions érythémateuses en aile de papillon squameuses au niveau de visage avec des signes de surinfection.

- Alopécie

- Présence d’œdème palpébral bilatéral et de la face. - Pas d’œdèmes des membres inférieurs.

 Examen ostéo-articulaire : - Les articulations sont libres.

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 Le reste de l’examen est sans particularité.

 Conclusion : fille de 14 ans, traitée pour tuberculose pulmonaire pendant six mois, et pour RAA qui a des lésions érythémateuses en aile de papillon squameuses au niveau de visage avec des signes de surinfection, alopécie, œdème palpébral bilatéral et de la face.

5-Les diagnostiques à évoquer : - Lupus érythémateux disséminé - Autre maladie de système 6- Le bilan biologique :

- Montre une NFS normale, la VS à 63 mm, la CRP à 4mm, taux de protides normal.

- Le bilan rénal : montre une insuffisance rénale avec une urée à 0,51g/l, la créatinine à 10mg/l, la protéinurie est à 0,05g/j.

- Le bilan hépatique et enzymatique : montre un taux élevé de LDH à 990UI/l, les ASAT augmentée à 120UI/l, et les ALAT augmentées à 76UI/l, un taux normal des phosphatases alcalines à 148UI/l.

- Le bilan immunologique : un taux positif des anticorps antinucléaires et anticorps anti DNA, la fraction C4 est diminuée à moins de 0,06 g/l.

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- Les anticorps anti RNP n’ont pu être fait par manque de moyens. 7- le bilan radiologique :

- Radiologie du poumon : est normal.

 Devant ce tableau clinique et para-clinique le diagnostique de lupus est retenu selon les critères de l’ARA.

- Le traitement a consisté à donner :

Un bolus de méthylprédnisilone (1g/1,73m2) pendant trois jours relayés par une corticothérapie par voie orale à la dose de 1mg/kg/j+ traitement adjuvant.

Traitement des lésions cutanées par: Flucloxacilline 500mg toutes les 6 heures pendant 7 jours.

- 20 jours après on a noté une bonne amélioration clinique avec une fonction rénale normale et protéinurie négative.

- la corticothérapie a été maintenue à doses élevées pendant deux mois avant la dégression très progressive.

- Après un recul de 2 ans, la patiente est en rémission clinique sans atteinte rénale.

- G.F-Z, âgée de onze ans, bien vaccinée, scolarisée, originaire et habitant Salé.

1- Motif d’hospitalisation : poly arthralgies.

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- le début de la maladie remonte à Aout 2007 (trois mois avant son hospitalisation) par l’apparition de poly-arthralgies d’allures inflammatoires, et des éruptions cutanées avec notion d’alopécie, et de photosensibilité.

- Le tout évoluant dans un contexte de fièvre prolongée. 4- Examen clinique :

- retrouve une patiente en assez bon état général, consciente, eupnéique, les conjonctives normo colorées poids à 30 kg, la taille à 132cm.

 Examen cutanéo-muqueux : - Erythème facial en aile de papillon. - Alopécie

- Impétigo disséminé avec surinfection des lésions.  Examen ostéo-articulaire :

- trouve des arthrites intéressant les deux genoux et les deux chevilles. - les autres articulations sont libres.

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 Le reste de l’examen est sans particularité

 Conclusion : fille de 11 ans, sans antécédents pathologiques, qui des arthrites des deux genoux et des deux chevilles, alopécie, photosensibilité, érythème facial en aile de papillon, impétigo disséminé avec surinfection des lésions, évoluant dans un contexte de fièvre.

 Devant ce tableau clinique le diagnostic de lupus est fortement suspecté (3 critères d’ARA : érythème en aile de papillon, photosensibilité, arthrites)

5- Bilan biologique :

- Trouve un syndrome inflammatoire avec une VS= 75mm à la première heure, et à 114 mm à la deuxième heure, la CRP est normale inférieure à 6 mm.

- La NFS est normale, les ASLO sont négatifs inferieurs à 200UI/l.

- Le bilan rénal est normal (fonction rénale normale, protéinurie de 24h négative).

- Le bilan immunologique : montre des anticorps anti-DNA positifs à un taux supérieur à 1/5ème, les anticorps antinucléaires sont positifs à un taux supérieur à1/320ème, la sérologie latex walerose est négative.

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- Radiologie du poumon : Normale

- Radiologie des deux genoux : sans anomalie - Radiologie des deux chevilles : normale

 Le diagnostic de lupus est retenu selon les critères de l’ARA. 7- Traitement :

- Le traitement a consisté en :

Une corticothérapie par voie orale à raison de 2mg/kg/j avec traitement adjuvant.

Traitement de l’infection cutanée.

- L’évolution immédiate a été caractérisée par l’amélioration progressive des lésions cutanées ainsi que des signes articulaires, avec un bilan rénal normal.

- la corticothérapie a été maintenue à doses élevées deux mois avant la dégression très progressive.

- Après un recul de 4 mois, la patiente a été bien portante sans atteinte rénale.

- A.L, âgé de 14 ans, bien vacciné, originaire et habitant Bouknadel.

1-Motif d’hospitalisation : fièvre prolongée et éruption cutanée. 2- Antécédents : sans antécédents pathologiques notables.

- Le début remonte à un mois avant son hospitalisation le 24 Avril 2006, par l’apparition de poly-arthralgies associées à des myalgies avec une

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éruption cutanée intéressant le visage, ceci dans un contexte fièvre. Il a été vu en consultation de rhumatologie pédiatrique et fut hospitalisé pour prise en charge.

- Retrouve un patient asthénique, conscient, fébrile à 39°c, le poids à 40kg, la taille à 160 cm.

 Examen cutanéo-muqueux et phanérien : - les conjonctives sont décolorées

- présence d’éruption cutanée sous forme d’érythème facial en aile de papillon.

 Examen ostéo-articulaire : - sans anomalies

- les articulations sont libres  Examen abdominal : - Pas de sensibilité abdominale - PAS d’HSMG, ni de matité déclive

 Examen cardio-vasculaire : - Pas de bruits surajoutés

- B1 et B2 bien perçues. - Systole et diastole libres

 Examen pleuro-pulmonaire : - les vibrations vocales bien transmises - les murmures vésiculaires bien perçues.

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- Pas de râles

 Examen uro-génital : les urines claires, diurèse normale.  Les aires ganglionnaires périphériques: sont libres  Le reste de l’examen est sans particularité.

 Conclusion : garçon de 14 ans, sans antécédents pathologiques, hospitalisé pour poly-arthralgies associées à des myalgies et dont l’examen clinique à montré un érythème facial en aile de papillon, ceci dans un contexte de fièvre et d’asthénie.

5- Les diagnostiques à évoquer : - Lupus érythémateux disséminé - Connectivite mixte

- Dermato poly-myosite juvénile 6- Bilan biologique :

- Trouve un syndrome inflammatoire avec une VS= 70mm à la première heure, la CRP=27mg/l, la NFS a montré une pan-cytopénie avec anémie à 7,5 g/dl d’hémoglobine normo-chrome normocytaire, une thrombopénie à 38.000/mm3, une leucopénie à 3100/mm3.

- Le bilan immunologique : montre des anticorps anti-DNA positifs à un taux égal à 1/160, les anticorps antinucléaires sont positifs à 1/640, les fractions C3 C4, CH50 sont diminués avec : C3=0,5 ; C4=0,09 ; CH50=35, la sérologie TPHA/VDRL est négative, le test de coombs direct est positif, les anticorps anti RNP n’ont pas été fait par manque de moyens.

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- Le bilan rénal : montre une insuffisance rénale avec une urée à 0,76g/l, la créatinine à 12mg/l, la protéinurie est à 73mg/kg/jr, PBR non effectuée au début.

- Radiologie du poumon : normale

- Radiologie des articulations : sans particularité

- Electromyogramme : en faveur d’une poly-neuropathie sensitivomotrice  le diagnostique de lupus est retenu selon les critères de l’ARA (atteinte cutanée, hématologique, rénale, neurologique et perturbations immunologiques).

- Le traitement a consisté après discussion avec les néphrologues pédiatres (Pr Ait Ouamar, Dr Souilmi) en trois bolus consécutifs de méthylprédnisolone (1g/1,73m2) relayés par une corticothérapie par voie orale à doses pleines (2mg/kg/j) avec traitement adjuvant.

- Un mois après l’évolution a été marquée cliniquement par l’apparition de convulsions généralisées et une dyspnée avec palpitations et crachats rosâtres, des œdèmes des membres inférieurs, une hypertension artérielle à 140/80mmHg, l’examen cardio-vasculaire a révélé une tachycardie à 150 battements par minutes et la présence d’un souffle de timbre aspiratif surtout au foyer mitral avec un signe de Harzer positif, l’examen pleuro-pulmonaire a trouvé des râles crépitants, avec une orthopnée, biologiquement la CRP= 1,7mg/l, le bilan rénal a montré une urée à 0,36g/l, la créatinine à 5mg/l, la protéinurie à 0,19g/24h, la RX du poumon a montré une surcharge hilaire bilatérale, l’ échocardiographie

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(réalisée par Pr Bentahila) a été en faveur d’une péricardite lupique avec des signes indirects d’hypertension artérielle, la TDM cérébrale était normale.

- Le traitement a consisté en l’oxygénothérapie (2l/min), les diurétiques (Lasilix), les IEC (Lopril) à raison de 1mg/kg/j avec en plus trois bolus consécutifs de méthylprédnisolone (1g/1,73m2) relayés par une corticothérapie par voie orale, ceci a permis une amélioration clinique immédiate.

- 4 mois après, le patient a présenté une protéinurie massive à 136mg/kg/j avec une fonction rénale normale, la PBR (Pr.Ait ouamar) a été d’interprétation limite dominée par des lésions de chronicité classe IV, la combinaison à la classe V ne peut être écartée (A=10%, C=50% au moins). Il a été mis alors sous cyclophosphamide (Endoxan) en bolus mensuel pendant six mois + corticothérapie par voie orale. L’évolution a été marquée après trois bolus d’Endoxan par une normalisation de la tension artérielle avec un faciès cushinoide sans œdèmes, la protéinurie de 24h a diminué à 21 mg/kg/24h avec une fonction rénale normale.

- Après un recul de un an l’enfant est en rémission clinique sans atteinte rénale (protéinurie négative + fonction rénale normale), sous doses dégressives de corticothérapie.

- S.L, âgée de 10 ans, scolarisée, bien vaccinée, non mutualiste, originaire et habitant salé.

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1-Motif d’hospitalisation : Arthralgies+ fièvre prolongée.

2- Antécédents :

- Notion de consanguinité de 2ème degré des parents. - Notion d’angines à répétition.

- Hospitalisée en PIII le 06/10/2004, dont le début remonte à quatre mois avant son admission par l’apparition d’éruption cutanée généralisée prédominant au niveau du visage.

- L’évolution a été marquée par l’apparition de poly-arthralgies d’allure inflammatoires avec impotence fonctionnelle totale.

- Le tout évoluant dans un contexte de fièvre prolongée, d’AEG, et d’anorexie.

- Retrouve une patiente en mauvais état général, asthénique, fébrile à 39°c, le poids à 20kg, la taille à 124 cm, la tension artérielle à 110/100mmHg.

 Examen de la cavité buccale : - Gorge rouge

- Présence d’ulcérations au niveau de la muqueuse buccale  Examen cutanéo-muqueux et phanérien :

- Les conjonctives sont décolorées

- Présence d’érythème facial en ailes de papillon recouvrant les joues et les racines du nez.

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- Présence de cicatrices d’éruption généralisée au niveau du tronc et d’abdomen

- Présence d’œdèmes des membres inférieurs prenant le godet  Examen ostéo-articulaire :

- Marche impossible : la patiente ne peut se tenir debout

- Polyarthrites intéressant les deux épaules, les deux coudes, et les deux chevilles

- Douleur à la mobilisation des articulations des mains et des poignets

 Examen cardio-vasculaire :

- Tachycardie à 100 battements par minutes - Pas de bruits surajoutés

- B1 et B2 bien perçues. - Systole et diastole libres

 Examen pleuro-pulmonaire :

- La fréquence respiratoire= 24 cycles par minutes - les vibrations vocales bien transmises

- les murmures vésiculaires bien perçues. - Pas de râles

 Examen abdominal : - Sensibilité diffuse

- Hépatomégalie à 9 cm de surface lisse avec un bord inférieur mou - Pas de splénomégalie, ni de matité

 Examen ophtalmologique : - Pas de signes d’uvéite antérieure

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- Fond d’œil normal

 Examen uro-génital : les urines claires, diurèse normale.  Les aires ganglionnaires périphériques: sont libres  Le reste de l’examen est sans particularité.

 Conclusion : fille de dix sans, avec notion d’angines à répétition qui a un érythème facial en aile de papillon, des cicatrices d’éruption généralisées au niveau du tronc et de l’abdomen, œdème des membres inferieurs, gorge rouge, des ulcérations muqueuses buccales, une marche impossible avec des polyarthrites, hépatomégalie à 9 cm, ceci dans un contexte fièvre et d’anorexie.

5- Les diagnostiques à évoquer : - Hémopathie maligne

- Lupus érythémateux disséminé - Connectivite mixte

- Arthrite juvénile idiopathique 6- Bilan biologique :

- Trouve un syndrome inflammatoire avec une VS= 46mm à la première heure, et 69 à la deuxième heure, la NFS montre une bi-cytopénie avec anémie à 8,7 g/dl d’hémoglobine hypochrome microcytaire, une leucopénie à 3200/mm3 à prédominance neutrophile (PNN=62%) le taux de plaquettes est normal= 205.000/mm3.

- Le bilan rénal : montre une fonction rénale normale avec une urée à 0,16g/l, la créatinine = 6mg/l, la protéinurie de 24 h est négative.

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- Le bilan hépatique : un taux normal des PAL= 126 UI/l, les ASAT= 31Ui/l, les ASAT= 56Ui/l, le taux de bilirubine direct= 2mg/l, la bilirubine totale= 2mg/l.

- Le bilan immunologique : montre des anticorps antinucléaires qui sont positifs à 1/80, avec un taux positifs des anticorps anti-nucléaires suivants : AC anti SSA/RO, AC anti-SM, AC anti RNP, et un taux négatif des : AC anti SSB, AC anti-SCL70, AC antiJ01 et centromère.

- Radiologie du poumon : normale

- Radiologie des articulations : sans particularité

- Echocardiographie abdominale : en faveur d’une hépatomégalie modérée discrètement hétérogène, pointe de splénomégalie homogène avec un discret épanchement péritonéal

 le diagnostique de lupus est retenu selon les critères de l’ARA (atteinte cutanée, articulaire, hématologique et des perturbations immunologiques). Un syndrome de Sharp aussi possible vu la positivité des AC anti-RNP.

- Le traitement a consisté à donner de la corticothérapie par voie orale à raison de 2mg/kg/j avec traitement adjuvant, les soins buccaux + traitement antipyrétique, et la mise en place d’une sonde nasogastrique avec un liquide de gavage hyper-protidique.

- L’évolution a été marquée par une nette amélioration clinique et la corticothérapie à dose pleine a été maintenue pendant deux mois puis la dégression progressive.