Le pronostic de LED reste péjoratif, il dépend de la localisation du lupus. En effet le mauvais pronostic reste lié à l’atteinte rénale ou plus rarement à celle du système nerveux central ou du cœur (12, 100). Le taux de survie à 10 ans passe de 100% en l’absence d’atteinte rénale à 50% en cas d’atteinte rénale (82, 83).
L’atteinte pleuro-pulmonaire peut participer au décès mais d’une façon moins fréquente (11).
Dans quelques séries pédiatriques, les complications infectieuses sont les principales causes de la mortalité chez l’enfant, remplaçant l’atteinte rénale (2).
Tableau n°29 Mortalité selon les premières séries pédiatriques (48):
1916-1959 73% 1930-1961 72% 1946-1963 64% 1957-1966 43% 1968-1977 13% 1958-1975 14% 1958-1981 16%
Les traitements actuels, ont permis une diminution considérable de la mortalité qui reste cependant estimée de 15 à 20% (2). La morbidité reste élevée (2), elle est liée à la maladie elle-même, mais surtout aux effets secondaires des traitements et particulièrement à la corticothérapie et/ou immunosuppresseurs : infections, retard statural, insuffisance gonadique, atteinte pulmonaire restrictive, séquelles du système locomoteur (ostéonécrose parfois de siège multiple et précoce, ostéoporose), cataracte, insuffisance rénale nécessitant une dialyse, HTA nécessitant un traitement, atteinte neurologique sévère, séquelles cardiovasculaires.
Tableau n° 30 Mortalité au cours de LEAD selon auteurs : Auteurs Nombre de cas Nombre de décès Pourcentage
Meislin (101) 42 18 43%
Walravens (in 12) 50 12 25% Godeau (103) 124 21 17% Giardet (12) 13 0 0% Amraoui (11) 12 3 25% Kriouile (31) 17 4 23,5% Notre série 15 0 0%
Conclusion
Le lupus érythémateux aigue disséminé de l’enfant, est une maladie systémique auto-immune, d’étiologie inconnue, rare chez l’enfant.
Notre travail, portant sur 15 cas de LEAD pédiatrique colligés au service de pédiatrie IV à l’hôpital d’enfants de Rabat sur une durée de 13 ans, permet de conclure :
Sur le plan épidémiologique :
La maladie lupique chez l’enfant est une affection qui reste rare, l’incidence hospitalière globale dans notre série est de 0,7 ‰,
L’âge moyen de début de la maladie était de 11,73 ans, essentiellement en période pubertaire.
Une nette prédominance féminine a été observée : 14 filles contre un garçon. Le sexe ratio filles/ garçons était de 14.
La majorité de nos patients sont originaires de la région de Rabat, ceci peut s’expliquer par le fait que le CHU de Rabat draine les régions du nord du pays. 87% de nos patients étaient scolarisés au moment de l’étude, ce taux rejoint celui de la population marocaine.
Seulement 13,33% des patients avaient une couverture médicale.
Un modèle saisonnier de début de la maladie, en l’occurrence l’été, peut expliquer également la fréquence de survenue des poussées durant cette période.
Les facteurs prédisposant les plus rapportés seraient représentés par une infection (26,66%), et une consanguinité parentale (26,66%) qui peut expliquer une prédisposition génétique de survenue de la maladie.
Sur le plan clinique :
Les signes généraux sont constants au cours de LED, la fièvre a été retrouvée dans 80% des cas.
L’analyse de nos observations a permis de constater la fréquence des localisations cutanées (100%), articulaires (90%), rénales (73,33%), cardiaque (40%), digestive (26,66%), neurologiques (20%), ophtalmologiques (13,33%), lymphoïdes (13,33%), endocriniennes (6,66%). D’où le lupus est une maladie extrêmement polymorphe.
Sur le plan para-clinique :
Un syndrome inflammatoire biologique a été retrouvé chez tous nos malades, comme l’illustre :
Une VS accélérée chez tous les malades (100%), et avait dépassé 100mm à la 1ère heure chez 26,66% des cas.
L’analyse de la NFS de nos patients a permis de constater :
Une anémie chez 73,33% des malades, 53,33% d’entre eux avaient une anémie hypochrome microcytaire, et normo-chrome normocytaire chez 20%.
Une leucopénie a été retrouvée chez 33,33%. Une bi-cytopénie chez 13,33%.
Une thrombopénie chez 20 %.
Une pan-cytopénie chez 20% des malades.
Des perturbations immunologiques ont été enregistrées chez tous nos malades, avec des titres positifs d’AAN (100%), AC DNA (80%), AC RNP (20%), AC SSB (13,33%), AC phopholipides (6,66%), AC anti-sm (6,66%). 46,66% de nos patients ont présenté une diminution du complément.
L’atteinte rénale a été illustrée biologiquement par insuffisance rénale dans 46,66% des malades, une protéinurie de 24h positive chez 73,33% des malades, mais elle n’était néphrotique que dans 40% des cas. La PBR a été réalisée chez 33,33% des malades montrant :
* A la 1ère PBR, une néphropathie de type III de l’OMS chez 13,33 % des cas, et de type IV dans 13,33% des cas aussi, avec une possibilité de la combinaison à la classe V chez un malade.
* A la 2ème PBR, la néphropathie était classée de type III combinée à la classe V dans un cas, et de type II avec HSF et sclérose dans un autre cas
.
D’autres examens ont été réalisés et ont permis d’objectiver diverses atteintes articulaires, cardio-pulmonaires, neurologiques, digestives, endocriniennes.
Sur le plan thérapeutique :
Les AINS ont été utilisés comme un traitement de 1ère
intention de LED chez un seul enfant.
Un traitement initial à base d’une corticothérapie systémique a été prescrit chez 93,33% des malades, 11/15 (73,33%) ont reçu la prédnisone en Per os. Des bolus intraveineux de MP ont été utilisés chez 20% de nos malades. Les atteintes rénale, hématologique, cardiaque, pulmonaire et neurologique étaient les principales indications.
Le cycophosphamide a été prescrit chez 40% de nos malades, la néphropathie lupique était la principale indication.
Un autre immunosuppresseur : Mycophénolate Mofétil n’a été prescrit que chez un seul enfant, en raison d’une néphropathie lupique grave et active.
La chloroquine a été préconisée chez 40% de nos malades, avec un bon contrôle de la maladie chez 20% des enfants.
Nos patients ont bénéficiés également d’un traitement symptomatique à savoir les antihypertenseurs, soins buccaux, traitement anti-bacillaire, les ATB, les antimycosiques, les IPP, les Anti-H2,
Sur le plan évolutif :
* L’évolution de la maladie était marquée par l’apparition d’une rémission clinique et biologique obtenues chez 26,66% des malades. Cependant des
poussées d’arthrites entrecoupées de rémissions n’étaient observées que chez un seul cas.
* L’atteinte rénale est survenue chez 26,66% des patients après un recul moyen de 32,5 mois avec une atteinte histologique dans 3 cas (20%).
* 20% des patients ont fait une atteinte cardiaque (20%), après un recul moyen de 5 mois.
* Une évolution caractérisée par une atteinte digestive a été notée chez 20% des malades après un recul moyen de 33 mois.
* Une infection était détectée au cours de l’évolution chez deux malades 13,33 %
Bibliographie
1. Roberson MG, JD.
Pathosenesis of systemic lupus erythematosus (SLE). Clin Exp Allergy 2001; 31 (5); 678-85.
2. Bader-Meunier B, Quartier P, Deschênes G, Cochat P, et al. Le lupus érythémateux disséminé de l’enfant
Archives de pédiatrie 2003 ; 10 : 147-157. 3. Willems M, Bader-Meunier B. Le lupus erythémateux disséminé de l’enfant Mt pédiatrie 2006, vol.n°1.
4. Ferraz MB, Goldenberg J, Hilario MO, Bastos WA, Oliveira SK, Azevedo ECL.
Evaluation of the 1982 ARA lupus criteria data set in pediatric patients. Clin Exp Rhumatol 1994; 12: 83-7.