Une cause rare d’he´marthrose re´cidivante chez l’enfant : l’he´mangiome synovial
A rare etiology of recurrent hemarthrosis in children:
Synovial hemangioma
S. Salam, L. Ouzidane
Service de radiologie pe´diatrique, hoˆpital d’Enfants, quartier des hoˆpitaux, 20250 Casablanca, Maroc
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
1. Observation
Une adolescente aˆge´e de 13 ans, sans ante´ce´dent pathologique particulier, consultait pour une he´marthrose re´cidivante du genou droit. L’examen clinique montrait un genou le´ge`rement tume´fie´ sans signes inflammatoires cutane´s, l’articulation e´tait libre. Le bilan biologique re´ve´lait un bilan d’he´mostase et une vitesse de se´dimentation normaux. La radiographie standard du genou droit en incidences de face et de profil e´tait normale.
Une imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) du genou droit e´tait re´alise´e Figs 1, 2 et 3(fig. 1, 2 et 3).
2. Analyse de l’imagerie
L’IRM mettait en e´vidence une formation synoviale du cul-de- sac sous-quadricipital en hyposignal T1(fig. 1), de contours assez nets. En T2 avec suppression du signal de la graisse, cette formation e´tait en hypersignal homoge`ne, traverse´e par de multiples hyposignaux line´aires et serpigineux(fig. 2). Elle e´tait fortement rehausse´e par l’injection de gadolinium(fig.
3). Il n’existait pas d’e´panchement articulaire ou d’anomalie osseuse. Cet aspect e´tait tre`s e´vocateur d’un he´mangiome synovial.
3. Commentaires
L’he´mangiome synovial est une le´sion pseudotumorale vas- culaire be´nigne de la membrane synoviale de´crite la premie`re fois par Bouchut en 1856. Il est rare et constitue moins de 1 % de l’ensemble des he´mangiomes. Il survient essentiellement au niveau du genou (60 % des cas) mais e´galement au niveau
du coude (30 %), de la cheville et des doigts[1]. Il atteint en ge´ne´ral l’enfant avant 16 ans avec une pre´dominance fe´mi- nine, mais il peut se rencontrer chez l’adulte et parfois a` un aˆge avance´[2,3]. Environ 75 % des patients sont symptoma- tiques avant l’aˆge de 16 ans. Cliniquement, des e´pisodes re´pe´te´s de douleur, de tume´faction articulaire (he´marthrose) et de boiterie sont classiques. On peut e´galement observer une limitation de la mobilite´ articulaire, une amyotrophie, des blocages (lorsque l’he´mangiome est pe´dicule´), une le´ge`re augmentation de la longueur du membre, une masse molle palpable dont la taille diminue avec l’e´le´vation du membre et des he´mangiomes cutane´s associe´s[1,4].
L’aspect macroscopique est celui d’une tumeur sessile ou nodulaire dans 60 % des cas et diffuse dans 30 % des cas. Il s’agit le plus souvent d’angiomes caverneux (50 %), parfois capillaires (25 %), d’une fistule arte´rioveineuse (20 %) ou d’un he´mangiome veineux (5 %)[2]. Selon sa localisation, il peut eˆtre juxta-articulaire quand il est localise´ en dehors de la capsule articulaire, synovial quand il est intracapsulaire et il est de part et d’autre de la synoviale dans la forme interme´diaire[2,5].
La radiographie standard est le plus souvent normale, les phle´bolithes parfois observe´s sont tre`s e´vocateurs, d’autres signes non spe´cifiques tels qu’un e´paississement des parties molles, une de´mine´ralisation osseuse, une maturation pre´- coce des e´piphyses ou une arthropathie simulant une he´mo- philie peuvent eˆtre rencontre´s[4]. L’e´chographie couple´e au Doppler est tre`s inte´ressante. Elle permet d’orienter le diag- nostic quand elle montre une masse iso- ou hypere´choge`ne avec un renforcement poste´rieur au sein de laquelle il existe une vascularisation de type veineux. Le scanner ne permet pas d’orienter le diagnostic vers un he´mangiome. L’IRM est l’exa- men de choix pour le diagnostic positif, l’he´mangiome syno- vial se pre´sentant sous forme d’une masse souvent mal limite´e, de taille variable juxta- ou intra-articulaire, de signal
e-mail :salamsiham@yahoo.fr.
Rec¸u le : 13 de´cembre 2010 Accepte´ le : 8 mai 2011 Disponible en ligne 11 juin 2011
Imagerie-Re´ponse
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0929-693X/$ - see front matterß2011 Publie´ par Elsevier Masson SAS.
10.1016/j.arcped.2011.05.008 Archives de Pe´diatrie 2011;18:902-904
hypo-intense ou interme´diaire en T1 par rapport au muscle et en hypersignal intense en T2 se rehaussant fortement apre`s injection de gadolinium. Un aspect serpigineux et la pre´sence de septa fibreux ou graisseux en son sein sont tre`s e´vocateurs, de meˆme que la visibilite´ de formations line´aires en hypo- signal correspondant a` des structures vasculaires thrombo-
se´es ou non [1,3]. Cette le´sion est en outre susceptible d’infiltrer les structures musculaires et graisseuses adjacentes sans entraıˆner d’effet de masse significatif, de meˆme que l’os [1]. Un e´panchement intra-articulaire est souvent associe´.
Le diagnostic diffe´rentiel de l’he´mangiome synovial peut se poser en IRM, avec la synovite villonodulaire, l’oste´ochondro- matose synoviale, l’hyperplasie kystique de la synoviale[3,4]
(rehaussement pe´riphe´rique peu intense) ou le sarcome syno- vial et avec les coagulopathies dont l’he´mophilie. L’arte´rio- graphie peut eˆtre utile en pre´ope´ratoire pour e´valuer l’extension de la le´sion et rechercher les vaisseaux nourriciers.
Elle distingue les le´sions nodulaires des le´sions diffuses et permet une embolisation se´lective propose´e a` titre pre´ope´- ratoire ou comme alternative a` la chirurgie. Le diagnostic de certitude est histologique, obtenu le plus souvent par biopsie sous arthroscopie[4].
Le traitement repose sur la re´section arthroscopique en cas d’he´mangiome synovial localise´ [3]. En revanche, dans les formes diffuses une re´section large de la synoviale est ne´ces- saire du fait du risque e´leve´ de re´cidive et la plupart des auteurs pre´fe`rent dans ces cas la chirurgie ouverte[1,5]. En l’absence de traitement, l’e´volution est marque´e par les saignements re´pe´- te´s responsables d’une synovite inflammatoire chronique et dans la forme articulaire de le´sions cartilagineuses[5].
4. Conclusion
L’he´mangiome synovial est une tumeur be´nigne qui doit eˆtre e´voque´e chez le sujet jeune pre´sentant un tableau Une cause rare d’he´marthrose re´cidivante chez l’enfant : l’he´mangiome synovial
[(Figure_3)TD$FIG]
Figure 3. Imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) du genou en coupe coronale T1 apre`s injection de gadolinium avec suppression du signal de la graisse : rehaussement de la formation.
[(Figure_1)TD$FIG]
Figure 1. Imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) du genou droit en coupe sagittale T1 sans gadolinium : formation synoviale du cul-de-sac sous-quadricipital.
[(Figure_2)TD$FIG]
Figure 2.Imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) du genou en coupe sagittale T2 avec suppression du signal de la graisse : formation homoge`ne, traverse´e par de multiples hyposignaux line´aires et serpigineux.
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douloureux chronique associe´ a` une he´marthrose re´cidi- vante. Il est souvent me´connu a` l’examen clinique et aux examens radiologiques de routine. L’IRM est l’examen de choix qui permet d’orienter le diagnostic et de pre´ciser l’extension de l’he´mangiome synovial. Le traitement reste chirurgical.
De´claration d’inte´reˆts
L’auteur de´clare ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.
Re´fe´rences
[1] Cotten A, Demondion X, Boutry N, et al. Imaging of synovial diseases, neoplastic or non-neoplastic. J Radiol 2000;81:390–1.
[2] Akgun I, Kesmezacar H, Ogut T, et al. Intra-articular heman- gioma of the knee. Arthroscopy 2003;19:17.
[3] De Filippo M, Rovani C, Sudberry JJ, et al. MRI comparison of intra-articular cavernous synovial hemangioma and cystic synovial hyperplasia of the knee. Acta Radiol 2006;47:581–4.
[4] Ramseier LE, Exner GU. Arthropathy of the knee joint caused by synovial hemangioma. J Pediatr Orthop 2004;24:83–6.
[5] Suh JT, Cheon SJ, Choi SJ. Synovial hemangioma of the knee.
Arthroscopy 2003;19:27–30.
S. Salam, L. Ouzidane Archives de Pe´diatrie 2011;18:902-904
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