Sarcomes granulocytaires a` localisations ce´re´bro-me´dullaires : aspects
tomodensitome´triques et a` l’imagerie par re´sonance magne´tique
Granulocytic sarcoma of the brain and spinal cord:
CT and MRI findings
N.Moussalia,*,O.Amrissa,H.Tabakha,N.Elbennaa,A.Gharbia,A.Abdelouafia, M.Lamchahabb,T.Palukub,O.Quachouhb,A.Quessarb,S.Benchekrounb
aServicederadiologie,hoˆpital20-Aouˆt-1953,CHUIbn-Rochd,Casablanca,Maroc
bServiced’he´matologieetd’oncologiepe´diatrique,hoˆpital20-Aouˆt-1953,CHUIbn-Roch, Casablanca,Maroc
Disponibleenlignesur
www.sciencedirect.com
Introduction
Lesarcome granulocytaire(SG)estune prolife´rationdecel- lulesmye´loı¨des immaturesquiserencontredanslesleuce´- mies aigue¨s mye´loı¨des (LAM). Salocalisation au niveau du syste`menerveuxcentralestrare.Nousexposonslescaracte´- ristiquesradiologiquesdessarcomesgranulocytaires(chloro- mes)a` traverssixobservations.
Patients et me´thodes
Nousavonsanalyse´ sixobservationsdechloromesce´re´bralet spinal,diagnostique´es entre janvier2006et juin2011dans notrehoˆpital.Unetomodensitome´trie(TDM)ce´re´braleae´te´
re´alise´echez quatre patients dont trois casavant et apre`s injectionintraveineusedeproduitdecontraste(PDC),etune imagerieparre´sonancemagne´tique (IRM) me´dullaireae´te´
re´alise´echeztroispatients.
Re´sultats
Ils’agitdequatrehommesetdeuxfemmes,dontl’aˆgemoyen estde30ans,avecdesextreˆmesde19a` 43ans.Lespatientsde Summary
Granulocyticsarcoma(GS)isarareextramedullarytumorfrequently associatedwithacutemyeloblasticleukemia(AML).Wereportsix casesofbrainandspinalcordlocations.Inmostcases,thediagnosis wasdelayedorinitiallymissed.Pathologyandimmuno-histochemis- trydataidentifiedthedisease.GSistreatedwithchemotherapy,like AML.
ß2012ElsevierMassonSAS.Allrightsreserved.
Keywords:Granulocyticsarcoma,Brain,Spine,CT,MRI
Re´sume´
Lesarcomegranulocytaire(SG)estunelocalisationextra-me´dullaire peufre´quentedelaleuce´mieaigue¨ mye´loı¨de(LAM).Sesmodesde re´ve´lation sont varie´s. Nous rapportons six observations de SG ce´re´braleset spinales. Dans lamajorite´ des cas,plusieurs diag- nosticsdiffe´rentiels e´taient e´voque´, entraıˆnant un retard ou une erreurdiagnostiqueinitiale;l’apportdel’anatomopathologieetde l’immuno-histochimiesere´ve´laitde´cisif.Lesarcomegranulocytaire esttraite´ parchimiothe´rapiecommeuneLAM.
ß2012ElsevierMassonSAS.Tousdroitsre´serve´s.
Motscle´s:Sarcomegranulocytaire,Rachis,Cerveau,TDM,IRM
*Auteurcorrespondant.
127,rueZoubeir-Ibn-Aouam,re´sidenceDouniaB,N15,e´tage4,Rochesnoires, Casablanca,Maroc.
e-mail:nmoussali@gmail.com Rec¸ule:
19novembre2011 Rec¸usouslaformere´vise´ele: 16fe´vrier2012
Accepte´ le: 22mars2012
E´tude decas
0181-9801X/$-seefrontmatterß2012ElsevierMassonSAS.Tousdroitsre´serve´s.
notrese´rie ontconsulte´ pour: un syndromed’insuffisance me´dullaire danscinq cascomportant une ane´mie dansles cinqcas,associe´echeztroispatientsa` desgingivorragieset desanginesetchezlesdeuxautrespatientsa` dese´pistaxisa`
re´pe´titionetuneotiteaigue¨.Parailleurs,nousavonsnote´ des ce´phale´esdansuncas,unde´ficitmoteurdansquatrecas,des sciatalgiesdansuncas,destroublessphincte´riensdansdeux casetunniveausensitifdansuncas.
Le bilan biologique trouve une hyperleucocytose faite de blastesdanstouslescas,unmye´logrammere´alise´ objective uneLAMa` typede:LAM2(deuxcas),LAM1(troiscas)etLAM6 (uncas).
LaTDMce´re´braleobjectivedesle´sionsnodulairesintraparen- chymateusesdanstouslescas,spontane´menthyperdenseset massivement rehausse´es apre`s injection de produit de contraste pour la plupart. Il s’y associe un e´paississement tissulairedurebordorbitairedansuncas.L’IRMretrouveun e´paississement tissulaire e´pidural en isosignal T1 et T2, rehausse´ de fac¸onintense apre`s injection de gadoliniuma`
l’e´tagecervicalet/oudorsolombaireousacre´.Dansuncas,le patientabe´ne´ficie´ d’unTDMce´re´braleetd’uneIRMme´dul- laire pour une atteinte simultane´ment ce´re´brale, orbitaire (fig. 1) et me´dullaire. Les donne´es d’imagerie pour chaque patientserontde´taille´esdansletableauI.
Figure1.Tomodensitome´trieorbitaireenfeneˆtrepartiesmolles,enreconstructionaxiale(A)etfrontale(B):e´paississementstissulairesdelaparoiorbitaire avecexophtalmiegradeIIa` gauche.
TableauI
Donne´esdelatomodensitome´trie(TDM)etdel’imagerieparre´sonancemagne´tique(IRM)cheznospatients(n=6).
Observationn=6 TDMce´re´brale IRMme´dullaire
Observationn1 Nodulesisodensesethyperdensesdiffus sus-etsous-tentorielsavecdiscretœde`me pe´rile´sionnel
Nonfaiteenl’absencedesigned’appel
Observationn2 Plusieursnoduleshypodensesrehausse´s apre`sinjectiondePDC
Nonfaite
Observationn3 Nonfaiteenl’absencedesigneclinique E´paississemente´piduraletpe´rive´rte´bralcommuniquant a` traverslesforamensdeconjugaisonenregard quisontcomble´sete´largis.Atteintecentre´esur l’e´tagedorsal
Observationn4 Le´sionsdedensite´ diffe´rente,a` pre´dominance hyperdense,sus-tentoriellesavec
e´paississementtissulairedescadres orbitairesetexophtalmiebilate´rale(fig.1)
Massee´piduraleensignalhe´te´roge`neT1etT2et massesdespartiesmollesparaverte´bralesen isosignalT1etT2a` pre´dominancesacre´eavec infiltrationpe´ri-radiculaire;rehausse´esapre`s injectiondegadolinium
Observationn5 Nonfaite E´paississemente´piduralenisosignalT1etT2,
massivementrehausse´ apre`sinjectiondegadolinium, desie`gecervical
Observationn6 Le´sionsnodulairesdontcertainessont confluentesetcerne´esparunœde`me, dedensite´ diffe´renteetrehausse´es apre`sinjection
Nonfaite
Total 4 3
PDC:produitdecontraste.
L’e´volution a e´te´ marque´e par la re´gression comple`te des le´sions sous chimiothe´rapie chez cinq patients et le de´ce`s dansuntableaud’aplasiefe´briledansuncas.
Discussion
Lesarcomegranulocytaireae´te´ de´critpourlapremie`refois parBurnsen1811.En 1873, Kingl’aappele´ «chlorome» en raisondesacouleurvertea` lacoupe.Sonrapportavecune leuce´mieaigue¨ ae´te´ confirme´ en1904parDock.Lecaracte`re mye´loı¨defutconfirme´ parmarquageauxmye´lopyroxydases en1912.En1996,cettetumeurae´te´ de´signe´ecomme«sar- comegranulocytaire»ou«tumeurextra-me´dullairea` cellule mye´loı¨des».Finalementen2001,l’OMSclassaitcettetumeur ensarcomemye´loı¨de[1,2].
Le sarcome granulocytaire est retrouve´ chez 2 a` 8 % des patientsatteintsdeLAM.Ilestplusfre´quentdanslesformes M4etM5[2].
Toutslesorganespeuventeˆtreconcerne´s,maisplusfre´quem- mentl’os,lesyste`menerveuxcentral,lesganglionsetlapeau [2–5].
Auniveaudelasphe`reteˆteetcou,lescalpetl’orbitesontles plussouventtouche´s[6].
Cliniquement, la traduction du sarcome granulocytaire est variableselonsonsie`ge.
Pour les localisations ce´re´brales, la symptomatologie des sarcomes granulocytaires est non spe´cifique, avec accen- tuationdessignesencasd’hypertensionintracraˆnienne.La TDMtrouvedesle´sionsisodensesouhyperdenses,centrales ouextra-axiales,rehausse´esapre`sinjectiondePDC,leplus souvent,de fac¸on homoge`ne, meˆmeaspectretrouve´ chez nos patients(fig. 2). La ne´crose centralen’est pasrare et peutsevoir avanttraitement. EnIRM, ces le´sions sontle plus souvent en hypo- ou en isosignal en T1 et T2 par rapport a` la substance grise, rehausse´es apre`s injection de gadolinium, en hypersignal en diffusion et pourvues d’un coefficient apparent de diffusion (ADC) bas. Le SG est hypovascularise´ en IRM de perfusion et la spectro- IRM objective un pic de choline, non pathognomonique [3,6–10].
Lediagnosticdiffe´rentielsepose,enl’absencedecontexte e´vocateur,avecdesme´tastases devant desle´sionsce´re´- brales multiples, avec un me´ningiome principalement, quand l’atteinte est unique et d’apparence extra-axiale etavecunlymphomequandl’atteinteestisole´eetintra- axiale.
Auniveaume´dullaire,lessarcomesgranulocytairespeuvent touchertouslessegmentsrachidiens.EnIRM,ilsapparaissent sousformedemassesinfiltrantesdesie`gee´piduralenhypo- signal T1 et T2, homoge`ne ou he´te´roge`ne (fig. 3), peu a`
fortementrehausse´esapre`sinjection de gadolinium[11–15].
Ellespeuventsimulerdesme´tastasesleptome´ninge´esoudes
Figure2. A.Tomodensitome´trie(TDM)ce´re´braleenfeneˆtreparenchymateusesansinjectiondeproduitdecontraste:multiplesle´sionsnodulairessus- tentorielle,spontane´menthyperdensesentoure´esd’undiscretœde`mepe´rile´sionnel.B.TDMce´re´braleenfeneˆtreparenchymateuseapre`sinjectionde produitdecontraste:discretrehaussementdesle´sionsnodulaires.
me´ningiomes. Ces masses s’e´tendent aux parties mollesa`
traversles trousde conjugaison etles troussacre´s, aspect similaireretrouve´ cheznospatientsayantdesSGme´dullaires (fig. 3–5). La pre´sence d’anomalie de signal de la moelle osseusedesverte`bresenregardpeutsugge´rerlediagnostic [15].
Lediagnosticdesarcomegranulocytaireestaise´mentretenu quand il survient dans un contexte de leuce´mie aigue¨.
L’aspectradiologique,l’envahissementblastiquedelamoelle osseuse,l’existencede cellulesblastiquesdansle LCRsuffi- sentpourfairelediagnostic[1,2,14].
L’aspecthistologiquedecettetumeuresttre`svariable,allant delaformedite«biendiffe´rencie´e»a` laformeindiffe´rencie´e ou blastique, compose´e de mye´loblastes non granuleux
rendantlediagnosticmalaise´.L’immuno-histochimiepermet d’e´tayerlediagnostic:l’anti-lysozymeestpositivedans79% descasetl’anti-mye´lope´roxydase(anti-MPO)dans93%des cas[1,2].
L’utilisation des anticorps monoclonaux peut s’ave´rer ne´cessaire dans des cas difficiles et quand le diagnostic se pose avec le lymphome non hodgkinien a` grandes cellules.
Letraitementdusarcomegranulocytaireestidentiquea` celui desleuce´miesaigue¨smye´loblastiques.Lachimiothe´rapieest base´e sur les anthracyclines, la cytosine et l’arabinoside a`
fortedose avecune re´ponsespectaculaire (fig.5). Laradio- the´rapieestinutilesaufdanslesformesce´re´bralesassocie´es [6,11,16].
Figure3. Imagerieparre´sonancemagne´tique(IRM)dorsale,ense´quencessagittalesT1(A),T2(B),T1avecinjectiondegadolinium(C)IRMdorsale,en se´quencesaxialesT2(D)etT1avecinjection(E).E´paississemente´piduralenhe´te´ro-signalT1etT2avecdesremaniementshe´morragiques,rehausse´ apre`s injectiondegadoliniumetresponsabledelacompressiondelamoellee´pinie`reenregard.Lescoupesaxialesretrouventdesmassesdemeˆmes caracte´ristiquesquel’e´paississemente´pidural,desie`geparaverte´bralesetdesgouttie`rescosto-verte´brales.
Figure5. M.A.M;leuce´miesaigue¨smye´loı¨des,findechimiothe´rapie,imagerieparre´sonancemagne´tiquedecontroˆle,se´quencesagittaleT2etaxialeT2: disparitiondel’atteintepe´ri-verte´braleetpe´ri-radiculaire.
Figure4.M.A.M;leuce´miesaigue¨smye´loı¨des,imagerieparre´sonancemagne´tiquelombo-sacre´e,avanttraitement,ense´quencesagittaleT1avecinjection (A)etT2(B)etense´quenceaxialeponde´re´eenT1avecinjectiondegadolinium(C).Processustissulairepre´-etre´tro-sacre´ (lespie`cessacre´es)avec engainementd’uneracinesacre´egauche(fle`che).
Conclusion
Lesarcomegranulocytaireestuneaffectiongraveenraison desde´sordreshe´matologiquesassocie´s.Danslalocalisation ce´re´braleetspinale,l’aspectenimagerieestnonspe´cifique, mais le diagnostic est aise´ dans un tableau e´vocateur (LAM).
De´claration d’inte´reˆts
Les auteursde´clarent nepasavoir de conflitsd’inte´reˆts en relationaveccetarticle.
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