ARTICLE ORIGINAL /ORIGINAL ARTICLE DOSSIER
Devenir de la qualité de vie d ’ un tout-petit lors d ’ un parcours de greffe de cellules souches hématopoïétiques
Time Course of a Toddler
’s Quality of Life through Hematopoietic Stem Cell Transplantation Experience
A. Haggège-Bonnefond · C. Bailly
Reçu le 10 juillet 2015 ; accepté le 23 août 2015
© Lavoisier SAS 2015
RésuméDans un univers aussi contraignant qu’un secteur stérile ou protégé nous allons exposer, à partir de la prise en charge d’un patient de moins de trois ans, notre réflexion sur la qualité de vie d’un tout-petit lorsque l’anticipation est pos- sible et lorsqu’elle ne l’est plus, avec le passage du curatif au palliatif. Comment continuer à penser au mieux l’environne- ment de l’enfant dans une clinique de l’extrême ? Comment s’approcher au plus près de la qualité de vie là où on ne pourrait voir qu’un handicap de vie ?
Mots clésAllogreffe de cellules souches hématopoïétiques
· Leucémie · Enfant · Qualité de vie
AbstractFrom a 3-year-old toddler’s study case, this article will review how the quality of life of our young patients in a sterile or protected medical environment can be achieved;
when the anticipation is possible and when it is not; and when the transition from curative to palliative care occurs.
In such extreme situations, we tend to adjust precisely to the child’s needs to approach the essential meaning of quality of life while we could only perceive disability of life.
KeywordsHematopoietic stem cell transplantation · Leukemia · Toddler · Quality of life
Contexte
L’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH) est indiquée dans le traitement de certaines pathologies de
la moelle osseuse, malignes ou bénignes. Elle entraîne une extrême fragilisation des patients qui connaissent une immu- nosuppression profonde nécessitant une hospitalisation en secteur stérile. Cet isolement répond au risque infec- tieux qu’ils encourent pendant le temps de la greffe. Un grand nombre de contraintes s’y ajoutent, parmi lesquelles l’absence des parents la nuit et la réduction des visites à quelques proches. Tous les intervenants portent une blouse stérile unicolore, une charlotte et un masque dissimulant en grande partie leur visage et leurs expressions. La toxicité digestive inhérente aux traitements entraîne souvent une anorexie du tout-petit, privant ses parents de leur rôle nour- ricier. Une nutrition artificielle prolongée, associée à un désinvestissement de la cavité buccale et de la succion, peut déboucher alors sur des troubles de l’oralité. Le risque de survenue de lésions cutanées, en particulier de lésions de maladie du greffon contre l’hôte (GVH), aboutit à une médi- calisation des gestes de la vie courante et notamment de la toilette qui est réalisée par le personnel soignant, rarement par les parents. L’asthénie majeure de l’enfant peut modifier ses interactions avec son environnement. Cette situation si particulière oblige les parents à se repositionner afin de se sentir à nouveau compétents. Les pathologies prises en charge et l’agressivité de la procédure de greffe peuvent engager le pronostic vital, ce que savent les familles. Le poids et les contraintes de ces traitements et de leurs consé- quences peuvent affecter le développement psychomoteur et psychoaffectif de l’enfant et réactiver certains traumatismes non élaborés chez l’enfant comme chez ses parents. Dans un contexte si particulier, accueillir un jeune enfant impose des aménagements pour une prise en charge de qualité adaptée à ses besoins, sans le mettre en danger somatique, tout en tenant compte des demandes parentales. Que dire alors de sa qualité de vie ? La penser pour un tout-petit en secteur dit stérile relève parfois d’une gageure.
Le concept de qualité de vie émerge aux États-Unis dès les années 1930 et s’étend progressivement au champ de la
A. Haggège-Bonnefond (*) · C. Bailly (*) Psychologues - Service d’Hématologie Immunologie AP-HP Hôpital Robert Debré,
48, boulevard Sérurier F-75019 Paris, France
e-mail : ariane.bonnefont@aphp.fr, camille.bailly@aphp.fr DOI 10.1007/s11839-015-0529-z
santé [1,2] ; il est décliné en oncologie dans ses dimensions de fonctionnement physique, social et cognitif. Son applica- tion en pédiatrie est cependant relativement récente [3] et le manque de consensus sur sa définition s’y retrouve comme chez l’adulte [4]. On voit se multiplier les questionnaires et échelles investiguant la qualité de vie, mais peu d’apports théoriques de modélisation les accompagnent. L’adaptation au changement est un facteur que l’on retrouve rarement alors qu’il est pour le patient support des modifications des buts et priorités [4]. Les outils pensés pour les enfants de zéro à trois ans s’enrichissent du regard sur les interactions comportementales et affectives mais sont peu adaptés au contexte somatique et environnemental de nos patients [5].
Au plan de l’éthique des soins, le passage de la morale déon- tologique à la vision téléologique (telos) de la médecine déri- vée du « Souverain Bien » d’Aristote pose comme objectif la recherche du meilleur état des choses avec des critères sou- tenant la singularité. Il s’agit de réinventer une qualité de vie là où on ne la voyait pas. Nous allons proposer nos éléments d’évaluation et de réflexion à partir de l’histoire récente d’un enfant de 27 mois, ayant reçu une allogreffe de CSH pour traiter une leucémie myélomonocytaire juvénile.
Le temps d
’avant la greffe
Pierre est né prématurément avec un pronostic vital réservé.
En couveuse durant trois mois, il est alimenté par sonde nasogastrique en raison d’un défaut de succion ; l’expérience maternelle subjective est caractérisée par un sentiment de grossesse inachevée qui ne lui permet pas de fantasmer son bébé et d’un désir contrarié d’allaitement [6]. Le « peau à peau » trouve peu d’échos. Pierre reste un nourrisson sous surveillance en raison de sa naissance singulière. Une gas- trostomie est mise en place pour pallier les difficultés d’ali- mentation responsables d’une dénutrition et sources de souf- france dans la relation mère–enfant. À l’âge d’un an, une prise en charge des troubles de l’oralité, conséquence en par- tie d’une sphère orofaciale malmenée, et une prise en charge en psychomotricité débutent. C’est à la suite d’infections répétées que le diagnostic de leucémie est posé. Le médecin évoque un père « sidéré » et une mère en larmes exprimant qu’elle redoutait depuis la naissance de Pierre une telle annonce, depuis les mots entendus alors et qu’elle n’avait pas questionnés : « enfant probablement syndromique ».
La leucémie est traitée en ambulatoire en attendant une greffe, seule proposition curative possible. La mère de Pierre arrête alors toutes les prises en charge nécessitant un passage à l’hôpital, en prévision de sa longue hospitalisation, à l’ex- ception d’une consultation psychologique en vue de la greffe durant laquelle il ne sera question que de Pierre.
Pour tenter d’apprécier la qualité de vie avant la greffe, nous évaluons le contexte social (mode de vie, mode de
garde, fratrie), les comportements social, alimentaire et de sommeil, et le développement psychomoteur, psychoaffectif et cognitif (Tableau 1). Un bilan de développement psycho- moteur nous invite à porter une attention particulière au plan postural et à la coordination. Rencontrer la famille en amont du bilan prégreffe a permis de préparer la venue de Pierre, d’anticiper ses besoins, d’assurer la continuité des prises en charge à travers les échanges pluriprofessionnels et ainsi de contribuer à réassurer sa mère.
Le temps de la greffe
Pour être au plus près des besoins de Pierre, la démarche des professionnels s’harmonise et chacun trouve sa place au sein de ce système (Fig. 1). Au plan médical, Pierre reçoit une allogreffe de CSH d’un donneur non apparenté compatible
Tableau 1 Au plus près des besoins de Pierre.
Contexte psychologique et social
•Deux parents qui s’entendent bien, mère anxieuse qui accepte difficilement l’aide et le soutien de son mari
•Deux demi-frères nés du côté paternel, visite un week-end sur deux
•Gardé à temps partiel avec deux jeunes enfants par une assistante maternelle à laquelle il est très attaché
Prises en charge
•Séances de psychomotricité et de kinésithérapie (CAMSP)
•Séances d’orthophonie et prise en charge des troubles de l’oralité
Comportements Socialisation •Goût pour l’échange
mais maniement de l’agressivité difficile
•Plaisir à la découverte
mais sur proposition (assez passif)
•Jeux d’imitation et imitation différée
Alimentation •Gastrostomie
•Découverte des aliments de structure mouillée (yaourt, compote)
•Boisson au verre (déglutition lente)
•Début d’un « main-bouche » nutrition→vomissements→ répercussions sur le sommeil
•Rituels d’endormissement (histoires)
•Autonomie
•Rythmes différents chez l’assistante maternelle
10/10e. La phase aiguë de la procédure se déroule sans com- plication notable avec une prise de greffe rapide. Au plan psychologique, il est souriant, communicatif, recherche l’at- tention de l’autre. Au début de son hospitalisation, sa com- munication paraissait indifférenciée, ce qui produisait un sentiment d’étrangeté et nous faisait craindre une construc- tion en faux self. Dans ce lieu familier, mais « non hospita- lier », ce tout-petit est très vigilant. Quelle mémoire corpo- relle et sensorielle garde-t-il de son début de vie en néonatalogie ou de ses passages successifs à l’hôpital ? Quelle capacité psychique à transformer les ressentis vio- lents éprouvés par Pierre a pu avoir sa mère afin de l’apaiser et qu’il puisse ressentir du bien-être [7] ? Cette interrogation fait écho au paradigme placentaire développé par Missonnier et al. [8]. Comment les perturbations de l’oralité depuis les premiers temps de vie peuvent-elles être pensées au regard de la construction identitaire ? Une prise en charge préparée, associée à un parcours de greffe assez simple, a permis une conservation globale de ses acquis. Cette procédure reste toutefois le lieu d’échanges agressifs entre dedans et dehors, participant aux difficultés d’oralité.
Du côté maternel, la greffe réactivait le traumatisme de la naissance et d’autres pertes (décès parentaux prématurés, pro- blèmes d’infertilité, choc de la naissance de Pierre, annonces
de la maladie et de la greffe), mais aussi des angoisses de mort très envahissantes. Alors qu’elle s’y refusait jusqu’alors, elle put évoquer une mère autoritaire qu’elle quitta à sa majorité et la culpabilité de ne pas l’avoir revue avant son décès deux ans plus tard. Quant à son père, parti lorsqu’elle était adolescente et décédé peu de temps après sa mère, un lapsus lui fit évoquer sa mort au moment où il l’avait quittée. Après quelques années d’errance, elle rencontra le père de Pierre, « drôle et rassurant », plus âgé, père de deux grands enfants. Affectée par des fausses couches qu’elle mit sur le compte de ses crain- tes quant à la venue d’un enfant, puis une fécondation in vitro, elle eut Pierre. Le récit qu’elle fit des moments précédant la naissance de Pierre, de leur première rencontre et de l’an- nonce de son pronostic vital réservé montre à quel point les détails étaient encore présents. Ses récits marqués par une répression importante des affects et une élaboration mentale insuffisante laissaient apparaître des attachements insécurisés et un besoin de protéger ses proches qui masquait une certaine ambivalence à leur encontre, y compris à l’égard de Pierre.
Fantasmatiquement, cette seconde mise au monde que repré- sentait la greffe pouvait devenir une mise à mort. En reprenant les événements douloureux de sa vie et en commençant de les inscrire dans son histoire, cette mère a pu regarder vers l’ave- nir. Elle est passée d’une position de surprotection anxieuse Fig. 1 Une démarche systémique
qui la conduisait à stimuler excessivement Pierre et à anticiper ses moindres besoins et difficultés, à celle d’une mère « suffi- samment bonne » au sens de Winnicott [9]. Au terme de l’hospitalisation, nous avons pu assister à un apaisement maternel, amenant Pierre à exprimer des désirs propres.
Le temps des complications :
une hospitalisation « non programmée »
Sept mois plus tard, Pierre est à nouveau hospitalisé en sec- teur protégé pour un dysfonctionnement de son greffon. Les thérapeutiques à visée curative échouent. Il souffre d’une GVH multipolaire réfractaire aux traitements convention- nels. Le pronostic vital sur un risque infectieux sévère est engagé et entraîne une altération de son état général. Les soins palliatifs sont annoncés, entraînant un réajustement des objectifs visés. Au plan somatique, des douleurs asso- ciées à une prise de volumes (œdèmes) très importante au niveau du tronc, du cou et du visage mais aussi des mains et des pieds, à une extrême fragilité de la peau, occasionnées par de fortes doses de corticoïdes (syndrome de Cushing), modifient son rapport au monde et sa sensorialité. Ses pos- sibilités motrices diminuent progressivement avec des répercussions sur le champ de ses activités ludiques. Pierre, un doigt sur sa tablette tactile agit sur le monde et s’identifie à des personnages de la littérature enfantine qui lui permet- tent un prolongement du mouvement. Les intervenants s’adaptent à ce rétrécissement des possibles. Les soins doi- vent être repensés, chacun se situe au plus près de ses émo- tions. Au plan psychologique, Pierre est de plus en plus exigeant avec un souci de maîtrise. Il pose les mêmes ques- tions, devient écholalique. C’est entendu comme un besoin de se repérer dans le temps, dans l’espace et dans son his- toire pour faire face à la perte et à la séparation. S’il sem- blait s’adapter aux modifications de son image, les pertes motrices l’affectent. Pierre a besoin d’être rassuré sur l’atta- chement qu’on lui porte. On observe des variations thymi- ques, de plus en plus de difficultés d’attention. La question essentielle est de l’apaiser et de s’ajuster à ses possibles.
Nous l’aidons à se refaire des enveloppes par la sensorialité (les sons, les odeurs) qui associée à la parole apaise l’an- xiété ; quelque chose d’un univers matriciel se rejoue dans cette chambre où il est l’objet de l’attention de tous.
L’étayage apporté par l’ensemble de l’équipe a permis que Pierre puisse terminer sa vie paisiblement, entouré par ses deux parents.
Discussion
Passer du « programmé » au « non-programmé », du curatif au non-curatif—pour les patients greffés, il s’agit souvent
d’une collusion temporelle entre l’annonce des soins pallia- tifs et la fin de vie—nous oblige à réajuster nos objectifs de prise en charge en fonction des possibilités de chaque patient. Leur grande fragilité associée à la lourdeur des trai- tements à visée de confort rendent parfois impossible un retour à domicile ou un transfert à proximité. Construire un projet de vie quelle qu’en soit la durée nécessite de res- serrer les liens entre professionnels pour partager des infor- mations, pour réfléchir ensemble à des stratégies d’adapta- tion aux besoins de l’enfant et de sa famille, faire des choix thérapeutiques, dans le respect de l’enfant et de sa bientrai- tance, en restant à l’écoute de nos émotions. Une autre obli- gation est d’offrir un soutien aux parents qui le souhaitent pour pouvoir continuer à « être » avec leur enfant, à chemi- ner « avec ».
Il apparaît pertinent de se poser la question de la qualité de vie pour l’enfant, y compris quand la situation somatique se dégrade. Penser la qualité de vie d’un enfant dans un tel contexte, c’est encore envisager son bien-être là où les équi- pes pourraient ne voir qu’un « handicap de vie » et ne plus être créatives, c’est s’ajuster à l’élan vital qu’amènent les petits patients, les accompagner dans ce mouvement en convoquant ce qui suscite notre empathie.
Conclusion
On voit avec l’histoire de Pierre comment la qualité de vie en pédiatrie est soumise au temps, au projet thérapeutique, à l’état de l’enfant, aux attentes parentales. L’envisager dans cette clinique de l’extrême où les enfants sont fragiles et vulnérables et chez un petit enfant reste une gageure.
Pour Pierre, nous avons essayé de nous ajuster dans le temps à ses affects et besoins, de tenir compte de sa senso- rialité et de ses possibilités d’action sur le monde. Dans les moments qui s’y prêtaient, nous avons pu faire du lien avec ses expériences passées. Le maillage professionnel resserré, irrigué d’émotions, a permis d’avoir suffisamment de créa- tivité pour le considérer vivant jusqu’au bout, dépasser notre sentiment de « handicap de vie » et s’ajuster au rétrécisse- ment de ses possibilités.
Alors en recherchant le meilleur état des choses pour lui ou le moins pire parfois, en se posant chaque fois que pos- sible la question de la finalité de nos actions afin qu’elles ne le desservent pas, pouvons-nous parler de la qualité de vie de Pierre ? Dans l’après-coup, nous pensons que la qualité de vie, dans cette clinique de l’extrême et pour un petit enfant, doit prendre en compte des critères propres à ce petit, faire du « sur-mesure », s’attacher à être au plus près du sens et des sens. Elle s’actualise dans une vision très clinique, dans ce qui fait le quotidien des services d’hospitalisation. Elle se négocie dans les interactions fines avec le patient et doit envisager le soutien parental. Prendre le parti de la qualité
de vie, dans cette clinique si singulière, permet de continuer à penser et à être, dans la mesure du possible, auprès des enfants et de leur famille.
Liens d’intérêts :Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
Références
1. Corten P (1998) Le concept de qualité de vie vu à travers la litté- rature anglo-saxonne. Info Psychiatr 9:922–32
2. Trudel JG, Leduc N, Dumont S (2012) Évolution du concept de qualité de vie en oncologie et sa mesure à travers le temps.
Psycho-Oncologie 6:201–8
3. Calaminus G, Weinspach S, Teske C, Göbel U (2000) Quality of life in children and adolescents with cancer. First results of an eva- luation of 49 patients with the PEDQOL questionnaire. Klin Padiatr 212:211–5
4. Missotten P, Etienne AM, Dupuis G (2007) La qualité de vie infantile : état actuel des connaissances. Rev Fr Clin Comport Cogn 12:14–27
5. Manificat S, Dazord A, Langue J, et al (2000) Évaluation de la qua- lité de vie du nourrisson et du très jeune enfant : validation d’un questionnaire. Étude multicentrique européenne. Arch Pediatr 7:605–14
6. Raphael-Leff J (2001) Pregnancy: the inside story. Karnak Books, Londres
7. Bion W (1979) Aux sources de l’expérience. PUF, Paris 8. Missonnier S, Golse B, Soulé M (2004) La grossesse, l’enfant vir-
tuel et la parentalité. PUF, Paris
9. Winnicott DW (1969) De la pédiatrie à la psychanalyse. Payot, Paris
