II. MATERIELS ET METHODES ... 13 III- RESULTATS ... 24 1. Conduite à tenir pratique ... 24 2. Epidémiologie ... 24 2-1- Fréquence ... 24 2-2- Répartition selon l’âge ... 26 2-3- Répartition selon le sexe ... 28 2-4- Répartition selon la localisation ... 30 3. Etude clinique ... 31 3-1- Délai de consultation ... 31 3-2- Motif de consultation ... 33 3-3- Examen clinique ... 36 4. Etude radiologique ... 37 4-1- La radiographie standard ... 37 4-2- L’échographie... 37 4-3- La TDM... 37
6- Traitement ... 40 6-1- Le but de traitement ... 40 6-2- Les moyens de traitement ... 40 6-2-1) Traitement chirurgical ... 40 6-2-2) Traitements non chirurgicaux ... 41 7- Résultats anatomopathologiques ... 42 8-Evolution ... 44 9- Cas particuliers ... 44 IV- ICONOGRAPHIE ... 45 V- DISCUSSION ... 62 1. Epidémiologie ... 62 1-1-Fréquence ... 62 1-2-Sexe ... 63 1-3-L’âge ... 63 1-4-Topographie ... 64 2. Clinique ... 65 3- Imagerie médicale ... 69 3-1 La radiographie standard ... 70
3-5 Angiographie ... 76 3-6 Tomographie par émission de positons (TEP) ... 76 3-7 Scintigraphie osseuse ... 77 4- Anatomie pathologique ... 77 4-1 Biopsie ... 78 4-1-1) La biopsie percutanée ... 78 4-1-2) La biopsie chirurgicale ... 79 4-1-3) La biopsie-exérèse ... 81 4-2 Données anatomopathologiques ... 81 4-2-1) Fragment biopsique ... 82 4-2-2) Pièce d’exérèse ... 83 5- Formes anatomo-cliniques ... 86 6- Evolution ... 109 6-1 Evolution favorable... 109 6-2 Complications ... 109 7- Pronostic ... 110 7-1 Facteurs pronostiques ... 110
9-1 But ... 112 9-2 Moyens thérapeutiques ... 112 9-2-1) Moyens chirurgicaux ... 112 9-2-2) Radiothérapie ... 115 9-2-3) Moyens médicaux ... 115 9-3 Indications thérapeutiques ... 116 VI- Conclusion ... 119 Résumés ... 121 Bibliographie ... 125
AL : Angiolipome EF : Elastofibrome F : Femme FD : Fibromatose desmoide H : Homme HA : hémangiome
IRM : imagerie par résonnance magnétique KE : kyste épidermoide L : Lipome M : Masculin MI : Membre inférieur MS : Membre supérieur NF : neurofibrome S : Shwannome
Tableau II : Données paracliniques sur les patients
Tableau III : Données thérapeutiques et évolutifs sur les patients Tableau IV : Fréquence en fonction du type de tumeur
Tableau V : Repartition selon la tranche d’âge
Tableau VI : Tranche d’âge des différents types de tumeurs
Tableau VII : Répartition pour les deux sexes selon le type de tumeur Tableau VIII : Siège en fonction du type de tumeur
Tableau IX : Délai d’évolution selon le type de tumeur Tableau X : Motif de consultation selon le type de tumeur
Graphique II : Répartition selon la tranche d’âge Graphique III : Répartition selon le sexe
Graphique IV : Répartition selon la localisation
Graphique V : Répartition selon les délais d’évolution. Graphique VI : Répartition selon le motif de consultation Graphique VII : Motif de consultation selon le type de tumeur Le graphique VIII : Type de bilan d’imagerie demandé.
Figure 2 : Vue opératoire du lipome du coude gauche Figure 3 : Vue clinique de l’élastoblastome du thorax Figure 4 : Vue clinique de l’élastoblastome du thorax Figure 5 : Vue opératoire de l’élastoblastome du thorax Figure 6 : Vue scanographique de l’élastoblastome du thorax Figure 7 : Vue scanographique de l’élastoblastome du thorax Figure 8 : Vue clinique du fibrome desmoïde du creux poplité
Figure 9 : Vue scanographique du fibrome desmoïde du creux poplité Figure 10 : Vue scanographique du fibrome desmoïde du creux poplité Figure 11 : Vue scanographique du fibrome desmoïde du creux poplité Figure 12 : Vue opératoire du fibrome desmoïde du creux poplité Figure 13 : Vue opératoire du fibrome desmoïde du creux poplité Figure 14 : Vue clinique de l’hémangiome de la cuisse gauche Figure 15 : Vue clinique de l’hémangiome de la cuisse gauche Figure 16 : Vue de l’IRM de l’hémangiome de la cuisse gauche Figure 17 : Vue de l’IRM de l’hémangiome de la cuisse gauche Figure 18 : Vues opératoires d'un schwanome sous cutané
Figure 22 : Vue clinique d’une tumeur glomique de la troisième phalange du doigt.
Figure 23 : Vue clinique, d’un neurofibrome de l’épaule droite
Figure 24 : Vue scanographique d’un neurofibrome de l’épaule droite Figure 25 : Vue scanographique d’un neurofibrome de l’épaule droite Figure 26 : Vue opératoire d’un neurofibrome de l’épaule droite Figure 27 : Vue opératoire d’un neurofibrome de l’épaule droite
I. INTRODUCTION
L'OMS définit “tissus mous” <<Les tissus extrasquelettiques, non épithéliaux, à l'exclusion de la glie, du tissu lymphoïde, des séreuses et des tissus de soutien des organes et des viscères >>. Ces tissus mous correspondent au tissu conjonctif commun et ses variétés différenciées, en particulier graisse et muscle, qui représentent plus du tiers du poids corporel.(1)
On entend par tumeurs bénignes des parties molles, les lésions bénignes développées à partir du tissu conjonctif et de ses variétés différenciées que sont le tissu adipeux, le tissu musculaire, le tissu vasculaire, les tissus synovial et aponévrotique, ainsi que celui des enveloppes des nerfs périphériques.(2)
Au niveau des membres, ils sont localisés entre la peau et les os et comprennent différents tissus, tels que les muscles, les tendons, les tissus adipeux et fibreux ainsi que les structures articulaires et le tissu nerveux. Les ganglions lymphatiques sont exclus de ces tissus conjonctifs.(3)
Nous nous intéresserons donc aux tumeurs qui ont pour origine un de ces tissus. Ceci exclura de l’étude les tumeurs d’autres origines comme les myosites calcifiantes et autres qui peuvent aussi se localiser au niveau des parties molles.
Ce qui fait donc la particularité de ces tumeurs, c’est leur caractère non infiltrant. Elles refoulent le tissu environnant, occasionnant ainsi parfois quelque
On parle également de dégénérescence possible pour ces types de tumeurs mais la plupart des auteurs récusent cette possibilité sauf en cas d’exposition à des facteurs cancérigènes (10; 58). Ainsi donc, beaucoup d’auteurs pensent qu’en temps normal, une tumeur bénigne des parties molles ne devrait pas dégénérer en tumeur maligne; les caractères anatomopathologiques de ces 2 entités doivent donc être soigneusement établis et vérifiés afin de ne pas donner de faux espoirs au patient en cas de tumeur maligne mal diagnostiquée. Ou alors à l’inverse, inquiéter inutilement un patient qui serait porteur d’une lésion bénigne.
La découverte d’une masse des tissus mous est une situation clinique fréquente. Dans la majorité des cas, il s’agit de tumeurs bénignes dont la sanction peut-être une chirurgie d’exérèse non délabrante, voire une abstention thérapeutique. (4)
L'échographie, en raison de ses progrès dans le diagnostic des lésions musculo-squelettiques, est devenue la modalité d'imagerie de première intention dans le diagnostic d'une tuméfaction. Elle porte ainsi une responsabilité déterminante dans la prise en charge diagnostique et thérapeutique des patients. L'absence de diagnostic précis et toute suspicion d'une tumeur des tissus mous doivent conduire à la réalisation d'une IRM sans délai. La probabilité qu'une masse des tissus mous soit bénigne est très élevée, de l'ordre de 99 %.Les lésions malignes sont donc très rares mais leur pronostic est d'autant plus défavorable que le diagnostic est retardé.(5)
Le développement de la cytogénétique et l'information génétique moléculaire dans ce domaine au cours des dernières 10-15 années a eu un impact significatif sur la classification des tumeurs des tissus mous et aussi sur notre compréhension de leur biologie. (3)
Mais malgré ces avancées, seul 85% de ces tumeurs des tissus mous, bénignes ou malignes, qui sont identifiables grâce aux examens anatomopathologiques, et reste 10 à 15% de ces tumeurs qui sont, soit inclassables, soit que leur origine histologique demeure inconnu. (3)
Les tumeurs bénignes des tissus mous présentent certains caractères qui les différencient des tumeurs malignes de ces tissus. Ce sont: (3)
- la fréquence puisque pour 100 tumeurs du tissu mou, 99 sont bénignes et une seule tumeur est maligne.
- la symptomatologie clinique qui est souvent d’évolution lente et progressive.
- l’évolution qui est favorable chaque fois que la tumeur bénigne a été réséquée chirurgicalement de façon complète.
- le traitement qui est souvent chirurgical est simple par rapport à celui de la tumeur maligne du tissu mou.
(18,3 %), les tumeurs vasculaires (13,6 %), les tumeurs fibreuses et fibromatoses (10,5 %), les neurofibromes et schwannomes (5,1 %) et les léiomyomes et angioléiomyomes (3,8 %). En dehors des tumeurs vasculaires dont 40 % surviennent avant 20 ans, ces tumeurs bénignes s'observent à tout âge. Contrairement aux sarcomes, les tumeurs bénignes sont habituellement de petite taille (inférieure à 5 cm pour 95 % des cas) et en général superficielles (en dehors des tumeurs téno-synoviales et des fibromatoses), et moins de 1 % des lésions bénignes sont profondes. Comme pour l’âge et le sexe, la localisation des tumeurs bénignes des tissus mous dépend de leur type histologique. Ainsi, les 4/5 des lipomes sont plus petites que 5 cm et sont plus fréquentes dans le bras et les épaules.(7)
Les tumeurs bénignes des tissus mous qui siègent au niveau de la tête et du cou constituent 10% des cas, au niveau du tronc et du rétropéritoine 30% des cas et au niveau des membres inférieurs 40% des cas et dans 20% des cas au niveau des membres supérieurs.(3)
L'étiologie de la plupart des tumeurs bénignes des tissus mous est inconnue. Mais il existe des facteurs génétiques, environnementaux, irradiation, infections virales et déficit immunitaire qui peuvent contribuer à la formation de ces tumeurs. Ainsi, le facteur génétique peut être incriminé dans certaines tumeurs bénignes des tissus mous telles que les lipomes multiples héréditaires (souvent angiolipomes), les tumeurs desmoides (maladie à caractère familial), la neurofibromatose (types 1 et 2).
La classification des tumeurs des tissus mous la plus récente est celle de l’OMS de 2013 (6). Dans cette classification, les tumeurs des tissus mous sont divisées en quatre catégories: bénignes, intermédiaires (Localement agressives), intermédiaires (Rarement métastases) et malignes. Les tumeurs bénignes des tissus mous peuvent être classées dans les trois premières catégories. Ainsi le lipome est une tumeur franchement bénigne, la synovite villo-nodulaire est une tumeur bénigne, mais intermidiaire car elle est agressive localement et la tumeur à cellules géantes est également une tumeur bénigne intermédiaire, mais elle peut envoyer des métastases notamment au niveau du poumon. Cette classification est établie comme suit :
1- Tumeurs adipeuses :
1.1.-Bénignes : Lipome Lipomatose Lipomatose du nerf Lipoblasatome -Angiolipome Myolipome2. Tumeurs fibroblastiques et myofibroblastiques:
2.1.Bénignes : Fasciite nodulaire Fasciite proliférative Myosite ossifiante Elastofibrome Fibrome de la gaine tendineuse Fibrosblastome desmoplastique Angiomyofibroblastome
Fibrome de Gardner
Tumeur fibreuse calcifiante
2.2 Intermédiaires localement agressives Fibromatose palmaire / plantaire
Fibromatose desmoïde Lipofibromatose
Fibroblastome à cellules géantes
2.3 Intermédiaires rarement métastatiques Dermatofibrosarcome protubérant
Tumeur fibreuse solitaire