Diagnostic différentiel histologique

Certaines tumeurs bénignes des tissus mous peuvent poser un problème de diagnostic différentiel histologique avec d’autres tumeurs bénignes des tissus mous. Ainsi, par exemple, le diagnostic différentiel histologique de la faciite nodulaire sous cutanée se pose avec celui du myxofibrosarcome (ou l’histiocytofibrome malin myxoïde) et du fibrosarcome. Celui de l’histiocytofibrome plexiforme se pose avec la tumeur à cellules géantes des tissus mous, l’histiocytome fibreux malin, les fibromatoses et la lipofibromatose, l’hamartome fibreux du nourrisson et le neurothécome cellulaire(NTC).(3)

9-

Traitement

9-1 But

Le but du traitement est l’exérèse complète de la tumeur pour éviter sa récidive locale.

9-2 Moyens thérapeutiques 9-2-1) Moyens chirurgicaux

La chirurgie reste et demeurera certainement encore longtemps l'acte thérapeutique principal et incontournable des tumeurs bénignes des tissus mous. Cette chirurgie se base principalement sur la chirurgie d'exérèse extracapsulaire complète.

Le principe de cette chirurgie est de réséquer la tumeur en monobloc sans effraction tumorale et de façon complète. Il faut obtenir des marges saines et non contaminées par les cellules tumorales. Cette exérèse permet de diminuer le risque de récidive locale des tumeurs bénignes des tissus mous.

Au niveau des membres, la chirurgie des tumeurs bénignes des tissus mous est une chirurgie essentiellement conservatrice. La chirurgie radicale ne peut être indiquée que pour certaines tumeurs invasives et étendues.(3)

9-2-1-1) Chirurgie conservatrice

La chirurgie conservatrice du membre consiste en la préservation de la forme et de la fonction du membre. Elle ne doit être envisagée que si la tumeur

9-2-1-1-1) Types macroscopiques d’exérèse

Il existe 3 types macroscopiques de l’exérèse d’une tumeur bénigne des tissus mous, qui tiennent en compte la pseusocapsule de la tumeur et le compartiment dans lequel elle est localisée. Ainsi, on parle d’une: (3)

- exérèse ou excision marginale, lorsqu’on enlève la totalité de la tumeur sans l’ouvrir mais après avoir passé dans un plan très proche de la pseudocapsule.

- exérèse large lorsqu’on enlève la totalité de la tumeur, sa pseudocapsule et un manchon d’au moins 2 cm de largeur du tissu sain circonférentiel, mais toujours à l’intérieur du compartiment dans lequel la tumeur est localisée.

- exérèse radicale lorsqu’on enlève la totalité de la tumeur avec sa pseudocapsule et l’ensemble du compartiment dans lequel la tumeur est localisée.

Le compartiment est une structure anatomique limitée par des barrières naturelles qui s’opposent à la progression de ces tumeurs. A l’os, c’est la corticale, le front du cartilage de croissance et le cartilage articulaire. Dans les parties molles, ce sont les aponévroses ou fascias et les cloisons intermusculaires ainsi que les insertions musculaires et les terminaisons tendineuses des muscles. Un muscle par exemple constitue une entité compartimentale. (2)

9-2-1-1-2) Etude histologique des marges d’exérèse

L’étude histologiques des marges de l’exérèse d’une tumeur bénigne des tissus mous dans le but de rechercher d’éventuelles cellules tumorales résiduelles permet de classer cette exérèse en 3 types selon la contamination ou non des marges de l’exérèse. Ainsi, on parle d’une:

- Exérèse de type R0 dite résection in sano (R0), quand les marges d’exérèse sont saines microscopiquement.

- Exérèse de type R1, qui est microscopiquement incomplète, quand il existe un envahissement tumoral microscopique des marges de résection.

- Exérèse de type R2, qui est macroscopiquement incomplète, quand il existe des résidus tumoraux macroscopiques au niveau des marges de résection.

La contamination ou non des marges de la pièce opératoire de ces exérèses, étudiées histologiquement, classant l’exérèse en R0, R1 et R2, conditionne la stratégie thérapeutique ultérieure.(3)

9-2-1-2) Chirurgie mutilante

L'amputation du membre porteur d’une tumeur bénigne des tissus mous est indiquée en cas : (3)

9-2-2) Radiothérapie

La radiothérapie a très peu d’indications dans le traitement des tumeurs bénignes des tissus mous, car la plupart de ces tumeurs présentent un développement très lent. Le petit nombre des tumeurs bénignes des tissus mous qui présentent un développement plus rapide et agressif peut nécessiter un complément thérapeutique par la radiothérapie quand l’exérèse chirurgicale de la tumeur est de type R1. Le cas typique de la tumeur bénigne des tissus mous qui nécessite souvent un complément de radiothérapie est le fibrome desmoïde insuffisamment excisé, car cette tumeur bénigne a un pronostic local réservée.(61) Ainsi, en cas d’une exérèse R1 du fibrome desmoïde, la radiothérapie adjuvante avec des doses de 55 grays permet le contrôle local du fibrome desmoide réséqué. Karakousis et al cité par Weiss(7), rapporte un contrôle local des patients traités par résection chirurgicale complétée par une radiothérapie postopératoire dans 96%.(62)

9-2-3) Moyens médicaux 9-2-3-1) Hormonothérapie

Il a été démontré que les hormones sexuelles sont impliquées dans l’évolution de la fibromatose desmoide profonde, d’où leur utilisations comme thérapie hormonale. Les produits utilisés sont des antioestrogènes de type tamoxifène, les agonsites de la Gn-Rh (gonadotropin-releasing hormone), les progestatifs tel l’acétate de médroxyprogestérone. Certaines études ont montré l’efficacité de ces produits chez certains patients. (63)

9-2-3-2) Anti-inflammatoires non stéroïdiens

Ces anti-inflammatoires non stéroïdiens tels que l’indométacine par le biais des prostaglandines peuvent stabiliser ou régresser les fibromes desmoides. (62, 63)

9-2-3-3) Chimiothérapie

Dans les fibromes desmoides de l’enfant, les chimiothérapies dites douces associant de manière hebdomadaire Vinblastine ou vinorelbine et Méthotréxate ont permis d’obtenir des régressions et des stabilisations dans la moitié des cas. Baliski et al ont traité 13 patients avec la doxorubicine et la radiothérapie préopératoire, suivi par la résection chirurgicale du fibrome desmoide 4 à 6 semaines plus tard. 11 de ces patients sont restés indemnes de la maladie pendant une période médiane de 71 mois après la résection. (62) On a essayé aussi dans le traitement de ces fibromes desmoides une chimiothérapie type sarcome à base d’anthracycline, l’interféron gamma et la colchicine, l’inhibiteur de thyrosine kinase, le facteur de nécrose tumorale ou tumor necrosis factor (TNF).

9-3 Indications thérapeutiques

En cas d’une tumeur bénigne des tissus mous des membres non agressive, l’exérèse chirurgicale marginale extracapsulaire permet d’éradiquer la tumeur et le risque de récidive est faible. Ainsi, en cas de :

- Le traitement de la tumeur synoviale à cellules géantes des gaines tendineuses, est exclusivement chirurgical. Il est parfois difficile du fait de l'extension locale et de l'envahissement des structures nobles digitales.

- Le traitement des tumeurs synoviales à cellules géantes locales et diffuses dont synovite villo-nodulaire se base sur l’exérèse chirurgicale qui doit être large.

- Le traitement de choix de l’histiocyto-fibrome plexiforme, est l’exérèse chirurgicale élargie.

- Le traitement du leiomyome est la résection chirurgicale. Les récidives locales sont très rares si la résection est complète

. Alors qu’en cas de tumeurs bénignes des tissus mous des membres agressives, l’exérèse chirurgicale doit obéir aux mêmes règles que celles de l’exérèse des sarcomes des tissus mous, c’est-dire une résection de type R0, sinon la récidive tumorale est inévitable. Lorsque cette tumeur bénigne des tissus mous des membres agressive, de très gros ayant envahie les éléments vasculo-nerveux ou en en cas de récidives locales non accessible à un traitement conservateur, l'amputation du membre porteur de cette tumeur bénigne des tissus mous des membres reste le seul recours thérapeutique. C’est l’exemple du fibrome desmoïde de gros volume et de fréquentes récidives locales.(3)

VI.- CONCLUSION

Les tumeurs bénignes des parties molles des membres sont des proliférations non invasives de cellules qui concernent les tissus mous, elles sont fréquemment rencontrées et sont de type histologique très varié. Ces tumeurs sont très fréquemment rencontrées de la deuxième à la cinquième décennie de vie, elles ont un caractère surtout gênant et peu douloureux.

Ce sont donc des tumeurs que l’on suspecte bénignes cliniquement puis par la paraclinique et que l’on confirme par l’anatomopathologie.

Le diagnostic des tumeurs bénignes des parties molles des membres doit reposer sur un examen clinique puis un bilan d’imagerie médicale complet et une biopsie préalable à tout acte thérapeutique pour confirmer le caractère bénin de la tumeur et son type histologique.

Les examens d’imagerie apportent des éléments diagnostiques et anatomiques de différentes qualités. Ils peuvent permettre d’établir un diagnostic, de guider la biopsie, de mesurer la lésion et d’apprécier son extension.

L’examen anatomopathologique permet d’établir le type et le sous-type histologique de la tumeur bénigne du tissu mou par l’étude histologique, et peut nécessiter l’utilisation de techniques spéciales comme l’étude immunohistochimique, la cytogénétique et la biologie moléculaire.

incontournable des tumeurs bénignes des tissus mous. Cette chirurgie se base principalement sur la chirurgie d'exérèse extracapsulaire complète, Il existe d’autres moyens thérapeutiques non chirurgicaux comme la radiothérapie, la chimiothérapie, les Anti-inflammatoires non stéroïdiens et l’hormonothérapie qui sont utilisés en cas de tumeurs bénignes des tissus mous des membres agressives.

Dans la grande majorité des cas, les tumeurs bénignes des tissus mous évoluent de façon favorable, particulièrement lorsque l’exérèse chirurgicale de la tumeur était complète, mais certaines tumeurs sont agressives et peuvent évoluer vers la récidive si le traitement chirurgicale est insuffisant.

Le pronostic de la plupart des tumeurs bénignes des tissus mous est bon en raison de la nature bénigne de ces tumeurs, il est dominé par le risque de récidive locale d'une part, et par l'apparition de métastases à distance d'autre part qui sont des complications très rares.

RESUME

Titre : Les tumeurs bénignes des parties molles des membres Auteur : Meimouna Bouh

Mots-clés : tumeurs bénignes – tissus mous - lipome

Les tumeurs bénignes des parties molles des membres sont des proliférations bénignes développées à partir du tissu conjonctif et de ses variétés différenciées.

Notre travail rapporte une série de 39 cas de tumeurs bénignes des parties molles des membres colligés entre 2009 et 2013 au service de traumatologie orthopédie de l’hôpital Ibn Sina de Rabat, c’est une étude rétrospective qui a couvert 5 ans.

Parmi les 39 tumeurs, 14 étaient des lipomes, 4 fibromatoses desmoides, 3 schwannomes, 3 angiomes, 1 hémangiome, 2 kystes épidermoïdes, 3 tumeurs a cellules géantes ténosynoviales, 3 élastofibromes, 4 tumeurs glomique, 1 angiolipome et 1 neurofibrome.

L’âge des patients varie entre 18 et 80 ans, nous avons noté une légère prédominance féminine, l’atteinte des membres supérieures représente 61% des cas, les membres inférieurs 39% des cas.

La tuméfaction était présente chez 37 cas, la gêne chez 14 cas, la douleur chez 12 cas et les signes compressifs chez 3 cas.

Les examens radiologiques ont montrés des masses à tonalité variable, à contours nets et réguliers. L’échographie constitue l’examen de choix, aidée par l’IRM.

ABSTRACT