Formes anatomo-cliniques

5-1- Lipome

C'est la plus fréquente des tumeurs des tissus mous. Il s'agit d'une tumeur bénigne constituée d'un tissu adipeux mature avec des adipocytes uniformes en taille et en forme (65). Elle est bien vascularisée mais le réseau vasculaire n'est pas vraiment discernable en microscopie et en imagerie en raison de la compression des vaisseaux par les adipocytes. Leur pathogénie est peu connue (66). Ils présentent souvent un réarrangement du gène de remodelage de la chromatine HMGA2 situé sur le chromosome 12q15 (67).

a- Lipome superficiel (sous-cutané)  Généralités

Très fréquent, il représente 16 à 50 % de toutes les tumeurs des tissus mous. Les patients sont typiquement d'âge moyen, sans prédominance de sexe lorsque le lipome est solitaire (68). Dans 5 à 15 % des cas, les lipomes sont multiples. Il existe alors une prédominance masculine (68) avec, dans un tiers des cas, une transmission héréditaire, habituellement autosomique dominante (lipomes multiples familiaux) (66). Ces lipomes apparaissent en général entre 30 et 50 ans dans le tissu sous-cutané des membres et du tronc, épargnant souvent le cou et les épaules. Leur nombre est très variable. Ils ne dégénèrent pas. L'aspect microscopique et l'imagerie sont identiques à ceux des lipomes solitaires (68).

Le lipome superficiel se présente comme une masse focale des tissus mous de croissance très lente, qui finit par se stabiliser. Le durcissement de la lésion après application locale de glace est utilisé par certains cliniciens comme élément sémiologique. Les lipomes sont fréquemment asymptomatiques mais de vagues douleurs, une tension ou une compression d'un nerf périphérique peuvent s'observer (un quart des cas).

La plupart des lipomes sont de petite taille, 80 % mesurant moins de 5 cm, le reste faisant typiquement moins de 10 cm. La taille constitue donc un élément sémiologique non négligeable dans la différenciation entre lipome et liposarcome. Les lipomes superficiels sont le plus souvent localisés au dos, aux épaules, au cou et à l'abdomen, suivis des bras et des cuisses. Ils sont inhabituels à la main et au pied. Ils sont bien délimités, finement encapsulés et ont une

 Imagerie

Les radiographies sont peu spécifiques, objectivant parfois une masse dont on peut deviner la nature graisseuse. Les calcifications de type cartilagineux ou osseux sont rares mais possibles.

Au scanner et en IRM, le lipome est caractérisé par une densité (entre – 65 et – 120 UH) et un signal identique à ceux de la graisse sous-cutanée. Il est habituellement limité par une fine capsule fibreuse hypointense et hypodense. Cette capsule est observée en IRM dans près de la moitié des lipomes superficiels et peut mesurer jusqu'à 3 mm d'épaisseur. Dans l'autre moitié, le lipome se fond de manière progressive avec la graisse sous-cutanée adjacente, sans masse individualisable. Un marqueur permettant de repérer la tuméfaction est alors utile, de même qu'une comparaison avec le côté controlatéral. Le lipome peut contenir de fins septums internes (< 2 mm d'épaisseur), ne prenant pas ou peu le contraste. La capsule peut légèrement se rehausser après injection (69, 70).

En échographie, les lipomes superficiels sont lenticulaires, plus rarement ovoïdes et leur grand axe est toujours parallèle à celui de la peau. Leur échogénicité peut varier (hyper, iso ou hypoéchogénicité) par rapport au muscle. Ils ont un aspect hétérogène interne avec de fines lignes échogènes parallèles à la peau. Ils ne présentent pas de renforcement postérieur et sont compressibles (71). Ils peuvent être bien ou mal délimités et leur capsule peut être incomplète (72, 73). Ils ne sont pas hypervascularisés en mode Doppler énergie (72). En fait, lorsqu'un lipome superficiel est suspecté à l'examen clinique, l'identification

b- Lipome profond (ou sous-fascial)  Généralités

Il est plus rare et correspond en grande partie aux lipomes intra et intermusculaires. Le lipome intramusculaire est considéré par certains comme un lipome hétérotopique (69). Il comporte fréquemment une atteinte associée de la région intermusculaire. En revanche, cette dernière est rarement affectée isolément (lipome intermusculaire).

Le lipome profond s'observe chez des patients de tout âge mais il prédomine chez l'adulte, notamment de sexe masculin. Sa taille est variable mais il peut atteindre 20 cm ou plus. Cette tumeur siège le plus souvent aux cuisses, plus rarement aux épaules et aux bras. Très rare dans le rétropéritoine, il doit impérativement être différencié par anatomopathologie d'un liposarcome bien différencié (75, 76).

Le lipome parostéal est, en revanche, classé dans les tumeurs osseuses, même si une composante très importante de la lésion siège dans les tissus mous.

 Imagerie

Sa densité et son signal sont de type graisseux et ses contours sont habituellement déterminés par les espaces qu'il occupe. Il peut être parfaitement circonscrit, clairement délimité du muscle adjacent ou être infiltrant en raison de la prolifération d'adipocytes entre les fibres musculaires (77, 66). La présence de fibres musculaires capturées durant la progression du lipome intramusculaire est

craindre la malignité. Cependant, ces fibres restent isodenses et isointenses à celles des muscles adjacents et ne se rehaussent pas après injection de produit de contraste, à la différence des composantes tumorales que l'on peut observer dans les liposarcomes. Les coupes passant par le grand axe du muscle permettent habituellement de bien les reconnaître. Ainsi, le caractère irrégulier des contours d'une masse graisseuse intramusculaire ainsi que la présence de fibres musculaires en son sein sont en faveur de la bénignité, le liposarcome bien différencié ayant généralement des limites nettes (77). De plus, à la différence des liposarcomes, les lipomes intramusculaires sont le plus souvent unilobulaires (77).

c- Zones tissulaires non adipeuses, nécrose et remaniements involutionnels

Le lipome comporte parfois du tissu fibreux organisé en septums hypodenses et hypointenses en T1 et T2 et lorsque cette composante est importante, on les appelle fibrolipomes (78, 65). Une métaplasie osseuse (ostéolipome) ou cartilagineuse (chondrolipome) est également possible (75), notamment dans les vieux lipomes (79). est particulièrement développée, ces lésions sont volontiers appelées mésenchymomes bénins. Une imbibition mucoïde est parfois présente au sein des lipomes, qui sont alors dénommés lipomes myxoïdes ou myxolipomes. Il s'agit généralement d'une variante de

chirurgie. Elle se traduit par une plage de signal variable mais évocatrice quand elle est de type graisseux et délimitée par un fin liseré hypointense sur toutes les séquences (80). Une liquéfaction de la nécrose avec formation de kystes lipidiques contenant parfois un niveau graisse-liquide est également possible (81, 75, 68, 66). Tous ces remaniements peuvent s'associer.

5-2 Angiolipome

Il s'observe plus souvent chez le garçon en fin d'adolescence ou chez l'adulte jeune. Il se traduit par de multiples nodules sous-cutanés, fermes et douloureux à la palpation, aux extrémités (avant-bras surtout) ou au tronc. Il est composé de tissu adipeux mature et de nombreux petits capillaires matures renfermant des thrombus fibrineux. Étant superficiel, il est rarement imagé (lésion encapsulée, bien délimitée, comportant essentiellement de la graisse mais également des zones non adipeuses non spécifiques, parfois des phlébolithes) (68).

5-3 Kyste épidermoïde

C'est un kyste d'inclusion ectodermique bordé uniquement d'un épithélium pavimenteux stratifié kératinisé (82). Il peut être congénital ou acquis par implantation post-traumatique (ou chirurgicale) de fragments d'épiderme (83, 84). En cas de localisation superficielle, il est bien délimité et souvent ovalaire (83). Son contenu variable (cholestérol, kératine, protéines, lipides membranaires) explique la variabilité de son aspect en imagerie (85, 86).

En IRM, il est en général hyperintense en T2 et de signal variable en T1 ; il contient des débris internes en hyposignal T2 et hypersignal T1 (83). Sa paroi, fine, peut se rehausser mais pas son contenu (83, 85). Une particularité remarquable est la restriction de sa diffusion en IRM (87, 88, 89). En échographie, il est bien délimité et présente un renforcement postérieur (90, 85, 91). Certains aspects sont assez caractéristiques : « pseudo-testicule » hypo ou isoéchogène assez homogène (2/3 des cas) contenant des plages échogènes réfléchissantes et hypoéchogènes linéaires, mobiles à la pression de la sonde (85). L'aspect en cible (lésion hypoéchogène avec un centre échogène) ou en pelures d'oignon (anneaux concentriques) est plus rare mais également évocateur (90). On citera aussi le contact dermique direct (sans interposition adipeuse) (90 %) et l'extension dermique focale (33 %) correspondant à une communication du kyste avec la peau (92, 90, 72). Des calcifications sont possibles (92, 91). Il n'y a pas de flux au Doppler couleur en l'absence de rupture (85). La rupture entraîne une réaction granulomateuse à corps étrangers. On l'évoquera devant un contour lobulé marqué, des limites floues et du flux (périphérique ou interne) au Doppler couleur (90, 93, 91, 94). Cet aspect peut faire évoquer une lésion plus agressive (95).

5-4 Les tumeurs vasculaires

Les tumeurs vasculaires prennent naissance à partir des vaisseaux sanguins. Elles sont souvent bénignes. Elles sont représentées principalement par les hémangiomes. Ces hémangiomes peuvent parfois se confondre avec les

5-4-1- Les hémangiomes

Selon la taille et l’épaisseur des parois des vaisseaux sanguins qui le constitue, l’hémangiome peut être capillaire, caverneux, artério-veineux et veineux. Selon son siège, l’hémangiome est dit superficiel lorsqu’il siège au niveau de la peau ou en sous cutané, et profond lorsqu’il siège au niveau du muscle, de l’articulation (hémangiome synovial) et des viscères. Dans le cas d’un hémangiome profond musculaire par exemple, la symptomatologie clinique se manifeste par la présence d’une masse profonde, molle, qui est localisée au niveau du segment d’un membre. Cette masse profonde a une croissance très lente qui peut remonter à plusieurs mois.

L’hémangiome profond musculaire est caractérisé par le fait qu’il provoque une douleur à l’effort du segment atteint, car l’exercice physique entraine un étirement musculaire qui provoque une tension à l’intérieur de l’hémangiome musculaire, d’où la douleur à l’effort. Sur le plan de l’imagerie médicale, l'examen radiologique standard et la tomodensitométrie mettent souvent en évidence des calcifications intra-lésionnelles, dites phlébolithes et mettent aussi en évidence des lésions osseuses accompagnantes telles que les érosions corticales et les réactions périostales. L’échographie Doppler-couleur peut différencier entre les lésions à bas débit et les lésions à haut débit. Dans l’imagerie par résonance magnétique, l’hémangiome se présente en signal intermédiaire (signal entre celui d’un muscle normal et de la graisse) en T1. En T2 l’hémangiome se présente en hypersignal. Les lésions sont fréquemment

magnétique permet de voir également des niveaux liquidiens multiples surtout dans les hémangiomes caverneux. En T1, il y a souvent une zone en hypersignal (signal de graisse) autour de la lésion. Après injection du gadolinium, les hémangiomes présentent un rehaussement précoce, c’est-à-dire dans les 6 secondes après le rehaussement artériel, intense et serpigineux. (96)

5-4-2- Tumeur glomique  Terrain

La tumeur glomique et ses variantes plus rares, le glomangiome (20 % des cas), le glomangiomyome (moins de 10 % des cas) et l'exceptionnelle tumeur glomique maligne (97) sont dérivées du glomus neuromyo-artériel Il s'agit d'un organe millimétrique impliqué dans la thermorégulation par modulation du flux sanguin cutané, surtout localisé dans le derme et à l'extrémité des doigts et orteils, notamment sous l'ongle (98, 66) La tumeur glomique est multiple dans 10–25 % des cas (glomangiomatose) (99, 98) Elle survient le plus souvent en sous-unguéal où elle peut entraîner une érosion de l'os adjacent (100), moins souvent dans la pulpe Elle mesure en moyenne de 3 à 6 mm (1–15 mm) (101, 102) Les localisations extradigitales ne sont pas rares, dépassant dans certaines séries les localisations digitales (103, 98) Il s'agit alors de petits nodules sous-cutanés des membres (1 mm – 3 cm) (104, 98), plus fréquents chez l'homme (à la différence de l'atteinte digitale) (105, 98) et précédés d'un traumatisme dans

l'adulte Elle se traduit par des douleurs focales extrêmement intenses, paroxystiques, déclenchées par la pression et le froid Un nodule bleuâtre est parfois objectivé Cette présentation clinique très évocatrice permet de poser le diagnostic dans 90 % des cas en cas d'atteinte digitale (101) Dans les autres localisations, la clinique est moins spécifique (105, 98) Cette tumeur peut être objectivée par l'IRM ou l'échographie, même si elle ne mesure que 1,5 à 2 mm (110, 111) L'exérèse doit être complète pour être efficace sur les douleurs et prévenir la récidive (4 à 20 % dans la forme subunguéale) (104, 110).

 Imagerie

En radiographie, l'atteinte du doigt s'accompagne d'une érosion osseuse de

la phalange distale dans environ un tiers des cas (101) Celle-ci est bien limitée, aux bords parfois condensés, et se trouve à la face dorsale de la phalange (112).

En échographie, on peut visualiser un nodule hypoéchogène bien limité,

avec renforcement postérieur, contenant souvent de petits remaniements kystiques internes, et une importante hyperhémie en mode Doppler (102).

Le scanner sera utile dans certaines localisations atypiques intraviscérales

en montrant un nodule hypervasculaire (102).

L'IRM permet de préciser la topographie de la tumeur glomique.

L'exploration au doigt nécessite des coupes très fines et une excellente résolution spatiale. Un repère cutané est particulièrement important en cas de localisation extradigitale. Le signal est iso ou hypointense en T1 et fortement hyperintense en T2 (113, 68). L'angio-IRM montre un rehaussement intense en

séquence démontrant la lésion (114, 111). Elle facilite la détection des lésions multiples. Les petites lésions se rehaussent de façon homogène tandis que les plus volumineuses sont plus hétérogènes en T2 et après contraste (102). Le sous-type histologique de la lésion (vasculaire, solide, myxoïde) influe aussi sur son aspect en imagerie (100). La tumeur glomique peut s'accompagner de vaisseaux périlésionnels (parfois à haut débit), témoignant de son hypervascularisaton (102).

La récidive post-chirurgicale ne présente l'aspect typique de la tumeur glomique que dans la moitié des cas (111). En effet, elle peut être iso ou hypointense en T2 et se rehausser modérément après injection de gadolinium.

Les principaux diagnostics différentiels sont le kyste mucoïde (communication avec l'articulation IPD), la malformation veineuse, le mélanome malin, le chondrome des tissus mous, la tumeur à cellules géantes et le kyste épidermoïde (113, 100, 115, 114).

5-5- Fibromatose profondes ou fibrome desmoïde

La tumeur desmoïde ou fibromatose desmoïde dénommée aussi fibromatose agressive fait partie des fibromatoses profondes. C’est une tumeur histologiquement bénigne mais agressive. (3)

Elle s'observe essentiellement chez l'adulte jeune, sans prédominance de sexe. Elle présente une croissance lente et est indolore, ce qui explique sa grande

Elle correspond à une prolifération de fibroblastes et de myofibroblastes au sein d'un tissu collagène, aux contours infiltratifs, fréquemment associée à de petits nodules satellites incriminés dans les récidives. D'un point de vue moléculaire, on peut observer des mutations du gène CTNNB1 codant pour la bêtacaténine (forme sporadique) ou du gène APC (syndrome de Gardner). Elle peut révéler un syndrome de Gardner (fibromatoses, polypose rectocolique, ostéomes et kystes épidermiques ou sébacés). Les patients présentant de multiples tumeurs desmoïdes peuvent également présenter une dysplasie métaphysaire (116).

On distingue :

 Les formes abdominales (paroi abdominale), les plus fréquentes. Elles intéressent essentiellement des femmes jeunes, après ou plus rarement pendant une grossesse (68) ou sur une cicatrice chirurgicale (117) ;

 Les formes extra-abdominales, survenant essentiellement à l'épaule (20 %), à la paroi thoracique (15 %) et à la cuisse (12 %) (117, 118). Elles sont multifocales dans 5–15 % des cas (119) ;

 Les formes intra-abdominales. La fibromatose rétropéritonéale, pelvienne et celle du mésentère sont associées, dans 15 % des cas, à un syndrome de Gardner.

L'échographie, peu spécifique, est celle d'une masse mal délimitée hypoéchogène avec cônes d'ombre postérieurs et possible hypervascularisation (119). L'IRM représente l'imagerie de choix pour le bilan d'extension de ces lésions. Les tumeurs desmoïdes extra-abdominales sont typiquement intermusculaires mais elles infiltrent également fréquemment les muscles.

Leurs contours peuvent être bien ou mal limités mais on observe souvent une extension linéaire de ces lésions le long des fascias (fascial tail sign), ce qui est inhabituel pour les autres tumeurs des tissus mous (119, 116). Leur signal est variable (volontiers hétérogène). Selon leur degré de maturation, elles sont hyperintenses (lésions jeunes avec une cellularité importante) ou hypointenses (formes chroniques, paucicellulaires mais très fibreuses) en T2 (120, 121, 122). Leur signal est également influencé par la présence possible de calcifications (inhabituelles), d'hémosidérine ou de remaniements myxoïdes.

La présence de bandes hypointenses au sein de la masse sur toutes les séquences correspondant à des plages denses de collagène est cependant assez fréquente et évocatrice. Le rehaussement de la lésion après injection de gadolinium peut être intense, modéré ou absent (10 % des cas) (68). Une érosion ou des appositions périostées de l'os en regard sont possibles mais le canal médullaire n'est pas envahi (116).

La résection chirurgicale constitue le traitement de choix mais les récidives sont fréquentes (30–40 %), même si l'exérèse est complète (117). L'évolution de ces tumeurs est en fait très variable, certaines pouvant régresser spontanément. Ceci justifie une surveillance pour les lésions asymptomatiques et stables (117, 124). Le pronostic dépend de la qualité de l'exérèse et de l'âge du patient (récidives plus fréquentes chez les sujets jeunes). De multiples autres thérapeutiques ont été utilisées (chimiothérapie, hormonothérapie par tamoxifène, radiothérapie) avec souvent des résultats très moyens. Les essais thérapeutiques avec l'imatinib montrent des résultats partiels mais d'autres inhibiteurs de la tyrosine-kinase sont actuellement testés (117). La ménopause ralentit souvent la croissance de cette lésion.

La fibromatose infantile correspond à la forme infantile de la tumeur desmoïde. Elle s'observe dans les 2 premières années (rarement après 5 ans) (125). Elle atteint surtout les membres, moins souvent la région cervicofaciale (126). Les contours lésionnels sont habituellement infiltratifs, ce qui explique peut-être en partie les récidives plus précoces et souvent multiples (127).

5-6- Elastoblastofibrome du dos

C’est une tumeur, constituée par une matrice fibreuse qui contient du tissu graisseux. Cette tumeur siège presque exclusivement dans la région sous scapulaire entre la partie inférieure de l’omoplate et la paroi thoracique. Elle est souvent unilatérale mais dans certaines études, elle est bilatérale dans 10 à 60% des cas. (96)

Sur le plan clinique, l’élastofibrome affecte presque exclusivement les personnes âgées de plus de 50 ans, avec un pic entre la septième et la huitième décennie. (7) Cette tumeur est prédominante chez la femme. L’élastofibrome est une masse dorsale qui se développe très lentement. Elle ne s’accompagne que très rarement de douleurs dorsales. En imagerie par résonance magnétique , l’élastofibrome est hétérogène et se présente avec un signal bas sur toutes les séquences. (96) En immunohistochimie, les fibres élastiques de l’élastofibrome réagissent avec un anticorps spécifique à l’élastine.

5-7- TCG ténosynoviale de la gaine tendineuse

La TCG ténosynoviale de la gaine tendineuse est la forme la plus fréquente de TCG ténosynoviale localisée (2e étiologie de masse des tissus mous de la main après le kyste mucoïde). Elle s'observe essentiellement chez l'adulte jeune (pic de fréquence entre 30 et 50 ans) avec une prédominance féminine (sex ratio de 2/1).

Elle se manifeste par une tuméfaction froide, indolore, de croissance très lente (plusieurs années), mobile mais adhérente aux structures profondes. Sa taille varie de 0,5 à 5 cm. La main et le poignet représentent 65 à 89 % des localisations, le pied et la cheville 5 à 15 % des cas (128, 129). À la main, elle affecte essentiellement la face palmaire des 3 premiers doigts ; elle est plus rarement dorsale, latérale ou circonférentielle. Elle est typiquement unique mais

La TCG ténosynoviale est munie d'une capsule incomplète d'où partent des septums fibreux. Elle est constituée de petites cellules histiocytaires mononucléées, de cellules épithélioïdes plus volumineuses parfois chargées d'hémosidérine, de cellules géantes de type ostéoclastique, d'histiocytes spumeux, de sidérophages et de cellules inflammatoires au sein d'un stroma fibreux plus ou moins hyalinisé et abondant.

Les radiographies sont normales (20 % des cas) ou permettent d'objectiver une tuméfaction des parties molles (50 à 70 % des cas), une érosion de l'os en regard (15–32 % des cas) ou une apposition périostée (8 % des cas). Les calcifications intratumorales sont rares (2 % des cas), de type dystrophique ou secondaires à une métaplasie cartilagineuse (130, 68, 131, 132).

En échographie, la TCG ténosynoviale de la gaine tendineuse est une lésion solide hypoéchogène, homogène, aux limites nettes, attenante à une structure tendineuse d'échogénicité normale. La gaine tendineuse ne bouge pas lors des manoeuvres dynamiques de flexion-extension. Une surface de contact avec le tendon de 6 mm et une circonférence de contact de 140° en moyenne sont fortement évocatrices (133).

En IRM, on observe une masse tissulaire bien limitée entourant un tendon classiquement normal. Elle est hypointense en T1, plus hétérogène en T2 (signal volontiers intermédiaire entre celui de la graisse et des muscles, en raison de dépôts d'hémosidérine qui peuvent être mieux appréciés sur les séquences en écho de gradient) (134). Elle se rehausse classiquement intensément après

Certaines formes particulières ont été rapportées :

 Des formes kystiques (135) et avasculaires (136) en échographie ;  Des nodules satellites sans rapport avec le tendon, en échographie et

en IRM (137, 131) ;

 Des formes malignes, exceptionnellement ;

 Des formes diffuses avec de multiples lésions tumorales des parties molles, plus volumineuses et irrégulières que dans les formes uniques, avec un risque de récidive plus élevé après chirurgie (40 à 50 %) (138, 132).

5-8- Tumeurs du tissu nerveux périphérique(3)

Ce groupe de tumeurs des nerfs périphériques comprend le neurofibrome et