Traitement symptomatique :

1. La prise en charge médicale du trouble hémorragique :

Comme nous l’avons vu précédemment, il existerait une diathèse hémorragique à l’origine de l’importance des saignements et leur caractère cataclysmique survenant chez les patients NF1. Après avoir effectué une revue de la littérature, on s’aperçoit que ce trouble hémorragique a très souvent été mentionné dans de nombreux articles mais très peu d’auteurs s’y sont véritablement intéressés afin d’en déterminer une thérapeutique appropriée. Pourtant, il est responsable d’un grand nombre de décès parmi la population des malades NF1 [25].

Jusqu’au début des années 2000, seule une transfusion massive de produits sanguins était réalisée en cas d’hémorragie. Il était même préconisé par certains chirurgiens ou anesthésistes de se prémunir d’un grand nombre de poches de plasma frais congelé et de culots globulaires avant toute intervention chirurgicale. Avec l’avènement des risques transfusionnels, certains auteurs proposaient même de réaliser des transfusions autologues programmées [229].

Ce n’est qu’avec Rasko et al. que la thèse d’une sensibilité diminuée des plaquettes au sous-endothélium a été émise pour la première fois [102]. Or comme nous l’avons vu dans le chapitre (pathogénie du trouble hémorragique de la NF1), la cause de cette altération de la fonction plaquettaire était peut être due soit à une anomalie plaquettaire intrinsèque, soit à l’existence d’un facteur plasmatique inhibiteur, soit à un collagène sous-endothélial défectueux. Il est donc particulièrement difficile de juguler une hémorragie par des transfusions de dérivés sanguins (plasma frais congelé ou plaquettes) ou par des autotransfusions. D’ailleurs, notre patiente a présenté des hémorragies importantes en per et post opératoire, qui ont été difficilement jugulées par la transfusion massive de dérivés sanguins (10 culots globulaires, et 4 poches de plasma frais congelé).

Actuellement de nombreuses études se sont tournées vers un analogue synthétique de la vasopressine : la Desmopressine (DDAVP) (1-déamino-8-D-arginine vasopressine). Cette thérapeutique était utilisée jusque là chez la plupart des patients ayant soit une maladie de Willebrand de type 1, soit un déficit en facteur VIII, soit une anomalie plaquettaire intrinsèque [230].

La Desmopressine (DDAVP) agirait en induisant la libération du facteur VIII et du (vWF) du sous-endothélium, et en augmentant leur concentration sanguine. En outre, elle augmenterait l’adhésion des plaquettes à la paroi des vaisseaux sanguins et provoquerait une élévation minime en activateur du plasminogène. In vitro, elle augmenterait également la superficie maximale de l’agrégation des plaquettes induite par l’ADP et le collagène [231].

Dans les circonstances d’accidents hémorragiques survenant soit spontanément, soit au décours d’un traumatisme minime, soit pendant une intervention chirurgicale, l’utilisation empirique de DDAVP chez un patient NF1 doit être sérieusement envisagée, même si aucune coagulopathie n’est retrouvée [95]. La perfusion intraveineuse de 0,3ug/kg permet d’obtenir, en moins de 30 minutes, une diminution significative du temps de saignement, ce qui permet de ne plus avoir recours aux transfusions de dérivés sanguins [230]. L'acétate de desmopressine ou DDAVP est commercialisée sous le nom de Minirin®, sa posologie habituellement recommandée est de 0,3 m g/ kg en perfusion de 20 min [232]. Seule la forme en spray 10 mg par pulvérisation est disponible au Maroc.

Récemment un nouvel agent hémostatique à base végétale a été découvert en Turquie, appelé (Ankaferd* BloodStopper). Son effet hémostatique est obtenu grâce à l’agrégation des érythrocytes, sans interférence avec le système de coagulation sanguine classique. Il existe sous forme de tampon : (2.5cm x 7cm – 3ml.) – (5cm x 7,5cm – 10 ml.) – (20cm x 20cm – 100ml.), de spray : 25ml, 50ml, et 100ml, et d’ampoules de 2 ml. Ce médicament n’est pas encore disponible au Maroc [233].

Quoi qu’il en soit, il apparait prudent de suivre l’hémostase des patients NF1, particulièrement ceux proposés pour la chirurgie, jusqu’à ce qu’on en connaisse plus sur l’impact clinique des défauts de la sensibilité des plaquettes au collagène in vitro [102].

2. La prise en charge de l’hypertension artérielle :

Comme nous l’avons vu précédemment, l’HTA dans le cadre de la maladie de Recklinghausen est plurifactorielle. Et sera traitée de la même façon que chez un patient non-NF1.

La sténose de l’artère rénale représente la cause la plus fréquente de l’HTA au cours de la NF1. Dans ce contexte, le maniement du traitement antihypertenseur est difficile car :

· D’une part, on souhaite normaliser la pression artérielle afin d’éviter les complications immédiates de L’HTA et son retentissement viscéral, · D’autre part, un bon contrôle tensionnel (par les inhibiteurs de l’enzyme de conversion ou toute autre molécule) peut aggraver l’ischémie du rein en aval de la sténose et conduire à son atrophie progressive [234].

Le traitement médicamenteux doit donc être utilisé soit en alternative au traitement curatif (si celui-ci est contre indiqué ou dans l’attente de sa réalisation), soit dans les suites du traitement curatif si une HTA persiste (le risque ischémique est alors moindre).

Dans les atteintes des artères rénales au cours de la maladie de Von Recklinghausen, toutes les classes d’antihypertenseurs peuvent être utilisées : bêta bloquants, diurétiques thiazidiques, diurétiques de l’anse, diurétiques épargneurs de potassium, antihypertenseurs centraux, alpha bloquants, inhibiteurs calciques.

Le contrôle de la pression artérielle en péri-opératoire fera appel a des molécules maniables dont l’effet est prédictible et de courte durée (nicardipine, esmolol, labétalol…) [235, 236]

Notre patiente a présenté des fluctuations tensionnelles en per et post opératoire, avec un état hémodynamique à l’admission et en préopératoire normal, ceci pourrait être expliqué par une anomalie organique compensée non diagnostiquée (un phéochromocytome, une anomalie rénovasculaire ou même aortique), qui s’est décompensée en per opératoire.