Traitement curatif selon la topographie de la lésion :

a. Artères rénales :

Une angioplastie transluminale percutanée (ATP) ou un traitement chirurgical (chirurgie vasculaire reconstructrice, auto transplantation, néphrectomie partielle ou totale) peuvent être réalisés si nécessaire et bien sûr si les lésions sont accessibles à de tels traitements [248-250, 120].

· Angioplastie transluminale percutanée :

Dans la maladie de Recklinghausen, l’indication retenue dans la littérature est une HTA sévère peu ou mal contrôlée par les traitements médicamenteux. Il est primordial de s’assurer de l’implication de la sténose de l’artère rénale dans l’HTA et de déterminer avec précision la localisation et les caractéristiques de toutes les lésions avant d’entreprendre de les dilater.

Il faut savoir que généralement les lésions artérielles de la NF1 ne répondent que faiblement à l’ATP, probablement à cause du caractère réfractaire du tissu vasculaire fibreux à la dilatation [120, 251, 252]. Techniquement, les sténoses sont très serrées et le positionnement du ballonnet est laborieux [252, 253], de ce fait la pression d’insufflation est souvent majorée pour obtenir une dilatation satisfaisante. Il semblerait aussi que les mauvais résultats immédiats sont paradoxalement contrebalancés par de bons résultats à distance [253].

Cependant quelques auteurs ont utilisés l’ATP dans la NF1, ils ont obtenus des résultats encourageants (67% de succès) ou des bénéfices temporaires [253]. Ces bénéfices peuvent être transitoires et des resténoses peuvent apparaître secondairement, mais généralement l’HTA persistante après l’ATP devient accessible à un traitement médical antihypertenseur par voie orale.

Il est toujours préférable d’utiliser en première intention des techniques endovasculaires (embolisation sélective des anévrysmes, stent) pour traiter les lésions artérielles de la NF1 [19].

Chez l’enfant, l’ATP est une alternative raisonnable à la chirurgie, et elle peut éventuellement être répétée si besoin [253]. En effet, elle est moins invasive, présente un plus faible coût, s’accompagne d’une durée d’hospitalisation plus courte et peut être effectuée facilement en toute sécurité [254].

L’ATP des artères rénales doit être surveillée par écho-doppler à 2 mois, 6 mois et un an pour détecter les resténoses asymptomatiques.

· La revascularisation chirurgicale rénale :

Elle devrait être réservée aux cas les plus complexes, ou aux échecs et complications de l’angioplastie transluminale percutanée [120]. L’expérience pédiatrique est généralement limitée, cependant Fry et Ernst [125] possèdent les meilleurs résultats opératoires en ce qui concerne les lésions rénovasculaires chez les enfants.

Plusieurs techniques sont utilisées [255-257]. Le pontage par une greffe de veine saphène ou de prothèse en Dacron est la technique la plus utilisée. Le pontage hépato-rénal relie l’artère hépatique commune à l’artère rénale droite.

Le pontage spléno-rénal relie l’artère splénique à l’artère rénale gauche. Ceci suppose l’absence de lésions au niveau des artères utilisées en renfort. Ces deux dernières méthodes peuvent être pratiquées en cas de lésions sous ou inter-rénales ne nécessitant pas de traitement chirurgical, et sont facilement applicables dans la maladie de Recklinghausen où les lésions sont proximales.

Dans le cas des anévrysmes, il faudra préférer une ligature ou un bypass plutôt qu’une résection chirurgicale directe [19].

· La néphrectomie :

Elle sera réalisée en cas d’échec de la revascularisation chirurgicale, ou en cas de sténose de l’artère rénale étendue au hile ou à ses branches [110].

La chirurgie doit être réalisée avec précaution du fait de la fragilité de la paroi vasculaire et de l’extrême vascularité du tissu neurofibromateux. De nombreux cas de mortalités periopératoires et d’hémorragies massives ont été rapportés dans la littérature.

L’évolution des lésions vasculaires rénales de la NF1 après traitement chirurgical est mal connue à ce jour. Hebere, Engelking et Eigler ont rapporté le suivi sur 15 ans d’un patient ayant subi une néphrectomie [258]. La tension artérielle de ce patient est restée normale pendant toute la durée du suivi post opératoire (pendant 15 ans).

b. L’aorte thoraco-abdominale :

Le traitement de la coarctation de l’aorte abdominale fait appel chez l’enfant plutôt à une aortoplastie veineuse ou artérielle hypogastrique, les risques étant les anévrysmes ou les faux anévrysmes. Chez l’adulte et l’adolescent, il s’agira plutôt d’une aortoplastie prothétique [110], pontage aorto supra cœliaque bi iliaque.

c. Artères cérébrales :

La prise en charge thérapeutique va dépendre du type lésionnel, de la localisation et du caractère accessible des lésions, de l’âge, et du terrain du patient. Le traitement sera décidé au cas par cas. Il est souvent difficile [143].

Il pourra s’agir d’une embolisation d’un anévrysme cérébral par exemple [143, 151].

d. Artère humérale :

Un cas de faux anévrysme de l’artère humérale au cours de la neurofibromatose a été traité par amputation trans-humérale après échec de la revascularisation [66].

L’embolisation s’est avérée efficace sur un petit anévrysme de l’artère humérale [65].

La revascularisation par interposition d’un greffon veineux a été impossible à réaliser chez deux patientes, vu le caractère fragile et friables des artères. C’est le cas pour notre patient.

Deux cas d’anévrysmes de l’artère humérale sur maladie de Von Recklinghausen ont été traités par résection de la lésion et la ligature artérielle, le décès est survenu chez les deux patientes dans la période post opératoire [65, 64]. Chez notre patient le geste chirurgical a consisté en une mise à plat du faux anévrysme, puis ligature de l’artère humérale, le décès est survenu également en post opératoire.

Les anévrysmes de l’artère humérale au cours de la neurofibromatose sont particulièrement graves car le décès est survenu chez ¾ des patientes décrites dans la littérature.

e. Autres :

· Artères coronaires :

Un cas de dissection de l’artère coronaire a été traité par angioplastie et mise en place d’un stent [154].

· Artères intercostales :

Des cas de ruptures d’anévrysmes des artères intercostales ont été traités avec succès par embolisation endovasculaire au coil [164, 165].

· Artère hépatique :

L’embolisation a donné de bons résultats en cas d’anévrysme ou de rupture d’artère hépatique [162, 167].

· Artère cubitale :

L’embolisation endovasculaire au coil a été efficace sur un anévrysme de l’artère cubitale chez une patiente atteinte de la maladie de Recklinghausen [181].

· Artère obturatrice interne:

Un volumineux anévrisme de l’artère obturatrice droite a été traité par une embolisation à la colle biologique. L’évolution clinique était favorable [182].

· L’axe artériel fémoro-poplité :

L’exclusion de l’anévrysme et l’interposition d’un greffon veineux ou prothétique s’est avérée efficace à plusieurs reprises [88, 100, 185].

· Artère tibiale :

Le traitement d’un anévrysme de l’artère tibiale antérieure dans le cadre de la maladie de Von Recklinghausen a été traité par résection, et ligature des deux parties proximale et distale [187].