Il s’agit de Mlle B. N, âgée de 25 ans (née le 21/04/1984), célibataire, habitant Rabat, c’est une fille adoptive depuis sa naissance; son origine géographique n’a pas pu être précisé.
Admise le 22/04/09, aux urgences porte du centre hospitalier universitaire Ibn Sina de Rabat, pour augmentation spontanée et douloureuse du volume du bras gauche.
Notre patiente est connue porteuse de la maladie de Von Recklinghausen depuis son enfance, mais nous ignorons si les membres de sa famille biologique sont porteurs ou non de cette maladie.
L’histoire de la maladie remonte à 10 jours avant l’hospitalisation, par une augmentation spontanée, douloureuse et rapidement progressive du volume du bras gauche.
L’examen général a trouvé : une patiente consciente, apyrétique, une tension artérielle (TA) à 120/60 mmHg, un pouls à 90 bat/min, des conjonctives normalement colorées, un poids de 45 Kg pour une taille d’environ 1,60 m.
L’examen du membre supérieur gauche a trouvé un bras : · Tuméfié ;
· Douloureux ; · Chaud ;
· D’aspect ecchymotique, avec rougeur de la peau en regard (figure 4). Les pouls radial et cubital gauches étaient abolis, sans signes d’ischémie de la main. Le reste de l’examen vasculaire était normal.
Par ailleurs, l’examen dermatologique a trouvé :
· Multiples tâches café-au-lait et lentigines sur tout le corps (figures 1, 2).
· Plusieurs neurofibromes cutanés sur l’ensemble du tégument, surtout au niveau aréolaire (figure 3).
Le reste de l’examen somatique était sans particularités. Les examens paracliniques réalisés ont trouvé :
· Sur le plan biologique : une hémoglobine à 9,8 g/dl (anémie normochrome normocytaire), avec une hématocrite à 28,4%, des leucocytes à 5.000/mm3, des plaquettes à 182.000/mm3, un ionogramme normal, un TP à 55%, un TCA à 34’’/34’’, un groupe sanguin (ABO, Rhésus) A+.
· L’Electrocardiogramme : était normal. · Les radiographies standards :
– Les radiographies pulmonaires (face et profil) : présence d’une opacité apicale gauche (figure 5).
· L’angioscannerdu membre supérieur gauche :
– Technique : examen réalisé par un scanner 16 canaux en acquisition spiralée, d’emblée après injection du produit de contraste en technique d’angioscanner, avec reconstruction dans les trois plans de l’espace.
– Résultats : opacification au temps artériel d’une poche pseudo-anévrysmale, siégeant au niveau du tiers distal du bras gauche, mesurant 72 x 32 mm de diamètre évoquant un faux anévrysme alimenté par le tiers distal de l’artère humérale.
A noter l’existence d’une masse médiastinale apicale gauche, refoulant l’artère sous Clavière gauche en avant, évoquant, vu le contexte clinique un neurofibrome (figures 6, 7, 8).
Notre patiente a été opérée le jour même de son admission vers 22 heures. La transfusion préopératoire n’a pas été jugée nécessaire.
La technique anesthésique et les moyens de monitorage utilisés :
· Installation en décubitus dorsal, membre supérieur gauche en extension ;
· Monitorage standard : oxymétrie de pouls, capnographie, mesure automatisée de la pression artérielle et électrocardioscope ;
· Prise de 2 voies veineuses périphériques :
– Remplissage vasculaire par un litre de sérum salé 9 pour mille ; – Antibioprophylaxie par 2g d’augmentin en IVD ;
· Mise en place d’une sonde urinaire et surveillance de la diurèse ; · Pré oxygénation au masque bucco-nasal;
· Anesthésie générale par Diprivan, Fentanyl, Esmeron. · Intubation orotrachéale facile par sonde numéro 7 ;
· L’entretien de l’anesthésie faisait appel aux réinjections de morphiniques, de curare, et à l’usage de l’isoflurane inhalé.
Les incidents per opératoires survenus chez notre patiente, sont citées dans le tableau suivant par ordre chronologique d’apparition :
L’incident : Conduite à tenir préconisée : Evolution :
Une chute tensionelle juste après
injections des drogues anesthésiques. - Remplissage vasculaire ; - Bolus d’éphédrine en IVD. Favorable
Bradycardie. - Remplissage vasculaire ; Favorable
Arythmie complète par fibrillation
auriculaire. - Cordarone 600mg en IVL. Favorable
Rechute tensionelle au moment du
drainage chirurgical de l’hématome. - Bolus d’éphédrine ; - Adrénaline en perfusion ;
- Transfusion de culots globulaires (CG) et des poches de plasma frais congelé (PFC).
Favorable
Arrêt cardio-circulatoire de 10 min - Massage cardiaque externe ;
- Prise d’une voie veineuse centrale et monitorage de la pression veineuse centrale (PVC) ;
- Bolus d’adrénaline en IVD ; - Transfusion de CG et du PFC.
Récupérés avec
une TA à
140/80mmhg
Le compte rendu opératoire est le suivant :
· Abord du faux anévrysme par une incision longitudinale brachiale en regard du canal de Cruveilhier ;
· Contrôle de l’artère humérale gauche en amont et en aval du faux anévrysme ;
· Héparinisation générale puis clampage ;
· Mise à plat du faux anévrisme et drainage chirurgical de l’hématome ; · L’aspect macroscopique des bouts proximal et distal trouvait une
artère humérale d’aspect inhabituel, gris nacré, inflammatoire, et extrêmement friable, rendant impossible tout geste de revascularisation par greffon veineux (figure 9) ;
· Hémostase itérative des tissus avoisinants qui étaient inflammatoires et très hémorragiques ;
· Devant l’instabilité hémodynamique de la patiente, avec arrêt cardio-circulatoire per opératoire récupéré, la décision de ligature de l’artère humérale superficielle gauche a été prise.
· Drainage par drains de Redon aspiratifs et fermeture plan par plan. L’intervention chirurgicale a duré environ 3heures.
La patiente a été transférée rapidement au service de réanimation chirurgicale le 23/04/09 à 1h. A l’admission, la patiente était intubée ventilée sous effet des drogues anesthésiques. Elle avait :
· Une TA imprenable ;
· Une acidose métabolique lactique.
La réanimation de la patiente a consistée en : · Un remplissage vasculaire ;
· L’administration d’Adrénaline à la seringue auto-pousseuse (SAP) ; · Une transfusion de CG et de poches de PFC ;
· Une alcalinisation par une perfusion de 500 ml de sérum bicarbonaté 14%.
Au total notre patiente a reçu :
Ø 4,5 litres de sérum salé 9 pour mille ; Ø 10 culots globulaires ;
Ø 4 poches de plasma frais congelé.
Le saignement per opératoire est estimé à : 1,2 litres. La diurèse était de 2 litres.
Après stabilisation hémodynamique et réveil complet, la patiente a été sevrée des drogues vasopressives puis extubée.
En ce qui concerne les complications post opératoires, notre patiente a présenté des saignements importants, extériorisés par les drains de Redon et par la plaie brachiale, avec cyanose et froideur de la main gauche. De ce fait, elle a été admise au bloc opératoire le 23/04/09 à 11h, pour un geste d’hémostase sous bloc infra-claviculaire gauche. En per opératoire la patiente a présenté un arrêt cardio-circulatoire qui a été récupéré après intubation, massage cardiaque externe, administration de drogues vasopressives, et transfusion de dérivés sanguins. L’exploration chirurgicale a trouvé un saignement en nappe, difficilement contrôlé par électrocoagulation et points hémostatiques.
La patiente est réadmise au service de réanimation chirurgicale ; intubée, ventilée. L’état hémodynamique a été stabilisé par de l’adrénaline à la SAP. Les suites opératoires étaient marquées par des fluctuations tensionelles importantes, puis trois arrêts cardio-circulatoires successifs sur troubles de rythme. Notre patiente est décédée le 24/04/09 à 11h45mn.
Figure 1: Taches café-au-lait au niveau du cou et du thorax (notre patiente).
Figure 2: Lentigines axillaires (notre patiente).
Figure 4 : Aspect préopératoire du faux anévrysme
du bras gauche (notre patiente).
Figure 5 : Radiographies pulmonaires (face et profil)
montrant l’opacité apicale gauche chez notre patiente
Figure 6 : Coupes scanographiques transversales préopératoires
Figure 7 : Images scanographiques préopératoires montrant
l’aspect du faux anévrysme au temps artériel chez notre patiente.
Figure 8 : Images scanographiques préopératoires montrant l’aspect du faux anévrysme
au temps veineux chez notre patiente, avec une artère sous clavière gauche refoulée en avant.
Figure 9 : Aspect per opératoire de l’artère humérale, après mise