Traitement médical :

Il n’existe pas de traitement médical curatif de l’HPTP (59). Il est prescrit dans le but de contrôler une hypercalcémie maligne en préparation à l’acte opératoire ou dans un but palliatif en cas d’échec ou d’impossibilité de chirurgie. Il comporte:

- Les traitements de l’hypercalcémie et ses complications.

 Traitement de l’hypercalcémie :

La correction préopératoire de l’hypercalcémie, reposant sur la réhydratation, l’excrétion urinaire du calcium, la diminution de la résorption osseuse et l’épuration extrarénale en dernier recours (79).

a-Réhydratation :

La réhydratation se fait par le sérum salé isotonique. C’est est une mesure générale à prendre devant toutes les hypercalcémies. Elle permet de diluer l’hypercalcémie et de restaurer la volémie et la filtration glomérulaire du calcium.

Les volumes administrés seront fonction de l’importance de la déshydratation, du niveau de la calcémie mais aussi de l’âge et de la tolérance cardiaque. Ils sont habituellement compris entre 2,5 et 4,5 l/24h (79, 80).

b-Augmentation de l’excrétion urinaire du calcium

En plus de la réhydratation, l’augmentation de l’excrétion urinaire du calcium repose sur l’utilisation des diurétiques de l’anse. Ces agents facilitent l’excrétion urinaire du calcium en inhibant sa réabsorption au niveau de la branche ascendante de l’anse de Henle.

Les doses quotidiennes utilisées de Furosémide varient de 250 mg à 1g, Ces posologies élevées peuvent être à l’origine d’une déshydratation et de troubles électrolytiques. La surveillance des pertes hydriques et électrolytiques urinaires ainsi que de l’ionogramme sanguin permet les compensations

c-Inhibition de la résorption osseuse :

Les inhibiteurs de la résorption osseuse sont regroupés essentiellement en trois familles : les biphosphonates, la calcitonine et la plicamycine.

 Les biphosphonates :

Les biphosphonates sont des inhibiteurs de la résorption osseuse et permettent d’augmenter la densité minérale osseuse, ils limitent alors l’activité ostéoclastique, Son action sur la calcémie et le taux de parathormone est faible voire nul. Plusieurs études étudiant l’alendronate contre placebo ont montré qu’il permettait de diminuer le turnover osseux et d’augmenter la densité minérale osseuse (DMO) sur une période de 2 ans (81).

 La calcitonine :

Il s’agit d’une hormone polypeptidique sécrétée par les cellules C para folliculaires de la thyroïde, qui inhibe la résorption osseuse et qui augmente l’excrétion urinaire du calcium. La dose recommandée est de 4 à 8 UI/kg toutes les 6 à 12 heures en intraveineux, en sous cutané ou en intramusculaire. Elle présente l’inconvénient d’entraîner une tachyphylaxie en 24 à 48 heures, tout en étant peu efficace puisqu’elle n’abaisse la calcémie que de 0,5 mmol/l en moyenne. L’intérêt de cette substance est son association possible à d’autres substances, plicamycine, biphosphonates, dont l’action plus puissante et persistante est cependant plus lente (80).

d’ostéoclastes matures. La réduction de l’hypercalcémie est obtenue rapidement en 24 à 48 heures le plus souvent après une seule perfusion intraveineuse de 15 à 25 μg/kg de calcitonine. Elle présente cependant une toxicité rénale et hépatique importante avec un risque de thrombopénie et de cellulite en cas d’extravasation. Donc elle n’est plus recommandée dans le cadre de la préparation à la chirurgie des hyperparathyroïdies (79).

d-Epuration extra-rénale (79) :

Dans certains cas de figures, où les signes cliniques sont au premier plan et où l’effet doit être immédiat, notamment chez l’insuffisant rénal, ou en cas d’hyperparathyroïdie à évolution rapide, l’épuration extra-rénale doit être envisagée. Celle-ci permet également l’attente de l’effet des médicaments à délai d’action lent comme les biphosphonates et permet par ailleurs de contrôler rapidement la calcémie lorsqu’une indication opératoire urgente est posée.

L’épuration extra-rénale repose sur l’hémodialyse ou la dialyse péritonéale. La première hémodialyse représente toutefois la technique la plus efficace

puisqu’elle permet d’épurer 6g/j de calcium contre moins de 2g/j de calcium pour la dialyse péritonéale.

 Traitements à visée étiologique : a- Les calcimimétiques:

Les calcimimétiques sont des molécules qui miment l’action du calcium sur les récepteurs sensibles au calcium, laissant croire à la cellule parathyroïdienne

environ 80% des patients mais il ne présente a priori pas d’effet sur la minéralisation osseuse. Ses effets secondaires sont limités à des nausées, vomissement et à une hypocalcémie si la titration de produit est incorrecte (82).

 Traitement à visée osseuse :

a- Les traitements hormonaux :

Le traitement hormonal par les œstrogènes chez les femmes ménopausées améliore la densité osseuse au niveau lombaire et fémoral, ainsi, le traitement hormonal substitutif de la ménopause combiné à la chirurgie parathyroïdienne, il produit des améliorations de la densité osseuse supérieures à celles de la chirurgie seule (53, 83).

b-Vitamine D :

Elle est particulièrement intéressante dans l’HPTP à forme s’associant à des carences en vitamine D (84). Elle réduit les taux de PTH et atténue la sévérité des hypocalcémies postopératoires.

2-Traitement chirurgical :

La chirurgie parathyroïdienne reste le traitement de choix. L’indication est indiscutable en cas d’adénome parathyroïdien symptomatique et en absence de contre-indication à la chirurgie.

a-Cervecotomie classique :

Il s’agit classiquement d’une exploration bilatérale. Cette technique consiste à identifier les 4 glandes parathyroïdes et à réséquer la ou les glandes pathologiques et laisser en place les glandes normales (15).

 Installation et anesthésie (15):

La position du malade est le décubitus dorsal, bras le long du corps, l’intervention est menée sous anesthésie générale avec intubation oro- ou naso-trachéale et assistance ventilatoire, « des techniques d’anesthésie locorégionale peuvent toutefois être utilisées dans des conditions particulières, elle est réservée uniquement aux patients à risque opératoire majeur », un billot transversal placé sous les épaules, de manière à défléchir le cou et la tête discrètement surélevée par un anneau en caoutchouc.

L’instrumentation est celle de toute chirurgie cervicale complétée par un écarteur autostatique de Joll et une coagulation bipolaire.

Cette installation offre une meilleure dissection cervicale antérieure et permet d’éviter dans la plupart des cas la sternotomie.

 Incision et décollement cutané (15,85):

L’incision, dite de cervicotomie horizontale basse, est pratiquée d’environ 2cm, ou un travers de doigt, au-dessus du relief de la tête des clavicules. Transversalement, elle déborde de 1 à 2 cm, de chaque côté, sur le relief des muscles sterno-cléido-mastoïdiens. L’incision mesure habituellement 6 à 8 cm.

Après avoir mis en place deux pinces d'Allis sur la berge supérieure de l'incision, Le lambeau supérieur et inférieur cutanéo-graisseux avec leur couche graisseuse sont relevés en monobloc. Les veines jugulaires antérieures sont laissées en place à la face superficielle des muscles sous hyoïdiens. Le lambeau inférieur est décollé jusqu'au bord supérieur de la fourchette sternale alors que le

Figure 40: Trace de l’incision et décollement cutané (15)

 Ouverture de la loge thyroïdienne (15):

Ouverture de la loge thyroïdienne par incision verticale de la ligne médiane.

Section du muscle sterno-thyroïdien par deux pinces d’Allis et maintenu en traction; la libération sur toute sa hauteur de la face profonde du muscle

sterno-Ouverture latérale de la loge thyroïdienne à l’aide d’écarteurs de Farabeuf, On devine le paquet vasculaire jugulo-carotidien alors que la veine thyroïdienne latérale est ligaturée

La délimitation d’un espace dans lequel se situent dans la majorité des cas les glandes parathyroïdes.

Figure 41: Ouverture du fascia entre les muscles sterno-hyoidien et sterno-thyroidien pour exposer la glande thyroïde (22)

 Recherche des glandes parathyroïdes (15):

La localisation peropératoire des glandes parathyroïdes fait essentiellement appel aux critères macroscopiques et à l’expérience de l’opérateur pour reconnaître les glandes normales à leur coloration chamois et les glandes pathologiques, hypervascularisées et plus foncées, aussi bien orthotopiques qu’ectopiques.

 Exérèse parathyroïdienne (15) :

Une fois que la parathyroïde anormale a été identifiée, elle est extraite. Sachant que le tissu parathyroïdien peut être autogreffé s’il est fragmenté, sa dissection doit se faire avec grand soin, il est tenu de retirer une glande intacte en saisissant délicatement sa capsule jusqu'à ce que le pédicule vasculaire soit identifié. Celui-ci est ensuite ligaturé.

Figure 42 : Exérèse des adénomes parathyroïdiens (22)

 Fermeture et drainage (22) :

- Laver le site opératoire au sérum tiède. - Vérifier l'hémostase.

- Un ou 2 drains de Redon sont mis en place dans la loge thyroïdienne pour assurer un drainage aspiratif.

- Fermeture de la ligne blanche en rapprochant les muscles sous hyoïdiens à l'aide de fil résorbable 3-0.

- Fermeture de la peau par un surjet intradermique résorbable/non résorbable monobrin 4-0.

-Pansement.

Figure 43: fermeture avec drainage (88) b- Les parathyroïdectomies mini-invasives:

Ces techniques permettent de minimiser le geste chirurgical en abordant directement la parathyroïde pathologique. Ils ont en commun une incision plus petite que dans les cervicotomies classiques et sont orientées vers les glandes d’un seul côté (abord unilatéral) ou vers une seule glande (abord focal), les autres glandes n’étant la plupart du temps pas explorée.

Ces explorations nécessitent une localisation préopératoire indiscutable ainsi que la possibilité de mesurer au cours de l’intervention la diminution de la concentration sérique de PTH afin de s’assurer de l’efficacité du geste

Les parathyroïdectomies mini invasives peuvent être classée en 2 catégories : les parathyroïdectomies mini-invasives par cervicotomie classique et les parathyroïdectomies mini invasives utilisant un endoscope.

 les parathyroïdectomies unilatérales à ciel ouvert (86,87) :

Elles peuvent être réalisées sous anesthésie générale, loco-régionale ou locale. La position du patient est la position couchée, avec le cou tenu en extension en mettant un oreiller sous les épaules, Le lieu de l’incision dépend de la localisation préopératoire de l’adénome repose sur l’échographie et la scintigraphie MIBI, l’incision donc peut être réalisée à trois niveaux : une incision verticale oblique le long du bord antérieur du muscle sterno-cléido-mastoïdien, une incision latéralisée qui correspond à la partie latérale externe d'une cervicotomie transverse traditionnelle et une incision médiane correspondant au tiers moyen d'une cervicotomie classique.

-Pour un adénome inférieur : incision située environ 1 cm sous la ligne habituelle de cervicotomie d’environ 2 cm et médiale par rapport au bord médial du muscle sterno-cléido-mastoïdien.

-Pour un adénome supérieur : incision située environ 1 cm au-dessus de la ligne habituelle de cervicotomie passant à 2 cm de la ligne des reliefs des clavicules mesurant environ 2 cm et débutant latéralement par rapport au muscle sterno-cléido-mastoïdien.

-Dissection entre le bord médial du muscle sterno-cléido-mastoïdien et les muscles infra-hyoïdiens pour atteindre l’espace prévertébral puis dissection de

-Section de la veine thyroïdienne moyenne si nécessaire.

-Recherche de la glande pathologique et repérage du nerf récurrent. -Extraction de la glande et fermeture.

 Parathyroïdectomies unilatérales utilisant un endoscope (88,89) : La chirurgie mini invasive par voie endoscopique est réalisée après une petite incision médiane de 1 à 1,5 cm de longueur sur le bord antérieur du muscle sterno-cléido-mastoïdien.

Après dissection des plans sous-cutanés, un trocart de 5 à 10 mm, destiné pour la mise en place d’un endoscope de 5 à 10 mm à 0°, est introduit sur la ligne médiane. Puis deux trocards de 3mm un supérieur et un inférieur sont introduit le long du bord antérieur du muscle sterno-cléido-mastoïdien à respectivement 2 cm environ au-dessus et au-dessous de la ligne médiane. Une insufflation de CO2 à la pression de 8mmHg est installée, Pour distendre l’espace de dissection et limiter les micro-saignements.

Cet abord permet une exploration complète de tous les éléments anatomiques de la région rétro-thyroïdienne, depuis le pédicule thyroïdien jusqu’au niveau du médiastin supérieur.

Enfin, on réalise une exérèse des glandes pathologiques, en fonction des données du bilan de localisation préopératoire, avec une hémostase rigoureuse. L’extériorisation de la glande se fait à travers l’orifice médian dans un doigt de gant.

Figure 44: Installation d’un abord videoscopique cervical avec la camera au centre et les 2 trocards opérationnels en haut et en bas (88)

 Les avantages (90)

-Pas d’exploration des 4 sites parathyroïdiens et réduire la dissection opératoire.

- Meilleurs résultats esthétiques, diminution du risque de blessures du nerf récurrent et des hypocalcémies postopératoires, et séjour à l'hôpital sont plus court.

-La minimalisation des décollements et des tractions peropératoires qui pourrait diminuer la douleur postopératoire et permettre des suites plus simples.

c- Techniques associées :

l’adénome a été réséqué, le taux de PTH décroît d’au moins 50 %. Le délai d’obtention des résultats est d’environ 45 à 60 minutes pour les techniques conventionnelles et 15 minutes en moyenne pour les tests “ rapides ”. C’est une manière qui permet de savoir s’il existe encore du tissu parathyroïdien hyperfonctionnel après l’exérèse de l’adénome.

 L’échographie peropératoire :

L’échographie peropératoire permet de scanner le cou et de corréler les structures avec les images préopératoires justes avant l'intervention.

Cervicotomie classique ^{Les parathyroïdectomies} mini-invasives

Hospitalisation Admission En ambulatoire

Anesthésie Générale Locorégionale ou

générale

Incision 40 à 60 mm 15 à 20 mm

Durée de l’opération 40 - 90 minutes 15 - 45 minutes

Complications 1-4% 1%

Résultat esthétique Bon Meilleurs

Morbi-mortalité Élevé Varie

Douleur postopératoire

Majeur Moindre