Signification des tests :

 Lorsque le rétinoblastome est bilatéral (un tiers des rétinoblastomes) :  soit des antécédents familiaux affirment le mode autosomique dominant de la transmission d’une mutation Rb. Le risque est alors de 50% pour chaque enfant. La mise en évidence d’une micro-délétion apporte parfois (5% des

En absence de modifications chromosomiques, une analyse des marqueurs biologiques (RFCP) peut reconnaître le chromosome porteur de la mutation germinale des rétinoblastomes, à condition que l’on puisse étudier deux sujets malades. Une mutation ponctuelle n’est identifiée que dans 12% des cas.

 Soit il n’existe pas d’antécédents familiaux, ni de délétion. Il s’agit alors d’une mutation de novo germinale (30% des rétinoblastomes) retrouvée chez le patient dont seule la descendance est menacé.

 Lorsque le rétinoblastome est unilatéral (deux tiers des rétinoblastomes) : L’absence d’antécédents familiaux, d’anomalie cytogénétique, de bilatéralité et de plurifocalité et l’âge tardif de l’apparition, plaident en faveur d’une forme sporadique. En cas de tumeurs précoces, il faut se méfier d’une mutation de novo chez un enfant qui a mis longtemps pour présenter une deuxième mutation.

La biologie moléculaire pourrait être rassurante en ne retrouvant aucune mutation dans les cellules somatiques de l’enfant. Une telle recherche paraît difficilement réalisable si les mutations de la tumeur du sujet ne sont pas clairement définies.

Récemment, Lohmann et al ont retrouvé une mutation germinale du gène Rb1 dans 17% des cas de rétinoblastomes unilatéraux où la double mutation Rb1 tumorale avait été identifiée.

 Risque pour l’enfant dont un parent a été atteint de rétinoblastome  Chez un futur parent, atteint de rétinoblastome dans l’enfance et présentant une histoire familiale, l’allèle RB1 à risque peut être mis en évidence

de façon indirecte dans la majorité des cas et on peut proposer (sous réserve de l’accessibilité des prélèvements d’au moins deux membres atteints de la famille) un dépistage prénatal ou postnatal qui se révélera positif dans 50% des cas.

 Devant une atteinte bilatérale sans histoire l’approche indirecte au niveau tumoral, si elle est possible, permet en moyenne dans un cas sur quatre de repérer l’allèle à risque. Si le diagnostic de prédisposition est retenu, ou si l’analyse génétique est non informative, la surveillance ophtalmologique du nouveau-né est indispensable dès la période néonatale, et à poursuivre chaque mois jusqu’à 18 mois et tous les 3 mois jusqu’à 4 ans.

 Devant une atteinte unilatérale sans histoire familiale, l’approche indirecte réalisée au niveau tumoral permet d’éviter la surveillance dans environ un cas sur quatre ; on ne lève pas la surveillance dans trois cas sur quatre alors que celle-ci n’est utile que dans moins de 10% des cas. En effet, dans les formes unilatérales isolées, la probabilité de mutation constitutionnelle du parent atteint est inférieure à 10%.

 Dans la fratrie d’un enfant atteint de rétinoblastome

 Avec au moins deux cas dans la famille, le risque de prédisposition dans la fratrie est de 50%.

 Devant un cas bilatéral ou multifocal, sans histoire familiale, le risque est faible (inférieur à 5%) et la surveillance, mensuelle jusqu’à 2 ans puis semestrielle jusqu’à 4 ans, ne peut être levé que si l’enfant n’a pas d’allèle en commun avec la sœur ou le frère atteint ou s’il n’est pas porteur de l’allèle non

 Devant une atteinte unilatérale unifocale, sans histoire familiale, le risque est très faible (inférieur à 1%), mais là encore, dans la majorité des cas, la surveillance ne pourra être évitée.

VII. Dépistage :

La présence d’une leucocorie chez un nourrisson doit attirer l’attention des parents et du personnel médical et paramédical, d’où l’intérêt d’un programme de sensibilisation par exemple lors des journées nationales de vaccination.

Si l’un des parents présente un rétinoblastome bilatéral, il y a 50% de risque de le transmettre à chaque enfant. On conseille une surveillance mensuelle du fond de l’œil de tous les enfants depuis leur naissance, sauf si l’étude chromosomique confirme avec certitude que le nouveau-né n’est pas porteur de l’anomalie génétique Dans les formes familiales, le dépistage permet un diagnostic précoce et donc un traitement conservateur.

Le rétinoblastome est la tumeur maligne intraoculaire la plus fréquente chez l’enfant avant l’âge de 5ans, mettant en jeu le pronostic vital et également visuel.

Le dépistage précoce de la maladie se fait par un examen du fond d’œil systématique et urgent chez tout enfant avec leucocorie et/ou strabisme. Le diagnostic de rétinoblastome est aisé dans les formes classiques, mais il peut parfois poser un problème de diagnostic différentiel avec certaines pathologies oculaires.

Les moyens thérapeutiques ont connu ces dernières années un réel progrès passant de l’énucléation et l’irradiation externe à des traitements de plus en plus conservateurs avec des résultats promoteurs. Utilisant notamment la chimiothérapie adjuvante et néo-adjuvante, la thermochimiothérapie, la cryothérapie et la curiethérapie, avec de nouvelles modalités thérapeutiques à savoir la chimiothérapie artérielle, la chimiothérapie péri-oculaire et intra-vitréenne au Melphalan, la photothérapie dynamique et la thérapie génique.

Notre étude rétrospective portant sur 53 cas de rétinoblastome nous a permis de tirer certains points : D’abord la fréquence de cette tumeur oculaire, l’âge avancé de nos patients, le retard diagnostic et par conséquent le stade avancé des tumeurs nécessitant un traitement chirurgical mutilant et rendant le traitement conservateur impossible. Enfin, la difficulté à instaurer une surveillance rigoureuse et à pratiquer une étude génétique bien conduite des familles à risque permettant de faire un diagnostic le plus précoce.

Pour améliorer cette situation, nous insistons sur

 la sensibilisation de la population, des infirmiers, des médecins généralistes et des pédiatres sur la gravité de cette maladie, afin de reconnaître les signes du début et d’orienter l’enfant rapidement vers un centre spécialisé.

 Assurer un suivi régulier, un conseil génétique, et un soutien psychologique de l’enfant ainsi que de ses parents.

 La prise en charge du rétinoblastome dépend du progrès des traitements conservateurs, du diagnostic anténatal chez les familles à risque et de la thérapie génique.

RESUME

Titre: Rétinoblastome: à propos de 53cas (étude rétrospective 2007-2015 à l’hôpital des

spécialités de Rabat)

Auteur: HADIR Meryem

Mots-clés: Leucocorie chez l’enfant – Rétinoblastome – Dépistage précoce

Le rétinoblastome est la tumeur maligne intraoculaire la plus fréquente de l’enfant, il engage le pronostic visuel et vital.

Nous rapportons dans cette étude rétrospective une série de 53 patients colligés au service d’ophtalmologie B à l’hôpital des spécialités au CHU de Rabat entre janvier 2007 et décembre 2015.

Dans notre étude l’incidence moyenne correspondait à 6 cas par an, l’âge moyen de diagnostic était 31 mois, avec une prédominance masculine (59,6%), la notion de consanguinité a été rapportée chez 20,7% cas. Le délai moyen de diagnostic était de 13 mois. L’atteinte était unilatérale dans 86,79% des cas et bilatérale dans 13,20% des cas. Le motif de consultation le plus fréquent est la leucocorie (62,26%). Le diagnostic a été retenu après l’examen ophtalmologique associé aux données radiologiques. La forme endophytique du rétinoblastome représentait 76,74% des cas, la forme exophytique (23,25%). L’envahissement du nerf optique a été noté chez 39,21% des cas, et de la choroïde dans 35,29% des cas, Sur le plan thérapeutique, l’énucléation s’imposait dans la plus part des cas (96,01%), l’exentération (3,9%). La chimiothérapie a été préconisée chez 32 patients. La thermochimiothérapie a été réalisée chez 3 patients atteints de rétinoblastome bilatéral. Une radiothérapie complémentaire a été effectuée chez 3 patients. Le recul moyen était de 14mois, l’évolution était bonne avec 1 seul cas de décès. L’exposition de la bille a été notée chez 4 patients.

A travers ce travail nous mettons en évidence les énormes progrès réalisés ces dernières années aussi bien thérapeutique que génétique. Espérons une bonne sensibilisation des médecins ainsi des parents sur le dépistage précoce de la maladie

SUMMARY

Title: Retinoblastoma: about 53 cases (retrospective study from 2007 to 2015 in

hospital specialties Rabat)

Author: HADIR Meryem

Key-words: leucocorie in children – retinoblastoma - early detection

Retinoblastoma is the intraocular malignant tumor most frequent of the child, it engages the visual and prognosis

We report in this retrospective study a series of 53 patients collected in the ophthalmology department at the hospital B specialties at Rabat University Hospital between January 2007 and December 2015.

In our study the average incidence corresponded to 6 cases per year, the average age of diagnosis was 31 months, predominantly male 59.6%, the notion of consanguinity was reported in 20 7% cases. The average time of diagnosis was 13 months. The disease was unilateral in 86.79% of cases and bilateral in 13.20% of cases. The most frequent reason for consultation is leucocoria (62.26%). The diagnosis was made after ophthalmological examination associated with radiological. The endophytic form of retinoblastoma represented 76.74% of cases; however 23.25% corresponded to exophytic forms. The optic nerve invasion in 39.21% of cases, and choroid in 35.29% of cases, Therapeutically, enucleation was necessary in most cases (96.01%), the exenteration (3.9%). chemotherapy has been advocated in 32 patients. The thermochemotherapy in 3 patients with bilateral retinoblastoma. Adjuvant radiotherapy was performed in 3 patients. The average follow up was 14 months; the change was good with only 1 death. Exposure of the ball was noted in 4 patients.

Through this work we highlight the enormous progress made in recent years as well as therapeutic gene. Hopefully a good awareness of doctors and parents about early detection of the disease in order to improve the prognosis of children with this condition.

ﺺﺨﻠﻣ

ﻥﺍﻭﻨﻌﻟﺍ : ﺎﻤﻭﺘﺴﻼﺒﻭﻨﺘﺭ : ﻲﻟﺍﻭﺤ 53 ﺔﺴﺍﺭﺩ) ﺔﻟﺎﺤ ﺔﻴﻌﺠﺭ 2007 -2015 ﻰﻔﺸﺘﺴﻤ ﻲﻓ ﺕﺎﺼﺎﺼﺘﺨﻹﺍ ﻁﺎﺒﺭﻟﺎﺒ ( ﻥﻤ ﻑﺭﻁ : ﺭﻴﻀﺎﺤ ﻡﻴﺭﻤ ﻟﺍ ﺕﺎﻤﻠﻜ ﺔﻴﺴﺎﺴﻻﺍ : ﺎﻴﺭﻭﻜﻭﻜﻭﻟ ﺩﻨﻋ لﻔﻁﻟﺍ ، ﺎﻤﻭﺘﺴﻼﺒﻭﻨﺘﺭ ، ﻑﺸﻜﻟﺍ ﺭﻜﺒﻤﻟﺍ لﻔﻁﻟﺍ ﺩﻨﻋ ﺎﻋﻭﻴﺸ ﺭﺜﻜﻷﺍ (ﻥﻴﻌﻟﺍ ﺔﻴﻜﺒﺸ ﻥﺎﻁﺭﺴ) ﺎﻤﻭﺘﺴﻼﺒﻭﻨﺘﺭﻟﺍ ﺭﺒﺘﻌﺘ ، ﺩﺩﺼﻟﺍ ﺍﺫﻫ ﻲﻓ ﻭ ﺎﻨﻤﻗ ل ﺔﻴﻌﺠﺭ ﺔﺴﺍﺭﺩﺒ 53 ﺕﺎﺼﺎﺼﺘﺨﻻﺍ ﻰﻔﺸﺘﺴﻤﻟ ﺔﻌﺒﺎﺘﻟﺍ ،ﺏ ﻥﻭﻴﻌﻟﺍ ﺏﻁ ﺔﺤﻠﺼﻤ ﻲﻓ ﺎﻬﻌﻴﻤﺠﺘ ﻡﺘ ﺔﻟﺎﺤ ﺠﻟﺍ ﻲﺌﺎﻔﺸﺘﺴﻻﺍ ﺯﻜﺭﻤﻟﺎﺒ ﺭﻴﺎﻨﻴ ﻥﻴﺒ ﺎﻤ ﻁﺎﺒﺭﻟﺎﺒ ﺎﻨﻴﺴ ﻥﺒﺍ ﻲﻌﻤﺎ 2007 ﺭﺒﻨﺠﺩ ﻭ 2015 ﻥﺃ ﺎﻨﺩﺠﻭ ﺩﻗ ﻭ ، ﺭﻭﻜﺫﻠﻟ ﺔﻔﻴﻔﻁ ﺔﻴﻠﻀﻓﺃ ﻊﻤ ،ﺭﻬﺸﺃ ﺔﻌﺒﺴ ﻭ ﻥﺎﺘﻨﺴ ﻭﻫ ﺭﻤﻌﻟﺍ ﻁﺴﻭﺘﻤ 56٫6 ،٪ ﺎﻤﻜ ﻎﻠﺒ ﻁﺴﻭﺘﻤ ﺙﻭﺩﺤﻟﺍ 6 ﺕﻻﺎﺤ ﻴﻭﻨﺴ ﺎ ﺨﺸﺘﻟﺍ ﻁﺴﻭﺘﻤ ﻭ ﻴ ﺹ 13 ﺍﺭﻬﺸ ﺏﻨﺎﺠﻟﺍ ﺔﻴﺩﺎﺤﺍ ﺕﻨﺎﻜ ﺔﺒﺎﺼﻻﺍ . ﺩﻨﻋ 86٫76 % ﺔﻟﺎﺤ ﻭ ﺔﻴﺌﺎﻨﺜ ﺩﻨﻋ 13٫20 % ﺎﺤ ﺔﻟ ﻋ ﻕﺒﺍﻭﺴ ﺩﺎﺠﻴﺇ ﻡﺘ ، ﺎﻤﻭﺘﺴﻼﺒﻭﻨﺘﺭﻟﺎﺒ ﺔﺒﺎﺼﻺﻟ ﺔﻴﻠﺌﺎ ﺩﻨﻋ 2٫01 % ﻥﻤ ﺕﻻﺎﺤﻟﺍ . ﻲﻔﻓ ﻥﻴﺤ ﻥﺍ ﺏﺎﺒﺴﺍ ﻤﻟﺍ ) ﺔﻗﺩﺤﻟﺍ ﺽﺎﻀﻴﺒﺍ ﻲﻫ ﺎﻋﻭﻴﺸ ﺭﺜﻜﻻﺍ ﺔﻨﻴﺎﻌ (ﺎﻴﺭﻭﻜﻭﻜﻭﻠﻟﺍ ﻯﺩﻟ 62٫26 . % ﻭ ﺩﻗ ﻡﺘ ﺩﺎﻤﺘﻋﺍ ﺹﻴﺨﺸﺘﻟﺍ ﻰﻠﻋ ﺹﺤﻓ ﻥﻴﻌﻟﺍ ﺭﺎﻅﻨﻤﻟﺎﺒ ﻭ ﺸﻻﺍ ﺕﺎﺼﻭﺤﻔﻟﺍ ﺔﻴﻋﺎﻌ ، ﻲﻓ ﻥﻴﺤ ﻥﻜﻤ ﺹﺤﻔﻟﺍ ﻲﺠﻴﺴﻨﻟﺍ ﻟ ﺔﻨﻴﻌﻠ ﻱﺭﺼﺒﻟﺍ ﺏﺼﻌﻟﺍ ﺡﺎﺴﺘﻜﺍ :ﺹﻴﺨﺸﺘﻟﺍ ﺩﻴﻜﺄﺘ ﻥﻤ ﺔﻴﺤﺍﺭﺠﻟﺍ 39٫21 ٪ ،ﺔﻟﺎﺤ ﺔﺒﺎﺼﺇ ﺔﻴﻤﻴﺸﻤﻟﺍ ﺩﻟ ﻯ 35,21 % ﺕﻻﺎﺤﻟﺍ ﻥﻤ . ﺍ ﻥﺎﻜ ﺝﻼﻌﻟﺍ ﻯﻭﺘﺴﻤ ﻰﻠﻋ ﻙﻟﺫ ﻭ ﺎﻴﺭﻭﺭﻀ ﻥﻴﻌﻟﺍ ﻊﻠﻘﺒ ﻡﺎﻴﻘﻟ ﻯﺩﻟ 96٫01 % ﻥﻤ ،ﺕﻻﺎﺤﻟﺍ ﻭ ﻡﺘ ﻋﺍ ﻯﺩﻟ ﻱﻭﺎﻤﻴﻜﻟﺍ ﺝﻼﻌﻟﺍ ﺩﺎﻤﺘ 32 ﺔﻟﺎﺤ ، ﻯﺩﻟ ﻱﺭﺍﺭﺤﻟﺍ ﻱﻭﺎﻤﻴﻜﻟﺍ ﺝﻼﻌﻟﺍ ﺩﺎﻤﺘﻋﺍ ﻡﺘﻭ ﺎﻤﻜ ،ﺹﺎﺨﺸﺃ ﺔﺜﻼﺜ .ﺔﻌﺸﻷﺎﺒ ﺝﻼﻌﻟﺍ ﻥﻤ ﺹﺎﺨﺸﺃ ﺔﺜﻼﺜ ﺩﺎﻔﺘﺴﺍ ﻟﺍ لﺩﻌﻤ ﻭﻫ ﺔﻌﺒﺎﺘﻤ 14 ﻴﺠﺴﺘ ﻊﻤ ،ﺎﻤﻭﻤﻋ ﺍﺩﻴﺠ ﻥﺎﻜ ﺭﻭﻁﺘﻟﺍ ،ﺍﺭﻬﺸ ﻭ ﺓﺩﺤﺍﻭ ﺓﺎﻓﻭ ﺔﻟﺎﺤ ل 24,52 % .ﺔﺒﻗﺍﺭﻤﻟﺍ ﺩﻴﻋﺍﻭﻤ ﻥﻋ ﺎﻬﺒﻴﻐﺘﻟ ﺍﺭﻅﻨ ﺎﻬﻌﺒﺘﺘ ﻥﻤ ﻥﻜﻤﺘﻨ ﻡﻟ ﺕﻻﺎﺤﻟﺍ ﻥﻤ لﻔﻜﺘﻟﺍ ﻪﻓﺭﻌﻴ ﻱﺫﻟﺍ لﺌﺎﻬﻟﺍ ﻡﺩﻘﺘﻟﺍ ﺯﺭﺒﻨ لﻤﻌﻟﺍ ﺍﺫﻫ لﻼﺨ ﻥﻤ ﺩﻴﻌﺼﻟﺍ ﻰﻠﻋ ﺎﻤﻭﺘﺴﻼﺒﻭﻨﺘﺭﻟﺍ ﺽﺭﻤﺒ

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Dans le document Rétinoblastome: à propos de 53cas (étude rétrospective 2007-2015 à l’hôpital des spécialités de Rabat) (Page 168-199)