Bilan d’extension:

L’extension du rétinoblastome se fait sur trois plans : local, locorégional et à distance.

 L’extension local se fait d’abord à l’intérieur du globe oculaire vers la choroïde, tunique très vascularisée dont l’atteinte augmente le risque de métastase hématogène vers le nerf optique (surtout la portion préliminaire qui est un facteur pronostic) qui est un pont vers les espaces sous arachnoïdiens, le LCR et la base du cerveau enfin vers la sclère.

 L’extension locorégionale:

 orbitaire s’étendant aux os voisins du crâne et aux sinus.

 intra cérébrale par infiltration tumorale le long du nerf optique et de l’espace sous arachnoïdien, ou par voie méningée.

 A distance par voie hématogène ou lymphatique, elle touche en premier la moelle osseuse et les ganglions lymphatiques cervicaux. Par conséquent le bilan d’extension fait appel à :

 La TDM : intervient d’avantage dans l’extension extra oculaire orbitaire et cérébrale qui prennent volontiers le contraste plus que les extensions intraoculaire qui sont iso-denses.

 IRM : permet l’évaluation de l’extension intraoculaire, de rechercher les signes indirects d’hypertonie intraoculaire (augmentation de la taille et déformation du globe, réduction de la profondeur de la chambre antérieure), car ils contre indiquent l’énucléation première vu le risque de rupture tumorale en per opératoire [75]. Cependant l’IRM est l’examen de choix pour évaluer

l’extension locale au nerf optique, à la chambre antérieure et à la graisse orbitaire. Cet examen n’est actuellement pas considéré comme suffisamment performant pour l’analyse de l’extension choroïdienne superficielle, mais peut montrer des signes d’extension choroïdienne profonde [81]. L’exploration conjointe de l’encéphale permet de détecter une éventuelle extension L’IRM permet de détecter une éventuelle tumeur neuro ectodermique primitive associée située sur la glande pinéale ou, plus rarement, dans la région supra-sellaire retrouvée chez 5 à 15 % des enfants ayant une forme héréditaire de rétinoblastome : rétinoblastome trilatéral [113], qu’il faut savoir différencier d’un kyste pinéal bénin [16]. Des malformations cérébrales peuvent être également détectées chez les patients porteurs d’une délétion constitutionnelle du chromosome 13 [129]. Les extensions tumorales ganglionnaires sont rares ; le premier relai ganglionnaire étant prétragien, accessible à un examen clinique.

 La ponction lombaire : avec étude cytologique du LCR à la recherche de l’atteinte méningée qui se voit dans 3% des cas au moment du diagnostic dans la littérature.

 La ponction de la moelle osseuse (myélogramme avec BOM) : nécessaire en cas de signes cliniques ou radiologiques faisant suspecter une extension métastatique ou lorsque, l’analyse histologique montre des facteurs de risque de récidive extra-oculaire.

 Scintigraphie osseuse au Tc 99 : ne sera indiquée qu’en cas de signes d’appels osseux ou d’une extension extra oculaire.

Au terme de ce bilan, on classe la tumeur selon plusieurs critères qui permettront de poser les indications thérapeutiques et de prévoir le pronostic.

Dans notre série d’étude 3 de nos patients ont bénéficié d’un bilan d’extension : radiographie pulmonaire, ponction lombaire, myélogramme, échographie abdominale ont été réalisés vu l’infiltration du nerf optique et l’extension extra-orbitaire de la tumeur, et aucun cas de métastase n’a été révélé.

Actuellement, cette évaluation est complétée en milieu spécialisé à l’aide d’une caméra digitalisée (RetCam120) permettant l’enregistrement et le suivi de ces données cliniques.

5. Classifications :

5.1. Classification de Reese-Ellworth : [111]  Groupe I : très favorable

a- Tumeur unique < 4 Dp, en arrière de l’équateur de l’œil b- Tumeurs multiples < 4 Dp, en arrière de l’équateur de l’œil  Groupe II : favorable

a- Tumeur unique 4-10 Dp, en arrière de l’équateur de l’œil b- Tumeurs multiples 4-10 Dp, en arrière de l’équateur de l’œil  Groupe III : douteux

a- toute tumeur en avant de l’équateur de l’œil b- Tumeur isolée > 10 Dp, en arrière de l’équateur

 Groupe IV: défavorable

a- Tumeurs multiples dont certaines > 10 Dp b- tumeur allant jusqu’à l’ora serrata

 Groupe V : très défavorable

a- Tumeurs envahissant plus que la moitié de la rétine b- ensemencement du vitré

 tumeurs massives occupant plus d’une moitié de la rétine avec ou sans décollement rétinien.

 décollement rétinien.

Dp : diamètre papillaire = 1,5 à 1,75 mm

5.2. Classification TNM : [87] A. Tumeur primitive :

 T1 : tumeur limitée à moins de 25% de la rétine  T2 : tumeur envahissant entre 25 et 50% de la rétine

 T3 : tumeur envahissant plus de 50% de la rétine ou essaimage intra oculaire

 T3a : Tm. envahissant plus de 50% de la rétine ou essaimage vitréen  T3b : Tm. envahissant la papille

 T4 : tumeur avec extension extra oculaire

 T4a : Tm. envahissant le nerf optique rétrobulbaire  T4b : autre extension extra oculaire

B. Adénopathies régionales :  N0 : pas d’adénopathie

 N1 : adénopathies régionales palpables C. Métastases à distance :

 M0 : pas de métastase  M1 : métastase à distance

5.3. Classification ABC, Classification internationale du rétinoblastome intra oculaire : [75]

La classification internationale du rétinoblastome intraoculaire a été élaborée plus récemment que la classification de Reese-Ellsworth, elle est divisée en groupe qui aident à prévoir la probabilité de sauvegarder l’œil à l’aide des options de traitement actuelles

 Groupe A : Petites tumeurs rétiniennes à distance de la fovéa et du disque optique

 Tumeur<3mm de diamètre

 Située à plus de 3mm de la fovéa et plus de 1,5mm du disque optique  Sans envahissement vitréen

 Sans décollement de rétine associé

 Groupe B : Toutes les autres tumeurs limitées à la rétine ; décollement séreux rétinien minime

 Tumeurs rétiniennes limitées à la rétine mais non incluables dans le groupe A et/ou

 Décollement séreux rétinien de moins de 3mm autour de la base tumorale, sans fragment visible sous-rétinien

 Groupe C : Décollement séreux rétinien localisé modéré ; fragments sous-rétiniens ou intra-vitréens localisés

 Décollement séreux isolé (sans fragment sous-rétinien) entre 3 et 6mm autour de la base tumorale

 Fragments tumoraux intra-vitréens ou sous-rétiniens à moins de 3mm de la tumeur

 Groupe D : Décollement séreux rétinien étendu ou essaimage  Décollement séreux isolé à plus de 6mm de la base tumorale

 Fragments tumoraux intra-vitréens ou sous-rétiniens à plus de 3mm de la base tumorale

 Groupe E : Présence de l’un au moins de ces facteurs pronostiques péjoratifs pour la conservation oculaire

 Masses tumorales prenant plus des 2/3 du globe  Atteinte du segment antérieur

 Atteinte du corps ciliaire  Néo-vascularisation irienne  Glaucome néo-vasculaire