Année : Age : Sexe : Nombre de fratrie : Etat vaccinal :
Origine géographique et habitat: ATCD :
Personnels :
Familiaux : surtout cas similaires dans la famille et consanguinité
Age de découverte
Circonstance de découverte : -leucocorie :
-strabisme :*convergent *divergent -exophtalmie :
-autres :
Examen du FO complet et bilatéral réalisé sous anesthésie générale :
O.D O.G -AV / SC: -AV / AC:
-TO: -RP:
-Annexes : *paupières *conjonctives -Cornée:
-Chambre antérieure: -Iris:
-Cristallin: -F.O
Para-cliniques : Echographie oculaire, TDM orbito-cérébrale, IRM orbito-cérébrale Bilan d’extension : - BOM - PL -Echographie abdominale - Radiographie pulmonaire Bilan préopératoire - NFS - Ionogramme -Bilan d’hémostase - Radiographie pulmonaire
Traitement
o Chirurgie : - Signature de décharge pour l’acte chirurgicale
- Type de chirurgie : énucléation ou exentération
o Chimiothérapie: - Néo-adjuvante - Adjuvante
o Autres
Suites opératoires: Examen anatomopathologique de la pièce opératoire
N° Année Sexe Age de consultation ATCDS Age de début Signes d’appel Côté atteint Stade de REESE Echo ocul TDM IRM 1 2007 F 2ans - 1an Leuco OG V - + - 2 2007 M 2ans1/2 - 2ans Leuco OG V - + - 3 2007 M 2ans Csg 1D 1an Leuco OD V + + - 4 2007 F 2ans1/2 - 1an Leuco OD V + + - 5 2007 M 3ans Csg2D 9mois Exo
Exorb ODG
OD : III
OG : V - + - 6 2007 M 3ans Csg1D 2ans Exo
Exorb ODG
OD : V
OG : III - + - 7 2008 M 3mois - 1mois Leuco OD V + + - 8 2008 F 2mois - Naiss Leuco OG V + + - 9 2008 M 4ans - 3ans7mois Leuco OD V + + - 10 2008 F 3ans1/2 Csg1D 1an Leuco OG V - + - 11 2008 M 2ans - 9mois Leuco OD V + + - 12 2008 F 5ans - 1an Exo
Exorb OG V - + - 13 2009 F 9ans - 6ans Leuco OD V + + - 14 2009 M 19mois - 10mois Leuco OG V + + - 15 2009 F 2ans1/2 Csg2D 2ans Leuco
Strab div OG V - + - 16 2009 F 1an8mois Csg1D 7mois Leuco ODG OD : V
N° Ana path Envahissement
Traitement
Evolution et complications Recul Chir Chimio RTE Autres
1 NO En
Adjuv - - RC 3mois 2 retro laminaire En Adjuv - - RC 6mois 3 NO En Adjuv - - RC 3ans6mois 4 la choroïde et NO En Adjuv - - RC 6mois 5 la sclère, choroïde, NO Ex Adjuv + - PDV - 6 Envahissement massive de
la choroïde+sclère Ex - + - PDV - 7 Retro laminaire En Adjuv - - RC 3ans 8 Choroïde minime En Adjuv - - RC 2ans 9 NO En Adjuv - - RC 1an 10 NO et la sclère En Adjuv - - RC 1an 11 Pas d’envahissement En - - - RC 6mois 12 Choroïde massive En Adjuv + - Récidive
DCD 1an 13 Pas d’envahissement En - - - RC 1an 14 choroïde ; NO En Adjuv - - PDV - 15 Retro laminaire et la partie
proximale du NO En Adjuv - - RC 3ans 16 Pas d’envahissement En - - - PDV - 17 Pas d’envahissement En - - - RC 10mois 18 Pas d’envahissement En - - - RC 6mois
N° Année Sexe consultation Age de ATCDS Age de début S. d’appel atteint Côté REESSE Stade de Echo ocul TDM IRM 19 2010 M 2ans Frère DCD d’une leucémie à l’âge de 3ans 1an Exo OG V - Atteinte du NO, chiasma et selle turcique - 20 2010 F 9mois - 1mois Leuco : OD Phtyse : OG ODG OD : III OG : V + + -
21 2010 F 9mois Csg1D 4mois Leuco OD V + + -
22 2010 F 2ans - Naiss Leuco OD V + + -
23 2010 F 2ans1/2 - 2ans1/2 Leuco OG V + + -
24 2011 F 4ans - Naiss Leuco
Strab div OD V - + -
25 2011 M 4ans - 3ans1/2 Leuco OD V - + -
26 2011 M 2ans6mois - 2ans6mois Leuco OG V + - -
27 2011 F 3ans - Naiss Leuco
Exo OG V - Processus lésionnel du globe oculaire avec extension au NO et au sinus caverneux -
28 2011 M 2ans - 3mois Strabdiv Leuco OD V + + -
29 2011 M 3ans - 2ans Leuco OG V
Réaction inflammatoire
dans le vitré
+ -
30 2012 M 18mois - 18mois Leuco OG V - + -
31 2012 M 4mois Csg2D 4mois Cécité ODG OD : V
OG : III
Décollement de
rétine bilatéral + -
32 2012 F 2ans - 1an Leuco OD V - + -
N° Anapath Envahissement Traitement Evolution Recul Chir Chimio RTE AUTRES
19 Non opéré
Non opéré
Adresser au SHOP
- PDV - 20 choroïde, NO OG : En Adjuv - OD : TCT OD : REG
OG : RC 1an 21 Pas d’envahissement En - - - RC 3mois 22 Rétro papillaire du NO En Adjuv - - RC 6mois 23 Pas d’envahissement En - - - RC 10mois 24 Pas d’envahissement En - - - PDV - 25 Choroïde, la sclère En Adjuv - - RC 2ans 26 Pas d’envahissement En - - - RC 3ans 27 Pas d’envahissement En Néoadjuvante - - PDV - 28 Choroïde minime En Adjuv - - RC 6mois 29 Rétinoblastome régressif En
-Néoadjuvante
-Adjuvante - - RC 6mois 30 Choroïde minime En Adjuv - - RC 1an 31 Pas d’envahissement En bilatérale - - - RC 6mois 32 Pas d’envahissement En - - - PDV - 33 Pas d’envahissement En - - - RC 6mois 34 Pas d’envahissement En - - - RC 6mois 35 Pas d’envahissement En - - - RC 3ans
N° Année Sexe Age de consultation ATCDS Age de découverte S. d’appel Côté atteint Stade de REESE Echo ocul TDM IRM 36 2013 F 2ans - 1an8mois Leuco ODG OD : V
OG : III + + - 37 2013 F 2ans Csg3D 1an Leuco
Strab div OD V - + - 38 2013 M 3ans - 16mois Leuco ODG OD : V
OG : III - + - 39 2013 F 2ans1/2 - 1an Leuco
Exo OD V + + - 40 2013 M 3ans - 2ans1/2 Leuco
Strab div OD V - + - 41 2013 F 6ans - 5ans6mois Exo OD V - + - 42 2014 F 6ans - 4ans Leuco OG V + + - 43 2014 F 5ans - 4ans Hypopion OG V
Extension au nerf optique
+ - 44 2014 F 2ans - 1an Leuco OD V - + - 45 2014 M 9mois - 7mois Buph OG V + + - 46 2014 M 18mois Csg1D 4mois Leuco OD V + + - 47 2014 F 10mois - 5mois Leuco OD V + + - 48 2015 M 7mois - 5mois Leuco OG V + + - 49 2015 M 7mois - 5mois Leuco OD V - + - 50 2015 M 7ans - 5ans Leuco OD V + + - 51 2015 M 14mois - 10mois Leuco OG V + + - 52 2015 M 5ans - 1an Exo OG V -
Extension à la graisse intra et
N° Ana path Envahissement Traitement Evolution et complications Recul Chir Chimio RTE AUTRES
36 Choroïde minime, partie initiale du NO EnOD Adjuv - OG : TCT
OD : RC
OG : Reg 2ans 37 Papille, NO, choroïde En Adjuv - - RC 9mois 38 choroïde EnOD Adjuv - OG :
TCT
OD : RC
OG : Reg 1an1/2 39 NO, choroïde En Adjuv - - PDV - 40 Pas d’envahissement En - - - RC 3mois 41 RB spontanément régressif avec envahissement de la
choroïde, NO ; la lame criblée En Adjuv - - RC 1an 42 NO En Adjuv - - RC 2ans 43 Choroïde massive En Néoajuvante
- Adjuvante - - PDV - 44 La lame criblée, NO En Adjuv - - RC 6mois 45 La choroïde, la lame criblée, la limite de résection du NO En Adjuv - - RC 9mois 46 Pas d’envahissement En - - - RC 3ans 47 Choroïde, sclère En Adjuv - - RC 3ans 48 Pas d’envahissement En - - - PDV - 49 Pas d’envahissement En - - - RC 3mois 50 Pas d’envahissement En - - - RC 6mois 51 Pas d’envahissement En - - - PDV -
52 - Non
opéré Adresser au SHOP - - 53 NO En Adjuv - - PDV -
B. Résultats :
1. Données épidémiologiques : 1.1. Incidence :
Notre étude a porté sur 53 patients, l’incidence était en moyenne de 6 cas par an entre janvier 2007 et décembre 2015.
1.2. Age de consultation :
L’âge des patients variait entre 2mois et 9ans, avec un âge moyen de diagnostic de 2ans et 7mois. Pour les formes unilatérales l’âge moyen de diagnostic était 2ans et demi et 2ans pour les formes bilatérales.
1.3. Sexe :
Parmi nos patient nous comptons 25 filles soit 47,16% pour 28 garçons soit 52,83%, avec un sexe ratio de 1,16. (Tableau I-Graph n°2)
Tableau I: Répartition des patients selon le sexe
Sexe Nombre Pourcentage %
Féminin 25 47,16
Masculin 28 52,83
1.4. Les antécédents :
Nous avons retrouvé 11 cas de consanguinités, et dans un cas un frère décédé d’une leucémie à l’âge de 3ans. Par ailleurs aucune notion de rétinoblastome familial n’a été rapportée.
1.5. Délai diagnostic :
C’est le délai entre le premier symptôme et le diagnostic, le délai moyen était 13 mois.
2. Etude clinique :
2.1. Circonstances de découverte :
Le tableau II et le graphique n° 3 résument les différentes circonstances de découverte du rétinoblastome dans notre série.
Tableau II: Circonstances de découverte
Motif de consultation Nombre de cas Pourcentage % Leucocorie isolée 33 62,26% Exophtalmie 7 13,20% Leucocorie+strabisme 5 9,43%% Leucocorie+exophtalmie 2 3,77% Exorbitisme 3 5,66% Buphtalmie 2 3,77% Phtyse oculaire 1 1,88% Cécité 1 1,88% Hypopion 1 1,88%
2.2. L’examen clinique
a. L’examen ophtalmologique :
Tous nos patients ont bénéficié d’un examen ophtalmologique complet, le fond d’œil a été réalisé chez 43 patients (les dix autres étant inaccessibles au fond d’œil).
Au cours de cet examen nous avons retrouvé 7cas de décollement de rétine, un essaimage vitréen chez 4cas, une atteinte papillaire et maculaire avec de multiples localisations secondaires sur la rétine chez 1cas, la forme endophytique de rétinoblastome a été retrouvée chez 33 cas (76,74%) et la forme exophytique chez 10 cas (23,25%).
b. L’examen général :
L’examen général à la recherche d’adénopathie ou d’hépato-splénomégalie est revenu normal.
2.3. Siège de l’atteinte :
Chez 46 patients (86,79%) l’atteinte était unilatérale (droite dans 24cas et gauche dans 22cas), alors que l’atteinte bilatérale représentait 7cas (13,20%). (Tableau III- Graphique n°4)
Tableau III: Répartition selon le type et le siège de l’atteinte
Type de l’atteinte Unilatérales Bilatérales
Droit Gauche Nombre 24 22 7 Pourcentage % 86,79% 13,20% Formes unilatérales 86,79% Formes bilatérales 13,20%