Le retard de développement

A) Présentation

Les termes de « retard de développement », « retard global » ou encore parfois « développement atypique » sont utilisés pour caractériser les enfants dont le développement diffère considérablement de la norme. Leur évolution est le plus souvent marquée par un retard général, dans toutes les acquisitions cognitives et psychomotrices, certaines pouvant être davantage atteintes que d’autres.

Les troubles les plus fréquents sont : une absence totale de langage après 24 mois, une absence de mise en place des compétences socles, un retard à la marche, un mauvais contrôle sphinctérien… On constate également une insuffisance du développement des facultés intellectuelles, qui se manifeste dès la période infantile précoce, avant l'âge de 3 ans.

On parle de « retard » des acquisitions ou du développement parce que leur éveil est en décalage avec celui des autres enfants de même âge. On évite généralement chez le jeune enfant le terme de « déficience » mentale car ce retard n'est pas fixé et l'évolution dépend pour beaucoup de la cause, de l'environnement, de la précocité du diagnostic, des soins, de l'implication des parents dans la prise en charge. Cependant, rares sont les enfants dont le retard global ne s’accompagne d’aucune déficience mentale, même minime, celle-ci étant soit la cause, soit la conséquence de leur retard de développement. C’est pourquoi nous partons du postulat que les enfants avec lesquels nous avons travaillé ont un retard développemental et intellectuel, quels qu’en soient la cause ou le degré. Nous parlerons dans cette partie de « retard développemental » ou de « retard intellectuel » en fonction de l’âge du patient – le

51 « retard de développement » s’applique essentiellement aux très jeunes enfants - et des termes utilisés par les auteurs des études que nous avons consultées.

B) Etiologies :

Si une grande partie des retards globaux est d’origine inconnue (30 à 40% selon les études), nous allons ici détailler les étiologies (prénatales, périnatales et postnatales) dont nous avons connaissance, cette liste n’étant naturellement pas exhaustive.

1. Les facteurs génétiques et prénatals

Ces facteurs sont à l’origine de près de 30% des retards intellectuels et de développement. Parmi eux, on distingue :

a. Les anomalies chromosomiques :

o Atteinte des autosomes : trisomie 5 ou syndrome du cri du chat, trisomie par mosaïque, trisomie 13 de Patau, trisomie 18 d’Edwards, trisomie 21 de Down, trisomie 21 par translocation.

o Atteinte des chromosomes : syndrome de l’X fragile, syndrome de Turner, syndrome de Klinefelter, syndrome du triple X.

b. Les déficiences hormonales ou erreurs métaboliques :

On a recensé notamment : la phénylcétonurie, le syndrome de Hurler, la maladie de Tay-Sachs, l’hypotyroïdie congénitale, la neurofibromatose de Recklinghausen, la sclérose tubéreuse de Bourneville, le syndrome de Rett, le syndrome de Williams Beuren…

52 c. Les facteurs environnementaux :

Parmi eux la rubéole, la toxoplasmose, la malnutrition intra-utérine, le syndrome alcoolo-fœtal, les narcotiques, le méthylmercure, l’irradiation pendant la grossesse…

d. Les autres facteurs :

Ce sont principalement les anomalies de la formation du cerveau (hydrocéphalie et craniosténose) ou du tube neural (spina bifida), et l’incompatibilité du facteur Rhésus du sang de la mère et de l’enfant.

2. Les facteurs périnatals

Ces facteurs apparaissent à la naissance et représentent 20% des troubles du développement. Ce sont :

- L’asphyxie causée par une interruption du flot d’oxygène se rendant au cerveau ; - Les lésions ou traumatismes cérébraux lors de la naissance ;

- Une naissance prématurée, associée à un cerveau insuffisamment développé à la naissance ;

- Des infections, telles la méningite ou l’encéphalite ; - Les troubles intra-utérins (par exemple l’érythroblastose).

3. Les facteurs post-natals

Ils apparaissent au cours du développement de l’enfant et sont la cause d’environ 10% des cas de déficience intellectuelle. Ce sont :

- Des dommages causés au cerveau, à la suite de mauvais traitements, de chutes ou d’accidents automobiles ;

53 - Des troubles démyélinisants (encéphalite) ;

- Des problèmes hormonaux ou métaboliques telles l’hypothyroïdie et l’hypoglycémie ; - Des infections tels la méningite, l’encéphalite, le VIH, la rougeole ;

- Des dommages causés au cerveau à la suite d’un étouffement ; - L’empoisonnement au plomb, au mercure ou à l’oxyde de carbone ; - Le manque de stimulation ou la carence affective.

4. Intrication des facteurs

Il faut avoir à l’esprit que la plupart des déficiences intellectuelles résultent de plusieurs facteurs : par exemple, une atteinte organique va perturber les relations entre l’entourage et le bébé, ce qui risque de diminuer les interactions et donc les expériences et les possibilités de communication de l’enfant. Que le déficit soit organique ou environnemental, il sera porteur de conséquences négatives sur le développement de la communication et du langage.

Le développement normal de la communication et du langage reposerait sur une interaction permanente entre mécanismes de maturation cérébrale et apports environnementaux. C’est sur ce postulat que se fonde le principe d’une prise en charge orthophonique précoce pour les enfants en difficulté.

Un retentissement sur l’ensemble des interactions entre l’enfant et son environnement peut survenir si les troubles sont massifs et aboutir à d’importants troubles psychoaffectifs. Il devient alors très difficile de faire la part des réactions secondaires et des difficultés initiales.

L’expérience clinique montre combien il est artificiel de séparer ce qu’on appelle l’état affectif et les fonctions cognitives, car des perturbations dans un des domaines finissent habituellement par retentir sur l’autre : ainsi de graves perturbations affectives s’accompagnent toujours, à la longue, de troubles cognitifs. De même, il est exceptionnel que la déficience intellectuelle ne se complique pas de quelques difficultés affectives, d’autant plus importantes que la déficience est profonde.

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