Pronostic des patients avec SABD paradoxal

2.2.4.1 Survie sous traitement conservateur et impact du RVA sur la survie

Depuis sa première description en 2007, plusieurs études ont montré que les patients avec SABD paradoxal ont un plus mauvais pronostic comparativement à ceux avec débit normal et ceux avec haut gradient (>40 mmHg) ainsi que les patients avec SA modérée, mais un meilleur pronostic que ceux avec un bas débit classique (103,217,218,228,230,239-241). Le pronostic de ces patients est médiocre sous traitement conservateur et le RVA améliore la survie et la capacité fonctionnelle des patients (103,172,217,218,220,240,242) (Figure 2-27).

Figure 2-27 : impact du remplacement valvulaire aortique sur la survie des patients avec sténose aortique à bas débit paradoxal, dans la cohorte totale (A) et dans le sous- groupe de patients appariés. AVR : remplacement valvulaire aortique. CABG : pontage aorto-coronarien. Reproduit avec permission d’après (242)

Ces patients ont un plus haut risque chirurgical comparativement aux patients avec haut gradient, en raison de la physiopathologie de la maladie et des comorbidités associées (175,218,243-247). Cependant plusieurs études dont une méta-analyse récente incluant 7459 patients de 18 études ont montré que le RVA améliore la survie à long terme et la capacité fonctionnelle chez ces patients (103,172,217,218,220,230,240,242). Dans cette

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méta-analyse, le RVA était associé à une réduction de 57% de la mortalité chez les patients avec SABD paradoxal (230).

Plusieurs facteurs de mauvais pronostic ont été rapportés. Des dommages

myocardiques plus avancées tels que quantifiés par la sévérité de la fibrose myocardique mesurée par IRM, une dysfonction diastolique modérée/sévère, une dysfonction longitudinale plus importante (déformation longitudinale du VG <15% ou déplacement de l’anneau mitral<1.1 cm), une impédance valvuloarterielle (ZVa) élevée (>4.5mm Hg·ml-1·m2) ainsi qu’un volume d’éjection plus bas sont associées avec un risque plus élevé de mortalité, et d’un plus mauvais pronostic suivant le RVA (64,66,222,241,243,246,248). Le rôle des biomarqueurs sanguins pour la stratification du risque chez ces patients n’est pas clair (239,249).

Chez les patients opérés (RVA chirurgical), la présence de disproportion patient-prothèse était associée à un très mauvais pronostic (219).

2.2.4.2 Evolution de la fonction cardiaque et du remodelage après RVA

Peu de données existent sur l’impact du RVA sur l’évolution du remodelage et de la fonction VG chez ces patients. Le Ven et ses collègues ont montré que le TAVI était associé à une amélioration du VEi chez ces patients, à court et à moyen termes (250). De plus, la persistance de bas débit (VEi<35 mL/m2) après TAVI était associé avec un moins bon pronostic. Une récente étude incluant un faible nombre de patients avec BD paradoxal a montré une amélioration de la fonction longitudinale du VG, 6 à 12 mois après TAVI (226). L’évolution des différents paramètres de remodelage et de fonction VG et ses déterminants pourraient être intéressants à étudier pour mieux comprendre les mécanismes par lesquels le RVA améliore la survie chez ces patients et pourraient ainsi servir comme marqueurs pronostiques.

2.2.5 Traitement

Selon les lignes directrices de ACC/AHA 2014 (3) et celles de l’ESC/EACT 2012 (2), il y a une indication de classe IIa pour effectuer un RVA chez les patients atteints SABD paradoxal lorsqu’ils sont symptomatiques et que la clinique, l’anatomie et les facteurs

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hémodynamiques soutiennent la présence d'une sténose sévère comme étant la cause la plus probable des symptômes (Figure 1-10, Chapitre 1). Chez les patients atteints de SABD paradoxal qui sont hypertendus, il est tout d'abord recommandé d'initier ou d'optimiser la thérapie anti-hypertensive et de réévaluer les symptômes et les paramètres échocardiographiques de débit et de sévérité de la sténose, une fois la pression artérielle contrôlée (3,234,251). Les patients asymptomatiques devraient être suivis de près pour détecter les premiers symptômes liée à la SA afin de les référer pour un RVA. Des études ont montré que les patients avec SABD paradoxal ont un risque plus élevé de décès périopératoire après RVA chirurgicale comparativement à ceux avec un débit normal et un risque élevé de disproportion patient-prothèse (DPP) (175,219). En outre, la coexistence de BD paradoxal avant la chirurgie et de DPP après la chirurgie est associée à un très mauvais pronostic (219). Pour cette raison, des efforts considérables doivent être faits pour éviter cette situation. A cet effet, des études récentes suggèrent que le TAVI peut être supérieur au RVA chirurgical chez ces patients et peut représenter de ce fait une alternative intéressante au RVA chirurgical. Dans l’essai clinique randomisé Partner-I (Cohorte A), le TAVI était associé à une meilleure survie à un an comparativement au RVA standard chez les patients avec bas débit paradoxal (244). Nous devons cependant garder à l'esprit qu’en raison de la petite taille de la cavité du VG chez ces patients avec une physiologie restrictive, une régurgitation aortique paravalvulaire même légère après TAVI peut être mal tolérée par le ventricule gauche et avoir des conséquences néfastes pour le patient. Là encore, tous les efforts doivent être faits pour éviter cette situation.

2.2.6 Conclusion

La SABD paradoxal est une entité fréquente de sténose aortique et représente un défi diagnostique et thérapeutique. Le diagnostic de sévérité de la sténose repose sur une évaluation globale et le recours à plusieurs modalités d’imagerie, en particulier la mesure de la calcification de la valve aortique par tomographie. Le pronostic de ces patients est médiocre sous traitement conservateur et le remplacement valvulaire aortique est associé à une meilleure survie. Le choix de la technique opératoire doit être discuté par l’équipe cardiaque. Le TAVI pourrait toutefois être supérieur à la chirurgie standard chez ces patients.

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