Infections et Drépanocytose
2. Tableaux cliniques
2.4 Infection urinaire :
Les personnes atteintes d'anémie drépanocytaire sont sensibles aux infections urinaires avec une prédominance chez les sujets de sexe féminin. Les principaux agents étiologiques sont représentés par les germes à Gram négatif, en particulier Escherichia coli, qui a une incidence prédominante après l'âge de 20 ans, reflétant peut-être une activité sexuelle, avec une probabilité accrue d'infections des voies urinaires ainsi qu’une atteinte rénale ischémique. Toutefois, les infections urinaires par E.coli peuvent être asymptomatiques dans certains cas, et doivent être suspectées en cas de fièvre sans source identifiable d’infection [190].
76
Il y a également des preuves d'une incidence accrue d'infections urinaires chez les femmes enceintes : environ le double de celle de la population normale, avec le risque de développer une septicémie [284].
2.5 Ulcère de jambe :
Les ulcères de jambe chroniques sont une complication fréquente et débilitante de la drépanocytose où l'infection représente une complication, plutôt qu'une cause.
L'infection secondaire des ulcères peut survenir spontanément ou résulter d'un traumatisme. Les bactéries les plus fréquemment en cause sont S. aureus, Pseudomonas, Streptococoques ou Bacteroides. Ces ulcères sont très rarement la source d'infections systémiques ou de septicémie [285].
Le traitement comporte l’utilisation des antibiotiques topiques puisqu’iI n'existe aucun essai clinique sur les antimicrobiens systémiques. En effet, des études ont suggéré une amélioration de la cicatrisation des plaies lorsque des agents comme la néomycine, la polymyxine B et la bacitracine sont combinés avec des normes de soins locales par rapport aux normes de soins seules, mais ces résultats ne peuvent être généralisés [13].
2.6 Septicémie :
Il s'agit d'un risque permanent dû à l'absence ou à la réduction de la fonction de la rate, principalement au cours des 6 premières années de la vie, et c’est la principale cause de décès chez les nourrissons atteints de drépanocytose. Rappelons que la septicémie peut être l'événement initial dans la présentation d'une drépanocytose non encore diagnostiquée, puisque la majorité de ces événements surviennent avant l'âge de 3 ans. Celle-ci peut également se développer rapidement sans source primaire évidente d'infection, entraînant un choc, une coagulation intravasculaire disséminée, une hémorragie surrénalienne et la mort en 24 à 48 heures. La mortalité peut en effet atteindre 35 à 50 % et se limite presque exclusivement aux jeunes enfants, avec une incidence signalée de 5,8 % chez les enfants de moins de 3 ans, de 1,1 % chez ceux de 5 à 9 ans et de 0,6 % chez ceux de plus de 10 ans à l'époque pré-traitement.
77
Les patients ayant des antécédents de bactériémie sont plus susceptibles de récidive et devraient être soumis à un examen diagnostique le plus rapide et le plus agressif possible. Les principaux agents étiologiques, par ordre décroissant de fréquence, sont représentés par le pneumocoque, l’Hib, la Salmonella, E. coli, Enterobacter et Acinetobacter. L'incidence de septicémie par Hib est en baisse, contrairement à ce que l'on observe dans le comportement des pneumocoques qui représente le risque le plus élevé durant les 3 premières années de la vie, avec une incidence maximale entre 1 et 2 ans, rare avant six mois et décroissant après 5 ans.
La septicémie est à suspecter chez tout enfant atteint de drépanocytose qui présente une fièvre, des vomissements et une toxémie
.
Elle peut se manifester également devant des anomalies thoraciques, un syndrome méningé, des pétéchies, un choc ou une coagulation intravasculaire disséminée. La confirmation se fait par hémoculture.Des septicémies causées par les salmonelles ou l’Hib sont également associés à des taux de mortalité élevés. Dans, ces cas, le patient est gravement malade avec une forte fièvre et un ictère accentué, et parfois, peut présenter des douleurs osseuses, un syndrome thoracique aigu, un ictère intense, des douleurs abdominales avec vomissements, une anorexie ainsi que des céphalées. Le diagnostic est confirmé par hémoculture et un traitement précoce doit être instauré avec la ceftriaxone ou, à défaut, la pénicilline cristalline associée au chloramphénicol [190].
78
IV. Infections virales
1. Parvovirus :
Le Parvovirus B19 est un virus à ADN simple brin qui peut être responsable dans 65 à 80 % d’une crise aplasique transitoire chez les personnes atteintes de drépanocytose dont la transmission se fait par les voies respiratoires supérieures, les produits sanguins et la transmission verticale pendant la grossesse. La période d'incubation variant de 9 à 17 jours, à savoir que le Parvovirus B19 infecte spécifiquement les cellules progénitrices érythroïdes dans la moelle osseuse et le sang périphérique par le biais de l'antigène P de surface comme récepteur. Ceci résulte en un arrêt temporaire de l'érythropoïèse de 7 à 10 jours entraînant une exacerbation de l'anémie déjà existante. Les autres lignées quant à elles ne sont généralement pas affectés mais une leucopénie et/ou une thrombocytopénie peut être observée, avec une possibilité de lymphocytes atypiques et éosinophilie.
Les signes avant-coureurs possibles sont : fièvre, malaise général, douleurs et symptômes gastro-intestinaux et respiratoires légers. L'exanthème peut survenir chez 23 % des patients, ce qui est difficile à voir chez les patients mélodermes et par conséquent chez la majorité des personnes atteintes d'anémie falciforme. La période de prodrome est suivie d'une baisse significative de l'hématocrite et d'une réticulocitopénie sévère. La crise aplastique persiste pendant environ 10 à 12 jours et survient le plus souvent en hiver et au printemps, avec des pics d'incidence tous les 2 à 3 ans. Sa prévalence augmente avec l'âge, variant de 2 à 10% chez les enfants de moins de 5 ans et de 40 à 60% chez les adultes de plus de 20 ans.
L’infection par le Parvovirus B19 peut également être responsable d’autres complications essentiellement cérébrales comme un accident vasculaire cérébral concomitant à l'épisode d'anémie aiguë, une méningite, une encéphalite et une vasculite. De plus, récemment, un syndrome néphrotique a été observé lors d'une infection par le Parvovirus B19 ou dans les 6 semaines suivant l’infection [190].
79
L'infection aiguë peut être confirmée en mesurant les IgM spécifiques du Parvovirus B19 (sensibles à 89 % et spécifiques à 99 %) ou en utilisant la PCR pour amplifier l'ADN viral. C'est important parce que le virus est très contagieux, ainsi les frères et sœurs atteints de drépanocytose doivent faire l'objet d'un dépistage de l'infection et d'une surveillance de l'apparition d'une crise aplastique. Après l'infection, l'immunité dure toute la vie, d'où la nécessité de mettre au point un vaccin, bien que les crises aplasiques soient rares après l'âge de 15 ans.
Bien que la plupart des enfants se rétablissent en deux semaines, la majorité d'entre eux ont besoin d'une transfusion sanguine qui représente la base du traitement. L'utilisation d'immunoglobulines peut être recommandée chez les patients gravement immunodéprimés. La moelle osseuse se rétablit en 7 à 10 jours, et les crises récurrentes n'ont pas été décrites [4]