Les indications thérapeutiques :

1. Anévrismes de l’aorte thoracique :

Il est important de porter les indications chirurgicales les plus justes possible, non seulement en fonction du diagnostic lésionnel et d’évolutivité mais aussi de l’état général et des antécédents du patient.

La meilleure connaissance de cette maladie, l’amélioration des techniques et des résultats de la chirurgie conventionnelle ainsi que les méthodes endovasculaires ont modifié la prise en charge. L’indication dépend de la balance entre risque opératoire et risque évolutif à moyen terme (1 an). Les patients doivent donc être adressés dans un centre de référence spécialisé comprenant une équipe multidisciplinaire (anesthésiste-réanimateur, cardiologue, chirurgien vasculaire, radiologue vasculaire).

-S’ils sont symptomatiques : chirurgie sans délai, voire en urgence selon les signes cliniques.

- Pour les malades asymptomatiques, la décision est fondée sur le diamètre anévrismal, selon le segment aortique concerné.

-Aorte ascendante :

 Diamètre > ou = 45 mm en cas de syndrome de Marfan ET de facteurs de risque (antécédent familial de dissection aortique et/ou augmentation de diamètre > ou = 3 mm par an et/ou insuffisance valvulaire aortique importante et/ou désir de grossesse).

 Diamètre > ou = 50 mm si bicuspidie aortique.

 Diamètre > ou = 55 mm en l’absence de pathologie des tissus conjonctifs.  Pour les sujets devant être opérés d’une maladie valvulaire aortique, le remplacement de l’aorte ascendante est indiqué si le diamètre> ou = 45 mm, mais d’autres critères entrent en compte selon l ’expérience du chirurgien (âge et gabarit du patient, épaisseur et qualité de la paroi aortique en peropératoire).

 À partir de 60 mm, le risque de rupture et de dissection aortique devient extrêmement important et nécessite donc une prise en charge rapide.

- Crosse aortique :

 Indication opératoire théorique si le diamètre est supérieur ou égal à 55 mm.

Mais la morbi-mortalité de cette chirurgie en hypothermie sous circulation extracorporelle avec arrêt circulatoire étant importante, l’évaluation du rapport bénéfices/ risques est primordiale. Le patient doit être adressé dans un centre de référence car une solution alternative moins invasive (debranching des troncs supra-aortiques avec mise en place d’une endoprothèse dans la crosse) peut être proposée.

-Aorte thoracique descendante :

 Lorsque le diamètre est > ou = 55 mm, une méthode endovasculaire est à envisager. Si cette solution n’est pas possible techniquement, un remplacement chirurgical à ciel ouvert est indiqué lorsque le diamètre de l’anévrisme est > ou = 60 mm. Les deux techniques nécessitent un centre expert. La complication postopératoire la plus redoutée est la paraplégie (2 %).

 Chez les patients ayant une anomalie des tissus conjonctifs et a fortiori un syndrome de Marfan, un anévrisme > ou = 55 mm doit faire préférer la chirurgie conventionnelle. Le traitement endovasculaire n’a sa place qu’en cas d’urgence (fissuration, rupture) pour sauver le patient. À partir de 70 mm, le risque de rupture devient extrêmement important.

2. Dissections de l’aorte thoracique :

 Dissection de type A de STANFORD :

La dissection aortique aiguë de type A est une urgence chirurgicale. Son évolution naturelle est catastrophique, avec un taux de mortalité de 1 à 2 % par heure après l’apparition du 1er symptôme. Les risques évolutifs immédiats spontanés sont la tamponade par rupture intra-péricardique (32,8 %), l’insuffisance aortique massive par décrochage des commissures, et la dissection des artères coronaires entraînant un infarctus du myocarde étendu [62,63]. L’insuffisance cardiaque aiguë massive, l’âge avancé et le syndrome de mal perfusion viscérale ou coronaire sont des facteurs de mauvais pronostic. La mortalité hospitalière varie entre 15 et 36 % selon les centres et les équipes. La chirurgie en urgence des dissections aortiques de type A est une chirurgie « palliative », visant à prévenir la rupture intrapéricardique de l’aorte ascendante. Néanmoins, la procédure initiale doit prendre en considération l’ensemble de l’aorte ascendante « à risque » (racine et valve aortiques), la perfusion et dilatation du faux chenal et le syndrome de malperfusion viscéral, cérébral ,coronaire ou des membres. La porte d’entrée et le maximum de tissu aortique disséqué doivent être réséqués.

 Dissection de type B de STANFORD : _ Dissection aiguë non compliquée

Les dissections aiguës non compliquées concernent les patients ayant un tableau clinique et paraclinique de dissection sans signes de complications. Le pronostic immédiat est spontanément bon. Le traitement médical offre des meilleures chances aux patients; il est fait de médicaments antihypertenseurs et antalgiques et doit être introduit et contrôlé en unité de soins intensifs. Un nouveau scanner doit être effectué au bout de quelques jours pour vérifier l’absence d’extension du faux chenal.

_Dissection aiguë compliquée

Les dissections aortiques compliquées présentent des formes d’intensité et de gravité variables. Les patients dont le pronostic est le plus sévère sont ceux qui se présentent avec une rupture ou un syndrome de malperfusion. En cas de rupture la mise en place d’endoprothèse est la solution la plus pertinente sauf que la fragilité du tissu aortique et les modifications de régime de pression peuvent expliquer l’échec. Il faut couvrir l’aorte en amont de l’orifice d’entrée tout en utilisant une grande longueur d’endoprothèse. Devant un syndrome de malperfusion, la réparation chirurgicale des artères malperfusées est associée à une grande morbidité et mortalité post opératoire. Cependant, les manœuvres endovasulaires telles que la fenestration ou les stents nus ont été utilisées pour détourner ces complications mais malheureusement, ces techniques restent d’évolution imprévisible avec une conversion chirurgicale probable. Certains patients se présentent avec un pronostic immédiat moins sévère mais nécessitent néanmoins un traitement interventionnel. Il s’agit des patients ayant des

douleurs non résolutives une hypertension artérielle non contrôlable ou une extension de dissection sur les scanners de contrôle. Dans ces cas, la mise en place d’endoprothèse est justifiée et elle est associée à de bons résultats.

_ Dissection chronique

Dans le cadre des dissections chroniques, le choix entre traitement médical, endoprothèse ou traitement chirurgical représente un véritable dilemme. Cependant la décision thérapeutique est fondée sur certains critères tels que l’état de santé du patient, le diamètre aortique et la perméabilité du faux chenal. La réservation d’un traitement médical sous surveillance stricte, tout en évaluant les paramètres indiquant une endoprothèse, tels que l’expansion du diamètre aortique un l’élargissement du faux chenal est une attitude thérapeutique proposée par plusieurs auteurs. L’indication d’un traitement chirurgical ou endoprothèse s’impose avec l’évolution du diamètre aortique. En général le traitement chirurgical est indiqué devant une aorte très dilatée et compressive, excédant les 6 cm de diamètre avec de multiples thromboses du faux chenal où le traitement endovasculaire peut être grave ou inapplicable. A l’exception de ces indications chirurgicales formelles, l’utilisation d’une endoprothèse est mieux supportée que la chirurgie.