Les examens d'orientation : [3,56]

o La numération formule sanguine :

Elle est le plus souvent normale.

L’hyperéosinophilie concomitante de la phase d’invasion s’estompe rapidement, elle persiste parfois à un niveau modéré. Elle peut réapparaître à l’occasion d’une fissuration du kyste mais fait défaut en cas de surinfection bactérienne.

L’hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles traduit la surinfection kystique et est accompagnée d'un syndrome inflammatoire.

o Le bilan hépatique :

Il peut-être lui aussi perturbé. Des modifications à type de cholestase ou de cytolyse doivent faire craindre une complication.

o Le bilan inflammatoire :

La vitesse de sédimentation est souvent normale, peut être accélérée en cas de surinfection du kyste hydatique

Ces anomalies ne sont pas spécifiques mais peuvent traduire une complication. 2- Les examens immunologiques :

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a- Exploration de l'immunité cellulaire [56,57]

o L’intradermoréaction de Casoni :

Elle consiste à lire la réaction cutanée 15 minutes après l'injection intradermique d'un antigène hydatique purifié standardisé. La réaction positive se manifeste par l’apparition de papule oedémateuse rouge de 1-2 cm entourée d’une zone érythémateuse.

Elle est positive dans 71,5% des cas d’hydatidoses. Habituellement, le grand nombre de faux positifs (réactions croisés avec d’autres tænias) et de faux négatifs lui ôtent beaucoup de sa valeur.

Longtemps utilisée, puis contestée en raison de son manque de sensibilité et de spécificité, elle est actuellement peu employée.

o Le test de dégranulation des basophiles humains (TDBH) :

Le TDBH en présence d'antigène hydatique serait significatif lorsque l'index de dégranulation dépasse 35 %. La sensibilité de ce test est bonne et il semble intéressant dans les localisations pulmonaires où la sérologie fait parfois défaut.

b- Exploration de l'immunité humorale : [3,8, 56, 57,58]

C’est l'étape essentielle du diagnostic biologique. Elle fait intervenir les tests sérologiques. Ces derniers sont destinés à affirmer la nature hydatique du kyste et doivent reposer sur deux techniques complémentaires, l’une qualitative, l’autre quantitative.

Les méthodes quantitatives :

L’immunofluorescence indirecte (IFI) :

C'est l'une des rares techniques utilisant des antigènes figurés (constitués par les scolex entiers recueillis dans le sable hydatique).Elle repose sur la formation d’un complexe antigène-anticorps qui sera révélé par une antigammaglobuline marqué à la fluorescence. Elle est sensible dans les localisations hépatiques. Il existe cependant des réactions croisées avec d’autres parasitoses.

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L’hémagglutination indirecte (HAI)

Consiste à fixer l’antigène soluble sur des hématies de mouton formolées. Cette préparation permet d’obtenir après plusieurs mois de stabilité à 4° l’agglutination des hématies en présence de l’anticorps correspondant, c'est-à-dire de visualiser la réaction antigène-anticorps. C’est une technique simple, rapide et très sensible mais peu spécifique car elle a l’inconvénient d’avoir des réactions croisées avec d’autres parasitoses.

L'ELISA : (enzyme linked immunosorbent assay)

C’est une technique immuno-enzymatique qui utilise un support plastique sur lequel est fixé l’antigène spécifique. La révélation du complexe immun formé se fait par addition d’une antiglobuline humaine couplée à une enzyme. La réaction est lue au spectrophotomètre.

Cette réaction a l’avantage de ne nécessiter qu’une faible quantité d’antigène et de sérum, elle permet d’obtenir un résultat quantitatif à partir d’une seule dilution et se prête bien aux dépistages sero-épidémiologiques.

Les méthodes qualitatives:

Ce sont des réactions de précipitation en gélose qui mettent en présence un antigène soluble purifié préparé à partir de liquide hydatique et le sérum du patient qui permettent la mise en évidence de l’arc 5 correspondant à une fraction antigénique majeur d’Echinococcus granulosus.

L'immunoélectrophorèse :

Cette technique permet de bien différencier les arcs de précipitation dont le nombre peut varier de 1 à 15 et de rechercher l'arc spécifique 5 permettant ainsi le diagnostic de certitude de l’hydatidose. Cet arc 5 peut se voir dans la cysticercose ou dans l'échinococcose alvéolaire mais permet de poser le diagnostic dans plus de 90 % des hydatidoses hépatiques et 65 % des hydatidoses pulmonaires. Cependant cette technique présente des inconvénients à savoir ; la nécessité d'une grande quantité d’antigène d’environ 1ml de sérum et d’un délai de réponse assez long de l’ordre de 3 à 4 jours.

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L'électrosynérèse :

Elle consiste en une précipitation sur acétate de cellulose entre le sérum à tester et un antisérum anti-arc 5. C’est une technique qui consomme moins d’antigène et de sérum, de réalisation rapide (3-5 heures) d’où sa tendance à remplacer l’immunoélectrophorèse.

Intérêt de la sérologie hydatique :

En couplant la méthode qualitative et quantitative, la sensibilité et la spécificité sont comprises entre 90 et 95 %. Outre leur importance dans le diagnostic, les réactions immunologiques permettent de suivre l’évolution post-thérapeutique du kyste hydatique, de formuler un pronostic et de dépister précocement une hydatidose secondaire suspectée devant une réascenssion du taux des anticorps.

Dans la surveillance post-opératoire, il existe une augmentation du titre des anticorps qui peuvent même apparaître en cas de négativité initiale dans les 6 semaines qui suivent l’intervention, puis une lente décroissance jusqu’à la négativation qui survient entre 1 et 5 ans. 3- Examen parasitologique direct : [8,57]

Le diagnostic direct repose sur la mise en évidence des protoscolex ou d’une membrane hydatide au cours d’une aspiration percutanée ou d’une biopsie.

Cependant il est absolument interdit de ponctionner un kyste suspect en vue d’établir un diagnostic parasitologique, car il peut entrainer une rupture du kyste à l’origine d’une dissémination et la survenue d’un choc anaphylactique mortel.

La ponction doit être donc réalisée en préopératoire immédiat, suivit par une étude microscopique et macroscopique de la pièce opératoire, qui apporte l’élément de certitude par la mise en évidence de scolex caractéristiques ou de crochets.

Ainsi que les kystes viables ont un liquide clair, une pression intrakystique élevée, et des protoscolex détectables à l’examen. Au contraire, le kyste non viable présente un liquide louche, une pression faible et pas de scolex détectable.

En cas de rupture intrabronchique, il est possible de détecter des scolex dans les crachats ou le lavage bronchoalvéolaire.

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Des techniques d’identification par PCR sont encore du domaine de la recherche.

IV- TRAITEMENT :

A- Traitement médical :

1- Traitement antiparasitaire:

a- Les dérivés benzimidazolés :

Le Mébendazole (MVermox®) a été le premier dérivé benzimidazolé à être teste dans le traitement du kyste hydatique dans les années 1970.

Toutefois, en raison de sa mauvaise absorption digestive responsable de taux sériques et intrakystiques faibles, l’efficacité thérapeutique attendue n’était obtenue qu’à des doses élevées (50mg/kg par jour) et pour une durée prolongée de quelques mois à quelques années.

L’Albendazole ((Zentel®)), au début des années 1980 s’est avéré nettement supérieur au MBZ et devient ainsi le traitement médical de choix de l’hydatidose. Ceci est dû au fait qu’il est facilement absorbé et que le taux sérique de son métabolite actif, le sulfoxyde d’Albendazole, est 100 fois supérieur à celui du Mébendazole avec également une concentration intrakystique et une efficacité supérieure.

b- Le Praziquantel

C’est un dérivé de la pyrazino-isoquinoline , dont l’efficacité seul n’est pas démontrée. Cependant certaines équipes ont rapporté la supériorité de son association thérapeutique avec l’Albendazole par rapport l’utilisation de l’Albedazole seul car il agit en synergie avec ce dernier en potentialisant son action scolicide. [59,60]

Mode d’action et modalités thérapeutiques

Les benzimidazolés sont efficaces contre la forme larvaire en agissant sur le scolex et pour certains sur la membrane dont la perméabilité se trouve diminuée. [17]

Ils ont un effet inhibiteur sur l'assimilation de glucose par le parasite, menant ainsi à l'épuisement de ses réserves de glycogène.

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Leur action principale reste la perturbation de l’assemblage des microtubules par inhibition de la polymérisation de tubuline en microtubules. [60,61]

La prescription de l’Albendazole a été proposée essentiellement sous deux protocoles : le premier comporte des cures répétées de un mois à raison de 10 mg/kg/ j en une prise quotidienne avec des périodes de 15 j entre les cures, le deuxième comporte une administration continue pendant 3 mois à la posologie de 10 à 12 mg/kg/j répartie en 2 prises. Le 2e schéma, approuvé par l’OMS, paraît plus efficace que les cures intermittentes qui seraient plus profitables au parasite qu’à l’hôte.

Indications

Cette thérapie a été d'abord utilisée pour les patients jugés inopérables. Plus tard, d'autres indications ont été suggérées, particulièrement en préopératoire pour réduire la taille de kystes et stérilise leur contenu avant la chirurgie, empêchant ainsi les risques de la dissémination secondaire et en postopératoire pour agir sur des petits kystes non-détectés et scolex possible disséminé pendant la chirurgie, empêchant ainsi leur évolution kystique. [59]

Cependant dans les formes compliquées le but du traitement médical est de réduire la taille des kystes et la viabilité des parasites diminuant ainsi la dissémination hydatique et les récidives. Cependant, la réponse au traitement est inconstante et son efficacité peut être difficile à distinguer de l’évolution naturelle de la maladie [29].

Effets secondaires et contre-indications :

Les effets secondaires incluent d'habitude une hépatotoxique avec élévation de transaminases, une protéinurie, l’alopécie, des troubles digestifs (douleurs abdominales, nausées, vomissements, diarrhées), des manifestations neurologiques (Vertiges, Céphalées), des phénomènes allergiques mineurs (fièvre, l'urticaire) et la toxicité médullaire responsable parfois de leucopénie, thrombopénie ou d’anémie.

Plusieurs études ont montré que le Mébendazole et l’Albendazole peuvent induire une embryotoxicité ou une tératogenicité en début de grossesse.

Le contrôle constant de niveaux de sérum de médicament est donc suggéré pour éviter des réactions toxiques.

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Le Praziquantel peut être à l’origine de certaines manifestations cliniques mineures dose-dépendantes sont signalées fréquemment : troubles digestifs, somnolence, céphalées et vertiges. Plus rarement, des manifestations allergiques sont rapportées et qui sont liées à la charge parasitaire. [60,62]

Les Benzimidazoles sont contre-indiqués en cas d’aplasie médullaire ou d’insuffisance hépatocellulaire. en raison de leur effet tératogène, l’Albendazole et le Mébendazole sont formellement contre-indiqué chez la femme enceinte au cours des trois premiers mois de grossesse.

Le Praziquantel est contre-indiqué en cas de pathologie cardiovasculaire, d’insuffisance hépatique et d’antécédents de convulsions. [61]

2- Traitement médical non spécifique :

a- Antibiothérapie :

Le traitement par voie parentérale est préférable initialement pour assurer une bonne diffusion des antibiotiques, puis relais per os.

L’antibiothérapie est indiquée surtout en cas de surinfection kystique, de suspiscion d’angiocholite hydatique ou de pleurésies purulentes.

L’association d’une céphalosporine de première génération à un aminoside ou encore de l’amoxicilline à l’acide clavulanique peut-être recommandée comme traitement probabiliste.

En cas de retentissement général du sepsis avec survenue d’une défaillance multiviscérale, un traitement symptomatique adapté doit être institué. [63]

b- Traitement des manifestations allergiques :

Un urticaire généralisée nécessite l’administration intraveineuse d’un antihistaminique H1 associé à un corticoïde.

En cas d’œdème de Quincke, on ajoute de l’adrénaline par voie aérienne : dans ce cas, une surveillance hospitalière de quelques heures est nécessaire.

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En cas de choc anaphylactique, l’hospitalisation est nécessaire. Le traitement repose sur l’adrénaline qui s’oppose aux effets cardiovasculaires et bronchiques liés à la libération brutale des médiateurs, en particulier l’histamine.

On injecte une dose initiale de 0,2 à 0,5mg, puis réinjections de 0,1-0,2mg jusqu’à obtention de l’effet cardiovasculaire désiré. En cas de collapsus persistant l’adrénaline est poursuivie en continue à la dose de 5 à 20µ g/kg/mn.

L’administration de corticoïdes renouvelée toutes les 6 heures est habituellement proposée dans le cadre de la prévention des manifestations récurrentes de l’anaphylaxie. [64,65]