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Recommandations franc ¸aises du Comité de Cancérologie de l’AFU — Actualisation

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Academic year: 2022

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Recommandations franc ¸aises du Comité de Cancérologie de l’AFU Actualisation

2018—2020 : sarcomes rétropéritonéaux

French ccAFU guidelines Update 2018—2020: Retroperitoneal sarcoma

T. Murez

a,b,∗

, P.-H. Savoie

a,c

, A. Fléchon

a,d

, X. Durand

a,e

, L. Rocher

a,f

, P. Camparo

a,g

, N. Morel-Journel

a,h

, L. Ferretti

a,i

, P. Sèbe

a,j

, A. Méjean

a,k

aComitédecancérologiedel’Associationfranc¸aised’urologie,groupeorganesgénitaux externes,maisondel’urologie,11,rueViète,75017Paris,France

bServiced’urologieettransplantationrénale,CHULapeyronie,371,avenuedu Doyen-Gaston-Giraud,34295Montpelliercedex5,France

cServiced’urologie,hôpitald’instructiondesarméesSainte-Anne,BP600,83800Toulon cedex09,France

dServiced’oncologiemédicale,centreLéon-Bérard,28,rueLaennec,69008Lyon,France

eServiced’urologie,hôpitald’instructiondesArméesBégin,69,avenuedeParis,94160Saint Mande,France

fServicederadiologie,CHUParisSud,siteKremlin-Bicêtre,AP—HP,94270Le Kremlin-Bicêtre,France

gCentredepathologie,51,ruedeJeanne-D’Arc,80000Amiens,France

hServiced’urologie,centrehospitalierLyonSud(PierreBénite),HCLgroupementhospitalier duSud,69495PierreBénitecedex,France

iServiced’urologie,MSPdeBordeaux-Bagatelle,203,routedeToulouse,BP50048,33401 Talencecedex,France

jServiced’urologie,groupehospitalierDiaconessesCroixSaintSimon,125,rued’Avron, 75020Paris,France

kServiced’urologie,hôpitaleuropéenGeorges-Pompidou,universitéParisDescartes,AP—HP, 75015Paris,France

Rec¸ule13aoˆut2018 ;acceptéle14aoˆut2018 DisponiblesurInternetle23août2019

DOIsdesarticlesoriginaux:

https://doi.org/10.1016/j.purol.2018.08.010, https://doi.org/10.1016/j.purol.2019.02.011.

Auteurcorrespondant.

Adressee-mail:t-murez@chu-montpellier.fr(T.Murez).

https://doi.org/10.1016/j.purol.2019.01.010

1166-7087/©2018ElsevierMassonSAS.Tousdroitseserv´es.

(2)

MOTSCLÉS Sarcome; Rétropéritoine; Diagnostic; Chirurgie; Radiothérapie; Pronostic

Résumé

Objectif.—Miseàjourdesrecommandationsdepriseenchargedessarcomesdurétropéritoine, àdestinationdeschirurgiensurologues.

Matérieletméthodes.—Revue exhaustive de la littérature effectuée sur PubMed depuis 2016concernantlediagnostic, letraitementetlesuividessarcomes du rétropéritoine.Le niveaudepreuvedesréférencesaétéévalué.

Résultats.—La tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne est l’examen de référence d’évaluationd’unesuspiciondesarcome rétro-péritonéal.L’IRMest parfoisutileàla plani- ficationchirurgicale.Avantlaconfirmationbiopsique,l’inclusiondudossierauseinduréseau franc¸aisde référence enpathologiedu sarcome doitêtrela règle.La biopsiesous scanner réaliséepar voieextra-péritonéale selon une techniquecoaxiale est recommandéeet doit êtresystématiqueavanttoutepriseenchargethérapeutiqued’unemassetissulairesuspecte durétropéritoine.Le traitementestavanttoutchirurgical avecpourobjectif principalune résectionen margessaines (R0) obtenue parune chirurgied’exérèse leplus souventcom- partimentale,techniquementcomplexeet exigeante.La placedela radiothérapie etdela chimiothérapieauseind’untraitementmultimodal(néoadjuvantouadjuvant)estdiscutéeen fonctiondesrisquesévolutifsetdespossibilitésd’exérèse.Letauxderechuteestliéaugrade tumoraletauxmargeschirurgicales.Lepronosticfinalestétroitementliéàlaqualitédeprise enchargeinitialeetauvolumedecastraitésparcentre.

Conclusion.—Les SRP ont un pronosticpéjoratif. La qualité de la priseen charge initiale impactedirectement la survie sansrécidiveet la survieglobale. La priseencharge multi- disciplinaire,coordonnéeauseind’unréseaudesoinsréférentenpathologiedusarcomeest uneimpérativenécessité.

©2018ElsevierMassonSAS.Tousdroitsr´eserv´es.

KEYWORDS Sarcoma;

Retroperitoneal;

Diagnosis;

Surgery;

Radiotherapy;

Prognosis

Summary

Objective.—ToupdateFrenchurologicalguidelinesonretroperitonealsarcoma.

Methods.—ComprehensiveMedlinesearchbetween2016and2018upondiagnosis,treatment andfollow-upofretroperitonealsarcoma.Levelofevidencewasevaluated.

Results.—Chest,abdomenandpelvisCTismandatorytoevaluateanysuspectedretroperito- nealsarcoma.MRIsometimeshelpssurgicalplanning.Beforehistologicalconfirmationthrough biopsy,thepatientmustberegisteredintheFrenchsarcomapathologyreferencenetwork.The biopsystandardshouldbeanextraperitonealcoaxialpercutaneoussamplingbeforeanyretro- peritonealmasstherapeuticdecision.Surgeryisretroperitonealsarcomacornerstone.Themain objectiveisgrosslynegativemarginsandcanbetechnicallychallenging.Multimodaltreatment risksandbenefitsmustbediscussedinmultidisciplinaryteams.Therelapserateisrelatedto tumorgradeandsurgicalmargins.

Conclusion.—Retroperitonealsarcomaprognosisispoorandcloselyrelatedtothequalityof initialmanagement.Centralizationthroughdedicatedsarcoma pathologynetworkinahigh- volumecenterismandatory.

©2018ElsevierMassonSAS.Allrightsreserved.

Abréviations

CCAFU Comitédecancérologiedel’Associationfranc¸aise d’urologie

CT Chimiothérapie

INCA Institutnationalducancer

IRM Imagerieparrésonancemagnétique PPS Programmepersonnalisédesoins

RCP Réuniondeconcertationpluridisciplinaire RT Radiothérapie

SRP Sarcomerétropéritonéal

TEP18FDG tomographieparémissiondepositons

Introduction

Les sarcomes du rétropéritoine (SRP) sont des tumeurs malignesrares (0,5 à1 %des tumeursmalignes) [1,2].La localisationrétropéritonéalereprésente12%à15%dessar- comesdestissusmous[3]etcertainstypeshistologiquesy sontdavantagereprésentés[1].

(3)

LagrandemajoritédesSRPsontsporadiques,néanmoins 2facteursderisquesontidentifiés[2]:

• la radiothérapie est pourvoyeuse de sarcomes radio- induits(principalementhistiocytofibromesmalins,ostéo- sarcomesextra-squelettiquesetfibrosarcomes),caracté- risésparleuragressivitéetleurpronosticsombre;

• plusieurs maladies héréditaires peuvent comporter une dégénérescence sarcomateuse des tissus mous comme la neurofibromatosedetypeI(associéeau schwannome malin),lesaltérationsdugèneRBoulamaladiedeLiFrau- meni(altérationdugènesuppresseurdetumeurTP53).

LacroissancedesSRPs’effectueparpousséescentrifuges successives qui délimitent une pseudo-capsule tumorale, toujoursenvahieetparfoisfranchiepardesbourgeonstumo- rauxquicontaminentl’espacerétropéritonéaladjacent[2].

Touteeffractiondelapseudo-capsule(tumorectomieoupar biopsiechirurgicale)provoqueunedisséminationtumorale.

Diagnostic clinique

Circonstances cliniques révélatrices

LesSRPsontde volumetumoral importantau momentdu diagnosticeuégardàl’espacedontilsdisposentdansleRP (18cmdegrandaxemédian[4]).

En dehors des diagnostics fortuits sur une imagerie non dédiée, les douleurs (lombaire, abdominale), et les compressions urétérales ou du grêle sont les principales circonstances diagnostiques [5]. La découverte de telles tumeurs doitfaire suspecterl’existence d’un SRPjusqu’à lapreuvehistologiqueducontraire.

L’extensionàdistance estrarelorsduprimo-diagnostic maisrestepossiblenotammentensituationderechuteou lorsqu’ils’agitd’unléiomyosarcomedehautgrade.

Imagerie

Scanner thoraco-abdomino-pelvien (TDM TAP)

LaTDMTAPavecinjectiondeproduitdecontrasteestindis- pensableàladémarchediagnostique etàl’élaborationdu projetthérapeutique[6]:

• évoquer lediagnostic positif :devant unelésion locali- sée au rétropéritoine,nondéveloppéeaux dépensd’un organe.Lecaractèrerétropéritonéalestparfoisdifficile à évaluer lorsqueles massessont volumineuses maisle déplacementdesorganesrétropéritonéauxestunindice utile. Latumeurpeut franchirdesdéfilés anatomiques, ce quiest caractéristiquedumodededéveloppement : verslaracine descuissessousl’arcadecrurale;versle thorax enfranchissant lehiatus diaphragmatique ;vers lescrotumautraversl’orificeinguinal;àtraverslefora- men obturateur. LeSRP n’a classiquementpas d’artère nourricière;

• évoquerdanscertainscaslanaturehistologique:leslipo- sarcomesont descomposantes dedensitégraisseuse et comportent descloisonsvascularisées.Ladisparitionde la veine caveinférieure est quant à elleun signe évo- cateurd’unsarcome delaveine cave(léïomyosarcome, angiosarcome);

• planifierlaprocédurebiopsiquedelatumeurprimitiveou d’unemétastase;

• réaliserlebiland’extensionganglionnaireetsystémique (jusqu’à50%demétastasespulmonairesaudiagnosticde léïomyosarcome);

• étudier les critères de résécabilité afin d’anticiper la stratégiethérapeutiqueàvenir. Lesrapportsavecl’axe aortique, l’ostium artériel mésentérique supérieur, la racine du mésentère,la veine caverétro-hépatique, le pédicule hépatiquesont des éléments discriminants en termesderésécabilité.

IRM

L’IRM sera indiquée chez le patient allergique aux pro- duits de contrastes iodés, en complément d’un scanner sansinjectionoudanslescasd’analysedifficileauscanner.

L’extension musculaire, osseuse,foraminale ou vasculaire pourraainsiêtremieuxprécisée.

Dans le pelvis, l’IRM peut être utile pour délimiter la lésion(musclespelvi-trochantériensetplancherdupérinée, foramenischiatique,rapportsvasculairesetnerveux).

Leprotocoled’IRMinclutdesséquencesclassiquesT1et T2,desséquencesavecsaturationdegraisse,desséquences dediffusionetdesséquencesdynamiquesaprèsinjectionde Gadolinium.L’antennecorpspermetd’étudierleslimitesde latumeurdanstouslesplans.

Lorsquelaradiothérapieestconsidérée,ellepermetde délimiterle volumede traitement, quipour être optimal inclural’œdèmepéri-tumoral[6].

Autres examens

L’échographienepermetpasd’éliminerlediagnostic,mais peutpermettreladécouverteinitialed’unemasseamorc¸ant ladémarchediagnostique.

LaTEP-18FDGn’estpasindiquéedanslediagnosticinitial étantdonnélavariabilitédestypeshistologiquesetgrades rencontrés.Elle n’est pasassezdiscriminantepour distin- guerlessarcomesdebasgradedes tumeursbénignes[6].

Ellepeutnéanmoinstrouveruneplacedanslesuiviévolutif d’unetumeurenrécidiveétantdonnésasensibilitéetspé- cificitésupérieure àcelle duscanner dans cettesituation [7].

La scintigraphie osseuse peut trouver un intérêt dans lediagnosticdifférentield’unetumeurprimitiveosseuseà extensiondecontiguïtéauxpartiesmollesadjacentes.

Danslescas oùl’exérèseconcerneraundes reins,une évaluationbiologiqueetparscintigraphieDMSAdelafonc- tionrénale est recommandée [8], permettant d’anticiper uneéventuellepriseenchargenéphrologique.

Démarche diagnostique RCP

DèslorsqueleSRPestsuspecté,etavantlaréalisationde labiopsie,ledossierdoitêtre discuté enRCP(Fig.1).Le réseaufranc¸ais de référence en pathologie des sarcomes peut être sollicité, comprenant 3 centres coordonnateurs

(4)

Figure1. DémarchediagnostiqueduSRP.

et19centresréférents(www.infosarcomes.org)répartissur leterritoirenational.

Cette attitude permet deconfirmer le degré de suspi- cion,d’optimiserlabiopsie(rendementetsécuritécontre la dissémination), de planifier et d’anticiper la stratégie thérapeutique obligatoirement multidisciplinaire, souvent multimodaleet,danstouslescas,hautementspécialisée.

Procédure biopsique

Bien qu’évoqué à l’imagerie, le diagnostic positif sera histologique, par la biopsie. Cette attitude permet de redresserplusieursdiagnostics différentielsparmilesquels lestumeurs bénignes,lestumeurs germinales extragona- diques,leslymphomes[6,9].LesSRPnereprésententqu’un tiersdestumeursrétropéritonéales[10].

La biopsiepercutanée guidée par l’imagerie est moins invasive.Elleestréaliséeparvoieextra-péritonéalesurun trajetcourt,parmandrinprotégé(aiguillecoaxiale)[6,9].

Elleestactuellementle standarddeprélèvement[10].Le guidage par scanner aide à choisir le trajet et une zone d’intérêttissulaire(horsnécroseetzonekystique,depré- férence dans la portion la moins adipeuse) [6]. Lorsque techniquementetraisonnablementpossible,leprélèvement doitconcernerdifférenteszones.Lediamètredel’aiguille est choisi par le radiologue, en fonction du trajet, des risques hémorragiques: une aiguille de 18 ou mieux 16G

permetengénéralundiagnostichistologique.Lerisquede contaminationdutrajetestfaiblebienqu’existantetilne semblepasêtreassociéàdavantagederécidivelocale[9].

Letrajetpeutêtretatouépourrepérageultérieurpermet- tantl’excision[8].Lorsquelediagnosticn’étaitpasattendu, letrajetbiopsiquepourraitêtreconcernéparl’actechirur- gicald’exérèse.

Ilaétérecommandéd’adresserunprélèvementàl’état fraisau laboratoire d’anatomiepathologique pour envisa- gerunecongélationenfonctiondel’abondancedematériel biopsique et permettre la réalisation ultérieure de tests moléculaires[8].Désormaislesétudesmoléculairespeuvent êtreréaliséessurtissusfixésenformoletinclusenparaffine.

La biopsie chirurgicale pourrait fournir davantage de matérielmaissonindicationdoitêtrebalancéeparlerisque d’essaimagerésultantdel’effractiondelapseudocapsule.

Ellerelèved’unedécisiondecentrederéférence[8].Elle doit être strictement extrapéritonéale du fait du risque important de disséminationau péritoine.La voie d’abord doit être réséquée lors du traitement définitif. Lesvoies transsphincterienneettransvaginaledoiventêtreproscrites eu égard à l’affinité des récidivespour les cicatrices qui péjoredanscessituationslepronosticfonctionnel.

Quellequesoitlamodalitédeprélèvement,l’approche trans-péritonéale doit être le dernier recours diag- nostique, après discussion du dossier en concertation pluri-disciplinairespécialisée[6].

(5)

Diagnostic histologique

LesSRPsedéveloppentàpartirdescellulesmésenchyma- teuses. Ils sont classés en fonction de leur ressemblance aveclestissusd’origine.

Le liposarcome est la forme histologique la plus fré- quente (30 à 60% des cas) [6,11]. Ils’agit d’une tumeur localement agressive composée de tissu adipeux mature avecprésenced’atypiesdanslesadipocyteset/oulescel- lules stromales. Le liposarcome est sous-divisé en forme biendifférenciée(45,8%descas),dédifférenciées(44,8%), myxoïde(4,7%)etpléomorphe(0,8%)[11].Lesformesindif- férenciéesyassocientunecomposantenonadipocytairede hautgrade.Danslescasdouteux,lediagnostichistologique apuêtreconfortéparanalysecytogénétiqueaveclamiseen évidenced’uneamplificationdesgènesMDM2etCDK4par FISH[1](positivesdans90et78%des cas)ouimmunohis- tochimie (moinssensible sur un matériel biopsique limité [11]).LeCDK4présentantuntropfaiblerendement,laseule recherche de MDM2 peut suffire, assurée en FISH ou en CISH(hybridationinsitucolorimétrique).Leslipomesétant extrêmementraresdanslerétropéritoine,lediagnosticne devrait pas être posé sans cette évaluation du MDM2. La formedédifférenciéeestàl’inversetrèsfréquentedansle rétropéritoineetpeutégalementêtreretrouvéeauniveau ducordonspermatique[1].

Leléïomyosarcome(20à30%descas)[6,11]comprend des cellules à différenciation musculaire lisse. Les loca- lisations rétropéritonéales et pelviennes sont les plus

fréquentes.Unemassedéveloppéeauxdépensd’unvaisseau durétropéritoine (veine cave inférieure,aorte, vaisseaux gonadiques notamment) est évocatrice [11]. Le léïomyo- sarcome est parmi les sarcomes biologiquement les plus agressifsetsontcaractérisésparunhauttauxdemortalité [1].

Le terme histiocytofibrome malin représentait moins de10%des cas[11]. Laplupartdes diagnosticsd’HFMse révélaitêtrefinalementdessous-typesd’autresvariétéshis- tologiquesindifférenciées,souventdetypeliposarcome.En pratique,cetermenedevraitplusêtreemployé.

Lesautressarcomessontplusrares[11]:fibrosarcome, rhabdomyosarcome,synovialosarcome,sarcomed’Ewingou schwannomemalin.

Classification

Lesprincipaux critèrespronostiquessont lataille, letype histologique et le grade selon les critères définis par la fédérationdeluttecontrelecancer(FNCLCC).Lesléïomyo- sarcomesetlesangiosarcomessontdestumeursagressives pourqui le gradehistologique n’est pas uncritère discri- minant.Parailleurs,quelquesoitlesous-typehistologique, lescritèresprisencomptepourdéfinirlegradeFNCLCCsont l’indexmitotique,ladifférenciationcellulaireetlanécrose tumorale.Lasommedechacundescritèrespermetd’établir unscorequivariede2à8,traduiten3grades(Tableau1) [14].

Tableau1 GradedessarcomesdestissusmousselonlaFNCLCC:GX(gradenepouvantêtreétabli),G1(sommedes scores:2—3),G2(sommedesscores:4—5),G3(sommedesscores6—7—8).

Différenciationtumorale Indexmitotique Nécrosetumorale

Score0 Absente

Score1 Ressemblanceàuntissunormal 0à9mitose/10champs Moinsde50% Score2 Diagnosticdetypehistologiquecertain 10à19mitoses/10champs Plusde50% Score3 Diagnosticdetypehistologiqueincertain >19mitoses/10champs

Tableau2 ClassificationTNM2017dessarcomesrétropéritonéaux.

T—tumeurprimitive(suffixemsimultiplesprimitifs)

Tx Nonévaluable

T0 Pasdetumeurprimitiveidentifiée

T1 Tumeurdegrandaxe≤5cm

T2 Tumeurdegrandaxe>5cmet≤10cm T3 Tumeurdegrandaxe>10cmet≤15cm

T4 Tumeurdegrandaxe>15cm

N—Ganglionsrétropéritonéaux(suffixesnencasd’identificationparsentinelleoufencasd’identificationpar cytoponction/biopsie)

N0 Pasdeganglionpathologiqueoustatutinconnu

N1 Présencedeganglionspathologiques

M—Métastasesàdistance

cM0 Absencedemétastase

cM1 Présencedemétastaseàdistance

pM1 Présencedemétastaseàdistanceconfirméemicroscopiquement

(6)

Tableau3 StadesAJCCselonlestadeTNMetlegradeFNCLCC.

Stade T N M Grade

IA T1 N0 M0 G1,GX

IB T2—T4 N0 M0 G1,GX

II T1 N0 M0 G2,G3

IIIA T2 N0 M0 G2,G3

IIIB T3—T4 N0 M0 G2,G3

ToutstadeT N1 M0 Toutgrade

IV ToutstadeT ToutstadeN M1 Toutgrade

La classification TNM des sarcomes du rétropéritoine estprincipalement déterminéepar lataille tumorale[12]

(Tableau 2). Cette classification est l’objet de critiques, notamment en ce qui concerne le stade T car la taille médianeaudiagnosticclasselamajoritédes SRPenstade T4[13].Cemanquedediscriminationrendlaclassification TNMmoinspertinentequeleseulcritèredetaille.

LesstadesAJCCsontdéfinisparsynthèsedustadeTNMet dugradeFNCLCC[12](Tableau3).Cettestadificationsimple pourraitêtreinsuffisanteetl’évaluationdupronosticserait davantage discriminante en tenant compte : de la taille tumorale,dutypehistologique (favorable/défavorable)et dugradeFNCLCC[4].Demultiplesnomogrammes ontété développés, dont certains spécifiques du sarcome rétro- péritonéal[15].

Traitement

Chirurgie à visée curative

Pierreangulairedutraitementàviséecurative,lachirurgie d’exérèsedesSRPrépondàdesimpératifscarcinologiques de qualité d’exérèse et à des exigences techniques de résécabilité (Fig. 2). Une résection macroscopiquement complèteaméliorelasurviemaisletauxderécidivelocale estglobalementélevé[10].

Il s’agit d’une chirurgie difficile, techniquement complexe relevant d’une équipe multidisciplinaire. La morbidité est importante, y compris dans des centres de référence : le groupe de travail trans-atlantique des sarcomes rétropéritonéaux rapportait rétrospectivement sur 1007 résections un taux de 16,4 % de complications Clavien-Dindo≥3 (notamment en cas de résection vascu- lairemajeureouchirurgiepancréatique)et1,8%dedécès à30jours[16].

Impératifs carcinologiques

L’objectif carcinologique est la résection monobloc de la tumeur en marge saine microscopique (R0), ce d’autant qu’iln’existe aucun traitement de rattrapage systémique d’une chirurgie macroscopiquement incomplète et que l’effractiontumoralefavoriseladisséminationpéritonéale (sarcomatose).La pseudo capsule quientoure le sarcome estconstituée d’un front decellules tumorales densifiées quineconstituepasunplandeclivagepertinent.

Lanotiondechirurgiecompartimentaleestdérivéedes principes des sarcomes des extrémités pour lesquels une margedemusclesainenveloppantlatumeurestsystémati- quementprélevé[10].

Comptetenu del’exiguïté extrême des espacesanato- miquespéritumoraux, s’agissantdevolumineuses tumeurs refoulantlesviscèresadjacents,ilfautenvisagerl’exérèse d’un quadrant abdominalemportant au moinslesorganes refoulésetparfoislesorganesaucontact[17].Ceciestpar- ticulièrementvraipourl’intestingrêleetletractusurinaire supérieur.Ungesteorthopédiquepeutêtrenécessairepour l’expositiontrèslargerequisepourcettechirurgiecompar- timentalemonobloc(rachis,sacrum).

Sil’objectifdecettechirurgieestd’atteindredesmarges macroscopiquementsaines, ilexposeàunemorbiditéplus importante, en particulier lorsque le duodénum, les gros vaisseaux,lepancréasoudesnerfsmajeurssontimpliqués [10].Uneéquipemultidisciplinairedédiéesembleindispen- sableàl’élaborationduplanthérapeutiqueetàsamiseen œuvreaveclamoindremorbidité[18].

Enl’absenced’étuderandomiséeévaluantlebénéficede lachirurgielarge,certainsévoquentlerecoursàunestraté- giereposantsurdesdonnéesanatomiquesethistologiques [10], lespatients pouvant leplus bénéficier de cettechi- rurgieétantceuxporteursd’unsous-typeagressifcommele liposarcomedédifférenciédehautgrade[10].Dansd’autres cas,unechirurgieR0largeseraitsuffisantecorrespondant àunerésectionenmargesaineavecunliserédetissusain sanssacrificed’organesystématique.

Résécabilité

Lespossibilitéstechniques d’exérèsechirurgicale ourésé- cabilité de la tumeur influent lourdement la stratégie thérapeutique.Làencore,l’expertised’uncentreréférent est particulièrement requiseafin d’évaluer le risquevital péri opératoire etla profondeurdu préjudicefonctionnel (longueurdugrêle,tractusurogénital).

Letaux derésécabilitédestumeursatteintaujourd’hui 80%.Leprincipalcritèredenonrésécabilitédelatumeur estl’engainementcirculairedel’artèremésentériquesupé- rieure. A contrario, l’extension intrarachidienne par un troudeconjugaison,l’envahissementoul’extensioncircon- férentielle de l’aorte, l’envahissement de la veine cave, le caractère pan abdominal nécessitent des adaptations techniques permettant une résection dans des conditions acceptables.

(7)

Figure2. DémarchethérapeutiqueduSRPlocalisé.

Chirurgie de seconde intention

Larécidivelocalesurvientdans22à84%descasenfonc- tiondusoustypehistologique,dugradeetdelaqualitéde l’exérèseinitiale[10].

Si 85 % des SRP opérés en intention curative peuvent aboutir à une résection macroscopiquement complète (R0/R1)lorsdelapremièrechirurgie,cetauxestinférieur à50%enchirurgiedesecondeintention[19].

LarésectionR0d’unerécidivedeSRPpeutêtreinterpré- téecommelaseuleoptioncurativemaisleschanceslimitées desurviesansprogressiondoiventêtreidentifiéesparlaRCP pourbalancerl’indicationdechirurgielargeavecsacrifice d’organe/fonction[20].Lamorbi/mortalitéestimportante aussil’évaluationdel’étatgénéraldupatientestuncritère importantdesélection[20]afind’éviterunealtérationdela qualitédevielorsquelaguérisonneserapasassurée[19].

La probabilité de résection complète réduit avec le nombrederécidive[19]etlanotiondemorcellationdansle champdelatumeurinitiale.Lepronostics’aggraveavecle nombredenodulesdecarcinosepéritonéale[20].

Un traitement néo-adjuvant peut êtreindiqué particu- lièrement dans les cas de léïomyosarcome, liposarcome dédifférencié,sarcomepléomorphe,tumeursfibreusessoli- tairesetsynovialosarcome[20].

Lesmétastases viscéralessont présentesdans 10—20 % des cas au diagnostic et rarement le site de première récidive de la maladie [19]. La métastasectomie pourrait présenterunbénéficedesurviechezcertainspatientsoligo- métastatiquessélectionnés[20].L’exérèsechirurgicaledes métastasespulmonaires,quelqu’ensoitlenombreamontré

unbénéficeensurvie[19],cequin’estpaslecaspourles métastaseshépatiquesoùlachirurgien’estpaslestandard [17].

Enprésence d’une récidivesynchroneabdominale età distance,le traitement systémiquedoit êtreconsidéréen premierauseind’uneapprochemultimodale[10,20].

Radiothérapie

L’intérêt de l’adjonction de la radiothérapie est soutenu parunfaible niveaudepreuve et reposeessentiellement surl’extrapolationdesrésultatsdémontréspourlecontrôle localdessarcomesdesextrémitésdehautgrade,avecpar- foisdestechnologiesd’irradiationanciennes[21].

La localisation rétropéritonéale, la proximité de structures radiosensibles compliquent les modalités d’irradiation.

Lemomentdelaradiothérapieestsujetàcontroverse:

laradiothérapienéoadjuvantereposesurl’optimisation théorique de l’oxygénation tissulaire avant chirurgie, un contourage plus aisé, l’intérêt du refoulement des organes radiosensibles parla tumeur,ainsiprotégés, et unniveaudedoseplusfaiblequ’enadjuvant.Desétudes rétrospectivessontfavorablesàcettemodalitéencequi concerne la survie globale mais nelivrent pas tous les détailsattendusconcernantnotammentlarécidiveetla toxicité[21].Ladoserecommandéeestde50—50,4Gyen fractions de 1,8—2Gyet des boosts peuventêtre addi- tionnés sur les zone à risque de marges positives[21].

Lachirurgieseraproposée4à8semainesaprèslafinde laradiothérapie.L’étuderandomiséeprospectiveEORTC

(8)

STRASS(NCT01344018)dontlesinclusionssontterminées randomisaitlespatientsatteintsdeSRPnonmétastatique entrechirurgieseuleetradiothérapienéoadjuvantepuis chirurgie. L’objectifprincipalestla surviesansrécidive intra-abdominale.Sesrésultatsserontdéterminantsdans lesindicationsfuturesderadiothérapie;

laradiothérapieadjuvantepostopératoireconcernetout oupartieduchampopératoire,pouvantêtrerepérépar desclipschirurgicaux.Lesdonnéesdesurvieglobalepro- venantde labase SEERsont contradictoires[21,22].La principalelimiteestlamorbiditétardive,rapportéeentre 5 et 40 % des cas pour des doses de 50 à 60Gy [21].

L’utilisation de « spacers » (notamment de prothèses mammaires, pour éloigner les anses intestinales de la zoneàirradier)aétérapportée,nonsansmorbidité[21];

• lesrésultatsdelacuriethérapieetdelaradiothérapie peropératoireontétémitigésetassociésàunemorbidité significative[21].Letauxdecomplicationsdigestivesdoit d’ailleursfairerenonceràlacuriethérapiedanslapartie hautedel’abdomen[23];

des thérapiesémergentes (protons,ionscarbone) sont développéesafind’améliorerl’efficacitéetderéduirela radiotoxicitédecesmodalitésadjuvantes[21].

Autotal,laradiothérapieentraitementmultimodalasso- ciéàla chirurgiesembleraitpouvoiraméliorer lecontrôle local, selon certaines modalités (plutôtpréopératoire) et pourcertainestumeurs(biencirconscrites,hautgrade)qui nécessitentd’êtremieuxidentifiéesparl’inclusiondansdes essaisprospectifs.

Chimiothérapie

Le rationnel de l’utilisation de la chimiothérapie péri- opératoire dans le SRP s’appuie sur des notions telles quela cytoréductionpréopératoire,la stérilisationmicro- métastatique,l’évaluation de la chimio-sensibilité sur les spécimensderésection:

en situation néo adjuvante, la chimiothérapie per- met d’obtenir des réponses objectives de l’ordre de 21—33% (seulle liposarcomebiendifférencié n’estpas chimio-sensible)[11]notammentsurlevolumetumoral.

Les intérêts théoriques sont à la fois locaux (chirurgie davantage conservatrice, seuil de résécabilité abaissé) et systémiques (destruction des micrométastases). Elle est discutée pour de larges tumeurs de haut grade, notamment lorsqu’unenéphrectomie associée est anti- cipée [13]. Les molécules classiquement utilisées sont l’ifosfamideetladoxorubicine[11];

ensituationadjuvante,laCTsembleapporterunbéné- ficesurlarécidivelocale,maisaucuneétuden’amontré debénéficeensurvieglobaleconcernantspécifiquement leSRP[24—26];

lachimiothérapiehyperthermiqueintra-péritonéalene semblepasapporterdebénéficeparrapportàlachirurgie danslescasdesarcomatosepéritonéale[27]maisaurait apportéuneaméliorationducontrôlelocaletdelasurvie sansrécidivesansgaindesurvieglobaledansuneétude dephaseIII[13];

• de nouvelles drogues (TNF), de nouvelles voies d’administration sont en cours d’évaluation, rappelant l’importancedel’inclusiondespatientsdanslesessais.

SileSRPd’embléemétastatiqueestrare,environ1/3des casconnaissentuneévolutionsystémiqueaudécoursdeleur évolution, volontiersconcomitante d’une récidive locale.

Danscessituations,laCTtrouveuneindicationpalliative, pour unbénéfice modeste. Lesdroguesderéférencesont l’adriamycine,l’ifosfamide,ladoxorubicine,latrabectidine etlepazopanib.Letauxderéponseobjectiveoscilleentre 16et29%,selonl’étatgénéraldupatientetlegradetumo- ral.

RecommandationsthérapeutiquespourleSRP Lastratégiethérapeutiquedoitêtredéfiniedès la priseenchargeinitiale,coordonnéeparuncentrede référenceenpathologiedusarcome.

La chirurgie d’exérèse±compartimentale est la pierre angulaire dutraitement des formes localisées oulocalementavancées.

Le traitement multimodal, adjuvant ou néo adjuvant, par radiothérapie ou chimiothérapie optimise les résultats carcinologiques des tumeurs à haut risque (sans toutefois apporter de bénéfice en survie) et doit être discuté au sein d’une RCP référente.

L’inclusiondansdesessaisthérapeutiquesdoitêtre proposéeaux patients atteintsdeSRP afin dedéfinir lesstandardsdetraitementencoreenévaluation.

La survie globale et la survie sans récidive sont liées à la qualité dela prise en charge de première intention,notammentdel’exérèsechirurgicale,ainsi qu’auvolumedecastraitéparcentre.

Pronostic

LepronosticdesSRPestglobalementpéjoratif. Laqualité d’exérèse estlefacteur pronostiquele plussignificatifen analysemultivariée(R221moisdesurviemédianevsR0/R1 69mois).LecaractèreR2préditindépendammentlerisque demortalité spécifique[28].Levolumedecastraitéspar centreestprédictifdessuitesoncologiques[29].

Lestaux desurvieglobale à5 et10 anssont de 67et 46%,derécidivelocalede26%et35%,dedissémination métastatiquede21%et21,5%respectivement[30].

De nombreux facteurs impactent de manière indé- pendante ces chiffres parmi lesquels l’âge, la taille de la tumeur, le sous type histologique, le grade FLNCC, la multifocalité et la qualité de l’exérèse chirurgi- cale. Un nomogramme intégrant ces données, ayant fait l’objetd’unevalidationexterneestdisponible,permettant d’intégreràlastratégiethérapeutiqueunedimensionpros- pective[31].Pourautantlesnomogrammesdisponiblessont nombreux,etilestdifficiledesubstituerle raisonnement cliniqueà leurutilisationsans savoir lequelcorrespond le mieuxàlapopulationpriseencharge[31].

Lestraitementsmultimodauxcomplémentairesàlachi- rurgie influent également les chiffres de survie, mais diversementenfonctiondessoustypeshistologiques.Ainsi, lefibrosarcomebiendifférenciéestfavorablementimpacté

(9)

Tableau4 Pronosticcarcinologiqueenfonctiondusoustypeetdugradehistologique.

Survieglobaleà5ans(%) Récidivelocale(%) Disséminationmétastatique(%)

Liposarcomegrade1 87 18 0

Liposarcomegrade2 54 44 9

Liposarcomegrade3 41 33 44

Léïomyosarcome 58 5 55

paruntraitementadjuvantpourlarécidivelocale,alorsque leleiomyosarcomenel’estpas[30].

Legradeestunpuissantfacteurpronosticindépendant desurviesansrécidive(Tableau4)[32].

La récidive locale et son traitement sont les facteurs principaux de décès spécifique dans le sarcome rétro- péritonéal[20,33].Lepronosticestglobalementsombreen casd’atteintemétastatique,ycomprisenayantrecoursaux thérapiessystémiques[19].

La survie globale a été rapportéeà 33, 25 et 12 mois aprèsrécidivelocale,systémiqueetmixte,soitdestauxde survieà5ansde29%,20%et14%.Laduréedel’intervalle avantrécidiveestalorsuncritèrepronosticmajeur[34].

Suivi

Lesrecommandationsdesuivisefondentprincipalementsur l’extrapolationdesdonnéesacquisesdelapriseencharge dessarcomesdesextrémités[33].

Les taux de récidive locale rapportés par le TARPSWG étaientde25,9%à5anset35%à10ans[33]confortantun suivid’aumoins10ans,quipourcertainsdoitêtreréalisé àvie[6]dufaitdel’existencederécidivesaprès15—20ans (sansatteindredeplateau)[19].

Les modalités de récidive (délai, multifocalité, site), principalementlocales,sontconditionnéesparletypehisto- logiqueinitialetlegrade.L’imageriedesuiviestleprincipal mode de révélation de la récidive dans la mesure où les symptômessontlongtempsaspécifiques[33].

Chezunpatientenréponsecomplète,laTDM-TAPavec injection de produit de contraste est l’examen de réfé- rence. Encas deliposarcome bien différencié/bas grade, lerisquemétastatiqueétantclassiquementfaiblevoirenul, lescannerthoraciquepourraitêtreremplacéparunesimple radiographiethoraciqueen2incidences[33].

Les recommandations desuivi ne sont pas strictement concordantes selon lessociétés savantes.Certaines n’ont pasdéfinideprotocolespécifiqueàlalocalisationrétropé- ritonéale.Ilsembleraisonnabledeproposer[33]:

• pour les formes histologiques indolentes (comme le liposarcome de bas grade/bien différencié) : scanner abdomino-pelvien tous les 6 mois pendant 3 ans puis annuel;

• pour les formes histologiques agressives (comme le liposarcome dédifférencié et le léïomyosarcome de gradeintermédiaireàhaut):scannerthoraco-abdomino- pelvien tous les 3—4 mois pendant 2 ans puis tous les 6moispendant3anspuisunefoisparan.

Conclusion

LeSRP est une tumeur rareà laquelle lesurologues sont volontiersconfrontés enpremière intention diagnostique.

Or,uneclédupronosticrésidejustementdanslapriseen chargeinitiale.Ilestfondamentalquelemessagedemulti- disciplinaritéetdecoordinationauseind’unréseauréférent sarcomesoitentenduetcompris.

Déclaration de liens d’intérêts

PC, XD, LF, TM, LR et PS déclarent nepas avoir de liens d’intérêts.

AF:co-investigateurGETUGAFU27.

AM:interventionsPfizer,Ferring,Ipsen,BMS.

NMJ:consultantColoplast,Bostonscientifique;investi- gateurprincipalSoby.

PHS:BMS,Novartis,Janssen,BostonScientific.

Pour toute information complémentaire, consultez les liens https://dpi.sante.gouv.fr/dpi-public-webapp/app/

recherche/avancee et https://www.has-sante.fr/portail/

jcms/sd 700659/fr/declaration-publique-d-interets?portlet=

sd 700659&text.

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