Cancer/Radiothérapie 14 (2010) 198–201
Cas clinique
Le pilomatricome malin cervical métastatique : à propos d’un cas
Malignant pilomatricoma of head and neck. A case report
N. Tawfiq
a,∗, N. Lakhrib
a, A. Mharech
a, N. Benchakroun
a, A. Benider
a, A. Benkirane
b, S. Zamiati
b, I. Mansouri
c, M. Roubal
c, M.E. Kadiri Fatmi
c, N. Elbenna
d, A. Abdelouafi
daService de radiothérapie, CHU Ibn Rochd, quartier des Hôpitaux, rue Sebta, Casablanca, Maroc
bService d’anatomie pathologique, CHU Ibn Rochd, quartier des Hôpitaux, rue Sebta, Casablanca, Maroc
cService d’oto-rhino-laryngologie, hôpital 20-Août, CHU Ibn Rochd, quartier des Hôpitaux, rue Sebta, Casablanca, Maroc
dService de radiologie, hôpital 20-Août, CHU Ibn Rochd, quartier des Hôpitaux, rue Sebta, Casablanca, Maroc
i n f o a r t i c l e
Historique de l’article : Rec¸u le 8 mars 2009 Rec¸u sous la forme révisée 8 janvier 2010
Accepté le 13 janvier 2010
Mots clés : Pilomatricome Malin
Sous-mandibulaire Métastases
r é s u m é
Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 66 ans, qui a consulté pour un nodule sous-mentonnier droit apparu trois mois auparavant de 8×7 cm, irrégulier, fixé à la mandibule et étendu au plancher buc- cal. La scanographie montrait une masse volumineuse siégeant au niveau de la région sous-maxillaire droite au contact de l’os hyoïde qui était envahi sur son versant droit. Le diagnostic de pilomatricome malin a été confirmé par l’examen histologique de la biopsie chirurgicale. La radiographie thoracique a objectivé la présence de nodules métastatiques. Le patient a rec¸u cinq cycles de chimiothérapie par doxo- rubicine, cisplatine et prednisolone dont la réponse a été évaluée à 75 % sur la tumeur sous-mandibulaire et les nodules pulmonaires. Il y a eu cependant une progression de la maladie et apparition de métastases cérébrales. Le patient a rec¸u une radiothérapie cérébrale de 10 Gy en deux fractions puis une chimiothé- rapie par étoposide et cisplatine, puis une chimiothérapie par vinorelbine. Il est décédé de progression tumorale à 32 semaines.
© 2010 Société française de radiothérapie oncologique (SFRO). Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Keywords:
Pilomatrix carcinoma Undermandibular region Metastasis
a b s t r a c t
We report the case of a 66-year-old patient with a pilomatrix carcinoma from the right submandibular region with pulmonary and cerebral metastases. The histological confirmation of the diagnosis has been based on the biopsy of the submandibular tumefaction which was rapidly growing. We tried at first a doxorubicine and cisplatine chemotherapy because of the considerable locoregional extension and the existence of pulmonary metastases. The patient response to three cures of chemotherapy was specta- cular with a partial clinical response (75%) and a partially cleaned-up chest observed in the radiological evaluation. In the 5th cycle of chemotherapy following the same protocol, the patient presented a relapse with cerebral metastases. The patient received hypofractionated radiotherapy on the brain followed by etoposide and cisplatine chemotherapy, then oral vinorelbine. The patient died of progressive disease after 32 weeks.
© 2010 Société française de radiothérapie oncologique (SFRO). Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
1. Introduction
Le pilomatricome malin est une tumeur annexielle pilaire maligne rare, individualisée depuis 1980[10], localement agres-
∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail :tawfiqnezha@yahoo.fr(N. Tawfiq).
sive avec une grande tendance à récidiver, mais cependant un potentiel métastatique faible[1]. Il s’agit d’une tumeur épithéliale dermo hypodermique, relativement bien limitée, sans rapport avec l’épiderme. Le diagnostic histologique est difficile entre les formes bénigne et maligne de la maladie et reste basé sur une évaluation fine du caractère infiltrant, de l’importance de la composante cel- lulaire momifiée et nécrotique. Il est nécessaire de rechercher des mitoses atypiques, des engrainements périnerveux ou une inva- 1278-3218/$ – see front matter © 2010 Société française de radiothérapie oncologique (SFRO). Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
doi:10.1016/j.canrad.2010.01.006
N. Tawfiq et al. / Cancer/Radiothérapie 14 (2010) 198–201 199
Fig. 1.Aspect de la masse sous-mandibulaire en préfistulisation avant le traitement.
Before the treatment: submandibular mass with prefistulization.
sion vasculaire[1]. Nous en rapportons une nouvelle observation particulière par la survenue de métastases.
2. Observation
Un patient, âgé de 66 ans, tabagique chronique à 30 paquets par année a consulté pour l’apparition depuis trois mois d’un nodule sous-mentonnier droit, ayant rapidement augmenté de volume.
L’aspect clinique était celui d’une lésion de 8 par 7 cm, irrégulière, fixée à la mandibule, étendue au plancher buccal et recouverte d’une peau inflammatoire en cours de fistulisation. Les aires gan- glionnaires étaient libres et l’état général était conservé avec un indice de performance de 1 (Fig. 1). L’examen scanographique cer- vicofacial a objectivé une volumineuse masse siégeant au niveau de la région sous-maxillaire droite, ne présentant pas de liseré de
Fig. 2.Image scanograhique de la masse sous-mandibulaire avec ses extensions locorégionales.
CT scan of the submandibular mass with locoregional extensions.
Fig. 3.Cellules avec un noyau volumineux hyperchromatique nucléolé souvent en mitoses tumorales avec cytoplasme éosinophile.
Cells with a voluminous hyperchromatic nucleus often in tumoral mitosis with eosino- philic cytoplasm.
séparation avec la glande sous-mandibulaire droite, ni d’extension endolaryngée. Vers le bas, cette lésion était au contact de l’os hyoïde qui était envahi sur son versant droit (Fig. 2). L’examen histologique de la biopsie chirurgicale a conclu au diagnostic de pilomatricome malin (Fig. 3). La radiographie thoracique a objectivé la présence de nodules pulmonaires multiples, métastatiques avec aspect de
«lâcher de ballons»(Fig. 4). L’échographie abdominale était nor- male.
Nous avons démarré une chimiothérapie associant doxoru- bicine (50 mg/m2) en j1, cisplatine (25 mg/m2) de j1 à 3 et prédnisolone 40 mg de j1 à j3. Le patient en a rec¸u trois cycles.
Fig. 4.Radiographie pulmonaire de face : aspect en«lâcher de ballon».
Lung radiography showing multiple metastatic nodules.
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Fig. 5.Réduction de la taille et de l’extension locorégionale de la masse sous- mandibulaire sous chimiothérapie.
Reduction of the size and locoregional extensions of the submandibular mass after che- motherapy.
L’évaluation au troisième cycle a objectivé une réponse partielle, évaluée à 75 % sur la tumeur sous-mandibulaire et une dispa- rition des nodules pulmonaires sur la radiographie thoracique.
L’évaluation scanographique a montré une réduction de taille du grand axe de la lésion primitive sous-mandibulaire à 49 mm (contre 70 mm initialement) et une régression de l’envahissement des par- ties molles et de l’os hyoïde (Fig. 5). Les lésions thoraciques ont considérablement diminué de taille, la plus volumineuse faisant 0,9 cm contre plus de 3 cm avant chimiothérapie.
Devant la bonne réponse et la tolérance, la chimiothérapie a été poursuivie selon le même protocole. Au moment du cinquième cycle de chimiothérapie, le patient a rapporté une augmentation du volume de la masse sous-mandibulaire associée à la répétition de crises convulsives tonicocloniques généralisées avec hémiparésie droite.
La scanographie cérébrale a objectivé de multiples lésions cérébrales métastatiques. Nous avons délivré une radiothérapie cérébrale palliative hypofractionnée de 10 Gy en deux fractions.
Une seconde ligne de chimiothérapie à base 150 mg/m2d’étoposide de j1 à j3 et 30 mg/m2de cisplatine de j1 à j3 a été administrée en trois cycles. Celle-ci a entraîné une stabilisation des métastases cérébrales. L’évaluation scanographique du massif facial et pulmo- naire a montré une progression de la lésion primitive avec un grand axe évalué à 9 cm et des nodules pulmonaires.
Devant l’altération de l’état général, une chimiothérapie orale à base de vinorelbine a été proposée dont le patient a rec¸u une seule dose. Il est décédé deux semaines plus tard de progression tumorale à 32 semaines.
3. Discussion
Notre nouvelle observation concerne un pilomatricome malin, tumeur annexielle pilaire maligne rare individualisée depuis 1980 dont 76 cas sont rapportés à ce jour dans la littérature. La sur- venue de métastases, cérébrales et pulmonaires chez notre patient, est encore plus rare[1]. Le premier cas de métastases pulmo- naires a été rapporté par Edwin Gould en 1980 et nous en avons recensé 11 depuis cette description princeps[2,5,16]. Le piloma- tricome malin, qui touchait un homme de 66 ans dans notre cas,
est caractérisé par une atteinte prédominante des sujets de race blanche et de sexe masculin[5]. L’âge moyen de survenue est de l’ordre de 46,3 ans, avec 60 % des cas observés au-delà de 45 ans et des extrêmes de huit et 93 ans[5]. L’atteinte de la tête et du cou comme celle de notre patient, est fréquente, rapportée dans 70 % des cas, précédant la localisation au niveau de la partie supérieure du dos et des membres supérieurs[7].
Il n’existe pas de facteurs de risque particulier prédisposant et le pilomatricome malin ou carcinome pilomatrix est le plus souvent découvert fortuitement[12].
La présentation clinique la plus fréquente est comme chez notre patient, celle d’un nodule solitaire rond ou ovalaire, érythéma- teux d’allure kystique, indolore, de croissance lente, fréquemment récidivant et à faible potentiel métastatique[2,3]. Le diagnostic de pilomatricome repose à l’examen histologique sur l’aspect de masse nodulaire à contenu éosinophile et à composante cellulaire basaloïde périphérique et momifiée centrale accompagnée d’une stroma réaction fibreuse et granulomateuse.
Le pilomatricome malin est retenu devant la présence de : mitoses anormales nombreuses, atypies cellulaires, nécrose tumo- rale et foyers d’infiltration tumorale [4,6,12]. Le diagnostic différentiel se pose avec le pilomatricome bénin en premier lieu, puis avec le carcinome basocellulaire et le carcinome spinocellu- laire. Pour le carcinome basocellulaire, on note l’aspect basaloïde des cellules matricielles mais l’on ne retrouve pas de centre momifié ni de corps anhistes[8]. Le diagnostic de carcinome spi- nocellulaire est évoqué devant la présence de globes cornés. La distinction se base sur la présence de cellules basaloïdes et momi- fiées[18]. Enfin, la distinction entre la forme bénigne et maligne du pilomatricome constitue le problème diagnostique majeur. Seule une étude morphologique faite et éventuellement des recoupes ou des reprélèvements permettent la distinction entre la forme bénigne et maligne. Les critères de malignité à rechercher étant la nécrose tumorale, les atypies nucléaires, les mitoses anormales et l’infiltration tumorale[15].
L’examen physique des aires ganglionnaires et les investiga- tions paracliniques dépendent de la localisation de la tumeur.
Si le carcinome pilomatrix se localise au niveau de la région préauriculaire qui est souvent la plus fréquente, la palpation de toutes les aires ganglionnaires cervicales ainsi qu’une scanographie du massif facial et des aires ganglionnaires cervicales apprécient l’extension aux organes de voisinage[17]. Pour les localisations à distance, le bilan repose sur la radiographie thoracique ou au mieux la scanographie thoracique recherchant une extension pulmonaire, une échographie abdominale ou une scanographie abdominale pour mieux évaluer l’extension hépatique [2,3]. La scintigraphie osseuse permet de dépister une extension osseuse en cas de douleurs osseuses. Une scanographie cérébrale, voire une IRM, permet de mieux préciser, en cas de signes d’appel, la taille et l’anatomie de la lésion et d’évaluer l’invasion pos- sible du cerveau en cas de localisation au niveau du cuir chevelu [14].
Le traitement du pilomatricome malin est mal codifié. Il est admis que l’exérèse chirurgicale large diminue le risque de récidive mais aucune donnée ne précise la taille de la marge péritumorale de résection[14]. La chirurgie micrographique de Mohs peut fournir le traitement optimal de ce néoplasme avec des marges saines de 100 % ; et cela grâce à l’analyse de la quasi-totalité de la tumeur ainsi qu’une préservation des tissus sains[13]. Une exérèse chirurgi- cale suivie de radiothérapie a été prescrite pour quelques patients.
Aucune récidive n’a été observée mais l’analyse de ces résultats est discutable en raison du faible nombre de patients[15].
La radiothérapie externe peut être faite sur la région atteinte soit en préopératoire, soit en postopératoire[9,18]. Dans d’autres cas, elle peut être exclusive ou associée à une chimiothérapie. Le volume cible dépend du site atteint. Elle a été utilisée aussi dans un but pal-
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liatif à visée antalgique et/ou décompressive sur des localisations secondaires cérébrales et rachidiennes[2,15].
Plusieurs protocoles de chimiothérapie pour contrôler la mala- die métastatique ont été décrits dans la littérature, mais sans réponse objective significative. Les sels de platine sont les plus uti- lisés, associés à la bléomycine, la doxorubicine, l’étoposide ou le 5-fluoro-uracile[2,3,11,16].
En ce qui concerne les résultats thérapeutiques, les récidives sont habituellement observées dans 67 % des cas après exérèse chi- rurgicale simple et dans 50 % des cas après exérèse large[12].
4. Conclusion
Le pilomatricome malin est une tumeur maligne rare, de diagnostic difficile, à distinguer du pilomatricome bénin sur des arguments essentiellement morphologiques. Le traitement est mal codifié, l’exérèse chirurgicale est recommandée. Le rôle de la radio- thérapie et la chimiothérapie est peu clair. Les patients chez qui la chirurgie est impossible peuvent bénéficier d’une radiothérapie, ou d’une chimiothérapie en cas de métastases, mais leur efficacité n’est pas démontrée.
Conflit d’intérêt Aucun.
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