Cerebellar schistomiasis. A case report [La bilharziose cérébelleuse: À propos d'un cas]

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Cas clinique

LA BILHARZIOSE CÉRÉBELLEUSE À propos d’un cas

K. IBAHIOIN, A. CHELLAOUI, A. LAKHDAR, S. HILMANI, A. NAJA, A. SAMI, M. ACHOURI, A. OUBOUKHLIK, A. EL KAMAR, A. EL AZHARI

Service de Neurochirurgie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc.

SUMMARY: Cerebellar schistomiasis. A case report K. I

^BAHIOIN

, A. C

^HELLAOUI

, A. L

^AKHDAR

, S. H

^ILMANI

, A. N

AJA

, A. S

AMI

, M. A

CHOURI

, A. O

UBOUKHLIK

, A. E

^L

K

^AMAR

, A. E

^L

A

^ZHARI

(Neurochirurgie, 2004, 50, 61-65).

Schistomiasis or bilharziosis remains an endemic par- asitic disease in many countries world wide. Urogeni- tal, intestinal and hepatic symptoms are common. The brain is exceptionally involved and very few cases have been described in the literature. We report the case of a 35-year-old male with a history of hematuria and bladder disorders, who developed signs of intracranial hypertension and a cerebellar syndrome over a period of one month. Brain MRI disclosed a cerebellar lesion and a pelvic CT scan revealed a bladder tumor. Treat- ment consisted in a ventriculo-peritoneal shunt and corticosteroid therapy. Cystoscopy was performed for total resection of the bladder lesion. Histopathology confirmed the diagnosis of schistomiasis. Surgery was also performed to approach the cerebellar lesion. His- topathology showed the inflammatory nature of the le- sion. The patient was given an antiparasitic treatment.

Clinical and radiological radiological manifestations regressed.

Key-words:cerebellar bilharziosis, non-specific inflammation, treatment.

RÉSUMÉ

La bilharziose est une maladie parasitaire, régnant en état d’endémie dans plusieurs zones du monde. Les manifestations urogénitales, intestinales et hépatiques restent les plus communes. L’atteinte cérébrale est ex- ceptionnelle, et uniquement 11 cas sont rapportés dans la littérature.

Nous rapportons le cas d’un jeune patient âgé de 35 ans qui avait des antécédents d’hématurie et de dy- surie et qui présentait depuis un mois un syndrome d’hypertension intracrânienne et un syndrome cérébel- leux. Le bilan paraclinique, fait d’une TDM et IRM céré- brale, mettait en évidence une lésion cérébelleuse gauche. L’échographie pelvienne montrait une tumeur de la vessie. La prise en charge consistait en une déri- vation ventriculo-péritonéale en urgence et une corti- cothérapie. Une cystoscopie avec ablation de la lésion vésicale était réalisée, et l’étude histologique confir- mait son origine bilharzienne. L’abord direct de la lésion cérébelleuse avec prélèvement histologique confirmait l’aspect inflammatoire de la lésion. Le ma- lade était mis sous traitement antiparasitaire, avec ré- gression quasi-complète des signes neurologiques et de la lésion sur le scanner de contrôle.

La bilharziose, ou schistozomiase, est une ma- ladie parasitaire due à un trématode. C’est une maladie rurale, qui sévit à l’état endémique dans plusieurs zones du monde.

L’atteinte urogénitale, intestinale et hépatique restent les plus fréquentes. L’atteinte nerveuse est exceptionnelle, dominée par l’atteinte médullaire : une dizaine de cas de localisation cérébrale ont été rapportés. Les auteurs rapportent un cas d’atteinte cérébelleuse.

OBSERVATION

Il s’agit d’un jeune instituteur mauritanien, âgé de 35 ans, qui présentait depuis quelques mois une hématurie et une dysurie. Il était admis pour un syndrome d’hypertension intracrânienne (HTIC) re- montant à 1 mois. Son examen trouvait un patient conscient, présentant un syndrome cérébelleux stato-kinétique avec une paralysie faciale gauche et un œdème papillaire stade II bilatéral au fond d’œil.

Article reçu le 25 avril 2003. Accepté le 15 octobre 2003.

Tirés à part : K. I

BAHIOIN

,

^c

/

_o

Lazraq, 50, avenue du Médecin-Général-Brown, Quartier des hôpitaux, Casablanca, Maroc.

e-mail : ibahioinek@hotmail.com

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62 K. IBAHIOIN et al. Neurochirurgie

La tomodensitométrie (TDM) cérébrale mon- trait une lésion de l’angle ponto-cérébelleux gauche, spontanément hyperdense, arrondie, se rehaussant modérément après injection du produit de contraste avec un œdème périlésionnel (figure 1). L’IRM cé- rébrale mettait en évidence un processus cérébel- leux gauche intra-axial, nécrosé au centre, avec une prise de contraste massive des parois et un œdème périlésionnel (figure 2). Une échographie abdo- mino-pelvienne montrait une lésion vésicale d’allure tumorale.

Devant l’importance du syndrome d’HTIC, le malade était mis sous antalgiques et corticothérapie (120 mg/j) pendant une semaine, et bénéficiait d’une dérivation ventriculo-péritonéale en urgence. L’étude du liquide céphalo-rachidien était normale, en dehors de quelques cellules lymphocytaires retrouvées.

La cystoscopie, faite dans un deuxième temps, ob- jectivait un nodule jaunâtre vésical qui était enlevé en totalité, et dont l’examen histologique confirmait l’origine bilharzienne. Le malade était mis sous trai- tement par praziquantel à 40 mg/kg. Un abord direct de la lésion cérébelleuse par voie rétro-sigmoïdienne gauche trouvait une lésion infiltrante non individuali- sable, avec un aspect de gliose et d’infiltrat grisâtre par endroit, dont la biopsie révélait une inflammation histologiquement non spécifique.

L’évolution était bonne, avec disparition de toute la symptomatologie urinaire et récupération quasi- complète de la paralysie faciale et du syndrome céré- belleux. Deux scanners de contrôle (figure 3) mon- traitont la régression quasi-complète de la lésion.

DISCUSSION

La bilharziose est une parasitose affectant plu- sieurs centaines de millions de sujets dans le monde [8]. Cinq espèces sont pathogènes pour l’homme : particulièrement Schistosoma haematobium, pré- sent dans le Nord et le Sud de l’Amérique, dont les manifestations sont surtout intestinales, et Schisto- soma japonica qui sévit en Extrême-Orient et dont les manifestations sont hépato-spléniques [8]. L’es- pèce humaine est l’hôte définitif du parasite ; les œufs de schistosome sont éliminés dans le milieu extérieur par les urines ou par les selles ; dans l’eau, les œufs éclosent, et la forme larvaire libérée par un hôte intermédiaire (mollusque) réinfecte l’homme par voie transcutanée [8].

Sur le plan pathogénique, les manifestations cli- niques sont dues aux réactions inflammatoires de type granulomateux, puis fibreuses, qui s’établis- sent autour des œufs incarcérés dans les tissus [8].

L’atteinte nerveuse est exceptionnelle, domi- née par les atteintes médullaires par migration er- ratique d’œufs dans les espaces périduraux et qui réalisent en général des tableaux de compression médullaire lente [8].

L’atteinte cérébrale est encore plus exception- nelle, et le premier cas a été rapporté en 1984 par Bambina et al. [1]. Seuls 11 cas ont été décrits dans la littérature jusqu’à présent : 9 cas de S. mansoni, décrits par des auteurs brésiliens [1, 2, 3, 4, 6, 9], et 2 cas de S. japonica par des auteurs japonais [5, 7].

Dans 45 % des cas, il s’agissait d’une atteinte céré- belleuse [1, 2, 3, 9], et dans les atteintes cérébrales sus-tentorielles, on note la prédominance de l’at- teinte occipitale [4, 5, 6, 7, 9] (tableau I).

Les manifestations cliniques sont non spéci- fiques. La neuroradiologie basée sur le scanner et l’IRM montre des lésions hyperdenses avec œdème périlésionnel [3, 4, 5, 6, 9], calcifications parfois [7] ; un aspect nécrotique a été noté dans certains cas, surtout à l’IRM [6]. Dans un cas, les lésions étaient doubles [9]. Sur le plan biologique, l’hyperéosino- philie n’a été notée que dans un cas [7].

Le diagnostic histologique est obtenu soit par abord direct et ablation de la lésion [1, 2, 9] ou par biopsie stéréotaxique [3, 4, 5, 6, 7]. Le traitement repose sur le traitement médical antiparasitaire par le praziquantel, 20 à 60 mg/kg en dose unique.

L’exérèse chirurgicale de ces lésions n’est pas obligatoire, et une biopsie par voie stéréotaxique est suffisante selon la plupart des auteurs [4, 5].

En effet, pour certains, les localisations cérébrales associées à des formes viscérales peuvent être traitées médicalement, sans abord neurochirurgi- cal, et ceci après confirmation de la nature bilhar- zienne de la localisation viscérale [5]. Sur le plan histologique, la découverte d’un granulome in- F

IG

. 1. — Coupe axiale de TDM cérébrale. Lésion sponta-

nément hyperdense, arrondie, sans injection de contraste.

F

IG

. 1. — Axial CT scan view without contrast injection.

Spontaneously rounded hyperdense image.

(3)

flammatoire avec ou sans œufs de shistosomes est classique [1, 2, 3, 5, 7].

La place de la corticothérapie paraît impor- tante, surtout en cas de signes neurologiques [5, 6], et des cas de régression uniquement sous cor- ticothérapie ont été décrits [3, 4, 6].

Ainsi, si le traitement médical est toujours in- diqué, la chirurgie garde des indications purement diagnostiques pour la plupart des auteurs [4, 6, 7, 9]. L’exérèse chirurgicale totale est effectuée, dans la majorité des cas, dans les localisations cé-

rébelleuses (4 cas sur 5), mais il s’agit le plus sou- vent de surprises diagnostiques [1, 2, 3].

Le pronostic était bon dans tous les cas avec disparition des lésions sur les examens de contrôle [3, 5].

CONCLUSION

L’atteinte cérébrale de la bilharziose une pa- thologie rare. Mais le diagnostic doit être évoqué F

IG

. 2. — IRM cérébrale avec injection de gadolinium.

a) Coupe coronale en T1 : lésion arrondie nécrosée au centre. b) Coupe sagittale en T1 : lésion nécrosée.

c) Coupe axiale en T2 : important œdème périlésionnel.

F

IG

. 2. — Brain MRI with contrast injection. a) T1 coronal view: lesion with central necrosis. b) T1 sagittal view: lesion with necrosis. c) T2 axial view: major edema surrounding the lesion.

a b

c

a b

c

(4)

64 K. IBAHIOIN et al. Neurochirurgie

F

IG

. 3. — TDM cérébrale postopératoire de contrôle. a) TDM une semaine après le geste chirurgical : régression et nécrose lésionnelle. b) TDM trois semaines après le geste chirurgical.

F

IG

. 3. — Post-operative CT scan. a) CT scan one week after surgery: regression of the necrosis. b) CT scan three weeks after surgery.

a b

T

ABLEAU

I. — Tableau récapitulatif des cas de la bilharziose cérébrale rapportée dans la littérature.

T

ABLE

I. — Summary of the cases of cerebellar schistomiosis reported in the literature.

Réf. Nb de cas Topographie Type de parasite Traitement Évolution

[1] 1 Cérébelleuse S. mansoni Chirurgie (exérèse)

Traitement médical

Bonne

[2] 1 Cérébelleuse S. mansoni Chirurgie (exérèse)

Traitement médical

Bonne

[3] 1 Cérébelleuse S. mansoni Chirurgie (exérèse)

Traitement médical

Bonne

[4] 1 Occipitale S. mansoni Biopsie

+ corticoïde + Traitement médical

Bonne – Syndrome cérébelleux séquellaire

[5] 1 3 lésions : frontale, pariétale, occipitale

S. japonica Corticoïde + Traitement médical Sérologie (+) dans les urines

Bonne

[6] 1 Occipitale S. mansoni Biopsie stéréotaxique

Traitement médical

Bonne

[7] 1 Occipitale calcifiée S. japonica Biopsie + Traitement médical

Bonne

[9] 4 Cérébelleuse : 2 cas Thalamique : 1 cas Temporale : 1 cas Frontale : 1 cas

S. mansoni Biopsie stéréotaxique : 1 cas Exérèse totale : 3 cas

Bonne

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surtout quand le malade est originaire d’une zone d’endémie et si la lésion régresse spontanément sous corticothérapie.

RÉFÉRENCES

[1] B

AMBIRRA

EA, D

E

S

OUZA

AJ, C

ESARINI

I, R

ODRI- GUES

RM. The tumoral form of schistosomiasis : report of a case with cerebellar involvement. Trop Med Hyg 1984 ; 33 : 76-79.

[2] C

ABRAL

G, P

ITTELLA

JE. Tumoral form of cerebellar schistosomiasis mansoni : report of a surgically treated case. Acta Neurochir (Wien) 1989 ; 99 : 148-151.

[3] F

ERREIRA

LA, L

IMA

FL, D

OS

A

NGOS

MR, C

OSLA

JM.

Tumor form of encephalic schistosomiasis : presenta- tion of a case surgically treated. Rev Soc Bras Med Trop 1998 ; 31 : 89-93.

[4] F

OWLER

R, L

EE

C, K

EYSTONE

JS. The role of corticoste- roids in the treatment of cerebral schistosomiasis caused by Schistosomia mansoni: case report and discussion.

Trop Med Hyg 1999 ; 61 : 47-50.

[5] K

IRCHOFF

LV, N

ASH

TE. A case of schistosomiasis japonica: resolution of CT-scan detected cerebral abnormalities without specific therapy. Am J Trop Med 1984 ; 33 : 1155-1158.

[6] M

ACKENZIE

IR, G

UTA

A. Manson’s schistosomias pre- senting as a brain tumor. Case report. Neurosurgery 1998 ; 89 : 1052-1054.

[7] M

ORIMOTO

T, T

AKEMURA

K, S

AKAKI

T, H

ORI

Y, Y

OKOYAMA

K. Cerebral schistosomiasis with a huge cal- cification : a case report. Shinkei Geka 1984 ; 12 : 601- 606.

[8] P

ILLY

E. Infections parasitaires. Chapitre 98, 464-466.

[9] P

ITTELLA

JE, G

USMAO

SN, C

ARVALHO

GT, D

A

S

IL- VEIRA

RL, C

AMPOS