© Masson, Paris, 2005 Neurochirurgie, 2005, 51, n° 3-4, 179-182
Cas clinique
GLIOSARCOME À propos d’un cas
M. EL MALKI(1), A. LAKHDAR(1), L. BADRE(2), H. EL ATTAR(2), S. HILMANI(1), A. NAJA(1), A. SAMI(1), M.
ACHOURI(1), A. OUBOUKHLIK(1), A. EL KAMAR(1), M.A. IRAQI(2), A. EL AZHARI(1) (1) Service de Neurochirurgie, (2) Service d’Anatomie-Pathologique,
CHU Ibn Rochd, Quartier des Hôpitaux, Casablanca, Maroc.
SUMMARY:Gliosarcomas. A case report
M. EL MALKI, A. LAKHDAR, L. BADRE, H. EL ATTAR, S. HILMANI, A. NAJA, A. SAMI, M. ACHOURI, A.
OUBOUKHLIK, A. EL KAMAR, M.A. IRAQI, A. EL
AZHARI(Neurochirurgie,2005,51, 179-182)
Gliosarcomas account for 2% of glioblastomas. We re- port a case of gliosarcoma in a 65-year-old man, which presented as meningioma, and discuss diagnostic, thera- peutic and prognostic aspects of this particular entity.
Key-words:gliosarcoma, brain neoplasm, surgery.
RÉSUMÉ
Le gliosarcome représente 2 % des glioblastomes.
Nous rapportons une observation clinique d’un malade de 65 ans, présentant un aspect similaire à un ménin- giome. À travers cette observation, nous discuterons les particularités diagnostiques, thérapeutiques et pro- nostiques de cette entité.
Le gliosarcome est une variante du glioblastome caractérisée par une prolifération biphasique comportant à la fois du tissu glial et du tissu mé- senchymateux malin. Selon l’OMS, elle repré- sente 2 % des glioblastomes, et est classée de grade IV.
Nous rapportons une nouvelle observation dia- gnostiquée et traitée au sein de notre unité et nous discuterons les aspects diagnostiques, théra- peutiques et évolutifs de cette entité.
OBSERVATION
Il s’agit d’un patient âgé de 65 ans, sans antécé- dents pathologiques particuliers et qui consultait pour des céphalées apparues depuis 6 mois. L’aggravation était marquée par l’apparition d’un déficit hémicorpo- réal gauche avec des crises d’épilepsies rebelles au traitement médical et un score de Glasgow à 12. Une tomodensitométrie cérébrale était réalisée en ur- gence : elle montrait un processus temporo-pariétal droit, de densité hétérogène (figure 1), se rehaussant après injection de produit de contraste (figure 2), avec
œdème important et effet de masse sur la ligne mé- diane. Au stade radiologique, un glioblastome était évoqué en premier, sans éliminer l’éventualité d’un méningiome.
Un traitement médical fondé sur une corticothéra- pie était instauré immédiatement. Chirurgicalement, après un volet pariéto-temporal droit et l’ouverture de la dure-mère, une tumeur pseudo-encapsulée avec attache dure-mérienne était retrouvée. Une exérèse totale était effectuée.
Le matériel adressé à l’anatomopathologiste correspondait a de multiples fragments, pesant 40 g, d’aspect blanchâtre et brunâtre. Histologiquement, ils montraient une prolifération tumorale maligne, dense, richement vascularisée, nécrosée par place et faite de faisceaux entrecroisés de cellules fusi- formes à cytoplasme modérément éosinophile ou clair. Les noyaux étaient hyperchromes avec de nombreuses atypies et figures mitotiques atypiques (8-20 mitoses/10 champs, au grossissement 400) (fi- gure 3). La coloration argentique effectuée sur la prolifération était positive, montrant la présence de fibres de réticuline. Celle-ci s’entremêlait à des élé- ments glioblastiques de densité variable (figures 4 et 5).
Article reçu le 8 octobre 2002. Accepté le 13 septembre 2004.
Tirés à part : M. EL MALKI, Service de Neurochirurgie, CHU Ibn Rochd, Quartier des Hôpitaux, Casablanca, Maroc.
e-mail : elmalki.mohamed@caramail.com
180 M. EL MALKI et al. Neurochirurgie
FIG. 1. — TDM cérébrale sans injection de produit de contraste montrant un POE temporal droit.
FIG. 1. — Cerebral CT without contrast injection showing the right temporal POE.
FIG. 2. — TDM cérébrale avec injection du produit de contraste montrant un POE temporal droit prenant le contraste de façon hétérogène.
FIG. 2. — Cerebral CT with contrast injection showing hetero- geneous contract uptake.
FIG. 3. — Gliosarcome. Composante sarcomateuse fuso- cellulaire (HE; × 400).
FIG. 3. — Gliosarcoma. Spindle-cell sarcomatous compo- nent (HE; × 400).
FIG. 4. — Gliosarcome. Coloration à la réticuline.
FIG. 4. — Gliosarcoma. Reticulin staining.
FIG. 5. — Gliosarcome. Étude immuno-histochimique montrant une positivité à la GFAP.
FIG. 5. — Gliosarcoma. Immunohistochemistry was posi- tive for GFAP.
Vol. 51, n° 3-4, 2005 GLIOSARCOME 181 Le diagnostic de gliosarcome était retenu. L’évo-
lution post-opératoire était simple, avec une nette amélioration de l’état neurologique du malade.
Une radiothérapie était proposée, mais le malade était perdu de vue.
DISCUSSION
Le gliosarcome est une tumeur cérébrale ma- ligne primitive, rare, représentant 2 % [1] de tous les glioblastomes. Il est constitué d’une compo- sante maligne gliale et d’une composante sarco- mateuse. Il touche plus l’homme que la femme, avec une atteinte préférentielle de la tranche des 40-70 ans et une moyenne d’âge de 53 ans [2]. Il peut survenir de novo ou après radiothérapie cé- rébrale pour une autre tumeur, notamment un épendymome [3, 4, 10].
La localisation est supratentorielle, touchant la région temporale (comme c’est le cas dans notre observation), la région frontale, pariétale et occi- pitale selon un ordre décroissant.
L’histoire clinique est le plus souvent courte, avec une durée d’une semaine à 3 mois [5], une symptomatologie polymorphe en fonction de la zone d’atteinte, des signes d’hypertension intra- crânienne [1], une hémiparésie ou une hémianop- sie homonyme, voire une aphasie. La durée d’évolution dans notre observation est de 6 mois : cette durée est longue par rapport aux données de la littérature, probablement du fait du retard de consultation et de l’âge avancé de notre malade.
L’aspect tomodensitométrique des gliosar- comes peut évoquer un glioblastome devant des images hyperdenses, avec des plages de nécrose et un œdème péritumoral. Si la composante mésen- chymateuse est importante, l’aspect est celui d’une masse hyperdense prenant le contraste et si- mulant un méningiome [6], mais sans base d’im- plantation au niveau du crâne. L’aspect en résonance magnétique est caractéristique puisqu’il montre une tumeur bien limitée, intra-axiale, en- trant en contact avec la dure-mère, avec des zones de remaniements kystiques et un œdème vasogé- nique. En T2, l’intensité du signal est intermé- diaire, similaire à la substance grise, mais hypo- intense en comparaison des autres tumeurs gliales. Après injection de gadolinium, en T1, la tumeur montre un important rehaussement, avec une image ring-like parfois. Ces zones de rehaus- sement sont iso-intenses en T2. Le diagnostic de gliosarcome doit donc être évoqué devant toute tumeur hypo-intense en T2, de siège intra-axial primitif et rentrant en contact avec la dure-mère [7].
Sur le plan anatomopathologique, il s’agit d’une tumeur biphasique composée d’un contin- gent gliomateux et d’un contingent sarcomateux
avec formation de réticuline. La composante gliale est typiquement de type glioblastome, avec un degré variable d’anaplasie. La prolifération ex- prime la GFAP. La composante sarcomateuse prend souvent un aspect de fibrosarcome, parfois un aspect d’histiocytome fibreux malin (MFH- like) avec des zones de différenciation osseuse, cartilagineuse et musculaire [3].
La mise en évidence d’une composante gliale positive à la GFAP, démarquée d’une zone sarco- mateuse avec des fibres de réticuline présentes est nécessaire au diagnostic. Des zones de métaplasie malpighienne et adénoïde peuvent se voir [1].
Au plan génétique, le gliosarcome montre des anomalies semblables à celles retrouvées dans les glioblastomes, à type de gain de chromosome 7, perte de chromosome 10 et 17, délétion du bras court du chromosome 9, et mutation du gène p53 et de PTEN [1].
La pathogénie des gliosarcomes reste obscure.
Classiquement, les tumeurs biphasiques répondent à trois mécanismes (classification de Meyer) :
— un mécanisme de collision : les néoplasmes différents convergent pour former un seul néo- plasme ;
— un mécanisme de combinaison où une seule cellule donne naissance aux deux composantes ;
— un mécanisme de composition où il existe une transformation maligne touchant deux tissus au même moment.
La théorie le plus souvent retenue est que la composante sarcomateuse semble prendre nais- sance à partir des vaisseaux d’un glioblastome préexistant. Dans ce sens, dans sa série de 13 cas, Sreenan [5] a étudié l’expression de CD34 et de
p53. Il a trouvé que la prolifération n’exprimaitpas le premier anticorps, ce qui s’inscrit contre une origine vasculaire endothéliale ; par contre, l’expression de p53 était présente, ce qui suggère- rait un rôle de ce gène dans la genèse de cette en- tité.
Perry [9], cité par Katano [8], pense que cette composante est la résultante d’une transformation d’un glioblastome envahissant la dure-mère.
Le traitement est fondé essentiellement sur la chirurgie et la radiothérapie. Il s’agit de résection partielle si la tumeur est mal limitée et infiltrante.
Dans les formes avec attache durale, simulant un méningiome, l’exérèse est totale [3], comme c’est le cas dans notre observation. La radiothérapie est proposée à une dose de 40 à 60 grays. Ni elle, ni la chimiothérapie ne semblent influencer la sur- vie.
Le pronostic des gliosarcomes est semblable à
celui des glioblastomes. La médiane de survie
après diagnostic est, selon Gussipe, de 25 semai-
nes en moyenne, avec un intervalle de 3 à 66 se-
maines. Selon Maiuri et Cervonni [6], les patients
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ayant des gliosarcomes simulant sur le plan scano-
graphique un méningiome, de petites tailles, bien limités macroscopiquement et ayant microscopi- quement une composante sarcomateuse prédomi- nante semblent avoir une survie plus longue. Nous pensons que la qualité de l’exérèse des gliosarco- mes est le principal facteur pronostique.
CONCLUSION
Le gliosarcome est une tumeur à double compo- sante gliale et sarcomateuse. Le tableau clinique est polymorphe, les données de l’imagerie (TDM, IRM) sont évocatrices, la confirmation est histolo- gique. Le traitement est essentiellement chirurgi- cal. Le pronostic est lié étroitement à la qualité d’exérèse.
RÉFÉRENCES
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