Spécificités pédiatriques Epilepsies
Nadine Girard Hôpital Timone Marseille France
2008
Epilepsies de l’enfant
• Pathologie fréquente
• Seuil épileptogène abaissé
• Formes bénignes communes
• Causes constitutionnelles, ou pathologies périnatales
• Manifestations âge-dépendantes, donc évolutives
• Effets néfastes de l’épilepsie sur le développement
• Effet des drogues sur le comportement
Techniques IRM
• Identiques à l’adulte
• Protocole minimum: T2 axial (coronal), Flair et IR coronal, 3D-FT. Gadolinium au besoin
• Séquences complémentaires: T2*EG, T1 TM, diffusion
• IRM doit être répétée
– Après chaque avancée technique
– D’autant que les explorations précédentes sont considérées normales
Techniques IRM enfant
• Anesthésie chez le petit enfant ou non coopérant: IRM n’est pas réellement non invasive
• Les paramètres des séquences IRM doivent être adaptées à l’âge de l’enfant car la composition physicochimique
affecte le signal IRM: T2
• Entre la naissance et l’adolescence la composition
physicochimique du parenchyme change (maturation) avec évolution des images en fonction de l’âge: les anomalies IRM changent donc aussi avec le développement
• Signification des images FLAIR est incertaine avant 3-4 ans
•Signal paradoxal
sombre (comme en T1): nné
signal de l’eau (90%) est annulé par l’impulsion d’inversion
•Alors que la substance blanche se
myélinise (perd son eau), signal plus conforme à la pondération T2 à cet âge: hypersignal
maximum vers 4 mois
•Evolution T2 typique mais prolongée du signal, diminution progressive,rejoint celui du cortex vers 18 mois,
• Aspect mature à 4 ans.
14 mois 3 ans 4 ans
7 mois Nouveau-né
FLAIR
• Le contraste relatif d’une lésion change avec la maturation, parfois disparaît
4 ans 4 mois
Cerveau en développement
IRM de l’enfant épileptique
• Le signal exprime le signal de la maturation que dans les cas normaux
• Plus ambigu dans les cas pathologiques
– Hyper T2: retard ou
anomalies de myélinisation, gliose, oedème, dysplasie – Hypo T2: avance de
myélinisation,
minéralisation, lésion très compacte et cellulaire
Syndromes période néonatale
• Crises néonatales familiales bénignes
• Crises néonatales bénignes idiopathiques (convulsions du 5ème jour)
• Crises symptomatiques
– Encéphalopathie infantile épileptique précoce
(EIEP) avec tracé de supression-burst (syndrome d ’Ohtahara)
:
anomalies structurelles du SNC (malformations)– encéphalopathie myoclonique précoce (néonatale) (EMP ou EMN) : maladies métaboliques
(hyperglycinémie sans cétose)
Dysplasies corticales - Hémimégalencéphalie
Hyperglycinémie sans cétose
Accumulation de glycine qui augmente l’ouverture des récepteurs NMDA, mise en jeu de l’excitotoxicité
Vacuolisation de
la myéline ChoCr GlxNAA
Ins-Gly
Épilepsies spécifiques à l’enfant
• West: spasme infantile, hypsarythmies (Bourneville +++)
• Lennox-Gastaud (séquelles, malformations du cortex)
• État de mal épileptique unilatéral: syndromes HH (hemiatrophy-hemiplegia), HHE (HH epilepsy)
• Épilepsies catastrophiques : hemimégalencéphalie, Stürge- Weber, Rasmussen (épilepsie unilatérale)
• Hamartome Hypothalamique: crises gélastiques
• Épilepsies myocloniques :
– maladies métaboliques (i.e céroïde lipofuscinose),
– EM sévère (convulsions fébriles et non fébriles, syndrome de Dravet, imagerie normale)
• Syndrome de Landau-Kleffner (aphasie): imagerie normale
Rasmussen
Début 9 mois
2 ans 4 ans
Hamartome du tuber cinereum
• Hamartome
hypothalamique
• Substance grise hétérotopique
• Attaché au tuber cinereum, corps
mamillaires, ou la tige pituitaire
• Pédiculé ou sessile
• Puberté précoce, crises gélastiques
West Traitement Sabril
Anomalies non spécifiques
• rien
• non cohérente (controlatérale),
• atrophie, dilatation des espaces de
• VR problème association retard mental
• Cicatrices pré-per-
postnatales (ischémique, traumatique, infections...):
les plus fréquentes
• Tumeurs:
– oligodendrogliome (50% des cas de T avec épilepsie)
– Hamartome V3
• Abcès : crises répétées, en particulier cysticercose
• Slérose mésiale: moins fréquente que adulte
Anomalies spécifiques acquises
Anomalies spécifiques
“développementales”
• Non nerveux
– Vasculaire (cavernome, Sturge-Weber, MAV)
– Lipome
– “Kyste dysembryoplasique”: épidermoide
• Malformations: exceptée Chiari 2 (si isolé), toutes les malformations sont
épileptogènes (généralisée ou partielle):
holoprosencéphalie, agénésie des commissures, lissencéphalies, MPG, hétérotopies, DCF
• Même dans les épilepsies généralisées symptomatiques, un foyer focal
(chirurgical) fonctionnel, morphologique, et histologique peut être démontré
• Une dysplasie cérébrale multiple
(sclérose tubéreuse) peut produire une épilepsie partielle
Anomalies spécifiques “développementales”
Malformations
• Dysplasie corticale focale, avec ou sans “balloon cells”
• Aspects spécifiques et moins spécifiques
• FFTS: forme fruste de sclérose tubéreuse de Bourneville
« Blurred cortex »
Agirie complète Pachygirie postérieure LIS1 Pachygirie antérieure DCX Hétérotopies
Microplygirie Schizencéphalie
Tumeurs “développementales”
• Gangliogliome (enfant, adulte jeune)
• DNET (enfant, adulte)
• Gangliocytome (enfant, adulte jeune) dysplasique infantile
DNET
11 mois 4 ans
Surgical temporal epilepsy in children
Sinclair DB et al., Pediatric Neurosurgery 2003, 38:195-205
• Scarring (gliosis, cavitations): 11 cases (26%)
• Dysplastic lesions 17 cases (40%) – ganglioglioma: 7
– DNET: 2
– FCD 4
– Tuberous sclerosis 4
• Tumors: 5 cases (12%)
• Angiomatosis: 1 case
• Mesial temporal sclerosis: 8 cases (19%)
Conclusions
• IRM:
– Identification de groupes cohérents de malformations – Contribution pour aider à l’identification de gènes
responsables de ces malformations
• Intérêt de l’IRM haute résolution: anomalie subtile du cortex et/ou substance blanche
• Neuroradiologie moderne:
– Volumétrie
– Haut champ: 3T, augmentation résolution – Spectroscopie
– Connectivité: diffusion tractographie – Cortex mapping
Bernasconi Neuroimag Clin N Am 2004