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Texte intégral

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(2) 22102136210.

(3) Med K29481.

(4) Digitized by the Internet Archive in. 2016. https://archive.org/details/b28101054.

(5) MÉDICAL’’ PUBLICATIONS DU “PROG RÈS. A LÉTliOK. COMiUlUTK» UE. L’ATROPHIE MÜSCEIAIRE TYPE IiUEHENNE-ARAN PAU. Le Dr. J.-B.. Ancicii hiternc. CHARCOT (^c« }iûi)lt<nix.. X. /:u. AA. m. l’AEIS FÉLIX ALCAN. “PROGRÈS MÉDICAL” ncr.EAi-'x 11. ntL-. le-'. y IUT K ru :. f; ni!. 1. 1.. liKS.. houli v;inl S:ûut-(UTm:‘-i. .<;. K’8..

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(8) (. V «. .. fl. H «. .. -A.

(9) PUBLICATIONS DU “PROGRÈS MÉDICAL”. CONTRIBUTIOÏS A L’ÉTUDE DK. PROGRESSIVE. TYPE DUCHENNE-ARAN Le Dr J.-B.. CHARCOT. Ancien interne des hôpitaux.. “PROGRÈS MÉDICAL” BCUEACX IJ,. rue. ies. FÉLIX. Carmes,. ALCAN. ÉDITE CK. :. 11,. Iu8, l)Oit]cvun.l Éiiiiit-Gcrmain, 108.. 180. :».

(10) 9. SiX.‘ /. 1. Ce^ r / ..

(11) A. LA Mémoire de mon Père.

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(13) «;()ntrirution: a j;ivn i»K DE. PROfiRliSSIVE. l'.ATRdPlIlE MIISCIILAIIIE. TYPE DI!CI]EN>E-AI1A\. l.a perte cruelle. que. j’ai. éprouvée. ma. ne m’a point permis, en faisant rection de. mon Ce. jjlus chers.. manque de travaux. les. Le. sujet. père, de réaliser. le tl. 1. 1;. Lèse. août sous la di-. un de mes vrcux. les. travail se ressentira forcément de ce. direction qui donnait son cacliet à tous sortis. que. saient le plus. de l’Ecole de la Salpétrière.. j’ai choisi est. mon père:. un de ceux qui. j’ai été. intéres-. guidé en l’écrivant. par. les idées. .l’ai. cherché autant que possible k suivre les préceptes. que je. lui ai. les conseils qu’il. et. élèves,. me. en évitant. souvent entendu exprimer,. ne ménageait k aucun de ses les. théories et les hypothèses,. bornant k signaler des. laits. d’observation et eu. rapprochant l’anatomie ])athologique de C’est élèves,. un de. ses derniers. mon excellent ami. et. ]VI.. la clinique.. de ses plus dévoués. Dutil. qui m*a décidé k.

(14) traiter ce sujet; je tiens tout particulièrement a ce. que son. nom. qu’il. et. en tête de ce travail; nous l’avions. commencé ensemble. Je. d’ailleurs. ment. soit. de ses excellents eonseils. le. remercie vive-. de l’amitié ferme. et. m’a toujours témoignée.. Qu’il. ments. me. Il. soit. permis d’adresser. ici. mes remercie-. ceux qui ont guidé mes débuts dans. tous,. la. carrière médicale.. M. Hanot a bien voulu m’accepter comme Cet excellent maître,. cliéri. de tous ceux qui l’ont. approché, m’a appris à aimer. et. à comprendre la. clinique. Je. ne saurais trop l'assurer de. vouement. de. J’ai. M.. et. mon. Tillaux;. il. mon. dé-. affection.. eu l’honneur d’être externe dans. le. élève.. le service. de. m’a prodigué largement sa bonté. et sa science.. M. Brissaud, dont j’ai été l’interne, a été pour moi un maître et un ami dévoué; les circonstances ont voulu qu’il fût appelé a occuper la chaire. de la Salpêtrière;. j’ai. pu. momentanément. à cette période. si. douloureuse, apprécier radmiration qu’il témoignait à. mon. sur le ]\I.. les. ma. père et l’affection qu’il a bien voulu reporter fils.. le. Raymond. a été. mon. dernier maître dans. hôpitaux. Je ne saurai jamais assez lui témoigner gratitude pour. l’. affectueuse bienveillance qu’il a.

(15) O. O. toujours eue à. mou. égard;. il. maintes circonstances que dans de son maître,. le P". Charcot, à. comprenait. pétrière,. il. seiller et. de. a su la. me prouver en. lourde succession. la clinique. la responsabilité. de. de. la Sal-. me. con-. me diriger.. ma reconnaisComby et enfin à. Je veux éo-alcment témoigner toute sauce h i\DI. Troisier, Faisans et. M. Gombault, qui m’a guidé dans mes études anatomo-pathologiques. ne m’a jamais ménagé ni ses. et. savants conseils ni ses bienveillants encouragements.. Je voudrais remercier. ici, si la liste. n’en était trop. longue, tous ceux qui, fidèles au serment d’ïïippccrate, ont, « respectueux et reconnaissants envers leur. maUre rendu a. sunjils rinstruction, et j’ajouterai l’af-. fection qu’ils avaient reçue de son père ».. remerciements sincères aux. Je dois encore des. excellents amis auxquels. courant de ce travail. :. j’ai. MM.. pu m’adresser dans. Souques, Hallion, Par-. mentier, Xageotte, Marinesco, Jousset, et tout. le. Targowla,. particulièrement à M. Iluet, qui a fourni les. remarquables examens électriques qui accompagnent les. observations, et h. ment mis. le. M. Vincent, dont. talent à contribution.. j’ai large-.

(16) I.

(17) INïKODLCnON. travail n’e^st point. Ce pliie. une. de Fatro-. nioiio;;^rapliie. musculaire type J)uclicniic-Aran. ;. il. n’a. meme. pas la prëtention de donner, en re'sumant les. nom-. breux travaux publiés sur ce sujet, une description complète de cette alïection. Le but auquel. il. tend. est,. tout en contribuant à F éclaircissement de quelques. points obscurs, de prouver. une atrophie musculaire progressive. caractérisée par et. désignée sous. le. Duchenne-Aran, <[u’au point. entité. que F évolution morbide. nom. d’atrophie musculaire type. existe, tant:. au point de vue clinique. de vue anatomique,. morbide tout a. tait distincte. constituant. une. des autres formes. d’atrophie musculaire.. La justification de. ce ty[)e,. il. va. quelques années. seulement, aurait passé pour une véritable dérision, car ne doit être défendu (|ue ce qui est attaqué, et. de toutes les formes d’atrophie musculaire, myél')pathies ou myopathies,. mieux étudiée, établie,. la. celle. qui passait pour la. mieux connue,. était certes l'atroplFie. la plus. solidement. musculaire type l>n-.

(18) — cliennc-Armi. ont permis. les. G. progrès de. de distraire petit. ii. la. iienropathologie. petit. de nouvelles. morbides au détriment de ce type. Ce travail de destruction a été poussé si loin, que l’existence de la forme Duclicmie-Aran a pu être mise en doute et. entités. cela })ar quel(|ues-uns de ceux. contribué. ii. son édification.. mêmes. qui avaient.

(19) Histoire de l’atrophie musculaire Duchenne-Aran.. Diiclienne (de Boulogne) et. Aran ont. tracé la description. d’un type d’atrophie musculaire progressive dont les traits. fondamentaux sont loppe dans. les suivanls. dont. l’âge adulte,. commence par. les. une atrophie. le. cpii. se déve-. dél)ut est insidieux, qui. muscles des mains, envahit lente-. les petits. ment, progressivement de. membre. :. la. périphérie vers la racine du. segments des membres supérieurs, puis. les divers. muscles du tronc. et. éventuellement ceux des. membres. inférieurs, qui frappe individuellement et quelquefois par-. tiellement les. muscles qu’elle occupe, qui détermine un. aflaiblissement progressif et en quelque sorte proportionnel. à la diminution du. volume de ces muscles, qui ne s’accom-. pagne pas de contractures, qui donne. lieu à des contractions. übrillaires, la contractilité faradique étant. un temps. fort. long. et. qui enfin, respectant la face, ne se. propage que rarement langue, du pharynx. et. et. peu près toute. progressive; en réalité rates. que. les. tardivement aux muscles de la. du larynx.. Ce type nosographique contint à. conservée pendant. il. si. simple résuma un. l’instoire de l’atrophie était. moment. et. musculaire. construit d’éléments dispa-. recherches anatomiques. et cliniques. de ces. dernières années ont tour â tour distingués et sé})arés du. groupe primitif. comme. autant d’espèces distinctes, ne lais-.

(20) 8 Sciut. au type que. i’ou peut. —. dcsiguei*. coumic tbadamental,. (ju’imo toute petite place et encore fort disculée.. Cette. évolution. radicale et. si. moins d'un demi-siècle, santes de l’histoire la.. est. une des pages. des maladies;. il. pu. ({u’il ait. même nié par quelques auteurs. A peine Duebenne (de Boulogne), il. le dit. en. les plus intéres-. est indispensable. parcourir pour se rendre compte du. type primitif et comprendre. accomplie. rapide,. si. de. démembrement du mis en doute. être. en 1847,. et. comim. eut-il,. \9>. lui-même, commened ses expériences électro-muscu-. laires, qu’il fut. frappé de certains pliénqmèncs musculaires. étranges qu’il prit alors pour des anomalies, et qui, en raison du leur fréquence. de leur identité, devinrent pour lui les. et. signes d’une maladie nouvelle, ou qui du moins n’avait pas. encore été décrite. :. maladie qu’il appela plus tard. e‘est cetlc. atrophie musculaire avec transformation graisseuse.. dans. les différents services ({ui lui étaient ouverts,. senta deux s<jn. Qlamnt. îns. mémoire. il. pré-. plus tard, en 1849, à l’Académie des sciences. intitulé*. :. JiecJiercJics. éIectro-j)h}jsioloffiques^. sur V atrophie musculaire avec transformation (/raisseusc:. mémoire dans lequel. il. les atrophies. tir.i. groupe des paralysies, ouvrant a ux recherches qui. comme. observations, Aran, en 18u0,. P ro grès si ve).. toute nouvelle fruits.. base, et s'appuyant sur onze (‘crivit. dans. les. Archives gêné-. description ü'une maladie. rates de médecine. hîre. une voie. ropidemont devaient porter tant de. Prenant ce travail. non encore décrite. ainsi. musculaires du. dm.. système. m a seul. u,. ire (atrophie. muscu-.

(21) — l)('jù,. avuiit les. travaux de. 0 ce.s. aulcur.-, des oLservatioiis. d’atrophie musculaire progressive a^'aiellt été publiées, mais. presque à. titre. de curiosité, sans attirer l’attention sur une. Ibrme nosologique nouvelle, et elles ne tirent que peu de bruit. ;. Van Swieten,. Aran, dans son mémoire, signale celles de. d’Abercrombie, de Charles Bell, dellra ves rapportée d’après (. Dubois (de Neufcbâtel). luokc, de Darwall, et enfin celle de. 'i. coiiqdète et se rapportant. évidemment au. si. kijet traité. Un. qu'Aran l’insère au premier rang de ses observations.. auteur anglais, Roberts, dans une intéressante et complète. monographie sur l’atrophie musculaire parue en 1858 est. trop peu connue, cite en plus. Tarrv datant de 1828 Mais. le seul. avec ceux de eftèt,. nom. Duebenne. l’été. une observation de Caleb.. II.. vraiment inq)ortant à cette époque et. de. est,. Aran, celui de Cruveilbier; en. musculaire suivis d’autopsie. de. qui. deux cas de Herbert Mayo de 1836.. et. en 4832, puis en 1848,. H partir. et. il. et. observa deux cas d’atrophie enseigna dans ses leçons,. 1848, l’existence d’une nouvelle para-. lysie; ce n’est toutefois. qu’en 1853. ({uc. Cruveilbier lut son. mémoire à l’Académie de médecine. Roberts voulant « rendre un gracieux etjuMe. hommage au distingué. e. t. vénérable pio-. lésseur de pathologie de la Facult(i do Paris »,. proposa de. nom ^ at l'opliic ou. (Ie2)aralysie. désigner celte affection sous le (If. Cruveilhier. Aujourd'hui la question de. plus à discuter,. M. la. forme d’atrophie que. désigna plus tard sous. h.. nom. priorité le. Duchenne. Charcot. d'atrophie musculaire type. Duchenne-Aran a vraiment pris naissance dans d(‘. n’est. (de Boulogne) en 1819. et. les. mémoires. d’Aran en 1850..

(22) — Dès. 10. celle époque, el Pattenlion ailirt'c sur ce sujel, les. observations vont abonder et les autopsies vont être relevées. avec. le. plus grand soin.. Cruveilbier en 1848 n’avait trouvé que l’alropliie grais-. seuse des muscles;. Lecomte,. qu’il. lit. la. autopsie du saltimbanque. célèbre. en 1853, enseigna que cette atrophie des. muscles devenus graisseux s’accompagnait d’atropbic des racines antérieures des racines antérieures. autopsie du. même. de. rachidiens,. nerfs. région cervicale.. la. auteur,. ])ui‘^'. De. confirmèrent cette découverte.. surtout. et. Une. d'Aran. celles. des. nouvelle. en. 1854. lou> côtés, aussi bien à. l’étranger qu’en b’rance, parurent des observations d’atro-. phie musculaire. suivies. encore en France que. non. ou. fut. décrite. d'autopsi<‘;. pour. l’absence et l’atrophie des cellules de atteint d’atrophie musculaire. est. La. la. la. mais. première. moelle d‘un. c’est fois. bomme. description de ces lésions. due au D" Jules Luys qui donna. ainsi. une éclatante. démonstration aux prévisions de Cruveilbier.. Ce le. n’est véritablement qu'à partir de. futur. type Duebenne-Aran,. la.. celte. époque que. poliomyélite antérieure. chronique, est devenu um; entité morlnde avec son histoire clinique propre, avec scs lésions. Mais {ju’une ébauche, et. il. de parcourir. suffit. de Roberts paru en 1858,. soit l’article. l’atrophie musculaire progressive. maiù Dictionnaire de médecine. pour se rendre compte de l’étiologie, la. la. il. n’y a encore là. soit le petit. de Jules Simon sur. paru en 18G6 dans et. volume. le. Nou-. de chirnrf/ie pratiques,. conlusio]i qui. existait. dans. patliogénie et ranatoirie patbob»giquc, cou-.

(23) — lusioQ bien explicable la diversité. tion.. car. aujourd’hui que nous connaissons. des affections rangées sous la. même dénomina-. Seul, le chapitre symptomatologie resie. Dnchenne. laire. 11. mieux. défini. en décrivant Fatropliie muscu-. (de Boulogne),. avec transformalion graisseuse des muscles, Gruveilhier. en décrivant. musculaire. partilysic. la. Aran. atrophique,. Tatrophie musculaire progressive, ont eu surtout en vue la. forme d’atrophie qui devait porter plus tard. Duchenne-Aran.. Il. est. même. soit. aujourd’hui est considéré avec raison. En. nom. de type. curieux do remarquer que. première forme d’atrophie décrite. rares parmi les atrophies.. le. 1866,. le. même comme un le. la. type qui des plus. diagnostic de l’atro-. phie musculaire progressive était fort simple, ne se faisant. qu’avec lésion. les. paralysies. de. cause. cérébrale, celles. par. d’un ou plusieurs nerfs, avec les paralysies satur-. nines, rhumatismales, etc., et enfin avec la paralysie grais-. seuse de l’enfance dite essentielle déjà décrite par Under-. wood, Heine, est. Rilliet,. mais dont. encore due à Duchenne dans. la délimitation la. bien nette. première édition de son. Traité cV èlectrotliérapie.. A. partir de cette. époque, les transformations dans. ception des atrophies. dement. ;. musculaires vont. la variété des descriptions. classification.. con-. se produire rapi-. dans les nombreux cas. publiés alors détermineront des séparations. une ébauche de. la. De 1866. en formes. et. à 187:2, date où fut. publiée la troisième édition de X Electrisation localisée de. Duchenne. (de Boulogne), parurent, en France seulement, les.

(24) —. accompagnées de remarques. origi-. Duménil, de Kayem, de Charcot, de Charcot. et Jot-. oltscr val ions délaillécs. nales, de. 12. Avec ces travaux, Panatomie pathologique s’appuyant. i'roy.. encore sur. le. puissant argument fourni par l’autopsie. d»‘. Prévost et Vulpian, par laquelle ces auteurs démontrèrent. le. rapport de l’atrophie des cellules motrices de la moelle avc(^ lésions des muscles,. les. de l’atrophie. génie. comme. éclaire définitivement. musculaire progressive.. en France, des. faits. la. A. patlio-. l’étranger. récents ou déjà éloignés paru-. nombreux, mais beaucoup ne répondaient plus à. rent. la. description déjà classique. Duclienne (de Boulogne), dans sa troisième édition de Y Electrisât io /h locatlséc tendra à. déi;i. séparer dans l’atrophie musculaire progressive une forme. de l’enfance se distinguant de celle de l’adulte par et. par. le. début de l’atrophie dans. «Depuis. les. la dernière édition (depuis. Duclienne (de Boulogne), un. dit. muscles de. si. neuf ans). l’hérédité-. la face.. j’ai. observé,. grand nombre de. c:\tj. d’atrophie musculaire progressive, que je puis aujourd’hui. considérer cette maladie. comme. étant assez. commune.. « Ces nouveaux cas justifieni en général la description que j’en ai faite. trer. Quelques-uns d’entre eux sont venus. que Patrophie musculaire progressive. renfancc spéciaux. MM.. c’est ce ([ui m’autorisera à faire. sommaire de. fance.. atteint. aussi. comme l’âge adulte, mais avec quelques caractères de meme qu’exceptionnellement cl en général héré-. ditairement; tion. me démon-. En. une descrip-. ratrojdiie musculaire progressive de. 1. en-. outre, des faits anatomo-pathologiques publiés par. Luys, Lockhart Clarke, llayein, Charcot. et JotTroy, etc...

(25) jeté. otil. liii. maladie.. nouveau jour. MM. Hajem,. pendant. observé. J’ai. de. our la palliogéuic vie,. la. Charcot elJotfroy ont. fait les. celte. dont. sujets. les. nécropsies; j'en. dessiné à la chainbre claire et photographié des prépara-. ai. tions microscopiques. l’opinion. que. ceL. :. examen m’a. forcé d'abandonner. soutenue jusqu’alors sur. j’avais. la. pathogénic. particulièrement sur rorigiue périphérique de l’atrophie. et. musculaire progressive. » aftirme donc. son type, mais frappé des anomalies,. il. prescrit dans sa description de nouvelles formes à décrire. et. 11. lui. -même range dans. spinale subaiguë,. dans. le. le. groupe de. nombre de. générale. cas qui ne pouvaient rentrer. cadre ded’atrophie musculaire progressive.. Cràce à. lui,. furent déjà décrites séparément,. tituant des maladies. autonomes,. comme. cons-. les allections suivantes. Paralysie atrophique de renfa.nce. :. ;. Paralysie spinale antérieure de l’adulte. ;. Paralysie générale. se divisant en pa-. ralysie spinale a. la paralysie. spinale subaiguë. antérieure subaiguë à forme ascendante et. forme descendante. cl. eu yjaralysie générale spinale. dif-. fuse subaiguë;. Vtrophie musculaire progressive avec distinction d’une. forme un peu particulière de renfaiice. ;. Paralysie labio-glosso-larvngée « qui peut exister coïnci-. deinment avec une autre atrophie musculaire»; Paralysie pseudo-hypertrophique C'est vers cette ])elée a juste titre. époque. ([ue. pt'riodo de. ou myosclérosique.. commence. la. période ap-. d'iniembrement de l’atrophie.

(26) — musculaire progressive térisées par. ;. —. 11. c'est alors (pu? des afrections carac-. une évolution clinique. une anatomie patho-. et. logique spéciales vont être extraites de la description première. Déjà. le P*' Cdiarcot. en 1865 communiquait à. médicale des hôpitaux un. nettement. les. la Sociélé. d'observation et établissait. lait. principaux points de Tbistoire clinique. tomique de ce. qu’il. appela plus tard. et. ana-. sclérose latérale. la. amyotrophique; en 1869, en collaboration avec M. Jofiroy, publia deux observations nouvelles; enfin, en 1872, dans. il. un cours professé à. la Faculté,. il. fit. connaître les raisons. qui permettaient de séparer l'atrophie musculaire progressive de la sclérose latérale o/myotrophique.. de. 1. 874. il. Dans. les leçons. prouve, au point de vue clinique et anatomique, que. des observations analogues ont. été publiées par. (1867); Duebenne, Lcydcn, Otto Barlh (1871). Wilkes, L. Clarke (1873); Maier, Fribourg,. ;. Duménil. Ilun (1872);. etc.,. mais ratta-. chées soit à fatrophic musculaire progressive, soit à. la. para-. Ivsie bulbaire. */. Les travaux ultérieurs du la Salpêtrière,. Cbarcot. P'". et. de l’école de. de nombreux mémoires publiés tant à l’étran-. ger qu’en France, n’ont. fait. qu’afüriner, malgré quelques. détracteurs dont on pourrait presque soupçonner la bonne foi,. rautonomie de. connue ajuste. titre. Les travaux du. la. sous. P"". sclérose le. nom. latérale. de maladie de Cha.rcot.. Charcot en 1871. en 1873 créent de toutes pièces. amyotropbique. la. ,. la. thèse de. M.. JolTroy. pachyméningite cervicale. hypertrophique; cette maladie, désormais, a sa place parmi les atrophies. musculaires. Sa distinction de la sclérose laté-.

(27) —. 15. —. raie amyotropliiqne, la connaissance laires. dans. le. aires, etc., a. f. des. du tabes, dans. cours. ali‘0})liie3. iniiscu-. myélites. les. cavi-. permis au P" Charcot dans ses leçons de 1874 de plutôt, suivant son ex-. ou. diviser les atrophies musculaires,. pression, les « amyotrophies spinales chroniques » en proto-. palhiques «. de. Une. la. les. et. dcutéi’opathiques.. lésion exactement limitée. substance grise. et laissant. aux régions antérieures. parfaitement indemnes tous. autres départements de la moelle épinière, substance. l)lanchc et substance grise, tel est le substratum. anatomique. dans une certaine forme d’atrophie musculaire progressive qui répond à peu près cliniquement au type vulgaire tel qu'il a été décrit. par Cruvcilhier, Duchenne (de Boulogne),. iVran, et à laquelle. nous donnerons,. la qualification de. «. vous. le. voulez bien,. proto2)oMiq'ue.. La constitution de. cette forme protopathiquc de ratropliic. qui reproduit en quelque sorte, je. musculaire spinale, répète, dans le. si. mode chronique,. la. le. paralysie infantile, est. relativement fort simple. Ainsi, rélément anatomo-patholo-. gique est représenté. 1° dans la. :. moellé,. systématiquement limitée aux cornes l’altération des O grandes. grises antérieures. 2'^ ;. ;. cellules nerveuses étant d’ailleurs. une condition nécessaire, sine qua non. lésion appréciable. par une lésion. dans. les racines. et parfois la seule. motrices et les nerfs. moteurs périphériques, par une atrophie plus ou moins prononcée, conséquence de la lésion spinale;. muscles correspondants, par des. nous aurons à passer en revue. o'^. enfin,. dans les. lésions trophiques. et d'où. que. procède, à propre-.

(28) ment. paiici',. toute. svmptumatologie. la. « î.es choses sont plus. de. ratfecllou.. compliquées dans un second groupe. d’ainjolropliies spinales chroniques que, par opposition, je. désignerai sous le. nom. de (leufé/'opathlques.. des cornes antérieures. la lésion. Ici,. en. etlel,. des cellules nerveuses est. cl. nécessairement présente aussi, mais. seconde date, consécutif en tout. elle n’est. La. c;is.. qu’un. lait. de. légion originelle. siège encore dans la moelle épinière, mais elle s’est déve-. loppée eu. dehors de. opéré, la et,. A. même. substance grise. par extension,. secondairement, tour envahie.. la. la vérité,. et ce n’est. (jue celle-ci. que. a été à son. lorsque cet envahissement s’est. série deph<‘iiomèues consécutifs en découle,. en particulier, l’atrophie progressive des muscles; toute-. fois, les. symptômes amyotrophiques. entremêlés, ou. se trouvent alors. mieux surajoutés à ceux de. la. comme. maladie spi-. nale primitive. Or, vous comprenez aisément, Messieurs,. combien l’ensemble symptomatique diverses. combinaisons. variable. Car, de. fait, il. mentaire chronique de ceptible, à. pourra. q\i’on oliserve dans ces. se. inontrcr complexe. n’est peut-être pas la. une lésion. moelle épinière qui ne. un moment donm* de sou. sur la substance grise aniérienre. soit. et. élé-. sus-. évolution, de ret».mtir. et d'y df'terminer l’atrophie. des cellules motrices. ». Le. P". Charcot. cite. ensuite. amyotrophics deuléropalhiques,. ruuiime la. faisant. partie. des. })achyméningite cervicale. hypertrophique, l’atrophie des cornes antérieures consécutives à certains cas. trales «. que. de tabes, divers types de myélites cen-. l’on désigne. communément sous. le. nom. d’hydro-.

(29) — jiiyclie. ou hydromyélite. npécialement ». et. 17. -. qui méritent d’étre mcntioimees. quelques exemples de tumeurs intra-spi-. ;. ou sarcomes), quelques cas de sclérose en. nales (gliômes. plaques, et enfin la sclérose latérale amyotrophique.. Voici donc, pris dans le domaine de ce que l’on appe-. musculaire progressive, une série de nou-. l’atrophie. lait. une surtout,. velles maladies dont. une grande. îi])Sorhe. partie des faits. l’atrophie musculaire progressive. Duchenne. Aran.. et. l’importance;. il. à partir de ce. Il. la. maladie de Charcot.. compris jusqu’alors dans décrite par. Cruveilhier,. semblerait que cela en doive amoindrir. n’en est cependant rien, car c’est vraiment. moment que. cette. forme d’am^mtrophic chro-. nique ressort avec toute sa pureté et devient un type abso-. lument classique.. En même temps que le. Cdiarcot enrichissait la pathologie. nerveuse d’une nouvelle entité morbide <;ette. et qu’il établissait. importante distinction en amyotrophies protopathiques. et deutéropathiques,. prévoyait par l’étude de la paralysie. il. pseudo-hypertrophique. les atrophies. musculaire et préparait déjà ainsi. la. de cause uniquement. grande séparation des. atrophies chroniques en myopathies et myélopathies.. La paralysie psev.do-liypertropMq%ie ou myosclcrosique déjà décrite par. prouva par. être. le P'". Duchenne. 'de. Boulogne) en 1853. une véritable atrophie musculaire,. fut. et qu’il. reprise. Charcot qui, contirmant les travaux d’Eulenburg. Cohnheim,. la. et. rangea catégoriquement parmi les amyotrophies. d’origine périphérique. ;. c’est cette paralysie. pseudo-hyper-. trophique qui servit d’amorce aux autres types...

(30) ,. — Diiclieniie (dclioulugnc),. —. 18. auquel rien ne semble avoir com-. ])lètement échappé, distinguail, nous l’avons cription d’atrophie musculaire progressive, tile. héréditaire, mais. il. une forme. les atrophies à la lésion des cellules des. manière de voir. comme. sur les recherches du. P‘‘. Lichtheim. et. nom. En l87o. il. rat. tacher toutes. cornes antérieures. considéraient celte. absolue; Leyden s’appuyant. trop. Charcot admettait des formes d’ori« O ine. périphérique et absolument spinale.. infan-. confondait sa pathogénie avec celle. de l’atrophie musculaire de l’adulte, voulant. Cependant Friedreich. vu dans sa des-. indépendantes. d’une affection. une forme spéciale sous. décrivait. le. de « forme héréditaire de l’atrophie musculaire pro-. gressive ». Mohius (1879j revint sur celte forme la rappro-. chant de la paralysie pseudo -hypertrophique et l’opposant. au type Duchenne-Aran. frustes de. la. Damaschino étudia. Jes. formes. paralysie pseudo-hypertrophique; Lichtheim. en 1878 publia un cas d’atropliic musculaire progressive sans lésion des cornes antérieures; en 1882. ment une forme. qu’il. appela y?;. Erh constata clinique-. dans laquelle. il. n’avait. jamais trouvé de réaction de dégénérescence*, Zimmerlin en. 1883 distingua à son tour une forme particulière. Mais. la. consécration anatomique de la nature non myélopathique de ces nouvelles formes fut établie le 7 janvier 1887 par la note de. MM.. Landouzy-l)(‘jenne que. le. Vulpian présenta à l’Aca-. démie des sciences. Dans leur im])ortant mémoire, douzy-DéjeiFîe à piopos d’un type décriveiil,. <ubms. Tîil. le. hj'jie. ropliie. MM.. Lan-. clini({ue particulier qu’ils. f(iclo-scapnio-huméral. concluent (jne. musculaire })rogressive de rcnfance. la. moelle.

(31) —. périphériques sont indemnes; c’est une afleclion. et les nerfs. On. du système musculaire... de. grandes analogies. si. —. 10. donc désormais, en. doit. myélopathupte de l’adulte. l'atrophie musculaire progressive. type Aran-Duchenne,. de l’atrophie musculaire progressive. myopatJiique de l’enfance, affection à part.. Pour. faire. et. de cette dernière une. éviter toute confusion,. nous donnons. de myopathie atrophique progres-. nom. à cette alTection le. nettement. distinguer. cliniques,. Le mémoire de MM. Landouzy-Déjerine parut. sive. ». dépit. m ex-. tenso en hivrier 188d.. Le. ^21. mars 1886, Erh traça de sa forme juvénile une. description précise. et. méthodique.. Il. la. compara avec. les. autres types de myopathies déjà décrites et conclut qu’il ne s’agissait. même. pas. là. d’espèces distinctes mais de formes d'une. maladie qu'il proposa de. laires progressives.. d'accord avec ({ual)lc. le P'". Dans. nommer. dystrophies. muscu-. celte nouvelle conception Erl) est. Charcot qui. le. 1. 0 février. 1. 885. fit. sa remar-. leçon sur la révision nosographique des atrophies. musculaires progressives, où, tout en contribuant par des recherches personnelles à la connaissance des myopathies, il. posa. la. hase définitive d’une classification des atrophies. musculaires, maintenant à peu. i)rès. Ainsi. ans auparavant,. ({ii’il. l’avait élahli dix. universellement acceptée.. amyolrophies spinales deuléropalhi({ue3 spinales prolopathiques d'origine spinale, s. il. ;. et. il. existe des. des amyotrophies. mais, « à côté des amyotrophies. existe toute. une classe qui chaque jour. agrandit, dans laquelle la myopathie progressive plus. moins géné'ralisée. est. indépendante de. ou. toute lésion des.

(32) — centres nerveux ou des. nerf-^. 20 pérlplnnûques.. d'une maladie prolopalliique du. Il. s'agit. Jonc. ici. muscle, d'une myopalhl-e. primllue... cette classe est constituée parles amyotropliies progressives primitives qui comprennent, mais seulement à. de variétés. titre. la. :. l". la paralysie. pseudo-hypertrophique;. forme juvénile de l'atrophie musxnilaire progressive du. Erb; 3° l'atrophie })rogressive de renfancc de Duchenne. P''. (de. Boulogne);. des formes de transition...; 5° la forme. héréditaire de l'atrophie musculaire de. Toutes ces formes ont en. somme. Leyden. » soustraites au type. été*. Duchenne-Aran dont renveri*ure nosologique diminue de jour en jour. Mais là, ne s'arrêtera pas. brement;. la distinction. le travail. de. ainsi. démem-. de la syringomyélie, la connaissance. de certaines formes de néivrile. jie. vont laisser à ce. tyqic. (ju'une place des plus restreintes dans la nosologie.. De même. (pie. Duchenut*. dans son tableau clinique do. l’atrophie musculaire avait esquissé les autres formes. bides séparées depuis, de. même on y. mor-. retrouve des indica-. tions très précises se l'apportant (‘videmment à la syringo-. myélicque, suivant l'cxpressioir de M. Briihl dans un travail tort. important consacr.'* à ce sujet eu 1890,. il. décrit. presque. sans la connaître. Eiiti'evue au point de vue anatomicjue par Ollivier. uT Angers),. pcaiq Simon liell et M”^^. MAsIphal,. ])ui-. Baümler, ce n’est. ({ue l’étude. clinique.. et. étudii'o par. Le. de P’’. la. Virchow. et. Leyden, Ilallo-. surtout par Sclmltze, Strüin-. (jne. dans ces dernières années. syringomytdie est entrée dans la pliage. Charcot, connue lems l'avons vu en énuni. -.

(33) c. - 21. rant les causes dos amyutropliies spinales deutérupalliiques, cite. riiydromyélie ou syriiigoinyélie,. myélites avec. cei'laiiies. comme. cavité, les. gliômes et sarcomes dans. Ta. Charcot, c’est à Sclmltzc et à Kahler que revien-. dit le P'". la moelle.. Mais,. nent l’honneur, à partir de 1882, d’avoir rattaché à la syriiigoinyélie. un certain noml)re de symptômes fonctionnels ou. organiques n’avait. ({ui. guère. lui. sont propres.. attiré l’attention. En. France, cette maladie. aAant. observations de. les. M. Dehove puis de M. Déjerine en 1889;. MM.. Jotfroy et. Achard. Charcot à ce sujet vers. P'’. vement. et les la. travaux de. les. par. leçons consacrées. même. é})oque ont établi déliniti-. celte maladie à son rang.. Rien qu’en lisant. la description. de Diichennc. progressive,. cpii se. rapportent. si. Bou-. (_de. logne) des troul)les de la sensibilité dans l’atrophie laire. le. évidemment à. muscu-. la syrin-. gomyélie, on peut se rendre compte de ce que la séparation de cette affection a retiré au type les avoir constatés. <pi’il dit. C’est •lit. lui. Duménil. (de. Duchenne-Aran, puis-. dans un bon. Rouen) qui semble être. cherché à dégager. des cas.. premier qui. le. la névrite périphéri(|ue interne et à. assigner une place spéciale; en 1864,. intitulé. tiers. il. publia un travail. du mouvement. :. timent jîortant sur les quatre memlres; atropine. et dît. desrameau. nerveux des qîarties pa/rodysèes', l’observation qui a point de départ de ce travail ressemblerait, d’après. a celles rangées par. Duchenne. (de. sen-. Boulogne). été. le. Duménil, parmi. les. ])aralysies générales spinales.. En. 1866,. il. publia un second travail intitulé. :. Oontributiou.

(34) 2)our servir. à VUlsloire des paraijjsies péri2diériques cl spécia-. lement de la névrite. Puis vinrent les obscrvalions cVEicbhorst (1876), d’Eisenlobr. également en 1879,. (1879); intilnlé. :. le. De. mémoire. M.. de. Jofiroy. la névrite qyarenclujmateuse. spontanée généralisée ou partielle; enfin deux mémoires de. Leyden, un en 1879 sur un cas de qwlynévritc en 1880 sur. la qôlioniy élite et la névrite.. Leyden a émis. et. Dans ce. périphérique, mais. admet que. travail,. l’opinion cpie la plupart des cas de paralysie. aiguë ou subaiguë de l’adulte appartiennent à. il. un second. il. n'est pas exclusif. les lésions. la. névrite. dans son opinion et. de la substance grise de la moelle. peuvent s’associer à des allérations de. la. périphérie. des. nerfs.. A. partir de cette époque, les travaux sur la polynévrite. se multiplient, empi(Hant de plus en plus sur la poliomyélite.. La. paralysie spinale antérieure de Duclienne a eu en. cela plus à souffrir ({ue le type. manifestations. contredit des. marche. cl. Duebenne-Aran polynévriliques. l’aspect de ce type, mais,. quer M. Babinski, faire croire. que. les. comme. ;. il. y a sans. adoptant le fait. la. remar-. quelques observations qui tendraient à. les polynévrite;^ sont. capables aussi de provo-. quer des amyolropbics primitives, des atrophies musculaires progressives, ne sont pas absolument dihnonstratives.. Il amyotrophie musculaire p)rogressivc^ souvent familiale.,. débutant qyar. les. pieds et. les jambes et. mains ou forme Charcot-Marie, malgré. les. atteignant qlus tard les. devait pour quelques-uns,. prévisions de ces a\iteurs, rentrer dans les poly-.

(35) névrites; mais, dans. M. Marinesco,. il. y. une autopsie ivcemnient pratiquée par. avait des lésions spinales très prononcées;. cette afTection doit. donc. être ('diminée. du cadre des polyné-. vrites.. Quoi n’ait. ({u‘il. été. en. soit,. accordé aux. et. bien que souvent beaucoup trop. polynévrites, celles-ci ont pris. rang important parmi les atrophies musculaires tribué de plus en plus à limiter le. champ. et. un. ont con-. déjà tant restreint. de la poliomyélite antérieure chronique.. En reprenant musculaires le P‘". et. les. connaissances acquises sur les atrophies. en adoptant. la classilication. Charcot en 1885, on peut. élèablir le. proposée par. tableau suivant qui. sans vouloir prétendre à être déhnitif résumera les acquisitions faites. dans ce sens depuis 1849. l’ang qu’il. (1). et fera. mieux. convient de donner au type Duebenne-Aran. Nous éliminons volontairement de ce tableau. des hémiplégiques,. hystériques. classiques.. ressortir le. les. arnyotrophies réflexes. Nous ne signalons également que. les arnyotrophies. et les les. (1).. arnyotrophies. formes absolument.

(36) Premier groupe.. A.. h. —. —. MYEL0PATH1E8. AMYOTKOPHIES AIGUES. Parahjsie infantlli;. et. paralysie spimlc de V adulte.. Affection systématique. (Duclienne^. Charcot,. Gornil,. Pré-. voit et Vulpian, .TofiVoy, etc.). Au. point de vue anatomique. lules des cornes. Au. destruction rapide des cel-. antérieures de la moelle, quelquefois lésion. concomitante de nante.. :. la. substance blanche immédiatement avoisi-. point de vue clinique. :. première période d’invasion,. début brusque, le plus souvent fébrile, la paralysie s’accuse d’emblée et dés l’origine acquiert son maximum d’intensité. Deuxième période de régression; du 2'^ au 6' mois la paralysie s’atténue et disparaît dans certaines régions; mais certains muscles s’atrophient de plus en plus, et dans les membres ou segments de membres affectés il y a un arrêt de développement et consécutivement des déformations. La paralysie spinale de l’adulte, niée par quelques autours qui veulent en faire une polynévrite, se comporte de la meme façon mais en raison de Page des sujets, il n’y a pas d’arrêt de développement. '2'^. Myélite aiyv.ë ceutrale.. 3o. Hématomyétie. Myélites. t. ravmatiques.. 5” Paralysie générale sqnnale aMtérieurc subaiguë. (IMi-. chenne (de Boulogne hoirn, cte.^ Raymr*n(1,. i.. Gornil. Blocq. et. et. Lépine,. Marinesco.). ^^'ehel^. Oppen-.

(37) Acceptée difficilement par les auteurs, existe cependant réellement. Sorte de forme subuig'ui' de paralysie spinale. de l’adulte. Au point de vue anatomique atrophie des cellules ganglionnaires avec maximum soit au renflement cervical, soit au renflement lombaire. Atrophie des racines antérieures, souvent lésions dans la substance blanche, limitée tantôt au reste des cordons antcro-latéraux, tantôt envahissant le faisceau pyramidal. Lésions des nerfs dans les extrémités intra-mus-. aigui'. :. culaires des muscles atrophiés.. Au. point de vue clinique. :. affaiblissement et progressive-. mouvements volontaires aftectant d’ordinaire primitivement les membres inférieurs ou l’un d’eux,. ment. abolition des. quelquefois les supérieurs et se généralisant ensuite. Atrophie. en masse des muscles paralysés. Evolution en quelques mois ou quelques années, terminaison fatale ou guérison, a) Forme à. marche ascendante,. c). Forme. Forme. b. à. marche. descendante,. paralysie générale spinale de Landouzy-Déjerine à. évolution plus rapide, à extension généralisée des troubles, à. terminaison favorable, d La forme mixte d’Erb qui est pour. type Duchenne-Aran et la. ainsi dire l’intermédiaire entre le. paralysie générale spinale subaiguë.. B.. L. —. — AMYO rKOPHIF.S. OHKONIQUE8. Am\ üTROPIIins. KUTOl’ATIllqüES. 1*. Atrophie mîiscv.lairc prof/resslve. type. Dncheunr-. Aran. (Duchenne-Aran-Cruveilliier, Iniys, Lockliart Clarke. Charcot, etc.). Au. point de vue anatomique. :. destruction lente, progressive. des cellules des cornes antérieures de la moelle. Lésion con-. comitante fréquente dans. le reste. Au. :. point de vue clinique. des cordons antéro-latéraux.. a) l’atrophie est individuelle, «c’est.

(38) —. 26. —. de la maladie »; b) secousses übrillaires c) conservation de la contractilité faradique tant qu’il reste des fibres musculaires; cZ) le plus souvent l’atrophie commence par un le faciès. des. ;. membres supérieurs. monter. ensuite. ;. e). il. se. et. surtout par. la. main pour. re-. développe des déformations, des. /) le début et la marche sont lents maladie ne rétrocède jamais. griffes;. et progressifs; la. Paralysie lalio-ylosso-laryngèe. (Dmdiemie, Charcot.) 11. faut. remarquer que. la plupart. des cas de paralysie labio-. glosso-laryngée ne font pas partie de cette subdivision, qu’elles constituent des amyotrophies deutcropathiques et se lient à la sclérose latérale amyotrophique. Elle peut se lier également. mais plus rarement au type Duchenne-Aran. Comme maladie propre au point de vue anatomique atrophie des cellules nerveuses motrices des noyaux bulbaires. Au point de vue clinique affection qui envahit successivement les muscles de la langue, ceux du voile du palais et l’orbiculaire des lèvres, qui produit conséquemment des troubles progressifs dans l’articulation des mots et dans la déglutition, qui à une période avancée se complique de troubles de la respiration; dans laquelle enfin, les sujets succombent ou à l’impossibilité de s’alimenter, ou pendant une syncope. :. :. — Amyotrophies. II.. 1°. deutkropathiques. Sclérose latérale amyotrophique ou atroqûie muscu-. laire type Charcot.. Pour Charcot. la lésion. des cornes antérieures est consé-. cutive à celle des cordons latéraux.. du système pyramidal et atrophie des cellules des cornes antérieures. Fréquemment lésion du reste des cordons antéro-latéraux. Au point de vue clinique comme dans le type Duchenne-Aran l’atrophie. Anatomiquement. :. :. sclérose symétrique.

(39) — ost ici fatalement progressive,. de. la. conservation de. —. 27 il. y a des secousses. fibrillaires et. la contractilité électrique tant qu’il reste. des fibres musculaires. Mais la paralysie prédomide sur l’atropbie, il y a souvent des douleurs, il y a exagération des réfiexes tendineux et des contractures, la. mort. est. due. le. plus souvent à. la. marche. est rapide, la. paralysie labio-glosso-la-. ryngée. 2^^. P acU yméningite. cervicale Jnjpcrlro^Pdque, (Charcot,. Jotfrov.). Anatomiquement. :. lésions des. méninges. et. particulièrement. dure-mère cervicale; consécutivement, altération diffuse de la moelle cervicale, lésion des cornes et des racines; dégénération secondaire des cordons latéraux. Au point de vue clipremière période, douleurs extrêmement vives dans nique la partie postérieure du cou et dans les membres supérieurs; deuxième période, cessation des douleurs, paralysie avec amyotrophie des membres supérieurs; l’atrophie respecte en partie les muscles qui dépendent du radial, d’où griffe avec extension de la main prédominante; paralysie spasmodique sans amyotrophie des membres supérieurs, guérison possible. de. la. :. 3° Syringomyèlie. (Schiillzc,. Kaliler,. Charcot, Debovc,. Déjerine, JolTroy, Achard.). Au. vue anatomique lésions médullaires avec cavité généralement constituée par un gliome qui occupent la substance grise postérieure en général dans toute l’étendue de la moelle, mais prédominant dans le renflement cervico-brachial et envahissant très souvent les cornes antérieures et la substance blanche. Au point de vue clinique dissociation de la sensibilité (perte de la sensibilité à la doupoint de. :. :. leur et à la température, le toucher étant conservé), troubles. trophiques cutanés, scoliose fréquente, amyotrophie des membres supérieurs; évolution extrêmement lente à peu près fatalement progressive. a.

(40) _. —. 28. 4 ° l’aies. Les amyotropbics des’tabétiques reconnaissent puifois pour cause une lésion des cornes antérieures (Charcot, Joffroy, Marie, Koch). Elles seraient dues, dans d’autres cas (Déjerine), à une névrite périphérique.. Divers. ttjpes. de myidlle. c en i raie.. 0 Tumeurs înl ra-spintiles. '’. 7 ° Sclérose en. ,. plaques.. Amyotropliics existent mais sont très rares.). III.. — Forme particulière. D'AiROPniE progressive sou-. vent FAMILIALE DÉP>UTANT PAU LES PIEDS ET LES .TAMUES ET ATTEIGNANT PLUS TARD LES MAINS. (iombault et Mallet,. I)(3jei‘ine el. ((. diai'col. ,. Marie. Hotlinaiiu,. Sotlas, etc., Maiinesco.). Atrophie musculaire progressive débutant par les pieds et 1 JS jambes, envahissant plusieurs années après les mains et les bras. Intégrité des muscles du tronc, des épaules et de la face. Contractions fibrillaires. Troubles vaso-moteurs dans les liéaction do membres atteints. Sensibilité quelquefois dégénérescence dans les muscles atrophiés. Début dans l’enatroiîxnce, caractère familial. Au point de vue anatomique phie des cellules des cornes antérieures, sclérose des cordons :. postérieurs, dégénérescence et névrite interstitielle dos. nerfs. périphériques.. une forme de transition dont les autopsies sont rares; il est difficile de la ranger actuellement dans l’iin ou l’autre groupe, il semble pourtant qu’elle doive rentrer dons les inyéC’est. lopathies..

(41) ,. Deuxième groupe.. — XKVivlTES. jçroupe est encore à Tétude et nécessite de nouvelles recherches les pathologistes ne sont point d’accord sur le rôle (Je. ;. des névrites périphériques.. Nous nous contenterons de donner. jla. classification. de Ley-. den, qui, quoiqu’elle ne réponde pas à tous les desiderata. indique au moins les causes incriminées des névrites.. Il. faut. cependant remarquer que toutes les névrites ne donnent pas lieu à l’amyotrophie. Celle-ci ne se développe que quand il y a destruction des tubes nerveux moteurs. 1°. Forme. iiifeclunse.. typhoïde. ai Diphtérie, fièvre. et autres. maladies infectieuses.. b). Névrite infectieuse primitive et béribéri.. C}. Névrite multiple consécutive à. la syphilis et. à la tubercu-. lose. '2°. Forme. loxlque.. Intoxication par plomb, arsenic, mercure, phosphore, oxyde. de carbone, sulfure de carbone, ergot de seigle, alcool. Les névrites dues à l’alcool et au plomb sont toutes deux caractérisées le plus souvent par des amyotrophies accentuées,. mais. elles. diffèrent essentiellement l’une de l’autre; la para-. lysie saturnine. prédomine. aux membres supérieurs. s’accompagne pas do douleurs. mine aux membres. ;. la. et. ne. paralysie alcoolique prédo-. inférieurs et s’accompagne de douleurs. très vives fulgurantes.. Forme spontanée. Surmenage, refroidissements. excessifs..

(42) — For/jie. 30. —. atrophique uhjscraslque^ cachectique) consécu-. tive auû) anèûiies (anémies qKrnicieuses) , à ta chlorose, à la. cachexie canc-é/euse, au diahéle. éSévrite sedsitive.. Pseudo-tabes,. neuro-tabes périplicrique, névrite. sensitive. des tabétiques. 'A ce tableau. il. convient peut-être d’ajouter la névrite mo-. trice péripliérique des. ataxiques amenant des amyotropbies,. mais qui n’est pas encore admise par. la. plupart des neurolo-. gistes. ,. ic<. Sont-elles (les névrites) capables aussi de. provoquer des. amyotropbies primitives, des atropliies musculaires progressives? Duclienne, comme on le sait, désignait ainsi une variété dâtrophie musculaire dans laquelle le trouble trophique du muscle était le phénomène essentiel, fondamental, et où l’affaiblissement de la puissance musculaire, loin d’être le symp-. tôme. initial,. comme dans. simplement conpresque uniquement lié à. les paralysies, était. sécutif à l’amyotrophie et. était. l’atrophie et à la disparition des fibres musculaires.. « Quelquesobservations, celles deVnlpian, de Fitz, tendraient à le faire croire, en ce qui concerne la névrite saturnine, mais elles ne sont pourtant pas absolument démonstratives, et c’est là une question qui demande encore à être étudiée l). ». TraiUl di médscine, publii; sous la direction do MM. Ciiakcot. Bouchakd, Brp^saud. l’orne VI, ,1801. Chap. Ncvi'ife-^lpar M. BAïuNSKr. il).

(43) Troisième groupe.. MYOPATHIES 1. formes do myopathie sont progressives, peuvent pourtant s’arrêter dans leur évolution, qui est généralement lente, mais ne rétrocèdent jamais. L’hérédité y joue un. Toutes. grand. P. les. rôle.. l\i/'alysle. l)urg,. pseudo-JujpeHrojü^. (Duclienne, Eulen-. Gohnheiin, Gharcol.). Atrophie des fibres musculaires et hypertrophie du tissu interstitiel. La maladie débute dans l’enfance. Elle atteint d abord les membres inférieurs, les membres supérieurs peuvent se prendre ensuite, mais les mains sont généralement res-. La plupart des muscles atteints présentent une augmentation de volume, un relief énorme. On peut quelquefois pectées.. rencontrer dans cette forme quelques muscles atrophiés sans hypertrophie. 2°. Forme juvéniU d’Frl.. La forme juvénile d’Erb présente de grandes analogies pseudo-hypertrophique. Elle débute généralement vers la vingtième année. Le début a lieu par les membres supérieurs, les bras en particulier, et les muscles de la ceinture scapulaire; jamais par les éminences thénar et hypothénar. Les membres inférieurs peuvent être pris à leur tour. Les mollets, comme dans la paralysie pseudo-hypertrophique, restent en général indemnes de toute atrophie. avec. la paralysie. L’atrophie est le fait caractéristique, l’hypertrophie est rare.. Fodro'pJne mnscvJalrc progressive de. l'. enfance de.

(44) .. .. Buchenne;. lijpt. .. focio-scapulo-liuniérol. Landou:ij-. de. Béjerine. L’absence de lésions du système nerveux dans la forme. Duclienne ou type facio-scapulo-huméral a été établie par Landouzy et Déjerine. Ici le début se fait par la face et en particulier par l’orbiculaire des lèvres qui se renversent en dehors; l’occlusion des yeux est difficile ou impossible. Les membres [se prennent consécutivement, d’abord les bras et cela comme dans la forme juvénile d’Erb, puis le tronc infantile de. et les. 4o. membres. Bormc. sive de. Jiérêdltoi/'c. de V al t'oplile mv.scvd n ire progres-. fait. Forme ov. par les membres inférieurs.. type scapulo-Jirjncral de Zirjmerliv. Ty2)c fémoro-f iMal d' (!c résiiim;. point. familiale.. Legden-Mdbiv s. Le début se Vf. Fréquemment. inférieurs.. F a bhorst. des amyotropliies,. nous. donné comme une. le. répétons,. classifiealion définitive.. sions adoptées sont tirées de la clinique. et. plus. 11. se. ])'‘ut. perfectionnés,. changer complelemciit. ou 1er;. divi-. de ce qui a pu. être décelé par les moy-''ns actuels de recherches. pallndogiques.. Les. ii'csi. anatomo-. que des procahlés d’investigation non. -:'ne()re. utilisés,. viennent. notions classiques. L’existence de. f)rmes de transition, de types anormaux qu'il est difhcilc de faire rentrer d’enihh'e dans Tun ou l’autre des groupes. admis permellent de supposer cette révolution. comme. au. moins possible. Actuellement cependant, nous ne croyons pas être conservateurs à l'excès en affirmant ([ueles 0})inions, très séduisantes d’ailleurs, émiises jusqu'à présent à ce sujet. ne sont basées (jue sur des hypothèses qui peuvent,. ])ar.

(45) Cire tout aussi bien nbluitos à. cori^«.4•<îC]ll,. fiées. par les fûts.. néant que justi-. pres([ue impossible de s’orienter. Il est. dans les amyotropbies sans points de repaire; nous n’avons })u le. en trouver de meilleurs ({ue ceux. nous avions voulu. faire. serait insuffisant et. ii’a. par. les. deux chapitres précé-. amyotropliies,. cet. exposé. nous aurions encore bien des pages à. remplir avec les travaux. années. Tel. dans. complète des. dents riûstoire. indiqués. Rcmie doso(/r(q)M(j[((C des amyolropUies.. P" Charcot dans sa Si. déjà. parus dans ces toutes dernières. point été notre but. nous espérons par. ;. cet. exposé historique, en nous en tenant simplement au déroulement des. faits,. avoir montré par quelles phases, depuis la. première description de 1849, Tatrophie musculaire progressive a. dû passer. Après avoir embrassé toutes. pliies,. l’atrophie. .atrophies. musculaire progressive est. musculaires progressives. démembrement. la. ;. petit. les. amyolro-. devenue. les. à petit par son. nosologie s'est enrichie d’entités sur fim-. portance desquelles. il. n’y a pas à insister, et elle-même est. redevenue une affection autonome avec son anatomie pathologique en plus, et son évolution clinique telle qu’elle avait été décrite tout. porte le nom,. au début par ceux dont, a juste. titre, elle. Duchenne-Aran.. Mais son avenir iTest pas assuré, c'est l’anatomie pathologique qui en a logâpie. (pii. fait. un type morbide,. c’est l’anatomie patho-. met son existence en danger. La petite place. ([u’elle avait, semblait-il,. pu garder, malgré tous ces reina-. nioments, non seulement lui a. complètement. rcfust'c.. été*. fort discut<:c. mais. même.

(46) Négation absolue, formulée par quelques auteurs du type Duchenne-Aran.. On comprendra,. en se reportant à riiistorique, que. le. rang que nous tenons à conserver au type Duchenne-Aran, parce que nous croyons a})porter des preuves qu’il doit en être ainsi,. ne. pas accordé sans discussion. C'est eu. lui soit. somme avec une grande progressive a subi son. amyotrophique. rapidité. l’atrophie musculaire. démembrement. porté. lui a. que. ;. la sclérose latérale. un premier coup; peu. après, la. connaissance des myopathies restreint de plus en plus son. champ;. la. syringomyélie, les polynévrites semblent bientôt. ne plus pouvoir rien. lui laisser.. Le type Duchenne-Aran, pour tous une. nié déjà par quelc[ues-uns, devenait. Beaucoup. sans se prononcer catégoriquenieni,. d'auleiirs,. laissent percer leurs doutes sur tion.. le. est vrai, si. se. demander pendant un temps,. ;. et. comme cela. lui. fort. type court. cette aiïéction,. plusieurs années auparavant. et. étant des atrophies musculaires pro-. d’autant idus. d’autopsies de ce type. les. le. diagnostic de syringomyélie chez des. le. malades examinés par. gressives. Charcot, qui. le. on devait conserver sa place à. en voyant s’affirmer. affirmés alors. cette afli'c-. plus travaillé sans contredit à établir. Duchenne-Aran, il. raulonomie de. Nous avons entendu uous-même. cependant a. rareté.. En. qu’on. eflét, fort. ne voyait. plus. peu nombreuses sont. observations publiées dans les dernières années, tandis. (pie celles de scléroses latérales. amyotrophiques. et. de syrin-.

(47) gumyélies devionnenl une banalilé; les remarques qui les jiccompagnent sont pleines de restrictions, les anomalies cliniques sont fréquentes. ;. dans toutes, ou presque toutes,. rexamcii microscopique relève des lésions de la substance blanche. Aussi, est-il tout naturel que certains, se laissant peut-être. à une généralisation. entraîner. n’aient point. eux aurait vécu comme. forme nosologique, üowers en Angleterre de. hâtive,. voulu reconnaître pour un type spécial cette. alrophic Ducliennc-Aran qui pour. l'opinion. un peu. Leyden qui. le. (l),. s’appuyant sur. plus catégoriquement parmi. bien d’autres en Allemagne avait refusé de reconnaître la distinction entre la rale. forme prolopatbiquc. amyotrophique, confond dans une description unique. sous. titre. le. d’atrophie. musculaire. {C/imiic spinal musnilar Afrophy). le. chronique. spinale. type Ducheimc-Aran. maladie de Charcot. « JJans les cordons blancs il y a. et la. en. et la sclérose laté-. général une dégénéral ion considérable. totale des. et. souvent jrresque. faisceaux pyramidaux, antérieurs. et. latéraux.... Je n'ai pas encore rencontré un seul cas d'atrojJiie omcsculaire progressive. dans lequel. été intacts, et it n'a. pas. les. t ract us. été publié,. pyramidaux. oient. que je sache, un seul cas. de ce genre deqniis que l'attention a été attirée sur la lésion de ces traetus. par. les. recherches de Charcot. ». probable que les faisceaux pyramidaux sont dégénérés, sinon constamment, en tous les cas dans une si grande «. .... 11 est. proportion des cas d’atrophie musculaire progressive que la. (1). A Manuül. London. of discases of the ncrvou>i system,. 188C. Vol.. I,. pages. 37‘1 et auiv.. by. W.. R. Govers..

(48) somme. distinction do Charcot n’aboutit en. qu’à donner un. nouveau nom à une vieille maladie. Il y aura ou non des symptômes de sclérose latérale, suivant que la dégénération des fibres pyramidales est ou n’est pas plus étendue que la dégénération complète des. cellules. qui causent. nerv’êuses. non spasmodique. 8i cette dernière est totale, les faisceaux pyramidaux peuvent être complètement dégénérés sans qu’il y ait cependant de symptôme caractéristique de cette dégénération. D’autre part, les bras et les jambes peuvent être l’atrophie. siège d’une paralysie spastique, preuve d’une dégénération. le. du système pyramidal,. et l’atrophie. non spasmodique peut. être limitée à quelques muscles des mains. Entre ces cas. toutes les variétés d’intensité et de siège de l’atrophie. ;i. spasmodique, de. la. il. y. non. paralysie spastique et de l’atrophie spasmo-. dique. Seule cette dernière indique qu’il s’agit d’une affection secondaire, dans son apparition, à la dégénération pyramidale,. même. et. alors seulement en. partie secondaire à la cause.. en deux classes dans lesquelles le même cas peut verser à différentes périodes) est moins en harmonie avec les faits nosologiques, que n’est la constatation de l’étendue. Donc,. la division. variable de. de la variété correspondante de l’aspect marche. ». la lésion et. clinique et de la. Nous nous. cüiitenlerons de (dlor ces quelques passages. d(‘. (iüwcrs sans vouloir entrer dan- une discussion théorique. nous entraînerait trop. (|Ui. loin de notre sujet;. rons loutefois sur son aflirination. (\\\a. jamais. il. d’atrophie musculaire progressive sans lésion. pyramidal u)i. et (pi’à sa. seul cas depuis. connaissance. la dcscrijjtion. il. nous. insiste-. n’a rencontré'. du faisceau. n’en a pas été publié*. de bharcot. (I).. L’auteur semble d’ailleurs regretter luionême cette affirmation probable cati'gorique, puisque ^luelques pages plus loin il dit qu’il que les faisceaux pyramidaux sont dégénérés sinon eonstamment, tout au moins dans une grande proportion des c;i8. (Ij.

(49) .. —. l’upmion. jLiuiiiioiid SC ralliée à. do. date. 1894. (l). où. —. :\i. iîowcrs dans. nn. travail. publie doux observations, une. il. début parles nieinbros inloriours à certains cas de. d»'. et. a. qui ressoinljlo beaucoup. paralysie üéné'r.de anterieure. subaiguë,. mais dont la durée n'est point notée; une autre qu’il coii-. comme. sidère‘. absolument ce. repi’oduisant. ('omme type Duclienne-Ara.n. Dans. les. q\ii. a. et*'. deux cas. décrit. l’aulopsie. a iiiontré l’atrophie des cellules des cornes antérieures et. dégenération des faisceaux pyramidaux. cas,. au moins. et. Ara.n les. muscles. et. la. les. nerts. moelle. péri})ln'ri({ues. n’a. 'de. colorée. second cas est encore plus imannplet. e,. anatomiquement. Pas plus que dans. sommes renseignés -urla durée de voyons par contre* <|ue «. tracturées. »,. iMide » et. qu’enfm «. étaient. nrdre avis ces. prouvent. rien,. Dtndienne-. type. nous ne sommes point renseignés sur sa durée;. ('xarninés, l. publiés, ne. ne ressemble nullement au. })remier. i.e. sont. qu'ils. l*ds. A. une. (pie. <•:. la les. les. le. n'ont peaint. qu'au. ét*'. Weigcii. clinicpiement. premier nous. la inabidie,. *'l. n*'. mais nous y. jambes étaient un peu con-. dcdnarcbe était peut-être un peu réllextrs. légèrement exagé'r'ls. ».. des. membres. inierieui-s. Ce m* sont pas, croyons-nous,. de telles observations qui jieuvent permettre de considérer. comme. ahsv/rdr (i) de. classer les atr'ipliies musculaires en. ty])es.. M. iberre. Ata, rie. en France, mai- partant d'un. Hammond. Neiv-York. DOW. m<iaical Jonr/>a/,. thcreforc scoms .absnvd to donc, loc. cif.. (2) It. (j. tlie. j. oint. janvier 1894. clîseaBein types as. de. it. is.

(50) — vue tout. difïérciit, cbI aussi. ne croyons pouvoir mieux portaiit. passage où. il. —. 38. catégorique que Gowers; nous. faire. expose. que de. citer in extenso l'im-. les idées qui. Font conduit à. ne pas consacrer de chapitre à l’atrophie Duchenne-Aran. dans un Traité de médecine.. Le chapitre des poliomyélites. «. progrès de. la. Une. un de ceux que. les. pathologie générale et de l’anatomie patholo-. gique neurologique ont «. (1) est. le plus. profondément modifiés.. des divisions les plus importantes de ce chapitre, celle. consacrée à l’atrophie musculaire progressive Duchenne-Aran, écroulée de fond en comble, et c’est à peine si de cet amas de décombres quelques matériaux restent qu’on puisse utiliser. s’est. L’airophie musculaire progressive de Duchenne-Aran les. anciens auteurs considéraient. comme. la. (2),. que. base la plus solide. neuro pathologie, a cessé d’exister, sapée d’abord par la sclérose latérale amyotrophique, puis simultanément par la myopathie progressive primitive et par les polynévrites. Cellesde. la. ci se sont. partagé ses dépouilles. Ont-elles entièrement assimilé. question que des poliomj’^élites en général. On trouvera plus loin l’étude de la paralysie spinale ififantile, de la sclérose latérale amyotrophique, etc., les maladies sont placées les unes après les autres, sans aucune tentative de classificatimi, parce que dans la période d’évolution oii nous nous trouvons, aucune classification ne semble suffisamment rationnelle. » (1) « Il ii’est ici. (2) «. Les directeurs de ce Traité m'ayant,. et je leur. en suis très. reconnaissant, laissé toute lil)erté dans la composition de cet article, je dois déclarer que si, contrairement aux usages, je n’ai pas consacré de chapitre à l’ATuormi: mus( i.aiue i'kookessive Duchexne-Akan, c’est uniquement sous ma responsabilité et pour les raisons exposées dans i. de cet article. C’est pour les mômes raisons que j’ai cru ne pas devoir écrire le chapitre taralysie qéxéiîale spinale scbaique qui figure dans la plupart des Traités. L’un et l’autre chapitres ne peuvent, à mon avis, être réédifiés que lorsque la question des « polynévrites » aura été définitivement tranchée et lorsque l’on saura définitivement quel est le rôle de la moelle dans la genèse des paralysies et des amyotrole texte. phics consécutives aux infections et aux intoxications. ».

(51) — leur conquête?. U. serait. 39. —. imprudent. rour ce semble que le. de' l’aftirmer.. qui est de la myopathie progressive primitive, il tei'raiü gagné lui appartienne sans conteste 5 mais pour les. en est autrement. Déjà survient une réaction, les travaux se multiplient dans lesquels, à côté des lésions plus ou moins accentuées des nerfs périphériques, on en décrit qui siègent manifestement dans la moelle, au niveau de cette substance grise des cornes antérieures que les plus fervênts adeptes polynévrites. il. doctrine des névrites périphériques déclaraient exempte de toute altération. Jusqu’où ira cette réaction, ou ne saurait encore le dire; il n’est pas impossible qu’elle parvienne un jour. de. la. à rendre à la poliomyélite antérieure chronique sa splendeur. première. Pour. ma part, j’ai la conviction. que, dans la majeure. partie des cas, les prétendues névrites périphériques sont pure-. simplement la conséquence d’altérations centrales, et que parmi ces altérations centrales celles do la substance grise médullaire jouent un rôle de premier ordre.. ment. et. .. Quoi. que. de la substance' grise des cornes antérieures soient plus Où moins fréquentes, qu’elles soient plus ou 'moins intenses, le j“ait est que le point de vue sous lequel on doit les considérer aujourd’hui a considérablement changé, et cela seul constitue un progrès capital. Dans l’ancienne manière de voir, la poliomyélite «. qu’il. en. soit,. les. lésions. chronique constituait, tant par rapport à l’anatomie pathologique que par rapport à la cl nique, une entité morbide tout à fait à part. Cette entité morbide antérieure. consistait. essentiellement dans la dégénération des grandes. cellules ganglionnaires des cornes là. antérieures;. il. s’agissait. d’une dégénération s’effectuant d’une façon spontanée par. une sorte de destruction autonome de ces cellules; un système anatomique se trouvait ainsi primitivement atteint, d’où le classement de cotte affection parmi les maladies systématiques primitives de la moelle. Actuellement on a pu se rendre compte de ce fait que les lésions des cellules des cornes anlé.'ieures, lorsqu’elles existent, sont, presque toujours, sinon.