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lymphome primitif du foie : à propos d’un cas

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Academic year: 2021

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(1)

UNIVERSITE MOHAMMED V

FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE -RABAT-

ANNEE: 2012 THESE N°: 001

LYMPHOME PRIMITIF DU FOIE :

A PROPOS D’UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE

THESE

Présentée et soutenue publiquement le

:………..

PAR

Mlle Najlaa GRIBI

Née le 01 Avril 1985 à Rabat

Pour l'Obtention du Doctorat en Médecine

MOTS CLES: Lymphome malin non hodgkinien – Foie – Chirurgie.

JURY

Mr. K. SAIR PRESIDENT

Professeur de la chirurgie générale

Mr. A. ZENTAR RAPPORTEUR

Professeur de la chirurgie générale

Mr. I. SASSENOU

Professeur de Gastro-entérologie

Mr. S. AKJOUJ JUGES

Professeur de Radiologie

Mr. A. AIT ALI

(2)

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اعشاخ

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ءاد

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UNIVERSITE MOHAMMED V- SOUISSI

(3)

DOYENS HONORAIRES :

1962 – 1969 : Docteur Abdelmalek FARAJ 1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH 1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK

1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI

1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI 1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI

ADMINISTRATION :

Doyen : Professeur Najia HAJJAJ

Vice Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines Professeur Mohammed JIDDANE

Vice Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération Professeur Ali BENOMAR

Vice Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie Professeur Yahia CHERRAH

Secrétaire Général : Mr. El Hassane AHALLAT PROFESSEURS :

Février, Septembre, Décembre 1973

1. Pr. CHKILI Taieb Neuropsychiatrie

Janvier et Décembre 1976

2. Pr. HASSAR Mohamed Pharmacologie Clinique

Mars, Avril et Septembre 1980

3. Pr. EL KHAMLICHI Abdeslam Neurochirurgie 4. Pr. MESBAHI Redouane Cardiologie

Mai et Octobre 1981

5. Pr. BOUZOUBAA Abdelmajid Cardiologie

6. Pr. EL MANOUAR Mohamed Traumatologie-Orthopédie

7. Pr. HAMANI Ahmed* Cardiologie

8. Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajih Chirurgie Cardio-Vasculaire 9. Pr. SBIHI Ahmed Anesthésie –Réanimation 10. Pr. TAOBANE Hamid* Chirurgie Thoracique

(4)

Mai et Novembre 1982

11. Pr. ABROUQ Ali* Oto-Rhino-Laryngologie 12. Pr. BENOMAR M’hammed Chirurgie-Cardio-Vasculaire 13. Pr. BENSOUDA Mohamed Anatomie

14. Pr. BENOSMAN Abdellatif Chirurgie Thoracique 15. Pr. LAHBABI ép. AMRANI Naïma Physiologie

Novembre 1983

16. Pr. ALAOUI TAHIRI Kébir* Pneumo-phtisiologie

17. Pr. BALAFREJ Amina Pédiatrie

18. Pr. BELLAKHDAR Fouad Neurochirurgie 19. Pr. HAJJAJ ép. HASSOUNI Najia Rhumatologie 20. Pr. SRAIRI Jamal-Eddine Cardiologie

Décembre 1984

21. Pr. BOUCETTA Mohamed* Neurochirurgie 22. Pr. EL GUEDDARI Brahim El Khalil Radiothérapie 23. Pr. MAAOUNI Abdelaziz Médecine Interne

24. Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi Anesthésie -Réanimation 25. Pr. NAJI M’Barek * Immuno-Hématologie 26. Pr. SETTAF Abdellatif Chirurgie

Novembre et Décembre 1985

27. Pr. BENJELLOUN Halima Cardiologie

28. Pr. BENSAID Younes Pathologie Chirurgicale 29. Pr. EL ALAOUI Faris Moulay El Mostafa Neurologie

30. Pr. IHRAI Hssain * Stomatologie et Chirurgie Maxillo-Faciale

31. Pr. IRAQI Ghali Pneumo-phtisiologie

32. Pr. KZADRI Mohamed Oto-Rhino-laryngologie

Janvier, Février et Décembre 1987

33. Pr. AJANA Ali Radiologie

34. Pr. AMMAR Fanid Pathologie Chirurgicale 35. Pr. CHAHED OUAZZANI Houria ép.TAOBANE Gastro-Entérologie 36. Pr. EL FASSY FIHRI Mohamed Taoufiq Pneumo-phtisiologie 37. Pr. EL HAITEM Naïma Cardiologie

38. Pr. EL MANSOURI Abdellah* Chimie-Toxicologie Expertise 39. Pr. EL YAACOUBI Moradh Traumatologie Orthopédie 40. Pr. ESSAID EL FEYDI Abdellah Gastro-Entérologie

41. Pr. LACHKAR Hassan Médecine Interne 42. Pr. OHAYON Victor* Médecine Interne 43. Pr. YAHYAOUI Mohamed Neurologie

Décembre 1988

(5)

45. Pr. DAFIRI Rachida Radiologie

46. Pr. FAIK Mohamed Urologie

47. Pr. HERMAS Mohamed Traumatologie Orthopédie 48. Pr. TOLOUNE Farida* Médecine Interne

Décembre 1989 Janvier et Novembre 1990

49. Pr. ADNAOUI Mohamed Médecine Interne 50. Pr. AOUNI Mohamed Médecine Interne 51. Pr. BENAMEUR Mohamed* Radiologie 52. Pr. BOUKILI MAKHOUKHI Abdelali Cardiologie

53. Pr. CHAD Bouziane Pathologie Chirurgicale 54. Pr. CHKOFF Rachid Pathologie Chirurgicale 55. Pr. FARCHADO Fouzia ép.BENABDELLAH Pédiatrique

56. Pr. HACHIM Mohammed* Médecine-Interne

57. Pr. HACHIMI Mohamed Urologie

58. Pr. KHARBACH Aîcha Gynécologie -Obstétrique 59. Pr. MANSOURI Fatima Anatomie-Pathologique 60. Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda Neurologie

61. Pr. SEDRATI Omar* Dermatologie

62. Pr. TAZI Saoud Anas Anesthésie Réanimation

Février Avril Juillet et Décembre 1991

63. Pr. AL HAMANY Zaîtounia Anatomie-Pathologique 64. Pr. ATMANI Mohamed* Anesthésie Réanimation 65. Pr. AZZOUZI Abderrahim Anesthésie Réanimation 66. Pr. BAYAHIA Rabéa ép. HASSAM Néphrologie

67. Pr. BELKOUCHI Abdelkader Chirurgie Générale 68. Pr. BENABDELLAH Chahrazad Hématologie 69. Pr. BENCHEKROUN BELABBES Abdellatif Chirurgie Générale 70. Pr. BENSOUDA Yahia Pharmacie galénique

71. Pr. BERRAHO Amina Ophtalmologie

72. Pr. BEZZAD Rachid Gynécologie Obstétrique 73. Pr. CHABRAOUI Layachi Biochimie et Chimie 74. Pr. CHANA El Houssaine* Ophtalmologie 75. Pr. CHERRAH Yahia Pharmacologie

76. Pr. CHOKAIRI Omar Histologie Embryologie

77. Pr. FAJRI Ahmed* Psychiatrie

78. Pr. JANATI Idrissi Mohamed* Chirurgie Générale 79. Pr. KHATTAB Mohamed Pédiatrie

80. Pr. NEJMI Maati Anesthésie-Réanimation

81. Pr. OUAALINE Mohammed* Médecine Préventive, Santé Publique et Hygiène

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83. Pr. TAOUFIK Jamal Chimie thérapeutique

Décembre 1992

84. Pr. AHALLAT Mohamed Chirurgie Générale

85. Pr. BENOUDA Amina Microbiologie

86. Pr. BENSOUDA Adil Anesthésie Réanimation 87. Pr. BOUJIDA Mohamed Najib Radiologie

88. Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Gastro-Entérologie 89. Pr. CHRAIBI Chafiq Gynécologie Obstétrique 90. Pr. DAOUDI Rajae Ophtalmologie

91. Pr. DEHAYNI Mohamed* Gynécologie Obstétrique 92. Pr. EL HADDOURY Mohamed Anesthésie Réanimation 93. Pr. EL OUAHABI Abdessamad Neurochirurgie

94. Pr. FELLAT Rokaya Cardiologie 95. Pr. GHAFIR Driss* Médecine Interne

96. Pr. JIDDANE Mohamed Anatomie

97. Pr. OUAZZANI TAIBI Med Charaf Eddine Gynécologie Obstétrique 98. Pr. TAGHY Ahmed Chirurgie Générale

99. Pr. ZOUHDI Mimoun Microbiologie

Mars 1994

100. Pr. AGNAOU Lahcen Ophtalmologie 101. Pr. AL BAROUDI Saad Chirurgie Générale 102. Pr. BENCHERIFA Fatiha Ophtalmologie 103. Pr. BENJAAFAR Noureddine Radiothérapie 104. Pr. BENJELLOUN Samir Chirurgie Générale 105. Pr. BEN RAIS Nozha Biophysique

106. Pr. CAOUI Malika Biophysique

107. Pr. CHRAIBI Abdelmjid Endocrinologie et Maladies Métaboliques

108. Pr. EL AMRANI Sabah ép. AHALLAT Gynécologie Obstétrique 109. Pr. EL AOUAD Rajae Immunologie

110. Pr. EL BARDOUNI Ahmed Traumato-Orthopédie 111. Pr. EL HASSANI My Rachid Radiologie

112. Pr. EL IDRISSI LAMGHARI Abdennaceur Médecine Interne

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115. Pr. ESSAKALI Malika Immunologie

116. Pr. ETTAYEBI Fouad Chirurgie Pédiatrique 117. Pr. HADRI Larbi* Médecine Interne 118. Pr. HASSAM Badredine Dermatologie 119. Pr. IFRINE Lahssan Chirurgie Générale 120. Pr. JELTHI Ahmed Anatomie Pathologique 121. Pr. MAHFOUD Mustapha Traumatologie – Orthopédie 122. Pr. MOUDENE Ahmed* Traumatologie- Orthopédie

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123. Pr. OULBACHA Said Chirurgie Générale

124. Pr. RHRAB Brahim Gynécologie –Obstétrique 125. Pr. SENOUCI Karima ép. BELKHADIR Dermatologie

126. Pr. SLAOUI Anas Chirurgie Cardio-Vasculaire

Mars 1994

127. Pr. ABBAR Mohamed* Urologie

128. Pr. ABDELHAK M’barek Chirurgie – Pédiatrique 129. Pr. BELAIDI Halima Neurologie

130. Pr. BRAHMI Rida Slimane Gynécologie Obstétrique 131. Pr. BENTAHILA Abdelali Pédiatrie

132. Pr. BENYAHIA Mohammed Ali Gynécologie – Obstétrique 133. Pr. BERRADA Mohamed Saleh Traumatologie – Orthopédie

134. Pr. CHAMI Ilham Radiologie

135. Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae Ophtalmologie 136. Pr. EL ABBADI Najia Neurochirurgie

137. Pr. HANINE Ahmed* Radiologie

138. Pr. JALIL Abdelouahed Chirurgie Générale 139. Pr. LAKHDAR Amina Gynécologie Obstétrique

140. Pr. MOUANE Nezha Pédiatrie

Mars 1995

141. Pr. ABOUQUAL Redouane Réanimation Médicale 142. Pr. AMRAOUI Mohamed Chirurgie Générale 143. Pr. BAIDADA Abdelaziz Gynécologie Obstétrique 144. Pr. BARGACH Samir Gynécologie Obstétrique 145. Pr. BEDDOUCHE Amoqrane* Urologie

146. Pr. BENAZZOUZ Mustapha Gastro-Entérologie 147. Pr. CHAARI Jilali* Médecine Interne 148. Pr. DIMOU M’barek* Anesthésie Réanimation 149. Pr. DRISSI KAMILI Mohammed Nordine* Anesthésie Réanimation 150. Pr. EL MESNAOUI Abbes Chirurgie Générale 151. Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Oto-Rhino-Laryngologie 152. Pr. FERHATI Driss Gynécologie Obstétrique

153. Pr. HASSOUNI Fadil Médecine Préventive, Santé Publique et Hygiène

154. Pr. HDA Abdelhamid* Cardiologie 155. Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Urologie 156. Pr. IBRAHIMY Wafaa Ophtalmologie 157. Pr. MANSOURI Aziz Radiothérapie 158. Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia Ophtalmologie

159. Pr. RZIN Abdelkader* Stomatologie et Chirurgie Maxillo- faciale

(8)

161. Pr. ZEGGWAGH Amine Ali Réanimation Médicale

Décembre 1996

162. Pr. AMIL Touriya* Radiologie

163. Pr. BELKACEM Rachid Chirurgie Pédiatrie

164. Pr. BELMAHI Amin Chirurgie réparatrice et plastique 165. Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Ophtalmologie

166. Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan Chirurgie Générale 167. Pr. EL MELLOUKI Ouafae* Parasitologie 168. Pr. GAOUZI Ahmed Pédiatrie 169. Pr. MAHFOUDI M’barek* Radiologie

170. Pr. MOHAMMADINE EL Hamid Chirurgie Générale 171. Pr. MOHAMMADI Mohamed Médecine Interne 172. Pr. MOULINE Soumaya Pneumo-phtisiologie 173. Pr. OUADGHIRI Mohamed Traumatologie-Orthopédie 174. Pr. OUZEDDOUN Naima Néphrologie

175. Pr. ZBIR EL Mehdi* Cardiologie

Novembre 1997

176. Pr. ALAMI Mohamed Hassan Gynécologie-Obstétrique 177. Pr. BEN AMAR Abdesselem Chirurgie Générale 178. Pr. BEN SLIMANE Lounis Urologie

179. Pr. BIROUK Nazha Neurologie

180. Pr. BOULAICH Mohamed O.RL. 181. Pr. CHAOUIR Souad* Radiologie

182. Pr. DERRAZ Said Neurochirurgie

183. Pr. ERREIMI Naima Pédiatrie 184. Pr. FELLAT Nadia Cardiologie 185. Pr. GUEDDARI Fatima Zohra Radiologie

186. Pr. HAIMEUR Charki* Anesthésie Réanimation

187. Pr. KANOUNI NAWAL Physiologie

188. Pr. KOUTANI Abdellatif Urologie

189. Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Chirurgie Générale 190. Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pédiatrie

191. Pr. NAZI M’barek* Cardiologie

192. Pr. OUAHABI Hamid* Neurologie

193. Pr. SAFI Lahcen* Anesthésie Réanimation 194. Pr. TAOUFIQ Jallal Psychiatrie

195. Pr. YOUSFI MALKI Mounia Gynécologie Obstétrique

Novembre 1998

196. Pr. AFIFI RAJAA Gastro-Entérologie 197. Pr. AIT BENASSER MOULAY Ali* Pneumo-phtisiologie 198. Pr. ALOUANE Mohammed* Oto-Rhino-Laryngologie

199. Pr. BENOMAR ALI Neurologie

(9)

201. Pr. ER RIHANI Hassan Oncologie Médicale 202. Pr. EZZAITOUNI Fatima Néphrologie

203. Pr. KABBAJ Najat Radiologie

204. Pr. LAZRAK Khalid ( M) Traumatologie Orthopédie

Novembre 1998

205. Pr. BENKIRANE Majid* Hématologie

206. Pr. KHATOURI ALI* Cardiologie

207. Pr. LABRAIMI Ahmed* Anatomie Pathologique

Janvier 2000

208. Pr. ABID Ahmed* Pneumophtisiologie 209. Pr. AIT OUMAR Hassan Pédiatrie

210. Pr. BENCHERIF My Zahid Ophtalmologie 211. Pr. BENJELLOUN DAKHAMA Badr.Sououd Pédiatrie

212. Pr. BOURKADI Jamal-Eddine Pneumo-phtisiologie 213. Pr. CHAOUI Zineb Ophtalmologie 214. Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer Chirurgie Générale 215. Pr. ECHARRAB El Mahjoub Chirurgie Générale 216. Pr. EL FTOUH Mustapha Pneumo-phtisiologie 217. Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Neurochirurgie 218. Pr. EL OTMANYAzzedine Chirurgie Générale 219. Pr. GHANNAM Rachid Cardiologie

220. Pr. HAMMANI Lahcen Radiologie

221. Pr. ISMAILI Mohamed Hatim Anesthésie-Réanimation 222. Pr. ISMAILI Hassane* Traumatologie Orthopédie 223. Pr. KRAMI Hayat Ennoufouss Gastro-Entérologie

224. Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* Anesthésie-Réanimation 225. Pr. TACHINANTE Rajae Anesthésie-Réanimation 226. Pr. TAZI MEZALEK Zoubida Médecine Interne

Novembre 2000

227. Pr. AIDI Saadia Neurologie

228. Pr. AIT OURHROUI Mohamed Dermatologie 229. Pr. AJANA Fatima Zohra Gastro-Entérologie 230. Pr. BENAMR Said Chirurgie Générale 231. Pr. BENCHEKROUN Nabiha Ophtalmologie 232. Pr. CHERTI Mohammed Cardiologie

233. Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Anesthésie-Réanimation 234. Pr. EL HASSANI Amine Pédiatrie

235. Pr. EL IDGHIRI Hassan Oto-Rhino-Laryngologie 236. Pr. EL KHADER Khalid Urologie

237. Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Rhumatologie

238. Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Endocrinologie et Maladies Métaboliques

(10)

239. Pr. HSSAIDA Rachid* Anesthésie-Réanimation

240. Pr. LACHKAR Azzouz Urologie

241. Pr. LAHLOU Abdou Traumatologie Orthopédie 242. Pr. MAFTAH Mohamed* Neurochirurgie

243. Pr. MAHASSINI Najat Anatomie Pathologique 244. Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pédiatrie

245. Pr. NASSIH Mohamed* Stomatologie Et Chirurgie Maxillo- Faciale

246. Pr. ROUIMI Abdelhadi Neurologie

Décembre 2001

247. Pr. ABABOU Adil Anesthésie-Réanimation

248. Pr. AOUAD Aicha Cardiologie

249. Pr. BALKHI Hicham* Anesthésie-Réanimation 250. Pr. BELMEKKI Mohammed Ophtalmologie

251. Pr. BENABDELJLIL Maria Neurologie 252. Pr. BENAMAR Loubna Néphrologie

253. Pr. BENAMOR Jouda Pneumo-phtisiologie 254. Pr. BENELBARHDADI Imane Gastro-Entérologie 255. Pr. BENNANI Rajae Cardiologie

256. Pr. BENOUACHANE Thami Pédiatrie 257. Pr. BENYOUSSEF Khalil Dermatologie

258. Pr. BERRADA Rachid Gynécologie Obstétrique 259. Pr. BEZZA Ahmed* Rhumatologie

260. Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Anatomie 261. Pr. BOUHOUCH Rachida Cardiologie 262. Pr. BOUMDIN El Hassane* Radiologie

263. Pr. CHAT Latifa Radiologie

264. Pr. CHELLAOUI Mounia Radiologie

265. Pr. DAALI Mustapha* Chirurgie Générale 266. Pr. DRISSI Sidi Mourad* Radiologie

267. Pr. EL HAJOUI Ghziel Samira Gynécologie Obstétrique 268. Pr. EL HIJRI Ahmed Anesthésie-Réanimation 269. Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Neuro-Chirurgie

270. Pr. EL MADHI Tarik Chirurgie-Pédiatrique 271. Pr. EL MOUSSAIF Hamid Ophtalmologie 272. Pr. EL OUNANI Mohamed Chirurgie Générale 273. Pr. EL QUESSAR Abdeljlil Radiologie

274. Pr. ETTAIR Said Pédiatrie

275. Pr. GAZZAZ Miloudi* Neuro-Chirurgie 276. Pr. GOURINDA Hassan Chirurgie-Pédiatrique 277. Pr. HRORA Abdelmalek Chirurgie Générale 278. Pr. KABBAJ Saad Anesthésie-Réanimation 279. Pr. KABIRI EL Hassane* Chirurgie Thoracique

(11)

280. Pr. LAMRANI Moulay Omar Traumatologie Orthopédie

281. Pr. LEKEHAL Brahim Chirurgie Vasculaire Périphérique 282. Pr. MAHASSIN Fattouma* Médecine Interne

283. Pr. MEDARHRI Jalil Chirurgie Générale 284. Pr. MIKDAME Mohammed* Hématologie Clinique 285. Pr. MOHSINE Raouf Chirurgie Générale 286. Pr. NABIL Samira Gynécologie Obstétrique 287. Pr. NOUINI Yassine Urologie

288. Pr. OUALIM Zouhir* Néphrologie 289. Pr. SABBAH Farid Chirurgie Générale

290. Pr. SEFIANI Yasser Chirurgie Vasculaire Périphérique 291. Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia Pédiatrie

292. Pr. TAZI MOUKHA Karim Urologie

Décembre 2002

293. Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Anatomie Pathologique

294. Pr. AMEUR Ahmed * Urologie

295. Pr. AMRI Rachida Cardiologie

296. Pr. AOURARH Aziz* Gastro-Entérologie 297. Pr. BAMOU Youssef * Biochimie-Chimie

298. Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* Endocrinologie et Maladies Métaboliques

299. Pr. BENBOUAZZA Karima Rhumatologie 300. Pr. BENZEKRI Laila Dermatologie 301. Pr. BENZZOUBEIR Nadia* Gastro-Entérologie 302. Pr. BERNOUSSI Zakiya Anatomie Pathologique 303. Pr. BICHRA Mohamed Zakariya Psychiatrie

304. Pr. CHOHO Abdelkrim * Chirurgie Générale 305. Pr. CHKIRATE Bouchra Pédiatrie

306. Pr. EL ALAMI EL FELLOUS Sidi Zouhair Chirurgie Pédiatrique 307. Pr. EL ALJ Haj Ahmed Urologie

308. Pr. EL BARNOUSSI Leila Gynécologie Obstétrique 309. Pr. EL HAOURI Mohamed * Dermatologie

310. Pr. EL MANSARI Omar* Chirurgie Générale 311. Pr. ES-SADEL Abdelhamid Chirurgie Générale 312. Pr. FILALI ADIB Abdelhai Gynécologie Obstétrique 313. Pr. HADDOUR Leila Cardiologie

314. Pr. HAJJI Zakia Ophtalmologie

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316. Pr. ISMAEL Farid Traumatologie Orthopédie 317. Pr. JAAFAR Abdeloihab* Traumatologie Orthopédie 318. Pr. KRIOULE Yamina Pédiatrie

319. Pr. LAGHMARI Mina Ophtalmologie

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(12)

322. Pr. MOUSTAGHFIR Abdelhamid* Cardiologie

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325. Pr. OUJILAL Abdelilah Oto-Rhino-Laryngologie 326. Pr. RACHID Khalid * Traumatologie Orthopédie 327. Pr. RAISS Mohamed Chirurgie Générale

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330. Pr. SIAH Samir * Anesthésie Réanimation

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332. Pr. ZENTAR Aziz* Chirurgie Générale 333. Pr. ZRARA Ibtisam* Anatomie Pathologique

PROFESSEURS AGREGES :

Janvier 2004

334. Pr. ABDELLAH El Hassan Ophtalmologie

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345. Pr. EL HANCHI ZAKI Gynécologie Obstétrique 346. Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pédiatrie

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354. Pr. MOUGHIL Said Chirurgie Cardio-Vasculaire 355. Pr. NAOUMI Asmae* Ophtalmologie

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383. Pr. LAAROUSSI Mohamed Chirurgie Cardio-vasculaire 384. Pr. LYAGOUBI Mohammed Parasitologie

385. Pr. NIAMANE Radouane* Rhumatologie

386. Pr. RAGALA Abdelhak Gynécologie Obstétrique

387. Pr. SBIHI Souad Histo-Embryologie Cytogénétique 388. Pr. TNACHERI OUAZZANI Btissam Ophtalmologie

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AVRIL 2006

423. Pr. ACHEMLAL Lahsen* Rhumatologie

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(14)

429 Pr. BIYI Abdelhamid* Biophysique

430. Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Chirurgie - Pédiatrique

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434. Pr. DOGHMI Nawal Cardiologie

435. Pr. ESSAMRI Wafaa Gastro-entérologie 436. Pr. FELLAT Ibtissam Cardiologie

437. Pr. FAROUDY Mamoun Anesthésie Réanimation 438. Pr. GHADOUANE Mohammed* Urologie

439. Pr. HARMOUCHE Hicham Médecine Interne 440. Pr. HANAFI Sidi Mohamed* Anesthésie Réanimation 441 Pr. IDRISS LAHLOU Amine Microbiologie

442. Pr. JROUNDI Laila Radiologie

443. Pr. KARMOUNI Tariq Urologie

444. Pr. KILI Amina Pédiatrie

445. Pr. KISRA Hassan Psychiatrie

446. Pr. KISRA Mounir Chirurgie – Pédiatrique 447. Pr. KHARCHAFI Aziz* Médecine Interne 448.Pr. LAATIRIS Abdelkader* Pharmacie Galénique 449.Pr. LMIMOUNI Badreddine* Parasitologie

450. Pr. MANSOURI Hamid* Radiothérapie

451. Pr. NAZIH Naoual O.R.L

452. Pr. OUANASS Abderrazzak Psychiatrie 453. Pr. SAFI Soumaya* Endocrinologie 454. Pr. SEKKAT Fatima Zahra Psychiatrie

455. Pr. SEFIANI Sana Anatomie Pathologique 456. Pr. SOUALHI Mouna Pneumo – Phtisiologie

457. Pr. TELLAL Saida* Biochimie

458. Pr. ZAHRAOUI Rachida Pneumo – Phtisiologie

Octobre 2007

458. Pr. LARAQUI HOUSSEINI Leila Anatomie pathologique 459. Pr. EL MOUSSAOUI Rachid Anesthésie réanimation 460. Pr. MOUSSAOUI Abdelmajid Anesthésier réanimation 461. Pr. LALAOUI SALIM Jaafar * Anesthésie réanimation 462. Pr. BAITE Abdelouahed * Anesthésie réanimation

463. Pr. TOUATI Zakia Cardiologie

464. Pr. OUZZIF Ez zohra* Biochimie 465. Pr. BALOUCH Lhousaine * Biochimie

466. Pr. SELKANE Chakir * Chirurgie cardio vasculaire 467. Pr. EL BEKKALI Youssef * Chirurgie cardio vasculaire 468. Pr. AIT HOUSSA Mahdi * Chirurgie cardio vasculaire 469. Pr. EL ABSI Mohamed Chirurgie générale

(15)

470. Pr. EHIRCHIOU Abdelkader * Chirurgie générale 471. Pr. ACHOUR Abdessamad* Chirurgie générale 472. Pr. TAJDINE Mohammed Tariq* Chirurgie générale 473. Pr. GHARIB Noureddine Chirurgie plastique

474. Pr. TABERKANET Mustafa * Chirurgie vasculaire périphérique

475. Pr. ISMAILI Nadia Dermatologie

476. Pr. MASRAR Azlarab Hématologie biologique 477. Pr. RABHI Monsef * Médecine interne

478. Pr. MRABET Mustapha * Médecine préventive santé publique et hygiène

479. Pr. SEKHSOKH Yessine * Microbiologie 480. Pr. SEFFAR Myriame Microbiologie 481. Pr. LOUZI Lhoussain * Microbiologie

482. Pr. MRANI Saad * Virologie

483. Pr. GANA Rachid Neuro chirurgie

484. Pr. ICHOU Mohamed * Oncologie médicale 485. Pr. TACHFOUTI Samira Ophtalmologie 486. Pr. BOUTIMZINE Nourdine Ophtalmologie 487. Pr. MELLAL Zakaria Ophtalmologie

488. Pr. AMMAR Haddou * ORL

489. Pr. AOUFI Sarra Parasitologie

490. Pr. TLIGUI Houssain Parasitologie 491. Pr. MOUTAJ Redouane * Parasitologie

492. Pr. ACHACHI Leila Pneumo phtisiologie 493. Pr. MARC Karima Pneumo phtisiologie 494. Pr. BENZIANE Hamid * Pharmacie clinique 495. Pr. CHERKAOUI Naoual * Pharmacie galénique 496. Pr. EL OMARI Fatima Psychiatrie

497. Pr. MAHI Mohamed * Radiologie 498. Pr. RADOUANE Bouchaib* Radiologie 499. Pr. KEBDANI Tayeb Radiothérapie 500. Pr. SIFAT Hassan * Radiothérapie 501. Pr. HADADI Khalid * Radiothérapie

502. Pr. ABIDI Khalid Réanimation médicale 503. Pr. MADANI Naoufel Réanimation médicale 504. Pr. TANANE Mansour * Traumatologie orthopédie 505. Pr. AMHAJJI Larbi * Traumatologie orthopédie

Mars 2009

Pr. BJIJOU Younes Anatomie

Pr. AZENDOUR Hicham * Anesthésie Réanimation Pr. BELYAMANI Lahcen* Anesthésie Réanimation

Pr. BOUHSAIN Sanae * Biochimie

(16)

Pr. LAMSAOURI Jamal * Chimie Thérapeutique Pr. MARMADE Lahcen Chirurgie Cardio-vasculaire Pr. AMAHZOUNE Brahim* Chirurgie Cardio-vasculaire Pr. AIT ALI Abdelmounaim * Chirurgie Générale

Pr. BOUNAIM Ahmed * Chirurgie Générale Pr. EL MALKI Hadj Omar Chirurgie Générale

Pr. MSSROURI Rahal Chirurgie Générale

Pr. CHTATA Hassan Toufik * Chirurgie Vasculaire Périphérique

Pr. BOUI Mohammed * Dermatologie

Pr. KABBAJ Nawal Gastro-entérologie

Pr. FATHI Khalid Gynécologie obstétrique

Pr. MESSAOUDI Nezha * Hématologie biologique Pr. CHAKOUR Mohammed * Hématologie biologique

Pr. DOGHMI Kamal* Hématologie clinique

Pr. ABOUZAHIR Ali* Médecine interne

Pr. ENNIBI Khalid * Médecine interne

Pr. EL OUENNASS Mostapha Microbiologie

Pr. ZOUHAIR Said* Microbiologie

Pr. L’kassimi Hachemi* Microbiologie

Pr. AKHADDAR Ali* Neuro-chirurgie

Pr. AIT BENHADDOU El hachmia Neurologie

Pr. AGADR Aomar * Pédiatrie

Pr. KARBOUBI Lamya Pédiatrie

Pr. MESKINI Toufik Pédiatrie

Pr. KABIRI Meryem Pédiatrie

Pr. RHORFI Ismail Abderrahmani * Pneumo-phtisiologie

Pr. BASSOU Driss * Radiologie

Pr. ALLALI Nazik Radiologie

Pr. NASSAR Ittimade Radiologie

Pr. HASSIKOU Hasna * Rhumatologie

Pr. AMINE Bouchra Rhumatologie

Pr. BOUSSOUGA Mostapha * Traumatologie orthopédique

Pr. KADI Said * Traumatologie orthopédique

Octobre 2010

Pr. AMEZIANE Taoufiq* Médecine interne

Pr. ERRABIH Ikram Gastro entérologie

Pr. CHERRADI Ghizlan Cardiologie

Pr. MOSADIK Ahlam Anesthésie Réanimation

Pr. ALILOU Mustapha Anesthésie réanimation

Pr. KANOUNI Lamya Radiothérapie

Pr. EL KHARRAS Abdennasser* Radiologie

Pr. DARBI Abdellatif* Radiologie

Pr. EL HAFIDI Naima Pédiatrie

(17)

Pr. BOUSSIF Mohamed* Médecine aérotique

Pr. EL MAZOUZ Samir Chirurgie plastique et réparatrice Pr. DENDANE Mohammed Anouar Chirurgie pédiatrique

Pr. EL SAYEGH Hachem Urologie

Pr. MOUJAHID Mountassir* Chirurgie générale

Pr. RAISSOUNI Zakaria* Traumatologie orthopédie

Pr. BOUAITY Brahim* ORL

Pr. LEZREK Mounir Ophtalmologie

Pr. NAZIH Mouna* Hématologie

Pr. LAMALMI Najat Anatomie pathologique

Pr. ZOUAIDIA Fouad Anatomie pathologique

Pr. BELAGUID Abdelaziz Physiologie

Pr. DAMI Abdellah* Biochimie chimie

Pr. CHADLI Mariama* Microbiologie

ENSEIGNANTS SCIENTIFIQUES PROFESSEURS

1. Pr. ABOUDRAR Saadia Physiologie

2. Pr. ALAMI OUHABI Naima Biochimie

3. Pr. ALAOUI KATIM Pharmacologie

4. Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma Histologie-Embryologie

5. Pr. ANSAR M’hammed Chimie Organique et Pharmacie Chimique

6. Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Applications Pharmaceutiques 7. Pr. BOUHOUCHE Ahmed Génétique Humaine

8. Pr. BOURJOUANE Mohamed Microbiologie 9. Pr. CHAHED OUAZZANI Lalla Chadia Biochimie 10. Pr. DAKKA Taoufiq Physiologie

(18)

11. Pr. DRAOUI Mustapha Chimie Analytique 12. Pr. EL GUESSABI Lahcen Pharmacognosie 13. Pr. ETTAIB Abdelkader Zootechnie 14. Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pharmacologie 15. Pr. HMAMOUCHI Mohamed Chimie Organique 16. Pr. IBRAHIMI Azeddine

17. Pr. KABBAJ Ouafae Biochimie

18. Pr. KHANFRI Jamal Eddine Biologie

19. Pr. REDHA Ahlam Biochimie

20. Pr. OULAD BOUYAHYA IDRISSI Med Chimie Organique

21. Pr. TOUATI Driss Pharmacognosie

22. Pr. ZAHIDI Ahmed Pharmacologie 23. Pr. ZELLOU Amina Chimie Organique * Enseignants Militaires

(19)

Dédicac

es

(20)

Je dédie cette thèse . …

A Ma Chère mère

Pour votre tendresse, votre compréhension, vos sacrifices et

votre dévouement qui m’ont toujours été d’un grand réconfort et

d’un énorme soutien.

Aucune dédicace ne saurait exprimer la profondeur de ma

reconnaissance, mon respect et mes attachements.

(21)

Que dieu vous préserve et vous accorde longue vie, j’espère

avoir été à la hauteur de votre idéale.

A mon cher père

En témoignage de mon affection, ma gratitude, ma grande

admiration et ma reconnaissance pour les immenses sacrifices déployés

pour mon éducation . veuillez trouver dans ce modeste travail la

récompense de ses sacrifices et l’expression de mon amour et de mon

attachement indéfectible.

Puisse mon dieu, le tout puissant, vous protéger et vous accorder

santé et bonheur.

(22)

A mon cher fiancé et l’amour de ma vie ZNIBER SEDDIK

Je ne pourrais jamais exprimer la profondeur de mes sentiments

envers toi.

Ta présence dans ma vie me donne a chaque moment l’envie

d’exister.

Pour ton soutien, ta compréhension, ton amour et tout ce que tu

es je te dédie cette thèse et surtout mon amour et mon affection.

A ma sœur ghizlane et mon frère khalil

Veuillez trouver ici l’expérience de mon amour et ma

reconnaissance pour votre soutien, je vous souhaite une vie plein de

succès et de bonheur.

(23)

A toute ma famille

A tout ceux qui m’ont aidé à l’élaboration de ce travail.

Puisse ce travail leur assurer mes profonds et sincères remerciements.

A ma belle famille ZNIBER

A la mémoire de mon beau père Almarhoum Mer ZNIBER

TALEB MOHAMMED.

Que la paix soit avec vous !

Et que notre bon dieu lui fasse bénéficier de tous les meilleurs égards au

paradis in cha allah

A ma chère belle mère Mme ZNIBER BENASAID

HANIA ,

Je ne peux exprimer à travers ces lignes tous mes sentiments

d’amour et de tendresse envers vous.

Je vous remercie énormément et j’espère que vous trouverez dans

cette thèse l’expression de mon affection pour vous.

(24)

Que Dieu vous protège et consolide les liens sacrés qui nous

unissent.

A mes chères belles sœurs IMANE,MERIEM ET

ZINEB et son mari ABEDELLAH NEJJAR

Merci pour votre soutien je vous souhaite bonheur et santé.

A tous mes amis :

Harchali sanae, Zniber hanae,

Grine asmae, Fqih najoua, Sefiani

imane ,Nafiaa hind, Serghini louai

…..

En hommage à tout les moments

qu’on a passé ensemble de joie et

de bonheur .

(25)

Remerciem

ents

(26)

A notre Maître et Président Monsieur

le Professeur SAIR Khalid, Professeur de

l’enseignement supérieur en chirurgie

générale

Vous nous avez accordé un grand honneur en nous confiant la

réalisation de ce travail, et en acceptant de présider le jury de notre

thèse.

Qu'il me soit permis de vous témoigner toute ma gratitude et mon

profond respect d’avoir bien voulu assurer la direction de ce travail qui,

grâce à votre esprit didactique et rigoureux, et vos précieux conseils, a pu

être mené à bien.

(27)

Je vous prie de trouver ici, le témoignage de ma reconnaissance

éternelle, de mon profond respect et ma haute considération.

Puisse Dieu le tout puissant vous accorder bonne santé, prospérité

et bonheur

.

A notre Maître et Rapporteur de thèse

Monsieur le Professeur Zentar Aziz,

Professeur de l’enseignement supérieur en

chirurgie générale

Vous nous avez honoré d’accepter avec grande sympathie de

siéger parmi notre jury de thèse. Vous nous avez éclairé par vos

conseils, et facilité la réalisation de ce modeste travail.

Veuillez trouver ici l’expression de notre estime et notre

considération.

Puisse Dieu le tout puissant vous accorder bonne santé,

prospérité et bonheur.

A notre Maître et juge de thèse, Monsieur le

Professeur Sassenou Ismail, Professeur

(28)

Je vous remercie du grand honneur que vous nous fait en

acceptant de juger ce travail.

Veuillez trouver ici, l'expression de ma gratitude, ma profonde

reconnaissance, mon admiration et ma grande considération.

Puisse Dieu le tout puissant vous accorder bonne santé,

prospérité et bonheur.

A notre Maître et juge de thèse, Monsieur le

Professeur Akjouj Said, Professeur agrégé

en radiologie

Nous avons été très sensibles à l’amabilité de votre accueil et

l’intérêt que vous avez accordé à ce travail en acceptant de le juger.

Veuillez trouver ici, cher maître, le témoignage de notre

reconnaissance et de notre grand estime.

Puisse Dieu le tout puissant vous accorder bonne santé,

prospérité et bonheur.

A notre Maître et juge de thèse,

Monsieur le Professeur Ait Ali

Abdelmounaim, Professeur agrégé en

chirurgie générale

Vous nous avez honoré en acceptant avec grande sympathie de

siéger parmi notre jury de thèse. Vous nous avez éclairé par vos

conseils précieux et didactiques qui ont guidé la réalisation de

(29)

chaque partie de ce modeste travail. Votre disponibilité et votre

savoir faire nous marqueront à jamais.

Veuillez trouver ici l’expression de notre estime et notre

considération.

Puisse Dieu le tout puissant vous accorder bonne santé,

prospérité et bonheur.

(30)

LISTE

DES

(31)

ABREVIAT

IONS

-α-IF : alpha interféron -α FP : alpha fœtal protéine

ACE : Antigène cranio-embryonnaire

ACVBP : Adraimycine, Cyclophosphamide, Vindésine, Bléomycine, Prédnisone, Méthotréxate intrarachidien.

(32)

ARN : Acide ribonucléique

CHOP : Cyclophosphamide, Doxorubicine, Vincristine, Prédnisolone CRP : C-Réactive Protéine

EBER : Epstein Barr Encoded RNA EBV : Epstein Barr Virus

ECOG : Eastern Cooperative Oncology Groupe FDG : FluoroDéoxyGlucose

GELA : Groupe d’étude des lymphomes de l’adulte HLA : Human Leukocyte Antigen

HTLV-1 : Human T cell Leukemia Lymphoma Virus type 1 Ig : Immunoglobuline

IHC : Immunohistochimie

IPI : Index Pronostic International des lymphomes non hodgkinien IRM : Imagerie par résonnance magnétique

LB : Lymphome B

LBDGC : Lymphome B diffus à grandes cellules LCR : Liquide céphalo-rachidien

(33)

LMNH : Lymphomes malins non hodgkiniens LMP : Latent Membrane Protein

LNH : Lymphome non hodgkinien LPH : lymphome primitif hépatique LT : Lymphome T

MALT : Mucosae associated lymphoïd tissue NK : Natural Killer

OMS : Organisation mondiale de la santé PCNA : Proliferating Cell Nuclear Antigen

PET-Scan : Tomographie par Emission de positron, couplée au scanner PL : Ponction lombaire

PLB : Percutané Liver Biopsy

REAL : Revised European American lymphoma classification SIDA : Syndrome d’immunodéficience acquise

VBP : Voie biliaire principale VHB : Virus de l’hépatite B VHC : Virus de l’hépatite C

(34)
(35)

SOMMAIR

E

I.

INTRODUCTION………...1

II.

RAPPELS………3

II.1. ANATOMIE DU FOIE……….4 II.2. RAPPEL SUR L’HISTOLOGIE NORMALE DU FOIE………6 II.3. HISTOLOGIE DU LYMPHOME HEPATIQUE………..10

(36)

II.4. CLASSIFICATIONS……….15 II.4.1. CLASSIFICATIONS ANATOMOPATHOLOGIQUES………..15 II.4.2. CLASSIFICATIONS à but pronostic………..16 II.5. PATHOGENIE………21

III. PRESENTATION DE L’OBSERVATION………..26 IV. DISCUSSION……….35

IV.1. Définition………..35 IV.2. Epidémiologie………37 IV.3. Diagnostic……….37 IV.3.1. Circonstances de découverte, clinique……….38 IV.3.2. Diagnostic para clinique………..40 A- Imagerie……….40 B- Biologie………..45 C- Biopsie hépatique………..46 IV.3.3. Diagnostic différentiel………..50 IV.4. Traitement………51

IV.4.1. Moyens et indications………51 A- La chirurgie……….51 B- La chimiothérapie………..52 C- La radiothérapie………..54 IV.4.2. Autres pistes du traitement………..55 A- L’interféron………55

(37)

B- Le rituximab………..56 C- La radio-immunothérapie………56 D- La transplantation hépatique………57 IV.5. Résultat……….57 IV.6. Pronostic………..59

CONCLUSION………..62

RESUME………..……..64

BIBLIOGRAPHIE………..…….68

(38)

Lymphome primitif du foie : à propos d’un cas

1

INTRODUC

TION

(39)

Lymphome primitif du foie : à propos d’un cas

2 I. INTRODUCTION :[1,2]

Le lymphome hépatique est défini comme primitif lorsqu’il existe une

atteinte du foie sans atteinte de la rate, de la moelle osseuse ou d’un autre organe lymphatique.

Les localisations hépatiques des lymphomes sont dans la majorité des cas secondaire, l’atteinte hépatique primitif est une variante très rare estimée à 1% de tous les lymphomes extra ganglionnaires.

Du fait de sa faible incidence le LPH reste peu compris sur le plan de sa pathogénie son évolution naturelle, son traitement optimal et sa réponse au traitement.

Après un chapitre de rappels sur l’anatomie du foie, l’histologie hépatique et histologie du lymphome hépatique, nous illustrons cette revue de la littératures en rapportant le cas d’une patiente prise en charge au service de la chirurgie viscérale de l’hôpital militaire d’instruction Mohammed V de Rabat , et nous présentons les caractéristiques cliniques, radiologiques, histologiques, évolutives et thérapeutiques du LPH.

(40)

Lymphome primitif du foie : à propos d’un cas

3

Ce cas est loin d’apporter une contribution statistique significative mais permet d’étoffer la série internationale qui reste jusqu’à nos jours très limitée.

(41)

Lymphome primitif du foie : à propos d’un cas

4 II. RAPPELS

II.1. RAPPEL ANATOMIQUE :

segmentation hépatique :[3,4,5]

D’après la segmentation hépatique de Couinaud, le foie est divisé en secteurs, eux-mêmes subdivisés en segments .

Les veines sus-hépatiques quadrillent le foie en zones ou secteurs, dont la délimitation est la suivante :

- La veine sus-hépatique gauche sépare le secteur latéral du secteur paramédian gauche ;

- La veine sus-hépatique médiane sépare le foie droit du foie gauche, c'est-à- dire le secteur paramédian gauche du secteur antérieur droit (ou secteur paramédian droit) ;

- Quant à la veine sus-hépatique droite, elle sépare le secteur antérieur droit du secteur postérieur droit (ou secteur latéral droit) .

(42)

Lymphome primitif du foie : à propos d’un cas

5

Les branches de division de la veine porte délimitent les secteurs du foie en huit segments numérotés de I à VIII sur la face inférieure du foie, dans le sens inverse des aiguilles d'une montre. On cite à cet effet :

- Le segment I, qui correspond au lobe de Spiegel ou segment du lobe

Caudé; il représente la partie du foie en avant de la veine cave ;

- Le segment II est assimilé à la portion postéro-latérale gauche ;

- Le segment III est similaire à la partie antérolatérale gauche ; - Le segment IV ou segment du lobe carré devient le secteur

paramédian gauche ;

- Le segment V ou segment paramédian droit ventral correspond à la

partie inférieure ;

- Le segment VI ou segment antérieur -latéral droit correspond à la

partie inférieure et le segment VII ou segment postéro- latéral à la partie supérieur du secteur postérieur droit.

- Quant au segment VIII, il épouse la partie supérieure du secteur

antérieur droit.

Ainsi le foie droit contient les segments V, VI, VII et VIII et le foie gauche comprend les segments II, III et IV [5 ; 3].

En chirurgie, on assimile le foie en deux hémi-foies : gauche (segments I, II, III, IVa et IVb) et droit (segments V, VI, VII et VIII). Le foie gauche reçoit la

(43)

Lymphome primitif du foie : à propos d’un cas

6

branche gauche de division de l'artère hépatique et celle de la veine porte, tandis que le foie droit les branches homologues. Cette segmentation est essentielle pour la chirurgie hépatique, puisqu'elle permet l'ablation d'un segment donné sans gêner la vascularisation et la fonction des autres.

L’organe est entouré de la capsule de Glisson, composée de feuillets péritonéaux. C'est cette capsule qui véhicule la sensation douloureuse (le foie n'étant pas innervé, il ne peut véhiculer les douleurs) .

Figure 1 : schéma décrit la segmentation hépatique, et la vascularisation veineuse du

(44)

Lymphome primitif du foie : à propos d’un cas

7

II.2. RAPPEL SUR L’HISTOLOGIE NORMAL DU FOIE :[6]

Le foie est organisé en unités structurelles appelées lobules hépatiques. Ces derniers ont une forme hexagonale irrégulière et sont séparés entre eux par de fins septa de tissu collagénique de soutien. Aux coins de l’hexagone, on

peut trouver 3 à 6 espaces appelés espaces portes. Ces derniers sont constitués d’une branche de l’artère hépatique, d’une de la veine porte et d’un canal biliaire.

Le lobule hépatique est centré par une veine dite veine Centro-lobulaire.

Par ailleurs, de la périphérie du lobule au centre, on trouve des travées dénommées travées de Remak, qui ont une disposition radiaire et sont essentiellement constituées d’hépatocytes, de cellules endothéliales et de macrophages ou cellules de küpffer. Entre les travées cheminent des capillaires sinusoïdes. Le sang provenant des espaces portes converge par les sinusoïdes vers les veines centro- lobulaires, puis ces dernières se jettent dans les veines sus hépatiques. A l’opposé, la bile circule par voie centrifuge pour rejoindre les canaux biliaires des espaces portes.

L’espace de kierman ou espace porte est formé de tissu conjonctif fibreux à l’intérieur duquel on trouve des vaisseaux sanguins (branches de la veine porte et de l’artère hépatique), des vaisseaux lymphatiques, et un ou plusieurs canaux biliaires à lumière arrondie et épithélium cubique ou prismatique. Un LPH est issu de la prolifération des lymphocytes contenus

(45)

Lymphome primitif du foie : à propos d’un cas

8 dans ce tissu conjonctif.

(46)

Lymphome primitif du foie : à propos d’un cas

9

Canal biliaire veine porte

Artère hépatique

(47)

Lymphome primitif du foie : à propos d’un cas

10

II.3. Histologie du lymphome hépatique :

[7,8,9,10,11,12,13,14]

Les lymphomes primitifs du foie sont exceptionnels et ils peuvent se manifester selon trois modes : (a) découverte d’une ou de plusieurs tumeurs hépatiques ; (b) infiltration tumorale diffuse sans adénopathie ; (c) survenue d’une insuffisance hépatocellulaire sévère [7].

o Lymphomes à forme tumorale :

Les nodules tumoraux, uniques ou multiples, ont un diamètre pouvant atteindre 20 cm.

La majorité des lymphomes primitifs du foie sont des lymphomes diffus à grandes cellules, de phénotype B, exprimant l’antigène CD 20.

Ils sont parfois observés chez des patients immunodéprimés, soit par un

traitement immunosuppresseur donné après une greffe, soit par une infection par le virus de l’immunodéficience humaine. Il est donc important de

(48)

Lymphome primitif du foie : à propos d’un cas

11

rechercher des arguments en faveur du rôle d’une infection par le virus Epstein Barr, à savoir l’expression de la protéine membranaire de latence LMP-1 et des ARNm EBER.

Ils constituent 90 % des lymphomes primitifs du foie (LPF) mais restent rares avec moins de 300 cas décrits dans la littérature.[8]

Les plus grandes séries de LPF atteignent péniblement la trentaine de cas rapportés :

parmi les 31 LPF français récemment publiés dans une étude multicentrique (55 hôpitaux), 27 (87 %) sont de phénotype B et 22 correspondent à des LNH B diffus à grandes cellules [7],[9].

D’autres types histologiques ont également été décrits.

• Les lymphomes B de faible malignité du MALT sont caractérisés par des infiltrats lymphoïdes denses dans les espaces portes [10]. Les cellules lymphoïdes tumorales, de petite taille, peuvent pénétrer la paroi des canaux biliaires interlobulaires et réaliser des lésions

lymphoépithéliales. Ces cellules expriment l’antigène CD 20 mais, à la différence des cellules du lymphome B du manteau, n’expriment, ni l’antigène CD 5, ni la cycline D1, ni les immunoglobulines D. La relation entre une infection virale C ou une maladie autoimmune comme la

(49)

Lymphome primitif du foie : à propos d’un cas

12

cirrhose biliaire primitive et la survenue de ce type de lymphome a été suggérée. Les cas de pseudolymphome du foie rapportés de manière très ponctuelle dans la littérature sont très difficiles à distinguer des

lymphomes du MALT [11].

• Exceptionnellement, le lymphome B est un lymphome de Burkitt.

Quelques lymphomes T primitifs du foie à forme tumorale ont été décrits, mais leur réalité est contestée.

o Infiltration lymphomateuse diffuse sans adénopathies : Certains lymphomes, essentiellement de phénotype T, dénommés lymphomes T hépatospléniques, peuvent se présenter comme une maladie du foie sans adénopathie décelable[12, 13].

Le diagnostic du lymphome est fait par l’examen histologique d’une biopsie hépatique qui montre une infiltration tumorale très particulière par sa prédominance sinusoïdale, les espaces portes étant peu ou pas altérés. Les sinusoïdes sont dilatés, parfois péliotiques, avec parfois une fibrose

périsinusoïdale.

Exceptionnellement, un lymphome B agressif à grandes cellules peut infiltrer le foie de manière diffuse, avec une topographie à prédominance sinusoïdale et non portale.

(50)

Lymphome primitif du foie : à propos d’un cas

13

L’examen histologique du foie montre une infiltration tumorale diffuse et massive des sinusoïdes, des espaces portes et des parois vasculaires. Ce mode de présentation d’une hémopathie est celui d’une hépatite fulminante

particulière par l’existence d’une hépatomégalie. Le diagnostic pourrait être rapidement obtenu grâce à une ponction biopsie hépatique effectuée par voie transveineuse. Une chimiothérapie immédiate est alors susceptible d’entraîner

une rémission de la maladie [14].

Figure 4 : Une photomicrographie montre une infiltration diffuse par des feuilles de petite à moyenne des cellules atypiques. Certaines cellules ont nucléoles évidente.

(51)

Lymphome primitif du foie : à propos d’un cas

14

Figure 5 : Une photomicrographie montre les cellules tumorales positives pour CD20, ce qui prouve à cellules B lignée.

(52)

Lymphome primitif du foie : à propos d’un cas

15

Figure 6 : Une photomicrographie montre les cellules tumorales positives pour CD45.

II.4. Classifications :

(53)

Lymphome primitif du foie : à propos d’un cas

16

Ce sont les classifications REAL et l’équivalence «working formulaire» : «formulation de travail à usage unique» qui a également une valeur

pronostique en distinguant des catégories de faible, intermédiaire et haut grade de malignité.

Dans les pays occidentaux la majorité des lymphomes sont phénotype B (80%). Si on considère que chaque lymphome B est équivalent d’une cellule B

figée à une étape de l’ontogénie lymphocytaire B, à chaque stade de

différenciation correspond un type lymphome particulier. Ces classification répertorient ainsi la très grande variété d’entités entre les leucémies aigues et le myélome.

II.4.2. Classifications à but pronostic :

L’index pronostique internationalement reconnu pour l’étude des LNH est l’International Pronostic Index(IPI)[15]. Il repose sur cinq facteurs : l’âge, l’indice d’activité OMS, le stade d’Ann Arbor*2+ le nombre de sites extra ganglionnaires et le taux de LDH.

Il a été ajusté sur l’âge *15+, puis révisé en fonction des progrès thérapeutiques[17] et, plus récemment, ont été définis des index internationaux adaptés aux différents types histologiques[18],[19].

(54)

Lymphome primitif du foie : à propos d’un cas

17

Stade I : atteinte d’une seule aires ganglionnaire, d’une seule structure lymphoïde ou d’un seul territoire extra ganglionnaire (IE).

Stade II : atteinte de deux aires ganglionnaires ou plus du même coté du

diaphragme ; atteinte contigüe d’une aire ganglionnaire et d’une aire ganglionnaire du même coté diaphragmatique(IIE).

Stade III : atteinte ganglionnaire de part et d’autre du diaphragme, avec ou

sans atteinte de la rate (IIIS) ; atteinte d’un seul organe extra ganglionnaire, contigüe à une aire ganglionnaire avec atteinte de part et d’autre du diaphragme(IIIE)

Stade III1 avec ou atteinte splénique, avec atteinte ganglionnaire porte,

hilaire splénique ou cœliaque.

Stade III2 avec atteinte ganglionnaire lombo aortique, iliaque ou

mésentérique.

Stade IV : atteinte extra ganglionnaire distincte d’une localisation

ganglionnaire contigüe.

A : absence de signes généraux : fièvre supérieure à 38°C pendant 8 jours consécutifs, sueurs nocturnes profuses, amaigrissement supérieur à 10% du poids du corps au cours des 6 derniers mois.

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Lymphome primitif du foie : à propos d’un cas

18

E : atteinte d’un seul viscère contigu ou situé à proximité d’un territoire ganglionnaire atteint.

X : atteinte volumineuse : élargissement du médiastin avec rapport médiastino-thoracique(niveau T5-T6) supérieur à 0,35 ou masse ganglionnaire supérieure à 10 cm.

Index pronostic international : IPI

Cinq facteurs de risque cliniques : -Age ≥ 60ans .

- Taux élevé de la LDH sérique.

- Indice ECOG supérieur ou égale à 2 ou Karnowski inferieur ou égal à 70. -Ann Arbor : stade III ou IV.

-Plus d’un site d’envahissement extra ganglionnaire.

La gravité de la maladie est en fonction du nombre de facteurs de risque. Les fourchettes varient en fonction du type de lymphome ; pour les lymphomes agressifs par exemple, l’index se présente ainsi :

Score IPI RC Survie à 5 ans 0-1 Faible 87% 73%

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3 Intermédiaire élevé 55% 43% 4-5 Elevé 44% 26%

RC : réponse complète

Groupes de risque de l’International Pronostic Index( IP) des lymphomes agressifs.

Facteurs pronostiques intervenant dans les lymphomes folliculaires :

Neuf facteurs pronostiques :

-Présence de signes B (amaigrissement ≥10% du poids du corps, présence d’une fièvre ≥38°C pendant 15jours ; présence de sueurs nocturnes abondantes).

-Grade ECOG Performance Status ≥2

-forte masse tumorale définie par une taille ≥7cm ou plus de 3 sites ˃3cm. -splénomégalie symptomatique ( diamètre cranio-caudal≥20cm)

-épanchement des séreuses. -syndrome compressif.

-≥2 localisations extra nodales. -LDH˃N ; β2 µglobuline ≥ 3mg/l.

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Lymphome primitif du foie : à propos d’un cas

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Classification de Murphy des lymphomes de Burkitt :

- Groupe A : LNH très localisés, c’est-à-dire des stades I nodaux

totalement reséqués avec LDH normales, et stade I digestifs reséqués en totalité avec LDH normales.

- Groupe B : LNH étendus, sans atteintes neuroméningée ni médullaire ; stade I non reséqués, stade II extra nodaux et extra digestifs.

- Groupe C : LNH avec envahissement médullaire et/ou atteinte neuroméningée.

Classification des lymphomes non hodgkiniens T selon la classification OMS 2001 [20].

Lymphomes malins de type T

Précurseur T Leucémie aiguë/lymphome lymphoblastique T Cellules T matures/NK

Formes disséminée ou leucémiques

Leucémie T prolymphocytaire

Leucémie à grands lymphocytes granuleux Leucémie à cellules NK

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Lymphome primitif du foie : à propos d’un cas

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Formes extraganglionnaires

Mycosis fongoïde/syndrome de Sérary

Lymphome cutané primitif à grandes cellules anaplasiques Lymphome T sous-cutané de type panniculite

Lymphome T/NK extraganglionnaire, nasal et type nasal

Lymphome T intestinal, type entéropathique

Lymphome T c/d hépatosplénique

Formes ganglionnaires

Lymphome T angio-immunoblastique

Lymphome T périphérique sans autre spécification (SAS)

Lymphome T à grandes cellules anaplasiques de type systémique primitif

II.5. Pathogénie :

L'étiologie de la PHL est inconnue, bien que plusieurs facteurs possibles telles que l'hépatite, la cirrhose et des médicaments immunosuppresseurs ont été proposés[21].

Plusieurs auteurs ont rapporté une augmentation de l’incidence du lymphome non hodgkinien primitif du foie chez les patients infectés par le virus de l’hépatite C [9],[22],[23],[27],[25].

Bronowicki et al. ont démontré à travers une étude multicentrique rétrospective portant sur 31 patients français immunocompétents (sérologie

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Lymphome primitif du foie : à propos d’un cas

22

VIH [human immunodeficiency virus] et HTLV [human T cell leukemia virus] négatives, sans antécédents d’allogreffe) atteints de lymphome non hodgkinien primitif du foie, la prévalence élevée de l’infection par le virus de l’hépatite C dans cette population (21 %). La plupart des sujets infectés présentent un lymphome de type B de haut grade [9].

À partir d’une étude portant sur 68 patients atteints de lymphome non

hodgkinien primitif du foie, Ohsawa et al. Ont trouvé une prévalence de l’hépatite chronique ou de cirrhose de 44 % chez les japonais et 9,6 % chez ceux provenant des pays de l’Est *26+.

Mizorogi et al. ont détecté trois envahissements primitifs du foie chez les 17 patients infectés par le virus de l’hépatite C mais aucun chez les 83 patients non infectés par le virus de l’hépatite C [27]. Kitabayashi et al. ont rapporté un cas de lymphome non hodgkinien primitif du foie chez un patient de 77 ans atteint d’hépatite C chronique *28+.

L’association de lymphome non hodgkinien, d’hépatite C et de maladie systémique auto-immune chez six patients décrits par Ramos-Casals et al., est en faveur d’un lien étroit entre le virus del’hépatite C, les désordres

immunitaires et le lymphome nonhodgkinien [25].

Le mécanisme d’action du virus de l’hépatite C dans la pathogénie du lymphome non hodgkinien primitif du foie est variable. En effet, le virus de l’hépatite C est un virus lymphotrophique et il est responsable d’une

prolifération polyclonale et éventuellement monoclonale des lymphocytes B. Ce mécanisme semble être indirect étant donné que l’ARN du virus de

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l’hépatite C ne peut intégrer le génome des lymphocytes [26bis].

Ferri et al. ont suggéré que le virus de l’hépatite C agissait comme un facteur d’activation immunitaire et pourrait induire un désordre

lymphoprolifératif bénin ou malin [27bis] .

Le virus de l’hépatite C peut aussi induire une translocation t(14 ; 18) conduisant à une surexpression de facteur anti-apoptotique, bcl-2 et un

réarrangement monoclonal de l’Ig H [9].

D’autres mécanismes comme l’altération de la régulation des gènes comme p21, p53, et H-ras par le virus de l’hépatite C sont possibles [9].

L’évolution d’une cryoglobulinémie bénigne à un lymphome à cellules B de type lymphoplasmatique a été également rapportée [15]. Bronowicki et al. ont trouvé une cryoglobulinémie mixte type II chez 17 % des patients atteints d’un lymphome primitif du foie et une infection par le virus de l’hépatite C [9].

Les théories contradictoires existent sur l'association d'infection par le VHB et le PHL [21],[28], [29]. Aozasa et al [28bis] ont rapporté une prévalence de 20% de l'hépatite B antigène de surface de la positivité d'une série de 69 patients atteints de PHL, dans laquelle 52 patients ont été des pays occidentaux et 17 en provenance du Japon. Stimulation antigénique chronique par le VHB a été postulé pour jouer un rôle dans le développement de PHL [30]. Basé sur l'ensemble de ces données, il est probable que certains association entre PHL et le VHB existe en fait.

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Lymphome primitif du foie : à propos d’un cas

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Cependant, la forte prévalence de l'infection par le VHB dans la présente étude peut-être correspondait à la séropositivité haute VHB en Chine de 10% dans la population générale [31].

Bien qu'il demeure incertain dans quelle mesure le VHB contribue au développement de la PHL, un environnement hôte avec un déficit immunitaire pourrait jouer un rôle important [26], [32],[36].

D’autres virus sont impliqués dans la pathogénie du lymphome primitif du

foie comme l’EBV (Epstein-Barr virus) et le VIH. Le principal mécanisme est une perte de la régulation des cellules T et une prolifération incontrôlée des cellules B.

L’association de l’EBV au lymphome non hodgkinien primitif du foie est prouvée par la présence du génome de l’EBV et ses produits (LMP1) dans les cellules lymphomateuses [33].

L’association lymphome non hodgkinien primitif du foie et

immunodépression a été décrite par certains auteurs, surtout chez les patients atteints de sida (syndrome d’immunodéficience acquise) ou des transplantés ayant reçu un traitement à base de cyclosporine[34] [35].

La grande majorité des lymphomes non hodgkiniens primitifs du foie chez les patients infectés par le VIH (46–97 %) correspondent à des lymphomes diffus à grandes cellules principalement de type B.

Contrairement à l’immunocompétent, les lymphomes non hodgkiniens chez les patients infectés par le VIH sont le plus souvent extraganglionnaires (65–98

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Lymphome primitif du foie : à propos d’un cas

25

%), avec des localisations cérébrales, médullaires, gastro-intestinales et parfois hépatiques(moins de 1 % des lymphomes non hodgkiniens extraganglionnaires). Le pronostic de ces lymphomes non hodgkiniens s’est considérablement

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26

OBSERVAT

ION

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Lymphome primitif du foie : à propos d’un cas

27

III.

PRESENTATION DE L’OBSERAVATION

:

* Identité : il s’agit de Madame A.A âgée de 65 ans.

* Motif d’hospitalisation : la patiente a été admise pour des

douleurs abdominales chroniques avec altération de l’état général.

* Antécédents : pas d’antécédents pathologiques particuliers. * Histoire de la maladie : remonte à 4 mois par l’installation des

douleurs abdominales associées à un syndrome fébrile au long cours, le tout évoluant dans un contexte d’altération de l’état général. Par ailleurs, il n’existe pas de notion d’hémorragie digestive haute, pas d’hépato splénomégalie, pas d’œdème des membres inferieurs.

* Examen à l’admission : patiente asthénique , légère pâleur

cutanéo-muqueuse, T=38,5°C, TA=12/07.

* Examen abdominal : un léger ballonnement abdominal, pas

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Lymphome primitif du foie : à propos d’un cas

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* Examen des aires ganglionnaires : libres.

Le reste de l’examen somatique est sans particularité.

En conclusion : il s’agit d’une patiente âgée de 65 ans , sans antécédents

pathologiques notables, admise pour des douleurs abdominales chroniques avec un syndrome fébrile au long cours évoluant dans un contexte d’altération de l’état général, chez qui l’examen somatique trouve une patiente asthénique, légèrement pale, fébrile à 38,5°C et qui présente à l’examen abdominale un ballonnement abdominale.

Les examens para cliniques :

+ le bilan biologique ; NFS ( numération formule sanguine), bilan hépatique

sans anomalie.

+ les sérologies d’hépatite B et C sont négatives.

+ CRP : légèrement élevé à 60.

+ La radiologie thoracique est sans anomalie.

+ l’échographie abdominale à mis en évidence une masse hépatique qui

mesure environ 08cm, hypo échogène au dépens du segment I hépatique.(figure 7)

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Lymphome primitif du foie : à propos d’un cas

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Lymphome primitif du foie : à propos d’un cas

30

Figure 7 : image d’échographie abdominale mis en évidence une masse hypo échogène au

dépens du segment I hépatique ,de contours réguliers mesurant environ 08cm. + l’examen tomodensitométrique abdominale a objectivé une masse

hépatique de 10cm/7cm du segment I légèrement hypo dense qui est en faveur d’un carcinome hépatocellulaire .(figure 8,9,10,11)

Figure 8 : coupe tomodensitométrique abdominale sans injection de produit de contraste

montrant une masse légèrement hypodense au dépens du segment I hépatique avec des contours bien réguliers.

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Figure 9 : coupe scannographie abdominale sans injection de produit de contraste

montrant une masse légèrement hypodense de contours bien réguliers, mesurant 10 sur 7 cm au dépens du lobe caudé du foie.

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Lymphome primitif du foie : à propos d’un cas

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Figure 10 :coupe de scannographie abdominale après injection du produit de contraste montrant une masse légèrement hypo dense d’environ 10 sur 7 cm situé au niveau du lobe caudé du foie, prenant peu le produit de contraste avec un rehaussement vasculaire périphérique.

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Lymphome primitif du foie : à propos d’un cas

33

Figure 11 :TDM abdominale avec injection du produit de contraste montrant une masse tumorale hypodense au dépens du lobe caudé du foie de contours régulier de contours visibles et bien réguliers , prenant un peu le produit de contraste.

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Lymphome primitif du foie : à propos d’un cas

34

L’indication opératoire a été retenue pour carcinome hépatique évoluant sur un foie apparemment sain avec un bilan d’extension négatif.

La patiente a été opérée, au cour de l’intervention on a constaté

l’existence d’une tumeur hépatique au dépens du segment I d’allure vasculaire bien encapsulée.

On a réalisé une biopsie tumorale ; le foie extra tumoral est sain.

L’examen anatomopathologique est revenu en faveur d’un lymphome

primitif du foie de type B.

La patiente a été adressée en oncologie pour une chimiothérapie. Les suites opératoires sont simples.

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35

DISCUSS

ION

Figure

Figure 1 : schéma décrit la segmentation hépatique, et la vascularisation veineuse du  foie
Figure 2 : aspect histologique normal montrant le lobule hépatique
Figure 4 :  Une photomicrographie montre une infiltration diffuse par des feuilles de petite à  moyenne des cellules atypiques
Figure 5 : Une photomicrographie montre les cellules tumorales positives pour CD20, ce qui  prouve à cellules B lignée
+7

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