Maroc Médical, tome 26 n°1, mars 2004 25 Résumé : Tumeurs rares, ne représentant que 0,1 à 0,5% de l’ensemble des néoplasies du sein et thoracique. Ils posent de nombreux problèmes diagnostiques aussi bien clinique, qu’anatomo-pathologique. En effet, la discordance entre une image mammographique bénigne et un aspect clinique inquiétant doit faire penser au diagnostic de lymphome du Sein.
L’étude immunologique sur cytologie mammaire oriente vers le diagnostic, qui sera confirmé à l’histologie.
Nous rapportons une observation où la cytoponction a été prise en défaut et le diagnostic n’a été confirmé que par l’histologie. L’évolution clinique a été fatale malgré le traitement. Nous insistons sur le fait qu’il reste une localisation rare dont le pronostic n’est pas différent des autres localisations des lymphomes malins non- hodgkiniens.
Mots-clés :Lymphome primitif sein.
Lymphome primitif du sein Breast primary lymphoma
LM. Alaoui- Tahiri, F. El Mrabet, A. Lakhdar, B. Ghrab, A. Kharbach, A. Chaoui.
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Tiré à part : L. M. Alaoui-Tahiri : Clinique Universitaire de gynécologie obstétrique 1 Maternité Souissi CHU Rabat-Salé Maroc.
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Abstract :They are rare tumours represent only 0,1% to 0,5 % of all breast and chest neoplams. They have numerous diagnostical problems as well as clinical and anatomopathological difficulties. In fact the discordance between a benign mamographic Image and clinical manifestations of malignancy should led us to suspicion of breast lymphoma. The histological examination should be completed by an immunohistochemical study that confirms the lymphomatous nature of the lesion. Prognosis is correlated to histological type. We reported a case of a female patient who consulted for a breast tumour and in whom the anatomopathological study confirms the diagnosis of a grand B cell lymphoma. We focus in our study on the clinical aspects of lymphoma and its therapeutic modalities with litterateur review..
Key-word :Breast primary lymphoma .
Fait clinique
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LM. Alaoui Tahiri et coll. Lymphome primitif du sein
Introduction
Les lymphomes primitifs (LMP) du sein sont des tumeurs rares ne représentant que 0,1 à 0,5% de l’ensemble des néoplasies du sein. C’est une localisation du lymphome malin inhabituelle. Moins de 300 cas ont été décrits [1,3]. Le lymphome primitif du sein pose le problème de diagnostic positif, aussi bien clinique qu’
anatomo-pathologique. La discordance entre une image mammographique bénigne et un aspect clinique inquiétant doit faire penser au diagnostic de lymphome primitif du sein. Seule l’étude anatomo-pathologique avec étude immunologique pose le diagnostic de certitude.
A partir d’une observation, nous nous sommes intéressés aux difficultés diagnostiques.
Observation
Madame I, âgée de 65 ans, G0P0, ménopausée depuis 20 ans, a consulté pour un nodule du sein droit apparu 3 mois auparavant, dans un contexte d’altération de l’état général et évoluant progressivement depuis 1 ans. Dans ses antécédents il n’y avait pas de notion de pathologies mammaires ni personnelles ni familiales.
L’examen clinique a trouvé un nodule du sein droit, arrondi, assez bien limité, non douloureux, gris–rosé vascularisé faisant 3cm/3cm de diamètre localisé au quadrant supéro-interne du sein droit, avec deux petits nodules de perméation accompagnés d’une adénopathie axillaire homo latérale mobile de 2cm de diamètre suspecte (figure1). Le sein controlatéral était normal. Le reste de l’examen somatique était sans particularité.
La mammographie a objectivé ce nodule du quadrant supero-interne du sein droit, comme une opacité dense homogène arrondie, bien limitée, sans caractères évocateurs de malignité (figure 2).
La cytoponction a révélé la présence de cellules malignes évocatrices d’un carcinome canalaire. L’étude anatomo- pathologique de la pièce de mastectomie qui a objectivé une tumeur maligne à cellules rondes évoquant en premier lieu un processus lymphomateux de haut grade avec 15 ganglions au curage axillaire dont tous sont partiellement ou totalement envahis.
L’immunomarquage a confirmé le diagnostic de lymphome malin à grande cellule B avec des anticorps anti-cytokératine négatifs sur les cellules tumorales, des anticorps anti-PAN T négatifs également et une positivité massive des cellules tumorales pour les anticorps anti-PAN B.
Le bilan d’extension qui comportait : une radiographie du thorax, une échographie abdomino-pélvienne, une scintigraphie osseuse et une biopsie ostéomédullaire s’est révélé négatif.
Le cas de cette patiente a été classé stade IE, de la classification d’Ann Arbor. Elle a bénéficié d’une chimiothérapie débutée dès cicatrisation, mais la patiente est décédée 8 mois plus tard.
Discussion
Les lymphomes primitifs du sein sont rares, ne présentant que 0,1 à 0,5% des Tumeurs malignes mammaires [1-3]. Le lymphome malin est considéré comme primitif quand lors du diagnostic, il est strictement de siège intra mammaire avec ou sans adénopathies axillaires homo latérales. Le stade clinique d’extension du lymphome au moment du diagnostic est déterminé par la classification d’Ann Arbor, appliquée au lymphome extra ganglionnaire.
Stade IE : atteinte d’une seule aire ganglionnaires ou d’une seule localisation extra-ganglionnaire (54%).
Stade IIE : atteinte de deux aires ganglionnaires ou plus du même coté du diaphragme, associée ou non à une atteinte extra ganglionnaire de contiguïté (24%).
Stade IIIE : atteinte ganglionnaire située de part et d’autre du diaphragme avec atteinte splénique III ou atteinte extra ganglionnaire localisée associée ou non à une atteinte splénique (4%).
Figure 1. Nodule du sein droit, arrondi, bien limité, gris-rosé de 3cm/3cm de diamètre, du QSI avec deux petits nodules de perméation
Figure 2. Mammographie : Nodule à opacité dense homogène.
arrondie, bien limité
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Lymphome primitif du sein LM. Alaoui Tahiri et coll.
Stade IVE : Atteinte disséminée d’une ou plusieurs localisations extra-ganglionnaires avec ou sans atteinte ganglionnaire (18%).
L’observation de notre patiente illustre la difficulté du diagnostic initial : clinique non parlante, cytoponction négative, radiologie non concluante bien qu’il s’agissait d’une pathologie maligne. Malgré le stade IE, la présence ou non de facteurs de mauvais pronostic, l’évolution a été fatale.
En fait le pronostic est étroitement corrélé au type histologique. L’âge moyen de survenue de 60 ans et demi est en accord avec plusieurs études [2,4], l’âge de notre patiente était de 65 ans se rapprochant de la moyenne d’âge rapportée. Le mode de révélation est presque toujours une tumeur mammaire [2,4].
La localisation du lymphome primitif du sein au sein droit semble légèrement prédominante [2,5]. A la mammographie, l’image radiologique évoque presque toujours une lésion bénigne, l’opacité n’est jamais stellaire, et il n’a jamais été observé de microcalcifications associées [2,6]. C’est cette discordance entre une image mammographique pseudo bénigne et un aspect clinique inquiétant qui doit faire évoquer le diagnostic de Lymphome primitif du sein [1,2,6,7]. La cytoponction renforcée par l’immunologie sur cytologie est un examen important qui permet d’évoquer le diagnostic [2,8]. Mais dans notre cas, la cytoponction n’a pas évoqué le diagnostic de lymphome mais a conclu à la présence de cellules malignes évocatrices d’un carcinome canalaire. Le drill biopsie permet de faire le diagnostic dans 80% des cas quand le prélèvement tissulaire est assez suffisant [9-11]. L’examen histologique standard renforcé par l’immuno-histochimie établit le diagnostic de certitude[1-3,9,10]. Selon les études rapportées, il existe deux groupes anatomo-cliniques de LMP du sein, l’un de type Burkit observé volontiers chez des femmes jeunes dans le post-partum, chez lesquelles, l’atteinte est souvent
bilatérale; l’autre est un lymphome de type B survenant plutôt chez des femmes âgées et se présentant cliniquement comme un carcinome mammaire [2,3,11]. comme c’est le cas chez notre malade.
L’aspect macroscopique est variable d’une série à l’autre, mais en général c’est une tumeur circonscrite, non encapsulée, homogène, gris-rosé avec parfois nécrose centrale [8]. Dans notre cas la tumeur était de couleur blanchâtre homogène de consistance molle, accompagnée de deux petits nodules satellites se rapprochant des données de la littérature [11].
Sur le plan thérapeutique, la chirurgie a pour but essentiel:
l’obtention d’un matériel tissulaire suffisant pour l’étude histologique. En fait, la mastectomie est déconseillée. On préconise en général une poly-chimiothérapie pour les lymphomes de haut grade et on préfère une radiothérapie pour les lymphomes de bas grade [1,6,7,9,10].
Le taux de survie à 5 ans varie de 48 à 74% [1,2,6,9,10].
Le pronostic est fonction du type histologique et du stade clinique de la maladie. Le pronostic est meilleur en cas de lymphome de faible grade. Notre patiente était porteuse d’un Lymphome B de haut grade classé stade I.E de la classification d’Ann Arbor et est décédée 8 mois après le diagnostic.
Conclusion
Les lymphomes primitifs du sein sont des tumeurs rares qui posent des problèmes diagnostiques aussi bien mammographiques qu’histologiques. L’immuno-histochimie sur cyto-histologie est d’un apport important pour la certitude et la précocité diagnostique.
Leurs traitements ne diffèrent pas des autres Lymphomes et comprenant la chimiothérapie et radiothérapie. Le grade de malignité est le principal facteur pronostique.
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