262 Maroc Médical, tome 25 n°4, décembre 2003 Résumé :Nous rapportons un cas de lymphome malin non hydgkinien primitif du sein observé chez une femme âgée de 68 ans.
Nous soulignons que cette localisation primitive est rare, et que la discordance radio-clinique est fréquente. La cytoponction de la tumeur permet d’évoquer le diagnostic et l’étude histologique et immunohistochimique de la biopsie tumorale le confirme. Le traitement repose essentiellement sur une polychimiothérapie associée à une radiothérapie loco-régionale.
Mots-clés :Lymphome primitif au sein.
A. Chenguiti Ansari, K. Fathi, L. Belghiti, K. Boukadous, M. Zraidi, MC. Ouazzani Taïbi
Abstract :We reported here a case of malignant non hodgkin’s lymphoma of the breast in a 68 year old woman. We underlined that the primary non hodgkin’s lymphoma of the breast is a rare case and the radio-clinical data are frequently discordant. Diagnosis was evoked by a cytopuncture and confirmed by histological and immunohistochemical studies of the tumoures biopsy. Treatment depends essentially on polychimiotherapy associated with local and regional radiotherapy.
Key-words : Breast primary lymphoma.
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Tiré à part :A. Chenguiti Ansari, Service de gynécologie obstétrique Maternité Souissi - Rabat
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Fait clinique
Le lymphome malin non hodgkinien primitif du sein
(à propos d’un cas)
Primary malignant non hodgkin lymphoma of the breast
(one case report)
Introduction
Les lymphomes primitifs du sein (LPS) sont des entités rares.
Graüs en 1850 décrit, pour la première fois, un lymphosarcome du sein chez une jeune fille de 22 ans [1] et depuis, environ 300 cas ont été rapportés dans la littérature.
La définition des lymphomes primitifs du sein est celle proposée par Wieseman et Liao [2] et adoptée par la plupart des auteurs.
Elle regroupe tous les lymphomes ayant une localisation mammaire isolée associée ou non à l’existence de ganglions axillaires homolatéraux. Nous rapportons un cas de lymphome primitif du sein diagnostiqué chez une femme de 68 ans sans antécédents pathologiques particuliers.
Observation
Mme H. B est âgée de 68 ans, ménopausée depuis 15 ans, et mère de huit enfants. Elle est admise à la consultation pour une tumeur du sein gauche évoluant depuis une année et ayant augmenté progressivement de volume. L’examen clinique a révélé une tumeur du sein gauche de cinq cm, mal limitée, mobile par rapport au plan superficiel et profond, associé à une adénopathie axillaire homolatérale mobile.
Le sein droit est sans particularité, et le reste de l’examen somatique est normal. La mammographie a montré une opacité à densité hydrique et à contours mamelonnés intéressant le quadrant supéro- externe du sein gauche, et des calcifications vasculaires.
La cytoponction de la tumeur a fortement suspecté un lymphome du sein.
Une biopsie tumorale est décidée. L’examen anatomo- pathologique a conclu à un lymphome malin non hodgkinien de faible degré de malignité. L’immunomarquage aux anticorps anti-PAN (CD 20) est fortement positif, celui des anticorps anticytokératine est négatif, alors que l’immuno-marquage aux anticorps anti-PAN (CD3) est positif pour certaines cellules résiduelles. Un bilan d’extension comprenant, une tomodensitométrie thoracique et abdominale, et une biopsie ostéomédullaire normal. Ainsi, le diagnostic de lymphome primitif du sein est retenu. Une chimiothérapie à base de cyclophosphamide, méthotrexate et thiotépa est entreprise (6 cures) suivies d’une radiothérapie 45 Grays en quatre semaines. L’évolution est bonne après 24 mois de recul.
Discussion
L’incidence des lymphomes primitifs du sein est de 0,04 à 0,53 % des lésions malignes du sein. Cette localisation est aussi rare parmi l’ensemble des lymphomes et ne dépasse pas 0,7 % [3].
Il s’agit d’une pathologie de la femme, rarement rapportée chez l’homme. Elle peut survenir à tout âge, avec cependant deux pics de fréquence. Un premier, chez la femme jeune, souvent pendant une grossesse, ou au cours d’allaitement.
Le second pic de fréquence, entre 50 et 60 ans, est plus important [4].
L’aspect clinique est généralement celui d’une tumeur maligne dont rien ne permet de distinguer la nature histologique.
La fréquence est la même dans les deux seins. L’examen retrouve une masse, parfois multinodulaire, de taille variable l’adhérence au plan profond pectoral est plus rare qu’au plan superficiel. La tumeur peut prendre un aspect inflammatoire avec rétraction du mamelon et des nodules de permiation. La bilatéralité est cependant fréquente dans la forme particulière de lymphome de Burkitt de la femme jeune [4]. Des adénopathies axillaires sont retrouvées dans près de la moitie des cas, sans qu’il n’existe une corrélation entre l’aspect clinique et leur envahissement par le lymphome [5]. Sur le plan radiologique, il existe souvent une discordance entre l’aspect clinique évocateur de la malignité et l’aspect mammographique pseudo-bénin ; ainsi, la tumeur peut se présenter comme une opacité à contours bien limités, arrondie, ou polycyclique de densité homogène (notre malade), parfois, il s’agit d’une densification globale sans nodule distinct [6].
La confirmation du diagnostic est histologique. La cytoponction ne permet pas d’affirmer le diagnostic mais elle peut révéler l’existence de lymphocytes anormaux.
La biopsie de la tumeur permet d’examiner l’architecture de la prolifération et de réaliser son typage immunologique.
Au microscope optique, les cellules lymphomateuses infiltrent irrégulièrement le parenchyme à la périphérie de la masse jusqu'à une distance variable. Un infiltrat lymphoïde réactionnel composé essentiellement de petits lymphocytes est souvent présent au pourtour de la lésion.
Des centres germinatifs sont parfois retrouvés au sein de cet infiltrat réactionnel. Le marquage par un anticorps antikératine permet de distinguer les cellules lymphomateuses, de la composante épithéliale résiduelle.
Mattia et coll [7] ont regroupé les différentes séries les plus récentes qui rapportent les sous types histologiques que l’on rencontre le plus souvent dans chaque classification.
Dans les séries utilisant la classification de rapport, les lymphomes histiocytiques sont les plus fréquents. Pour celle utilisant la formulation de travail, 14 % des lymphomes sont de type folliculaire et 74 % sont diffus, dont environ la moitié diffus à grandes cellules. Dans la classification de Kiel, 42 % des lymphomes sont de type centroblasto- centrocytique et 36 % de type centroblastique. L’étude immunohistochimique retrouve dans 90% des cas l’immunotype B [7].
Sur le plan thérapeutique, la seule chirurgie envisageable est la tumérectomie pouvant aussi assurer le diagnostic
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A. Chenguiti Ansari et coll. Le lymphome malin non hodgkinien primitif du sein
Références
1. Seille G, Chome J, Goldrach C. Localisations mammaires des hémopathies malignes. Presse Med 1962 ; 70 : 2771-2774.
2. Wiseman C, Liao K. Primary lymphoma of the breast.
Cancer 1972 ; 29 : 1705 – 1712.
3. Hugh J.C, Jackson F.I, Hanson J. Primary breast lymphoma. An immunohistologic study of 20 new cases.
Cancer 1990 ; 66 : 2602 – 2611.
4. Mambo N.C, Armitage G.O, Feagler J.R. Burkitt’s lymphoma during pregnancy with bilatéral breast involvement.
JAMA 1977 ; 237 – 151.
5. André J.M, Contesso G, Caillou B. Lymphomes malins et autres hématosarcomes à localisation mammaire initiale. Bull Cancer 1983 ; 70, 401 – 409.
6. Meyer R.T, Kopans D.B, Long J.C. Mammograhic appearance of malignant lymphomas of the breast. Radiology, 1980 ; 135 : 623 – 626.
7. Mattia Ar, Ferry J.A, Harris N.L. Breast lymphoma. A B-cell spectrum including the low grade B-cell lymphoma of mucosa associated lymphoïd tissue. Am J Surg Pathol, 1993 ; 17, 374 – 587.
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histologique, alors que la mastectomie constitue une mutilation inutile. La chimiothérapie est la principale arme thérapeutique. La monochimiothérapie a complétement cédé la place à la polychimiothérapie. La cobaltothérapie constitue, dans les formes limitées, le traitement adjuvant le plus adapté. Elle sera locale et locorégionale sur les adénopathies adjacentes, délivrant 40 à 50 Grays répartis en quatres semaines. La rareté des lymphomes primitifs du sein et l’hétérogénéité des séries rapportées expliquent l’absence d’une conduite thérapeutique idéale. Cependant, la tendance est de les traiter de la même façon que les autres lymphomes localisés. Pour les lymphomes de bas grade, on préconise une radiothérapie seule et/ou une chimiothérapie peu agressive. Par contre, les lymphomes de grade élevé ou intermédiaire nécessitent l’association
d’une radiothérapie locale et une polychimiothérapie.
Le pronostic est difficile à évaluer. Le petit nombre de séries, rapportées et les différents protocoles thérapeutiques utilisés ne permettent pas d’évaluer la survie des LPS. Cependant le pronostic semble lié essentiellement : au type histologique, au stade d’extension de la maladie, à la bilatéralité initiale et aux facteurs liés au malade (âge, état général).
Conclusion
Les LPS sont des entités rares, et peuvent survenir à tout âge. La discordance radio-clinique est fréquente. Le diagnostic positif repose sur la biopsie tumorale. Le traitement est basé sur la radiothérapie locale et la chimiothérapie. La mastectomie est inutile.
