De la clinique au microscope - Que cache ce sein ?

Images en Dermatologie

Vol. IX - n° 4-5

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De la clinique au microscope

Cas clinique

Paget • Sein • Homme Paget disease • Breast • Man

Légendes

U n homme de 81 ans consulte pour une lésion aréolaire et mamelonnaire droite unilatérale, évoluant depuis 9 mois (fi gure 1).

Observation

La présentation clinique est celle d’un eczéma chronique, sensible au toucher, prurigineux. Le mamelon est épaissi, fi nement squameux, laissant sourdre un léger suintement intermittent. L’examen clinique met en évidence un empâtement sous- cutané. La palpation des aires ganglionnaires axillaires est sans anomalie. L’application d’un dermocorticoïde fort améliore la symptomatologie douloureuse et prurigineuse, mais sans faire disparaître la lésion. Devant la résistance aux dermocorticoïdes, une biopsie est réalisée.

L’histologie montre un épiderme acanthosique et la présence de cellules de Paget dans toutes les couches de l’épiderme, avec un aspect de migration épidermique.

Les cellules sont de grande taille, au cytoplasme large et pâle. L’immunomarquage à la cytokératine 7 (CK7) est positif et Melan A est négatif, confi rmant une maladie de Paget mammaire (MPM) [fi gure 2].

L’échographie et la mammographie ne sont pas contributives, ne révélant aucune masse rétroaréolaire.

L’IRM met en évidence un rehaussement mamelonnaire droit associé à un épaississe- ment cutané avec une prise de contraste modérée rétroaréolaire, réalisant un aspect qui évoque un processus infl ammatoire de type galactophorite. Un amas ganglionnaire axillaire homolatéral est signalé.

Le patient est alors adressé au chirurgien. Une mastectomie avec recherche et ablation des ganglions sentinelles est réalisée.

L’histologie sur la pièce opératoire met en évidence un carcinome canalaire in situ des canaux rétromamelonnaires de 15 mm et de grade 3, surmonté d’un épiderme envahi de cellules de Paget fi xant la CK7 en immunohistochimie (fi gure 3). Les berges d’exérèse sont saines.

Le dossier est présenté en réunion de concertation pluridisciplinaire, qui propose une radiothérapie complémentaire que le patient refuse. L’évolution est satisfaisante avec une rémission clinique complète à 6 mois.

Discussion

La MPM est rare, touchant le plus souvent la femme âgée et exceptionnellement l’homme : 8 cas ont été rapportés dans la littérature entre 1980 et 2015 (1). Elle repré- sente de 1 à 3 % des tumeurs mammaires et moins de 5 % des cancers du sein de l’homme, et est souvent associée à un syndrome de Klinefelter (2, 3).

Le diagnostic de MPM est habituellement tardif, posé entre 6 et 12 mois après l’appa- rition des premiers symptômes. La lésion unilatérale associe au stade initial un prurit

Que cache ce sein ?

What is hidden behind this breast?

J.M. Amici (Bordeaux)

Figure 1. Lésion eczématisée unilatérale de l’aréole mammaire.

Figure 2. Histologie et immunomarquage CK7.

Figure 3. Carcinome in situ intracanalaire.

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et une plaque aréolo-mamelonnaire “eczématisée”, aux bords bien limités. À un stade intermédiaire, le mamelon prend un aspect empâté et squameux. Tardivement peuvent apparaître une érosion, une ulcération, un suintement et, parfois, une invagination du mamelon. Des formes pigmentées exceptionnelles sont rapportées (4, 5).

Le diagnostic doit être évoqué devant un “eczéma” unilatéral et résistant aux dermo- corticoïdes. Il est confi rmé par l’examen histologique montrant la présence de cellules envahissant l’épiderme fi xant la CK7. Cet examen anatomopathologique est détermi- nant car il doit permettre d’éliminer les principaux diagnostics différentiels que sont la maladie de Bowen, le psoriasis, l’adénomatose érosive du mamelon, le carcinome basocellulaire et le mélanome malin achromique (6). Il est plus facile d’éliminer à l’interrogatoire le mamelon mécaniquement irrité du jogger ou du surfeur (7).

Dans la MPM, indépendamment du sexe, les anomalies mammographiques sont présentes dans 35 à 78 % des cas, les plus évocatrices d’entre elles étant les microcalcifi cations localisées, punctiformes ou linéaires à disposition canalaire. En cas d’anomalie mammo graphique, l’histologie retrouve 86 % de cancers invasifs et 62 % de cancers non invasifs. L’IRM est un examen particulièrement intéressant, comme en témoigne notre observation. En effet, cet examen peut mettre en évidence un épaississement de la plaque aréolomamelonnaire, mais surtout, le rehaussement anormal d’un cancer in situ ou invasif associé à une meilleure sensibilité que le couple mammo/échographie (8, 9). Toutefois, c’est l’examen histologique renforcé par l’immunomarquage qui permet de poser le diagnostic de certitude, dont les implications pronostiques et thérapeutiques sont déterminantes. En effet, la maladie de Paget mammaire est associée dans la quasi-totalité des cas (82 à 100 % des cas) à un carcinome sous-jacent des voies galactophoriques in situ ou invasif, justifi ant une exploration chirurgicale. Les facteurs pronostiques chez l’homme sont les mêmes

que ceux du cancer du sein de la femme (10). II

Références bibliographiques

1. Akita M, Kusunoki N, Nakajima T et al. Paget’s disease of the male breast: a case report. Surg Case Rep 2015;1(1):103.

2. Caliskan M, Gatti G, Sosnovskikh I et al. Paget’s disease of the breast: the experience of the European Institute of Oncology and review of the literature. Breast Cancer Res Treat 2008;112(3):513-21.

3. Chen CY, Sun LM, Anderson BO. Paget disease of the breast: changing patterns of incidence, clinical presentation, and treatment in the US. Cancer 2006;107(7):1448-58.

4. Beltran C, Orlandini V, Stokkermans-Dubois J et al. Maladie de Paget mammaire pigmentée.

Ann Dermatol Venereol 2008;135(3):213-6.

5. Menet E, Vabres P, Brecheteau P et al. Maladie de Paget pigmentée du mamelon chez l’homme.

Ann Dermatol Venereol 2001;128(5):649-52.

6. Cribier B. Maladie de Paget. In : Saurat JH, Lachapelle JM, eds. Dermatologie et infections sexuellement transmissibles, 5

édition, Issy-les-Moulineaux : Elsevier Masson, 2009:656-7.

7. Firmin-Lefebvre D, Misery L. Pathologie du sein de l’homme. Ann Dermatol Venereol 2013;140(6-7):436-43.

8. Hlawatsch A, Teifke A, Schmidt M, Thelen M. Preoperative assessment of breast cancer: sonography versus MR imaging. AJR Am J Roentgenol 2002;179(6):1493-501.

9. Fischer U, Kopka L, Grabbe E. Breast carcinoma: effect of the preoperative contrast-enhanced MR imaging on the therapeutic approach. Radiology 1999;213(3):881-8.

10. Leibou L, Herman O, Frand J, Kramer E, Mordechai S. Paget’s disease of the male breast with underlying ductal carcinoma in situ. Isr Med Assoc J 2015;17(1):64-5.

J.M. Amici déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.

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