Résumé :Le corps humain a une tâche complexe, celle de maintenir notre milieu intérieur stable et surtout prêt à réagir à toute stimulation extérieure. Le système nerveux autonome dirige ce rôle. Lorsque ce système se dérègle on parle alors de dysautonomie.
Parmi les principaux syndromes dysautonomiques objectivés, en dehors de ceux associant une atteinte neurologique centrale, on distingue par ordre de fréquence : POTS : tachycardie orthostatique posturale, l’hypotension orthostatique, la dominance vagale, l’hyperactivité sympathique dans l’hypertension artérielle essentielle ou dans les autres cardiopathies, la syncope dysautonomique, le syndrome du pooling veineux périphérique, l’anomalie des baro-récepteurs, le diabète, le prolapsus de la valve mitrale, la fatigue chronique...
L’arsenal thérapeutique inclut des mesures hygièno-diététiques et un traitement pharmacologique adapté à chaque anomalie autonomique. L’amélioration fonctionnelle est satisfaisante dans la grande majorité des cas objectivée aussi par les tests de contrôle autonomique.
Les syndromes dysautonomiques peuvent expliquer un grand nombre de signes fonctionnels cardiaques ou extra cardiaques, souvent mis à tort sur le compte de troubles psychiatriques. L’exploration autonomique devient judicieuse devant les signes fonctionnels inexpliqués par les examens habituels, devant l’hypotension artérielle, l’hypertension artérielle ainsi que devant les anomalies rythmiques.
Mots-clés : hypertension artérielle, système nerveux autonome, hyperactivité sympathique, dysautonomie, activité
SYSTEME NERVEUX AUTONOME Syndromes dysautonomiques
AUTONOMIC NERVOUS SYSTEM Autonomic disorders
H. BENJELLOUN, L COGHLAN, M BENOMAR
Abstract : The human body has the difficult task of maintaining a stable internal environment and responding appropriately to changes that take place in the external surroundings. The autonomic nervous system directs this task.
When this system is disregulated, the subject suffers from dysautonomia.
Among the main autonomic disorders, besides the ones associated with central neurological disease, are : POTS (postural tachycardia syndrome) ; «orthostatic hypotension», vagal dominancy (often associated with sympathetic deficiency) ; sympathetic hyperactivity with hypertension or other cardiac diseases, dysautonomic syncope, peripherical venous pooling, baroreflex failure, diabetis, mitral valve prolapsus, chronic fatigue …
The therapeutic means include hygieno-dietetic measures and a pharmaciological treatment adapted to each autonomic disorder. On a large majority of cases, the functional improvement is satisfactory, and objectively corroborated by autonomic control tests.
The autonomic disorders can explain many cardiac or extracardiac functional signs, often considered as psychiatric disorder. Autonomic examination is adviced in case of functional signs not well elucidated by the usual exams, or in case of rhythmic disorder or when subjects have blood pressure disorders as hypotension as well as hypertension.
Key-words :Hypertension, autonomic nervous system, sympathetic hyperactivity, vagal activity.
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Tiré à part :H. Benjelloun,Cardiologie A. CHU hôpital Ibn Sina Email : hbenjelloun@hotmail.com
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Mise au point
Système nerveux autonomie : syndromes dysautonomiques H. Benjelloun et coll.
INTRODUCTION
Reconnaître une affection est déjà un pas franchi, en comprendre les mécanismes responsables, et surtout pouvoir les objectiver et enfin la traiter nous permet d’être satisfait. Un médecin devant un patient qui souffre (surtout si les signes fonctionnels décrits sont relatifs à plusieurs systèmes cardio- vasculaire, pulmonaire, neuro-sensoriel ou autre) est embarrassé si l’examen clinique est normal. Il est souvent amené à demander des examens para-cliniques qui pourraient s’avérer tout à fait normaux. Pourquoi ne pas penser au système nerveux autonome qui contrôle en majeure partie, toutes les fonctions de l’organisme.
DEFINITION
Ce système [1-3] est à peine ébauché mais il est bien négligé lors des études médicales alors qu’il règle pratiquement toutes les fonctions inconscientes de l’organisme, telles le système cardiovasculaire ; tension artérielle et fréquence cardiaque, au repos et après effort, réaction au stress, au sommeil, au réveil, vigilance, orthostatisme… la digestion. Enfin tous les médicaments agissent en grande partie par ce même biais. Bref tant de raisons pour nous intéresser à celui-ci. Ce dernier répond rapidement et en permanence aux perturbations qui menacent la constance du milieu intérieur, et ceci en modulant les différentes fonctions : sensorielles, viscérales, et neuro-endocrines.
Il comprend: le système nerveux sympathique, le système nerveux para-sympathique, et le système neuro-endocrinien. Le système nerveux sympathique tend à accélérer certaines fonctions de l’organisme (cardio-vasculaire, sudoromotrice, vasomotrice...), alors que le système nerveux para-sympathique tend à les ralentir et à les mettre au repos. Ces deux divisions du système nerveux autonome travaillent simultanément, leur dérèglement est désigné sous le nom de « dysautonomie ». L’intérêt sera plus porté sur les syndromes dysautonomiques nouvellement décrits, sans atteinte neurologique.
CLASSIFICATION
On distingue parmi les défaillances du système nerveux autonome, ou dysautonomie, des formes primitives et des formes secondaires. Les formes primitives résultent d’un processus dégénératif qui peut être limité au système nerveux autonome, donnant alors lieu au tableau de la dysautonomie pure dans le tableau clinique est celui d’une hypotension orthostatique idiopathique.
Le plus souvent, les dysautonomies primitives sont associées à une atteinte du système nerveux somatique dont la formule neuro-pathologique peut être celle d’une maladie de Parkinson ou d’une atrophie multisystématisée appelée encore syndrome de Shy-Drager.
DYSAUTONOMIES PRIMITIVES
L’hypotension orthostatique idiopathique, atteinte autonomique progressive ou atteinte autonomique essentielle (Primary autonomic failure).Il s’agit d’une forme correspondant à une dégénérescence des neurones pré-ganglionnaires sympathiques dans le tractus intermédiolatéralis thoraco-lombaire avec dénervation des muscles lisses et des glandes.
La vasoconstriction réflexe qui normalement active le sympathique à partir des baro-récepteurs du sinus carotidien et de la crosse aortique ne se produit plus lors du passage en station debout, ce qui est à l’origine de malaise d’expression variable : troubles visuels, sensations vertigineuses, pertes de connaissances avec chutes, syncopes, survenant chez un adulte.
Il est fréquent que la perte de connaissance soit précédée d’une douleur cervico-scapulaire. l’ECG est normal. La récupération est complète après la syncope. Il ne se produit, contrairement aux syncopes vagales, ni hypersudation, ni bradycardie. La chaleur, les repas, sont des facteurs favorisants.
La maladie de Parkinson est une affection neuro- dégénérative idiopathique qui touche 1 % de sujets au delà de 65 ans qui associe: tremblement, bradykinésia, rigidité, perte du réflexe postural et des signes de dysautonomie.
Le syndrome de Shy Drager ou atrophie multiple du système nerveuxest dû à une dégénérescence neuronale et une gliose étendue à de multiples formations, notamment extra- pyramidales, cérébelleuses et autonomiques. Les signes évocateurs sont des anomalies urinaires à type d’incontinence, des anomalies sexuelles, une hypotension orthostatique souvent sévère et de discrets signes pyramidaux ou cérébelleux avec prédominance de la rigidité.
L’activité sympathique est préservée, ce que prouvent la micro-neurographie et l’histopathologie, au contraire de ce qui s’observe dans l’hypotension orthostatique pure.
LES DYSAUTONOMIES SECONDAIRES
La dysautonomie familiale ou syndrome de Riley-Day est une maladie familiale en relation avec une altération du système nerveux autonome périphérique, éventuellement sensitif et moteur. Une hypotension orthostatique sans modification du pouls est habituelle avec syncopes, parfois entrecoupées d’épisodes hypertensifs. Il s’agit d’une anomalie de développement dont l’origine est mal connue.
Les neuropathies sensitives et autonomiques héréditaires sont rares. Elles se caractérisent par une atteinte prépondérante de la composante sensitive périphérique, associée ou non à une atteinte du système nerveux autonome. Sous ce vocable ont été regroupées des entités cliniquement très différentes chez
H. Benjelloun et coll. Système nerveux autonomie : syndromes dysautonomiques
lesquelles sont diversement associés les troubles sensitifs et dysautonomiques. Pour certains types, on trouve une atteinte motrice qui est au second plan et apparaît au décours de la neuropathie autonomique et sensorielle héréditaire (HSAN I, Hereditary Sensory and Autonomic Neuropathy).
La maladie de Thévenard ou type I de cette même affection est marquée par l’importants troubles sensitivo-trophiques avec hypo-esthésie thermo-douloureuse, accompagnant l’acropathie ulcéromutilante. La dysautonomie est faite d’hypersudation ou d’anidrose sans troubles génito-sphinctériens, ce qui différencie cette forme des neuropathies amyloïdes d’hérédité dominante. Sur la biopsie nerveuse, les fibres myélinisées de petit calibre et les fibres amyéliniques sont très raréfiées.
L’ hypotension artérielle orthostatiqueest classée en deux grands types selon que la réponse de l’arc baro-réflexe lors du passage en orthostatisme est adaptée ou non. Dans l’hypotension artérielle orthostatique sympathicotonique ou hyper adrénergique, l’arc baroréflexe est intact mais sa capacité à corriger l’hypotension est débordée par l’intensité de la perturbation périphérique initiale. L’hypotension artérielle asympathicotonique, sans accélération de la fréquence cardiaque témoigne une lésion de l’arc baro-réflexe comme celle observée dans les affections neurologiques. Cette atteinte peut siéger soit sur la voie afférente, baro-récepteurs sino-carotidiens et aortiques, IXèmeet Xème paires crâniennes, soit au niveau des centres, noyau du tractus solitaire, noyau moteur du vague, soit enfin sur les voies efférentes sympathique ou para-sympathique.
DYSAUTONOMIES PARTIELLES
La dysautonomie cholinergiquedont la forme cholinergique pure est dissociée sans atteinte sympathique. Cette affection est plus fréquente chez l’enfant. Le début est aigu avec parfois exagération transitoire de la salivation et de la sécrétion sudorale, une diminution du tonus vésical, une constriction pupillaire à la lumière et une diminution de la motilité gastro-intestinale. On ne note ni hypotension orthostatique ni anomalie du liquide céphalo-rachidien normal. L’évolution est souvent chronique avec une récupération incomplète.
L’ hypotension orthostatique sympathicotonique : La forme partielle acquise est l’hypotension orthostatique sympathicotonique de Polinsky. Cette forme est caractérisée, à l’inverse de l’hypotension orthostatique habituelle, par une tachycardie survenant en position debout en même temps que l’hypotension, ce qui indique une innervation autonome cardiaque normale. Les réflexes vasomoteurs de la paume et les taux de norépinéphrine sont normaux, ce qui oriente vers une atteinte des neurones sympathiques lombaires et thoraciques inférieurs.
Ces formes surviennent après un épisode viral, après une perte de poids chez des alcooliques ou des dénutris ou après radiothérapie.
Les autres formes secondairessurviennent au cours d’affections
bien définies du système nerveux autonome périphérique telles que les neuropathies diabétiques, les neuropathies amyloïdes, les polynévrites alcooliques, les polyradiculonévrites inflammatoires.
En résumé, on peut se référer au tableau I, ci-dessous :
SIGNES CLINIQUES
La description clinique se résume en plusieurs groupes de symptômes comme indiqués sur le tableau II. Seuls les syndromes nouvellement décrits seront développés.
Ainsi le patient peut se présenter avec une symptomatologie essentiellement orthostatique faites de signes fonctionnels le plus souvent à type de douleur, localisée au niveau de la nuque, de la région cervicale ou au niveau du thorax, les symptômes parfois sévères peuvent aller jusqu’à la perte de connaissance orthostatique relative à la syncope autonomique. Parfois il se plaint de malaise au repos, en post-prandial ou à l’effort, avec une incapacité à réaliser quoi que ce soit, une fatigabilité intense sans aucune explication connue. L’angoisse et l’anxiété peuvent dominer le tableau clinique.
La symptomatologie peut être cardio-vasculaire faite de dyspnée, douleur thoracique, palpitation poussant le patient à consulter le cardiologue parfois à plusieurs reprises et aboutissant aux différents examens pénibles et coûteux allant souvent jusqu‘à la coronaro- graphie. Tous ces examens para-cliniques se révèlent 1. L’anomalie autonomique centrale, associée a une affection
neurologique : - la maladie de Parkinson
- le syndrome de Shy-Drager ou atrophie multiple du système nerveux les traumatismes de la moelle épinière.
2. L’anomalie autonomique périphérique
- La dysautonomie pure, hypotension artérielle idiopathique - La dysautonomie familiale, Riley-Day syndrome
- Les neuropathies autonomiques héréditaires - Les neuropathies autonomiques diabétiques
- La dysautonomie amyloide, le syndrome de Guillain-Barré. Les autres syndromes paranéoplasiques, maladie de Chagas, apnée du sommeil, hypoadrénocorticisme, sympathectomie chirurgicale, alcoolisme, déficit en vitamine B12, insuffisance rénale chronique, hépatopathies chroniques, maladies du tissu conjonctif, maladie de Lyme, lèpre, drogues et toxiques... Les syndromes nouvellement décrits Postural tachycardie syndromes, hypoTA, syncope dysautonomique, dominance vagale, hyperactivité sympathique, anomalie des baro- récepteurs.
Tableau 1 : Classification
Tableau 2 : Signes cliniques
1. Symptomatologie orthostatique, à type de céphalée, palpitation 2. Malaise au repos, en post-prandial ou à l’effort, fatigabilité intense 3. Angoisse, anxiété, agitation
4. Signes fonctionnels cardio-vasculaire à type de dyspnée, douleur thoracique, palpitation
3. Tableau d’hypertension artérielle essentielle
4. Symptomatologie neurologique, ORL, endocrine ou digestive 5. Contexte évocateur d’une pathologie psychiatrique.
Système nerveux autonomie : syndromes dysautonomiques H. Benjelloun et coll.
normaux.
Très souvent le patient se présente avec une hypertension artérielle objectivée au cabinet médical mais non retrouvée à domicile avec un appareil à tension personnel.
La symptomatologie peut être aussi évocatrice d’une pathologie neurologique, ORL, endocrine ou digestive mais les examens restent tout à fait normaux. Enfin le patient se présente dans un contexte évocateur d’une pathologie psychiatrique.
MATERIEL ET METHODES
L’exploration du système nerveux autonome comprend
plusieurs tests comme indiquée sur le tableau III : Ces tests actuellement bien codifiés [5-11] ont l’intérêt d’être sensibles, spécifiques, reproductibles et non invasifs. L’exploration s’effectue dans un laboratoire spécialisé avec un équipement adapté comprenant: une table d’inclinaison (tilt test), le matériel de réanimation (défibrillateur, système d’oxygénation, voie veineuse..), un électrocardiogramme, un appareil pour effort manuel, une tubulure reliée à un manomètre pour la pratique de la manœuvre de Valsalva, un enregistreur vocal, un appareil pour prise de la tension artérielle, des électrodes, un chronomètre, un ordinateur, un programme informatique pour la quantification des données, et un équipement spécialisé pour la mesure non invasive de la fréquence cardiaque et de la tension artérielle battement par battement. Des équipements
spécialisés sont nécessaires pour la mesure du trafic nerveux périphérique, pour l’étude des fonctions sudorales, pupillaires, digestives et génito-urinaires et enfin pour la pratique de l’imagerie par le MIBG (Mono-Iodo-Benzyl-Guanidine) pour la mesure directe du sympathique cardiaque.[10-11] Il n’y a pas de contre-indications à l’exploration, cependant le malade doit être à jeûn, et le matériel de réanimation doit être disponible en raison de la possibilité de survenue d’un arrêt cardiaque.
Cet examen dure deux à trois heures. Le malade est d’abord mis en décubitus dorsal au repos physique et mental pendant 45 minutes; sa fréquence cardiaque est surveillée en permanence au scope, et sa tension artérielle est mesurée trois fois par minute. Puis les différents tests de stimulation sont pratiqués de façon successive, entrecoupés de périodes de repos. le test orthostatique consiste à mesurer et à analyser les variations de la fréquence cardiaque et de la pression artérielle en réponse à la station debout immédiate; des variations pathologiques sont l’expression d’un désordre orthostatique et/ou parasympathique.
le tilt test a le même principe que le test orthostatique, avec une durée variant selon les auteurs entre 10 et 60 minutes (en moyenne: 45 mn). il permet de déceler les changements hémodynamiques et rythmiques, pouvant se produire à la station debout, au delà de la 5èmeminute. il explore également le système nerveux sympathique et le système nerveux para- sympathique. Le hand grip permet d’explorer le système nerveux para-sympathique pendant les 15 premières secondes, lorsque le patient exerce une pression manuelle maximale, puis le système nerveux sympathique pendant les 3 minutes suivantes où le malade exerce une pression modérée. Le deep breathing ou respiration profonde est utile pour juger le système para-sympathique efférent. Le test d’éveil cortical ou écho-stress permet d’explorer le système nerveux sympathique central. La manœuvre de valsalva est un test d’interprétation difficile et complexe, elle permet d’explorer les deux systèmes ortho et para-sympathiques. enfin, autre tests peuvent être pratiqués en complément comme l’étude du système sudoro-moteur, les tests pharmacologiques, l’hyperventilation, les massages oculaires et sino-carotidien, le test à l’eau et le test au froid.
RESULTATS - DISCUSSION
LES SYNDROMES DYSAUTONOMIQUES
L’attention est portée sur les syndromes nouvellement Tableau 3 : Tests d’exploration du SNA
1. Le test de repos : décubitus dorsal 30 mn avec monitorage de la tension artérielle et de la fréquence cardiaque.
2. Le test orthostatique 5 mn: explore l’ortho et le parasympathique.
3. Le tilt test entre 10 et 60 minutes explore également l’ortho et le parasympathique.
4. Le hand grip permet d’explorer le para-sympathique pendant les 15 premières secondes, lorsque le patient exerce une pression manuelle maximale, puis explore l’orthosympathique pendant les 3 minutes suivantes où le malade exerce une pression modérée.
5. Le deep breathing ou respiration profonde est utile pour juger le système para-sympathique efférent.
6. Le test d’éveil cortical permet d’explorer l’ortho-sympathique central.
6. La manœuvre de valsalva explore l’ortho et le para-sympathique.
7. L’étude du système sudoro-moteur, 8. Les tests pharmacologiques 9. L’hyperventilation
10.Les massages oculaires et sino-carotidien.
Système nerveux autonome : syndromes dysautonomiques H. Benjelloun et coll.
PARMI LES PLUS FRÉQUENTS ON RECONNAÎT:
Le POTS : (Postural Tachycardia Syndrom;tachycardie orthostatique posturale. [11-12] se définit par un ensemble de signes fonctionnels associés à une accélération de la fréquence cardiaque supérieure ou égale à 30 b/min par rapport à la fréquence de base. On distingue différents stades : léger, moyen à sévère et qui dépendent de l’accélération de la fréquence cardiaque: si la fréquence cardiaque reste inférieure à 120 b/min dans les premières 5 minutes du test d’inclinaison le POTS est jugée de degré léger à moyen. Si la fréquence cardiaque est supérieure à 120 b/mn il est alors considérée sévère.
La déficience sympathiqueest représentée par l’hypotension artérielle de décubitus [13-15] et l’ hypotension orthostatique.
La dysautonomie pure (hypotension orthostatique idiopathique, syndrome de Bradbury Eggleston) : c’est une forme d’hypotension orthostatique neurogénique, elle atteint l’homme légèrement plus que la femme. Il s’agit d’une intolérance orthostatique associée à de nombreux signes fonctionnels : vertiges, céphalées, douleur cervicale, intolérance à la chaleur... avec atténuation de ces signes en position couchée. La syncope dysautonomique se définit comme une perte de connaissance transitoire avec perte du tonus postural suite à une réduction globale du débit sanguin vers le cerveau, plus précisément vers la substance réticulée du tronc cérébral responsable de l’état conscient,
avec récupération spontanée et sans séquelle neurologique. Le contrôle autonomique cardio-vasculaire peut altérer la circulation vers le cerveau et causer une syncope dans deux différentes pathologie: l’insuffisance autonomique et la syncope neurale ou neuro-cardiogénique [16-20]. La pause sinusale au test orthostatique est rencontrée chez les patients qui décrivent des malaises orthostatiques sévères allant jusqu’à la perte de connaissance avec relâchement musculaire. Il se produit à l’ECG, un saut de 1 à 5 complexes auriculaires. Le mécanisme n’est pas encore élucidé, il semble toutefois qu’un réflexe ventriculaire cardiaque soit à l’origine de ce phénomène.
La dominance vagaleest souvent associée à une déficience sympathique. Elle se caractérise par une hypotension artérielle de base et des symptômes fonctionnels faits de vertige, surtout à l’inspiration forcée. Les tests d’exploration du système nerveux autonome montrent l’hyperactivité vagale. La déficiene vagale est souvent associée à une hyperactivité sympathique. On la retrouve surtout chez le diabétique et parfois chez l’hypertendu.
L’hyperactivité sympathique centrale ou périphérique s’accompagne d’une élévation exagérée et pathologique de la tension artérielle et de la fréquence cardiaque aux stimulus sympathiques.
Pathologie cardio-vasculaire et hyperactivité sympathique:
● l’hypertension artérielle primaire chez le sujet âgé [21] est fréquente et constitue chez lui un facteur de risque déterminant. Les sujets âgés ont une altération du système baro-récepteurs qui contribue à l’élévation de la tension artérielle mais aussi à l’altération des réflexes de posture comme l’hypotension orthostatique. Il se produit aussi chez ces sujets une diminution de l’activité des récepteurs adrénergiques.
Il a été démontré que le système nerveux sympathique est bien responsable de l’hypertension artérielle primaire aussi bien au stade aigu que chronique [21-23]. En effet, la stimulation aigue du système nerveux sympathique intervient au niveau du cœur : par augmentation du débit cardiaque du rein par augmentation de la rétention hydrosodée et au niveau des vaisseaux : par augmentation des résistances périphériques La norépinéphrine est le neuro-transmetteur prédominant libéré par le système nerveux sympathique. La tension artérielle varie en fonction du sommeil, du stress, de l’émotion, de l’effort, de la chaleur excessive et de la prise d’alcool. Cette variation peut être: physiologique ou pathologique : responsable d’effet nocif sur les organes cibles. L’objectif du traitement de l’hypertension artérielle est d’éviter ces fluctuations du système nerveux sympathique. Dans l’infarctus du myocarde et l’ischémie myocardique [24], le système nerveux symathique et les facteurs de coagulation sont incriminés.
● Dans l’insuffisance cardiaque, le système nerveux sympathique est activé, la noradrénaline plasmatique est élevée. Il se produit une vaso-constriction des vaisseaux et Tableau 4: Les syndromes dysautonomiques
1. le POTS : (Postural tachycardia Syndrom)
2. la déficience sympathique ; hypotension artérielle de décubitus, 3. la dominance vagale.
4. l’hypéractivité sympathique centrale ou périphérique :
* l’HTA en consultation uniquement,
* l’HTA franche avec hyperactivité sympathique nette.
* l’HTA avec fluctuation des différentes mesures et surtout HTA artérielle orthostatique, l’hypertension artérielle peut être associée à l’hypotension artérielle orthostatique.
5. la pause sinusale au test orthostatique.
6. le syndrome du pooling veineux périphérique
7. l’anomalie des baro-récepteurs, centrale ou périphérique, 8. la déficience vagale associée à une hyperactivité sympathique.
9. la syncope dysautonomique 10.la dysautonomie du diabète
11. le prolapsus de la valve mitrale associé à une intolérance orthostatique :
12.la fatigue chronique et la dysautonomie 13.l’apnée du sommeil :
14. l’hypovolémie idiopathique 15. l’hyperhydrose,
16.l’impuissance sexuelle …
17.La pathologie cardio-vasculaire et l’hyperactivité sympathique l 8. l’HTA primaire, l’infarctus du myocarde et l’ischémie myocardique, l’insuffisance cardiaque congestive, la dyslipidémie et la résistance à l’insuline.
H. Benjelloun et coll. Système nerveux autonome : syndromes dysautonomiques
une rétention hydrosodée: le tout pouvant entraîner des arythmies ventriculaires.
Par ailleurs, la noradrénaline exerce une action toxique sur les myocites (études sur des cultures). La relation entre le risque coronaire et le dysfonctionnement du système nerveux autonome est à l’origine de la maladie coronaire, de la dyslipidémie et de la résistance à l’insuline [22].
La fatigue chronique et dysautonomie: Streeten et coll [25] ont montré le rôle de la survenue de l’hypotension artérielle orthostatique tardive (position orthostatique prolongée) et sa relation avec le syndrome de fatigue chronique. En effet, sur 23 patients ayant le syndrome de fatigue chronique, 22 présentaient une hypotension artérielle orthostatique.
Le diabéte: l’ étude du système nerveux autonome chez le diabétique est d’un grand intérêt. Valensi [26] rapporte les anomalies du système parasympathique, facteurs qui interviennent dans la neuropathie autonomique du diabétique. Sur une étude portant sur 100 patients, il a constaté que la neuropathie parasympathique cardiaque était présente chez 63 % de ces patients. Il ne décrit pas de différence concernant les sujets insulino et non -insulino-dépendants. L’évolution du diabète doit être longue de façon à induire chez les patients une neuropathie autonomique. Celle-ci cardiaque est associée à une rétinopathie, ce qui conduit à incriminer l’anomalie de la micro-circulation à l’origine de cette atteinte périphérique autonomique. Selon Low et coll [27], les tests d’exploration du système nerveux autonome doivent être pratiqués chez les sujets diabétiques, pour identifier les patients à risque. En effet, la fonction nerveuse autonomique cardio-vasculaire peut être altérée, ce qui explique certains signes comme l’hypotension artérielle orthostatique, l’ischémie myocardiaque silencieuse, les complications durant l’anesthésie, les complications post- prandiales... Au cours de son évolution, le diabète a tendance à atténuer l’activité du systéme nerveux parasympathique d’où la prédominance du système nerveux sympathique expliquant souvent à elle seule la tachycardie sinusale.
L’Apnée du sommeil:peut être associée à une hypertension artérielle et à des troubles du rythme. Resta et coll [28] décrivent l’analyse spectrale de la fréquence cardiaque, de sa variabilité au repos et après stress en fonction des systèmes sympathiques et parasympathiques et il a montré que les patients qui accusaient l’apnée du sommeil avaient une hyperactivité sympathique au repos, et qu’ils avaient une réponse anormale au tilt test par rapport aux sujets normaux.
Le syndrome du pooling veineux périphérique orthostatique fait suite au mouvement du volume sanguin vers la partie inférieure du corps et par conséquent à une diminution du retour veineux. Il s’accompagne de malaises orthostatiques, palpitation, céphalées, dépendant de la durée de cette position [29]. On assiste à une diminution de la tension artérielle associée à une tachycardie orthostatique. Dès le retour en décubitus dorsal, tous les symtômes disparaissent ainsi que les signes physiques.
L’anomalie des baro-récepteurs, centrale ou périphérique, s’accompagne de fluctuation de la tension artérielle et de la fréquence cardiaque. Elle peut être responsable de pics
hypertensifs associés à une symptomatologie évocatrice de phéochromocytome [31]. En moins d’une minute, la tension artérielle systolique peut varier de 70 à 240 mm de Hg ainsi que la fréquence cardiaque de 50 à 120 battements par minute et ceci sans rapport avec la position du patient.
Le prolapsus de la valve mitraleest souvent associé a une intolérance orthostatique : ce syndrome est décrit pour la première fois en 1976 par H.Cecil Coghlan de l’Uihlein Autonomic Research Laboratory, [32]; 600 patients suivis pendant de nombreuses années pour prolapsus de la valve mitrale sont adressés au laboratoire du Dr Coghlan pour des signes fonctionnels de dysautonomie avec souvent pré-syncope, syncope ou syndrome de tachycardie posturale orthostatique (POTS). Les résultats des tests de la fonction autonomique ont montré une réponse soit hyperadrénergique, soit hypervagale, soit mixte. Ceci montre l’anomalie de la fonction autonomique centrale, et bien entendu, le traitement doit être adéquat et non pas psychotropique.
La responsabilité dysautonomique est aussi incriminée dans d’autres pathologies [1-4] comme l’hypovolémie idiopathique, l’hyperhydrose, l’impuissance sexuelle,
ASPECT THERAPEUTIQUE
L’efficacité thérapeutique au plan fonctionnel et au plan correction de l’anomalie dysautonomique est bien établie.
Chaque patient est traité en fonction de sa pathologie.
L’arsenal thérapeutique inclut aussi bien des mesures hygiéno- diététiques qu’un traitement pharmacologique adapté à chaque anomalie autonomique. La tachycardie orthostatique, l’hypotension artérielle de base et l’hypotension artérielle orthostatique sont traités essentiellement par la fludrocortisone dont l’efficacité est spectaculaire [1-3]. l’hypéractivité sympathique centrale est corrigée par des antisympathiques centraux alors que l’hyperactivité vagale et l’anomalie des baro-récepteurs sont corrigés par le phénobarbital et le clonazépam dont l’efficacité est aussi satisfaisante.
CONCLUSION
Les syndromes dysautonomiques peuvent expliquer un grand nombre de signes fonctionnels cardiaques ou extra cardiaques, souvent mis à tort sur le compte de troubles psychiques. L’exploration autonomique est indiquée devant des signes fonctionnels inexpliqués par les examens habituels.
Ainsi l’étude des tests du système nerveux autonome peut révéler son dérèglement. L’hypertension artérielle essentielle, pathologie fréquente et toujours mal expliquée, peut être considérée aussi comme un syndrome dysautonomique et que son aspect thérapeutique peut être modulé en conséquence. Ces syndromes sont responsable d’un absentéisme professionnel, de problèmes familiaux et sont à l’origine de dépenses inutiles.
Plusieurs spécialistes seraient heureux de trouver une étiquette diagnostique à leurs patients qu’ils voient fréquemment sans aucune satisfaction. Ces éléments justifient la création de
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