SYNDROMES
MYELODYSPLASIQUES
Camille GOLFIER
Interne Hématologie 7eme semestre – CHU Dijon Cours IFSI Janvier 2017
CSH
CSH lymphoïde
CSH myéloïde
Lymphoblaste
Précurseurs lymphoïdes T
Précurseurs lymphoïdes B
LT
LB
PlaqueNes
HémaOes
PNE PNB PNN
Monocytes Mégacaryocyte
Erythroblaste Pro-‐érythroblaste
Mégacaryoblaste
Précurseurs granuleux
Précurseurs monocytaires
MOELLE OSSEUSE SANG
Myélodysplasies
GENERALITES
• Hémopathie clonale des CSH myéloïdes
• ProducOon de CSH morphologiquement anormales àHématopoïèse inefficace
à Cytopénies : thrombopénie, anémie…
• Touche le sujet âgé
• FdR : ATCD Chimiothérapie / Toxiques / radiothérapie
• RISQUE = transformaOon en leucémie aigüe
• Mauvais pronosOc
DECOUVERTE / DIAGNOSTIC
• Anémie trainante
• Thrombopénie trainante
• Syndrome anémique = asthénie
• Syndrome hémorragique (rare)
Confirmer le diagnosOc à
-‐ Anomalies morphologiques des CSH myloïdes -‐ < 20% blastes médullaires (LA >20%)
-‐ Caryotype + biologie moléculaire = valeur pronosOque
MYELOGRAMME
CLASSIFICATION
Pour infoTRAITEMENTS
• Seul traitement curateur = ALLOGREFFE DE MOELLE OSSEUSE
• MAIS souvent âge limite dépassé : allogreffe impossible
• 3 traitements possibles = PALLIATIFS
1/ Support transfusionnel à la demande : -‐ Sang si anémie <8g.dL ou symptômes -‐ PlaqueNes si Plt<20G/L ou symptômes 2/ Facteurs de croissance :
-‐ EPO pour anémie
-‐ G-‐CSF pour neutropénie
3/ Chimiothérapie = AZACYTIDINE (Vidaza):
-‐ 7 jours par mois
-‐ Toxicité hématologique !!
-‐ Jusqu’à échappement
