Droupy , F. Giuliano S. Priapisms Priapismes

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Priapismes ^夽

Priapisms

S. Droupy

, F. Giuliano

aServiced’urologieandrologie,universitéMontpellier1,CHUCarémeau, placeduPr-Robert-Debré,30029Nîmescedex9,France

bServicedemédecinephysiqueetréadaptation,neuro-uro-andrologie, universitédeVersaillesSaint-Quentin-en-Yvelines,hôpitalRaymond-Poincaré, AP—HP,92380Garches,France

Rec¸ule27janvier2013;acceptéle29janvier2013

MOTSCLÉS Priapisme;

Dysfonctionérectile; Drépanocytose; Implantspéniens

Résumé

Introduction.—Lepriapismeestuneaffectionrarequinécessiteunepriseenchargediagnos- tiqueetthérapeutiqueurgente.Cetterevuedelalittératuresurlespriapismesischémiques, nonischémiquesetrécidivantsproposedesrecommandationsdepriseencharge.

Méthode.—UnerevuedelalittératuremédicaleàpartirdeMedlineaétéeffectuéeenconsi- dérantlesarticlestraitantdesrèglesdepriseenchargedespriapismes.Leursélections’est baséesurl’avisd’expertdesauteurs.

Résultats.—Lepriapismeischémiqueestunsyndromedelogedupénisetuntraitementurgent estnécessairepouréviterunedysfonctionérectiledéfinitive.Letraitementdepremièreligne estmédicalassociantuneponctionévacuatricedusangcaverneuxetl’injectionintracaverneuse d’alphastimulants.Letraitementdedeuxièmeligneestchirurgicaletconsisteàcréerunshunt cavernospongieux.Les priapismesnonischémiquesnesontpasdesurgences maisencasde non-résolutionspontanée, il peutêtre nécessairederéaliserune embolisationde la fistule artériocaverneuse.L’objectifdutraitementdespriapismesrécidivantsestderéduirelenombre d’épisodesd’érectionsprolongéesparuntraitementsystémiqueetdetraiterchaqueépisode aigucommeuneurgence.

Conclusions.—Lepriapismeestunemaladiedontlesconséquencessontpotentiellementgraves quinécessiteunepriseenchargeurgentedontlaséquencedoitêtrebiendéfinieafind’éviter lesretardsdepriseencharge,lescomplicationsetunedysfonctionérectileirréversible.

©2013ElsevierMassonSAS.Tousdroitsréservés.

夽 Cetarticlefaitpartieintégrantedurapport«MédecineSexuelle»du106^econgrèsdel’Associationfranc¸aised’urologierédigésousla directiondeFlorenceCour,StéphaneDroupyetFranc¸oisGiuliano.

∗Auteurcorrespondant.

Adressese-mail:stephane.droupy@chu-nimes.fr(S.Droupy),francois.giuliano@uvsq.fr(F.Giuliano).

1166-7087/$—seefrontmatter©2013ElsevierMassonSAS.Tousdroitsréservés.

http://dx.doi.org/10.1016/j.purol.2013.01.026

KEYWORDS Priapism;

Erectiledysfunction;

Sicklecelldisease;

Penileprosthesis

Summary

Objectives.—Priapismisarareconditionforwhichurgentdiagnosisandtreatmentisrequired.

Thispaperreviewstheliteratureregardingischaemic,non-ischaemicandstutteringpriapism inordertoprovidemanagementrecommendations.

Methods.—AMedlinesearchwascarriedouttoidentifyallrelevantpaperswithmanagement guidelinesforpriapismandcombinedwithexpertopinionoftheauthors.

Results.—Ischaemicpriapismrepresents acompartment syndromeofthepenis andurgent interventionisrequired todecrease theriskoferectile dysfunction. Firstline treatmentis medicalandassociatecavernosalbloodaspirationandsympathomimeticintracavernosalinjec- tion.Secondlinetreatmentissurgicalbycreatingacavernospongiousshunt.Non-ischaemic priapismisnotamedicalemergency;however,itmayneedembolizationofthearteriocaver- nosalfistulaandresultinerectiledysfunction.Thetreatmentobjectiveforstutteringpriapism istodecreaseepisodesofprolongederectionswithsystemictreatments,whiletreatingeach acuteepisodeasanemergency.

Conclusions.—Priapism isapotentially severecondition thatrequires urgentdiagnosis and well-definedsequentialmanagementtopreventtreatmentdelay,complicationsandirreversible erectiledysfunction.

©2013ElsevierMassonSAS.Allrightsreserved.

Introduction

Lapersistanceinvolontaired’uneérectionestuneaffection rare. Le diagnostic des priapismes ischémiques, la forme de loin la plus fréquente, doit être fait en urgence afin dedéclencherleprocessusthérapeutiqueetd’obtenirune détumescencerapideévitantainsileslésionsdéfinitivesdu tissucaverneuxquipeuventaboutiràlapertedelafonction érectile.Ladiffusiond’informationetd’algorithmedeprise encharge dans lescentresnonspécialisés doitpermettre de limiter les délais de prise en charge qui aboutissent inévitablement à des pertes de chance pour les patients.

Lespriapismeshautdébitsetintermittentsquantàeuxne nécessitentpasdepriseenchargeenurgencemaisunenvi- ronnementspécialisé.

Définition

Lepriapismepeutsedéfinircommelapersistanceinvolon- taired’uneérectioncomplèteoupartielle,aprèsl’orgasme etl’arrêtouendehorsdetoutestimulationsexuelle.Ils’agit d’unedysfonction sexuelleetplusprécisément d’unedys- fonctionérectileausensstrict.Engénéral,seulslescorps caverneuxsontimpliquésdanslepriapismeetladuréede l’érectionau-delàdelaquelleondéfinilepriapismeestde quatreheures.Ilestpossiblededifférencierdesérections ditesprolongées,nondouloureusesdurantentrequatreet sixheuresdupriapismequiestuneérectiondouloureusede plusdequatreheuresoudépassantsixheures.Ladouleur doitêtreconsidéréecommeunsignedegravitétémoinde l’acidoseetdel’hypoxie.

Épidémiologie et physiopathologie

Lesdonnéesépidémiologiques sontrares. L’étuderéalisée entre2007et2008danslesservicesd’urgencedesÉtats-Unis

rapporte4175casdepriapismesetconclueàuneincidence de 6,5cas pour 100000habitants et par an. L’âgemoyen despatientsétaitde36,4ans.Enfonctiondel’origineeth- niquedespopulations,10à20%étaientdrépanocytaires[1].

Dansuneétudeplusancienne,lacausedupriapismeétaient leplussouventinconnue,associée àlaprised’unmédica- mentoudestupéfiantdans21%descasetsecondaireàun traumatismepérinéaloupéniendans12%descas[2].

Priapisme ischémique (veineux, bas débit)

Cespriapismes,deloinlesplusfréquents,sontsecondaires à un rapport sexuel avec ou sans aide pharmacologique et liés à un déséquilibre des mécanismes de régulation du cycle relaxation-contraction du muscle lisse aboutis- sant à l’impossibilité pour des espaces sinusoïdes de se vider par acontractibilitémusculaire lisse. La persistance delarelaxationpeutêtred’originepharmacologiqueiatro- gène liée à une substance pharmacologique érectogène (alprostadil) ou non (psychotropes, héparine), liée à une hyperviscositésanguine(hémopathies)ouà unepertedes mécanismes de régulation de l’homoéostasie vasculaire caverneuse.Lesang,piégédans lesespacessinusoïdes et dansl’impossibilitédeserenouvelerenraisondel’efficacité des mécanismes veinocclusif, devient hypoxique, acide et hypercapnique rendant impossible toute contraction musculairelisseetaboutissantàl’apoptosedescelluleset àtermeàlafibrosecaverneuse[3].Cesconséquencesfont comparerlepriapismeischémiqueàunsyndromedeloge.

Dansprèsde60%descas,l’originedupriapismeresteindé- terminée.

Priapismes iatrogènes

Les priapismes survenant après une injection intracaver- neuse d’alprostadil (seul médicament autorisé en France pour le traitement local de la dysfonction érectile), de papavérine ou de mélange, sont aujourd’hui plus rares

depuisl’utilisationdesinhibiteurs delaphosphodiestérase de type 5 (iPDE5) pour le traitement de la dysfonction érectileenpremièreintention.Lesépisodesd’érectionspro- longées sont rapportés dans 5% des cas environ mais les priapismes nécessitant une intervention médicale ouchi- rurgicaletouchentmoinsde1%deshommespratiquantles auto-injections[4].Cepourcentagedoitvraisemblablement êtrerevuàlabaisseaujourd’hui.

Les cas de priapisme liés à l’utilisation des iPDE5sont exceptionnels et presque toujours liés à un mesusage (associationavecuneinjectionintracaverneuseoudespsy- chotropes, récréationnel, surdosage) ou à la présence de facteursderisquedepriapismechezlesutilisateurs(drépa- nocytose,blessémédullaire)[5].

Le priapisme drépanocytaire et les priapismes intermittents

La prévalence du priapisme chez les patients drépanocy- tairesadultesestde22à42%etde2à6%chezlesenfants [5,6].

Plusieurs mécanismesphysiopathologiquesontétéévo- quéspour expliquerl’association priapisme-drépanocytose dontladiminutiondelasaturationenoxygènedusangarté- rielaucoursdusommeiletl’hyperviscositésanguine.

On peut désormais considérer que le priapisme est la conséquenced’uneanomaliedel’homéostasievasculaireau seindutissuérectileetrésulted’undéfautdecontrôledes mécanismesdel’érectionauseindutissuérectileàl’échelle moléculaire. L’hypothèse la plus avancée pour expliquer ce défaut de contrôle est l’existence d’une signalisation NO-cGMP aberrante intéressant àla fois les cellulesmus- culaireslissescaverneusesetlescellulesendothélialesdes espacessinusoïdes.Ilexisterait ainsischématiquement un

«emballement»noncontrôlédesmécanismesdelarelaxa- tionmusculairelisse.

En réponse à une stimulation sexuelle ou durant les phases de sommeil paradoxal, les terminaisons nerveuses parasympathiquescaverneuseslibèrentduNO.L’activation delaguanylatecyclasecytoplasmiquedanslescellulesmus- culaires lisses caverneuses permet la synthèse de cGMP dégradédemanièrephysiologiqueparlaphosphodiestérase de type 5 (PDE5). Un défaut d’activité de la PDE5serait responsable d’une accumulation de cGMPprécipitant une relaxation anormale etprolongée du tissu érectile. Cette incompétence de la PDE5a été mise en évidence dans unmodèle expérimental depriapisme chez la sourisdré- panocytaire [7]. Cela peut ainsi expliquer l’efficacité, a priori paradoxale, au long cours d’un inhibiteur de PDE5en prise quotidienne pour le traitement des érec- tionsprolongéesrécidivantesaprèséchecd’unedéprivation androgénique [8]. À la dysfonction enzymatique intéres- sant la PDE5pourrait s’ajouter une anomalie du système RhoA/Rho-kinaseresponsabledelacontractionmusculaire lisse [9]. Une telle anomalie précipiterait la relaxation excessiveetprolongéedutissuérectile.Lerôledesopior- phines,peptidesinhibiteursdel’endopeptidaseneutreetde l’adénosineetdesonrécepteurA2Bestégalementévoqué etdes propositions thérapeutiques correspondant à cette hypothèse physiopathologique sont en cours d’évaluation préclinique[10].

Plus récemment, des chercheurs ont mis en évidence le rôle de l’hème comme responsable d’une augmenta- tiondudébit sanguinrénaletcardiaquechezlespatients drépanocytaires. Les patients drépanocytaires ayant un taux d’hème oxygénase élevé serait plus à risque de priapisme.L’hémolyse,enaugmentantletauxd’hèmeintra- cellulaire,pourraitainsiêtreresponsabled’unemballement desmécanismesdelarelaxationmusculaire lisseetd’une augmentationdudébitsanguinnoncontrôléeauniveaudes corpscaverneux[11].

Lepriapismeartériel(hautdébit)estrare,le plussou- vent secondaire à un traumatisme pénien responsable de lacréationd’unefistuleartériocaverneuseparlésiond’une artèrecaverneuse.Lafistuleestsouventsituéeauniveaude lapartiefixeducorpscaverneuxcarlarupturedel’artère caverneuseseproduitlorsdel’écrasementdelaracinedu péniscontrelabrancheischio-pubienne.Undélaiexistele plus souvententrele traumatismeetlasurvenuedupria- pismeliéàlacréationdelafistuleartériocaverneuseaprès larupturedel’artèreetlalysedel’hématome.Cependant, larupturedel’artèren’expliquepastoutets’accompagne probablementd’une dysautonomielocaliséeparaltération de l’innervation sympathique ou d’une activation locale des mécanismesdela relaxation musculairelisse permet- tantuneérectionpartielleindépendanted’unestimulation sexuelle[3].

Diagnostic

Trois types de priapisme doivent être distingués, le pria- pisme à haut débit (artériel), le priapisme ischémique (basdébit) etlepriapisme récidivant(intermittent),mais l’urgence du diagnostic tient à différentier le priapisme ischémiquedesautrescarsontraitementnepeutpasêtre retardé(Tableau1).

Priapismeischémique

Lepriapismeischémiqueestleplusfréquentdespriapismes.

C’est une urgence, caractérisée par la persistance d’une érection douloureuse des corps caverneux en dehors de toutestimulationsexuelleau-delàdequatreheures.Ilpeut débuter à la suite d’un rapport sexuel avecou sans aide pharmacologiqueetêtresecondaireàdesépisodesdepria- pismesintermittents.

Tableau1 Sémiologiedespriapismes.

Sémiologiedespriapismes

Basdébit(Ischémique) Hautdébit (Artériel) Corpscaverneuxdouloureux Sensation d’inconfort souventlocalisé Érectionrigide,glandflaccide Tumescence Pasd’activitésexuelle Activitésexuelle

conservée Depuisquelquesheures Depuisplusieurs

jours

Pasdetraumatisme Traumatisme

Urgence Pasd’urgence

Duréedupriapisme

La durée du priapisme est un information dont la valeur pronostique est essentielle car à partir de 12heures, des lésions histologiquesmusculaires lisses sont toujours pré- sentes, l’endothélium disparaît à partir de 24heures et au-delàde48heures,deslésionsdefibroseirréversiblesont inévitables.Sonévolutionspontanéesefaitversuneperte de la fonction érectile dans plus de 90% des cas après 24heuressanstraitementefficace.

Enquêteétiologique

L’enquête étiologique, le plus souvent secondaire à l’utilisation d’injectionsintracaverneuses,ilpeut survenir aprèslaprisedemédicamentsoudestupéfiants(Tableau2) ou au cours de l’évolution de maladies responsables de

Tableau2 Médicamentsimpliquésdanslasurvenuede priapismes.

Anticoagulants Héparine Warfarine Antihypertenseurs

Dihydralazine Guanéthidine Labétalolnifédipine Phénoxybenzamine Prazosine

Antidépresseursetantipsychotique Trazodone

Bupropion Fluoxetine Sertraline Lithium Clozapine Rispéridone Olanzapine Chlorpromazine Thiorizadine Phénothiazines Alpha-bloquants

Tamsulosine Doxazosine Térazosine Prazosine Drogues

Cocaïne Éthanol Marijuana

Injectionsintracaverneuses Papavérine

ProstaglandineE1 InhibiteursdePDE5

Sildénafil Tadalafil Hormones

Testostérone GnRH

modifications hémorhéologiques du sang intracaverneux (Tableau 3) etnotamment d’épisodes depriapisme inter- mittentchezlesdrépanocytaires.

L’examencliniqueetl’interrogatoirepermettentdepré- ciser les antécédents, le contexte desurvenue (injection intracaverneuse)etladuréedupriapisme.Lesdeuxcorps caverneuxsont rigidesetdouloureux,le glandetlecorps spongieux sont flaccides. Si un écho-Doppler est réalisé, il montre une quasi-absence de vascularisation artérielle caverneuse. Une numération formule sanguine compre- nant une numération plaquettaire et des réticulocytes etune électrophorèse del’hémoglobine (ou la recherche d’hématies falciformessur le frottis sanguin pour un dia- gnosticrapidededrépanocytose)doiventêtreréaliséesen dehorsd’une cause évidentemaisle traitement doitêtre réalisé sans attendre les résultats. Une analyse toxicolo- giquedesurinespeutêtreréalisée.

L’examengazométriquedusangprélevélorsdelaponc- tiondescorpscaverneuxpermettraenfonctionducontexte clinique d’affirmer la nature du priapisme. Un priapisme ischémiquesecaractériseparunepO2inférieureà30mmHg, unepCO2supérieureà60mmHgetunpHinférieurà7,25.

Priapismeartériel(hautdébit)

Lepriapismeartériel(hautdébit)seprésentecliniquement leplussouventcommeuneérectionpartielle, unetumes- cence d’une partie du pénis responsable d’une sensation d’inconfortlocalisée,évoluant depuisplusieursjours avec

Tableau3 Étiologies non médicamenteuses du priapisme.

Traumatisme Pelvien Périnéal Génital Tumeurs

Primitive Métastase

Maladiesneurologiques Nutritionparentérale Maladiesrénales

Syndromenéphrotique Insuffisancerénale Hémodialyse Maladiesmétaboliques

Amylose

MaladiedeFabry Diabète

Goutte

Maladieshématologiques Drépanocytose Leucémie Myélome

Hémoglobinurienocturneparoxystique Thalassémie

Thrombocythémie

PurpuradeHenoch-Schonlein

unespace librede 24à 72heures entreunfréquent trau- matismedupénisflaccideassociéetledéclenchementdu priapisme.Cetteérectionpersistanten’estpasdouloureuse.

L’évolution se fait le plus souvent sur plusieurs jours avantquelediagnosticnesoitportéetdesérectionsnor- malesrestentpossibles.

Lesétiologies plus rares dupriapisme artériel sont les tumeursoumétastaseshypervasculairesetcertainescauses médicamenteuses(agentsvasoactifsproérectiles).

Enfin,unpriapismehautdébitpeutêtrelaconséquence du traitement agressif d’un priapisme ischémique. Après ponction-aspiration ou shunt chirurgical, le priapisme se reproduit rapidement maispartiellement et sans douleur souslaformed’unpriapismehautdébitavecsoitunefistule artériolocaverneusesoitunehypervascularisationartérielle visiblesenécho-Doppler[5].

Laponction caverneuse n’est pasindiquée maissi elle estréaliséeencasdedoutediagnostique,l’analysedesgaz dusangnerévèleranihypoxie,nihypercapnie,niacidose.

Écho-Dopplercouleur

L’écho-Dopplercouleurpermetd’affirmerle diagnosticen montrant la fistule artériocaverneuse sous la forme d’un lacvasculaireauseinducorpscaverneuxalimentéparune artèrecaverneuse.Lerestedelavascularisationcaverneuse peut être parfaitement normale en raison de fréquentes branches perforantes caverneuses issues des artères dor- salesetdeshuntscavernospongieux.L’angio-IRMpeutêtre utileencas dedoute diagnostique oudemasse tissulaire caverneuse(Fig.1)etl’artériographieconfirmeetlocalise lafistuleetpermetl’embolisationthérapeutique(Fig.2).

La prise en charge ne revêt pas de caractère urgent [12,13].

Priapismerécidivant,intermittentouchronique Le priapisme récidivant, intermittent ou chronique a étédécrit initialementchezles patients drépanocytaires.

Figure1. Métastasehypervasculairedelaracineducorpscaver- neux droit resonsable d’un priapisme haut debit. Imagerie en resonancemagnétique.

Figure2. Fistuleartériocaverneusepost-traumatique(accident debicyclettechezunenfantdeseptans)reponsabled’unpriapisme hautdebit.

Typiquement, ils’agit d’uneérectionnocturneprolongée: lespatientsseréveillentavecuneérectionquipeutdurer plusieurs heures et devenir douloureuse. Chez les drépa- nocytaires, les hommes peuvent souffrir de ces épisodes dès l’enfance. Les hommes atteints d’épisodes de pria- pismes récidivants souffrent de manque de sommeil et d’anxiété lors des rapports sexuels. Ces accès de pria- pismesurviennentégalementchezdespatientsendehorsde toutemaladiehématologique.Lepriapismepeutalorsêtre ischémique ou non ischémique, parfois de fac¸on variable chezunmêmepatient.Ils’agitleplussouventd’épisodes d’érectionsprolongéesdemoinsdetroisheuresquipeuvent parfois évoluer vers un priapisme ischémique. Le bilan étiologique, souvent décevant, doit éliminer en priorité uneanomaliehématologique (notammentdrépanocytose), neurologique(périphériqueoucentrale)ouuneprisemédi- camenteuse.

Dans plus de deux tiers des cas, aucune circonstance déclenchanten’estidentifiée,parfoisils’agitd’unrapport sexuel,dusommeil,d’unedéshydratation,d’uneexposition aufroidoud’unefièvre[6,14].

Traitement

Lestroisobjectifsdutraitementsont:

• d’obtenirladétumescence;

• d’éviterlarécidiveimmédiateouàdistance;

• d’éviterlesséquellessurlafonctionérectile.

Le priapisme ischémique (veineux ou bas débit)

Sontraitementdépenddudélaid’apparitiondupriapisme.

Letraitementmédicalestletraitementde premièreligne.

L’emploide«petitsmoyens»(refroidissementdelaverge, effort physique, alphastimulant per os) a été proposé dans les six premières heures pour traiter l’érection

pharmacologiqueprolongéeaprèsinjectionintracaverneuse desubstanceproérectile.

La stratégie thérapeutique associe la détumescence pharmacologique par IIC d’alphastimulants à la ponction évacuatrice du sang caverneux par voie latérale à la jonction pénoscrotaleou transbalanique sous bloc pénien (jusqu’à l’obtention d’une détumescence) et,si besoin, à un traitement antalgique. Parmi les diverses drogues alphastimulantes existantes, on privilégiera l’utilisation de l’étiléfrine ou de la phényléphrine en raison de leur caractèrealphastimulantpuretd’unemeilleuretolérance cardiovasculaire. L’éphédrine parfois plus facilement dis- ponible peut égalementêtre utilisée. Encas d’échec, de récidive,oud’embléeencasdesuspiciond’anoxie(douleur, délaisupérieurà24heures),lagazométriedusangcaver- neuxestindiquéepourapprécierl’intensitédelasouffrance anoxiqueetindiquerl’heuredelachirurgie.Encasd’échec etenl’absencedecritèresd’hypoxiesévère(pHinférieurà 7,25,pO2inférieureà30mmHg, pCO2supérieureà60mm Hg), laréinjection prudented’alphastimulant estpossible tousles10à15minutespendantaumoinsuneheureavant deprendreunedécisionchirurgicale[15].

Shuntcavernospongieux

Encasd’échecoudecontre-indicationdesalphastimulants (hypertension,tachycardie,troubledurythme),lacréation d’un shunt cavernospongieux est indiquée. L’objectif est d’obtenir la détumescence par la vidange du sang caver- neux (zone en hyperpression) vers les espaces sinusoïdes spongieux (zone en basse pression). La perméabilité du shunt ainsi créé doit être régulièrement entretenue par une compression intermittente manuelle ou grâce à un tensiomètre automatiquepédiatrique autour dela verge.

L’informationdupatientdoitêtrecomplèteetdocumentée dansledossiermédicalenraisondurapportrisque-bénéfice (risquededysfonctionérectiledéfinitive)decettechirurgie etducontextedel’urgence.

Techniques

Shuntscavernospongieuxdistaux:

• typeWinter:enréalisantplusieursponctionsàtraversle glandavecuneaiguilleàbiopsieafindeperforeretlais- serperméablelapartiedistaledel’albuginéedechaque corpscaverneux.Unseulorificed’entréedechaquecôté peutpermettred’ôterplusieurscarottesd’albuginée[16]

(Fig.3);

Figure3. Shuntcavernospongieuxàl’aiguilleàbiopsiedetype Winter.

• typeEbbehoj-Lue:enperforant,dechaquecôté,legland puisl’albuginéedistaleavecunbistourilamen^o11.Laper- méabilitédutrajetcorporobalaniquepeutêtreaméliorée endilatantleshuntavecunebougiedeHégaretenréa- lisantuneincisiondel’albuginée en«L»ouen«T»en réalisantunsecondpassagedelalameà90^◦ («T-shunt» Fig.4)[17,18];

• type«Al-Ghorab»:ils’agitderéaliseruneincisiontrans- versalesurlafacedorsaleduglandpouraborderlapointe desdeuxcorpscaverneuxetd’yréaliserunefenêtrepar résection albuginéale circulaire d’environ 5mm de dia- mètredechaquecôté.Unevarianteintermédiaireentre les deux techniques précédentes peut être réaliséeen incisant l’albuginée sous contrôle de la vue eten dila- tantletrajetetlecorpscaverneuxgrâceàunebougiede Hégar(Fig.5).

Dans tous lescas, l’incision duglandsera refermée et laperméabilitédushuntvérifiée encomprimantlescorps caverneuxetenobservantlatumescenceduglandliée au passagedusangcaverneuxverslecorpsspongieuxdugland.

Lesshuntscavernospongieuxproximaux:encasd’échec desprécédents:

• typeQuackelsparanastomoselatéro-latéralespongioca- verneuseparuneincisionpérinéale[19];

Figure4. Shuntcavernospongieuxàlalamedebistouridetype

«T-shunt».

Figure 5. Shunt cavernospongieux chirurgical avec resection d’albuginéedistaledetypeAl-Ghorab.

• cavernoveineuseenutilisantlaveinedorsaleprofondeou superficielle.

Leretard depriseen chargeinitial etlaséquence des différentesactionsmédicalespuischirurgicalesfontquefré- quemmentlestechniquesdeshuntssontréaliséesaprèsplus de24heuresdepriapisme.Cependant,sileurefficacitépour permettreaupatientderetrouverunefonctionérectilenor- maleestsujetteàcaution,ellesdoiventêtreréaliséespour limiterladouleuretlescomplicationsraresmaisgravesdu priapismequesontlesnécrosesdescorpscaverneuxetde l’urètre.

Lesimplantspéniens

La mise en place d’implants péniens d’emblée a été proposéedanscertains casd’échecdu traitementconser- vateur médico-chirurgical pour limiter les difficultés d’implantation ultérieure dues à la fibrose caverneuse et notammentlarétractiondupénis.Lorsqueledélaideprise encharge dépasse48—72heures, lesconséquences sur la fonctionérectilesontirrémédiablesetpeuventêtredocu- mentées par une analyse des gaz du sang montrant une ischémieetuneacidosemajeureetconfirméeparunaspect denécrose dutissu caverneux sur la biopsieréaliséelors delaconfectiond’unshunt.Chez unpatientsouffrantde dysfonctionérectile préalablement(priapismesuite àune injectionintracaverneuse dePGE1),l’indicationsejustifie làaussienraisond’unrisqueimportantdevoirladysfonc- tionérectiledevenirréfractaireàlaPGE1.Lamiseenplace d’implantsmalléablespourraêtrepréféréedanslecontexte del’urgenceafindelimiterlesrisquesd’infectionnotam- mentaprèsdemultiplesponctionsetshuntschirurgicaux.

Uneprothèsehydrauliquepourraêtremiseenplaceàdis- tanceouimmédiatementsiladécisionestprised’emblée.

Encasdepriapismeinaugurald’uneleucémiemyéloïde chroniquelapriseenchargeurologiqueestidentiqueàcelle décritepourlepriapismeischémiqueassociéàunepriseen chargehématologiqueurgenteassocianthydratation,allo- purinolethydroxycarbamideintraveineux,anticoagulation prophylactique,leucaphérèseetchimiothérapie[20,21].

Priapismehautdébit(artériel)

Lepriapismehautdébit (artériel)régresseparfoissponta- némentouaprèsunepressiondigitaleprolongéesurlazone defistule(réalisationd’uncaillotparcompressionexterne) notammentchezl’enfant.Encasdepersistance,lafistule artériocaverneuse doit être embolisée grâce à du maté- riel résorbableouun caillot autologuedefac¸on sélective au cours d’une artériographie pudendale. Les risques de complications(dysfonctionérectile,abcèspérinéal,isché- mieglutéale)del’embolisationdoiventfaire préférerune tentativederégressionspontanéeavantdeprendreladéci- sion interventionnelle. En cas d’échec de l’embolisation, uneligaturesélectivechirurgicalepeutêtrenécessairemais les risques de dysfonction érectile sont plus importants [12,13].

Lepriapismechroniqueourécidivant

Lepriapisme récidivantouchroniquenesurvient pas uni- quementchezlesdrépanocytairesetpeutêtreischémique ounonischémique,parfoisdefac¸onvariablechezunmême patient.

Enfonctiondela gravité desépisodesde priapismeet du risque d’évolution vers un priapisme ischémique, cer- tainspatientsdevrontêtreformésàréalisereux-mêmesdes injectionsd’alphastimulants.

Letraitementdefondreposesurlapréventiondesépi- sodespardifférentesméthodespharmacologiquesreposant leplussouventsurdesétudesdefaiblepuissance.Ilconvient donc detrouver le traitement adaptéau patientpar une adéquation entre effets indésirables du traitement et du priapisme.

Priapismedrépanocytaire

En cas de priapisme drépanocytaire, le traitement spéci- fiqueassociel’utilisationd’antalgiqueetd’unehydratation intraveineuse,d’uneoxygénationetd’échangestransfusion- nelséventuels.

Lapréventiondel’hémolyseparl’hydréa(hydroxyurée) pourraitdiminuerlenombred’épisodesdepriapisme.Mais ils’agitd’untraitementréservéauxformesgravesdedré- panocytosesenraisondeseseffetssecondaires (infertilité avec nécessité de cryoconservation du sperme avant le débutdutraitementnotamment).

L’utilisation d’alphastimulants tels que l’étiléfrine (Éffortil)25à100mgau coucherpeutêtretestéemêmesi lespreuvesdesonefficacitérestentdébattues.

Chezlesdrépanocytaires,lesinhibiteursdePDE5ontété proposés pour réguler la voie NO-cGMP qui serait activée de fac¸on excessivelors des érectionsnocturnes en raison d’unesous-expressiondesPDE5.Letadalafilàladosede5à 10mgoulesildénafilde25à50mgquotidienspermettrait delimiterlesépisodesdepriapisme.

Traitementanti-androgénique

Le traitement anti-androgénique a prouvé son efficacité maisilest responsable d’effetssecondaires inacceptables pourdeshommesjeunes(infertilitéetdysfonctionsexuelles par hypogonadisme). Ilconvient doncen cas d’échec des autrestraitementsdeproposerlesmédicamentsparordre d’effets indésirables croissants: inhibiteurs de la 5alpha- réductase (finastéride 3à 5mg/jour) puis bicalutamideet enfinanaloguesdelaGnRH.

Différents médicaments dont l’efficacité n’a pas été prouvéepardes essaiscontrôlésontété proposésdans le traitementprophylactiquedupriapismerécidivant:baclo- fène,gabapentineetterbutaline[5,12—14].

Lepriapismeenpratique Mesurespréliminaires

Un priapisme ischémique, à bas débit, nécessite une prise en charge thérapeutique urgente afin d’éviter la nécrose musculaire. La prise en charge hématologique ne doit pas retarder le traitement mais un échantillon de sang doit être analysé à la recherche dedrépanocytose,thalassémie majeureet deleucémie(NFS,plaquettes,TP,TCA,électrophorèse del’hémoglobine,LDH,ECBU,gazdusangartérielet caverneux).

Unécho-Dopplerpeutêtreréaliséencasdesuspicion de priapisme artériel traumatiqueafin demettre en évidencelafistulemaisn’estpasnécessaireencasde tableaudepriapismeischémiquedouloureuxtypique.

Avant l’arrivée d’un urologue, des mesures thérapeutiquessimplespeuventêtremisesenœuvre:

• laisseràjeun;

• antalgiquesmorphiniques;

• oxygénation;

• éffortilperos(25à100mg);

• perfusiondeBleudeméthylène1%encasd’overdose d’IPDE5.

Priapismeischémique

L’aspirationdesangparponctiondescorpscaverneux (environ 60mL, jusqu’à obtenir du sang oxygéné) confirme le diagnostic de priapisme ischémique à bas débit et permet de faire disparaître la douleur,décomprimelescorpscaverneuxetaméliore l’oxygénationdumusclelissecaverneux.

Si le priapisme ne disparaît pas après dix minutes, une injection intracaverneuse d’agoniste alpha-adrénergique doit être réalisée et répétée si nécessaire pendant une heure afin d’obtenir une détumescencepersistante.

La ponction peut être au mieux réalisée grâce à uneaiguillebutterfly19gauge,parvoietransbalanique ou latérale sous bloc pénien (injection à la racine de la verge de Bupivacaïne 0,75% ou xylocaïne non adrénalinée 5mL dechaque côté complétéepar une anesthésieenanneausous-cutanée).

Lagazométrieestindiquéedepremièreintentionen casdedoutesurlanatureischémiqueouartérielledu priapismeousecondairementencasdenon-réponseà untraitementbienconduit.

Injection intracaverneuse d’agoniste alpha- adrénergique

Contre-indiquée en cas d’insuffisance cardiaque, d’hypertensionnoncontrôlée,detroubledurythmeou d’étatcardiovasculaireinstable.

Après évacuation d’environ 60mL de sang (sang oxygéné).

Sous monitorage pouls-tension artérielle de principe(même chezunsujet jeune sansantécédent cardiovasculaire):

• phényléphrine100␮g/mL:

◦ injecter100à200␮g(uneampoule danschaque corpscaverneuxparexemple),

◦ renouveler toutes les dix minutes jusqu’à détumescence,

◦ dosemaximale:0,5à2,5mg;

• étiléfrine10mg/mL:

◦ diluer une ampoule avec 4mL de sérum physiologiqueinjectable,

◦ injecter1mL(2mg)touteslesdixminutesjusqu’à détumescence,

◦ dosemaximale:10mg;

• éphédrine30mg/mL:

◦ diluer 30mg d’éphédrine dans 10mL de sérum physiologique,

◦ injecter 3mL toutes les dix minutes jusqu’à détumescence,

◦ maximaldose:100—150mg.

Répétertouteslesdixminutespendantaumoinsune heure jusqu’à obtenir une détumescence persistant uneheure.

En l’absence de résolution du priapisme après une heure de traitement bien conduit, un shunt cavernospongieux chirurgical doit être réalisé et entretenu régulièrement plusieurs jours par pression manuelle.

La mise en place d’implants péniens peut être envisagée rapidement aprèsun échec de traitement d’un priapisme pharmacologique chez un patient souffrantdedysfonctionérectileavantlepriapismeou encasdepriapismevuaprès72heures.

Priapismehautdébit

Le priapismehaut débit, non ischémiqueest de bon pronosticetpeutdisparaîtrespontanément.

Une régression spontanée ou après manœuvre de compression périnéale prolongée est parfois observée.Unesurveillancesimpleestdoncuneoption raisonnable.

Letraitementdéfinitifestobtenuparembolisation sélective de la fistule cavernospongieuse par caillots autologuesoumatérielrésorbable.Lesséquellessurla fonctionérectilesontexceptionnelles.

Encasd’échecdel’embolisationliéeàl’importance delafistuleuneligaturechirurgicaleélectivedoitêtre pratiquée. Le risquede dysfonction érectile est plus importantdanscecas.

Déclaration d’intérêts

Lesauteursdéclarentnepasavoirdeconflitsd’intérêtsen relationaveccetarticle.

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