Contribution à l'étude des divisions congénitales de la langue · BabordNum

FACULTÉ

DE

MÉDECINE

ET DE PHARMACIE DE BORDEAUX

A.1STITÉE 1900-1901 No 84

CONTRIBUTION

A

L'ETUDE

DES

)1 S

^m

^Liu

^j

^{ua u}

THÈSE POUR LE DOCTORAT EN MÉDECINE

présentée et soutenue

publiquement le 31 Juillet 1901

Jean-François-Hyacinthe CRAUSTE

NéàOssun(Hautes-Pyrénées),le 9 janvier 1875.

Examinateurs de la Thèse

MM. PIÉCHAUD, professeur... Président.

BOURSIER, professeur... \

) DENUGÉ, agrégé > .lu;/es.

( PRINCETEAU, agrégé )

Le Candidatrépondra auxquestions qui luiseront faites sur les diverses parties de l'Enseignement médical.

BORDEAUX

IMPRIMERIE Y. C A DORE !

17 hue poquelin-molière 17 (ancienne ruemontmejan)

1901

FACULTÉ DE MÉDECINE ET DE PHARMACIE DE BORDEAUX

M. de NABIAS Doyen. | M.

PITRES..

^G

Doyen honoraire.

PROFESSEURS

MM. MICÉ j

DUPUY Professeurshonoraires.

MOUSSOUS )

MM. MM.

p, • ,

(PICOT.

GlllllC[U6111161116

j

PITRES

t (DEMONS.

Cliniqueexterne

J

LANEL0NGUE.

Pathologieetthérapeu¬

tiquegénérales

VERGELY.

Thérapeutique ARNOZAN.

Médecineopératoire... MASSE.

Clinique d'accouctiements LEFOUR.

v

Anatomiepathologique COYNE.

Anatomie CANNIEU.

Anatomie générale et

histologie VIAULT.

Physiologie

JOLYET.

Hygiène

LAYET.

Médecinelégale

MORACHÇ.

Physique

BERGON1E.

Chimie BLAREZ.

Histoirenaturelle GUILLAUD.

Pharmacie FIGUIER.

Matièremédicale deNABIAS.

Médecine expérimentale. FERRE.

Cliniqueophtalmologique

BADAL.

Clinique des maladies chirurgicales

Cliniquegynécologique.

Clinique médicale des

maladies des enfants.

Chimiebiologique

DENIGÈS.

PIECHAUD.

BOURSIER.

A.MOUSSOUS

AGREGES EN EXERCICE :

section de médecine (Pathologie interneetMédecine

légale).

MM. CASSAET. I MM. Le DANTEC.

AUCHÉ. HOBBS.

SABRAZES.

section de chirurgie et accouchements

Pathologieexterne

MM.DENUCE.

VILLAR.

BRAQUEHAYE CHAVANNAZ.

Accouchements MM. CHAMBRELKNT.

FIEUX.

Anatomie.

section des sciences anatomiques et physioi.ogiquefe 1 MM. PRINCETEAU.

•••

| N.

Physiologie

MM. PACHON.

Histoirenaturelle BEILLE.

MM.

section des sciences physiques

Physique

MM. SIGALAS. | Pharmacie M. BARTHE.

COURS COMPLÉMENTAIRES :

Cliniquedes maladiescutanéeset

syphilitiques

Clinique desmaladies desvoiesurin

aires

Maladies dularynx, desoreillesetdunez Maladiesmentales

Pathologie externe Pathologie interne Accouchements Chimie

Physiologie Embryologie Ophtalmologie

Hydrologieetminéralogie.

Pathologie exotique

DUBREUILH.

POUSSON.

MOURE.

RÉGIS. ,

DENUCE.

RONDOT.

CHAMBRELENT.

DUPOUY.

PACHON.

PRINCETEAU.

LAGRANGE.

C ARLES.

LE DANTEC.

Le Secrétaire de laFaculté^: LEMAIRE.

Pardélibération du5 août 1819, la Facultéaarrêtéqueles opinions émisesdans les hèses qu'

qui sont présentées doivent être considérées comme propres

à leurs

auteurs, et

qu'ele n'entend

leurdonnerni approbation ni improbation.

A MON

PÈRE

ET A MA

MÈRE

Hommagede piétéfiliale.

A MON

FRÈRE

MAURICE

Pour luitémoignerma profonde tendresse.

A MES PARENTS

A MES AMIS

A mon Président de

Thèse,

Monsieur le Docteur T.

PIÉCHAUD

Professeurdeclinique chirurgicaleinfantile,à la Facultéde Médecine deBordeaux,

Officierde l'Instructionpublique.

CONTRIBUTION A

L'ÉTUDE

DES

DIVISIONS CONGÉNITALES DE LA LANGEE

AVANT-PROPOS

Vers la fin du mois de mai

dernier,

un enfant se

présentait

au service de M. le

professeur Piéchaud,

atteint d'une des ano¬

malies les

plus curieuses

et les moins

fréquentes qu'il soit donné

d'observer. Nous voulons

parler de la bifîdité congénitale de

la

langue. L'extrême

rareté de cette affectionetl'intérêt

particulier

que

présentait

notre

petit malade,

^nous ont conduit ^à effectuer

quelques

recherches dans la littérature

médicale,

réunirles

observations analogues publiées

sur

le

même

sujet,

à

présenter

enfin de la

question

une vue d'ensemble.

. Notre _étude

comprend quatre parties. Après avoir, dans

un

premier chapitre,

résumé

rapidement leur historique,

^nous abor¬

dons,

au

chapitre II, l'étude syrnptomatique des divisions congé¬

nitales de la

langue

etleur association ^avec d'autres anomalies.

Le

chapitre III

est relatif au

problème si délicat

de la

patho¬

génie

et de

l'étiologie. Enfin après avoir, dans

un

quatrième

et dernier

chapitre, _{parlé du pronostic}

_et

_du traitement,

nous éta¬

blissons nos conclusions.

Oauste

2

— 10 ^—

Mais avant

d'aborder l'étude de notre sujet et de quitter défi¬

nitivement les

hôpitaux et la Faculté, nous nous permettrons

d'adresser à nosmaîtres

l'hommage de notre profonde recon¬

naissance pour

leur enseignement aussi généreux que puissant.

Nos remerciements

iront tout d'abord à M. le professeur Pié-

chaud, dont les belles leçons cliniques auprès des petits malades

furent pournousun

guide précieux dans la connaissance, parfois

si délicate,

des maladies chirurgicales de l'enfant. Après nous

avoir

prodigué

un

enseignement des plus utiles et les marques

d'un affectueuxintérêt

durant notre séjour trop bref à son ser¬

vice, M. le professeur Piéchaud veut bien aujourd'hui accepter

la

présidence de notre thèse. Nous sommes heureux de couron¬

nernos étudesavec

le

^concours

de

sa

haute bienveillance et nous prions notre maître de vouloir bien agréer l'assurance de notre

profonde gratitude et de notre respectueux dévouement.

Merci àM. le

profeseur agrégé Princeteaudont l'accueil sym-'

pathique restera toujours gravé dans notre souvenir.

Mercià M. le docteur

Guyot, chef de clinique chirurgicale à

l'hôpital des enfants, qui, avec une amabilité au-dessus de tout

éloge,

a

bien voulu s'intéresser à nos recherches et nous guider

de ses conseils.

Merci enfin à nos

amis Lannes et Pujos, répétiteurs au Lycée

de Bordeaux,

qui ont si gracieusement mis à notre disposition

leur connaissance des

langues étrangères. Qu'ils veuillent bien

agréer l'expression de notre vive et sincère amitié.

CHAPITRE PREMIER

HISTORIQUE

%

C'est seulement au début du siècle dernier _que

les divisions congénitales

de la

langue apparaissent

pour

la première

fois dans la littérature médicale. Ce sont, dit

Geoffroy-Saiiit-Hilaire

(Traité

des

anomalies, 1832),

^«

des difformités

_rares,

mais

dont les auteurs ont recueilli

quelques exemples. Hoffmann

et Schu- bart

(1819)

ont vu la

langue bifurquée chez

des

sujets

mons¬

trueux; Dana (1825) chez

un enfant d'ailleurs

remarquable

par

une luette excessivement

allongée. ^Dans

^{tous ces} cas,

plus

ou moins

dignes d'attention, la langue

réalisait presque exactement chez l'homme lesconditions normales de la

langue des phoques,

et

présentait

de

l'analogie

avec celle des

serpents

et

de

la

plupart des

sauriens. »

Geotîroy-Saint-Hilaire _distingue la bifidité

et la

duplicité de la langue

^{: «} Les deux

langues, dit-il,

sont tantôt l'une à côté de

l'autre, disposition

dont

j'ai

moi-même observé un

exemple chez

le veau, et tantôt superposées.

Suivant Meckel, il

y a

bifurcation

dans _{tous les cas du}

premier

genre,

il

_{y a}

duplicité dans

tous

ceux du second_; mais les uns et les autres sont

trop

peu connus pour

qu'il

soit

permis de

se prononcer sur eux d'une manière

positive.

»

En

1847, Pigné présente

à la Société d'anatomie un monstre

monocéphale, bimane,

_ayant

_quatre

_membres

_abdominaux présentant

_deux

langues

latérales

développées ^dans

^{la cavité}et

buccale.

Parise,

dans le Bulletin cle

thérapeutique, 1862,

_rapporte

1

observation

_d'un

_jeune

_enfant

atteint de bifidité

linguale

en

même

temps

que

de

division du maxillaire inférieur.

12

Septours (Union médicale du 8 février 1876) publie une

observation

des plus curieuses et unique dans la science de

trifidité

linguale

^sur

un monstre atteint de spina bifida consi¬

dérable.

Barling, 1885, rapporte l'histoire d'un enfant atteint de divi¬

sion

linguale compliquée de tumeur et de division palatine.

Brothers, en

1888, donne l'observation d'une jeune fdle qui

mourutdans

le

marasmeun

mois après sa naissance. Cette enfant

n'avait pu

être nourrie au sein parce qu'elle était atteinte d'une

fissure

complète du voile du palais. La pointe de la langue était

bifurquée

par

une fissure d'un huitième de pouce de profondeur.

Le maxillaire

inférieur était mal développé, les gencives faisaient

défaut.

Tout

récemment enfin, M. le Dr Guyot, chef de clinique chi-

rurgicaleaux Enfants-Assistés, présentait à la Société d'anatomie

et de

physiologie de Bordeaux l'observation recueillie dans le

service

de

son

maître, M. le professeur Piéchaud, d'une fillette

dont la

langue était bifide et dont les maxillaires présentaient

quelques lésions congénitales de peu d'importance; cette obser¬

vation,

qu'il

a

bien voulu reconstituer devant nous, en présence

de son

petit malade, a été le point de départ des recherches que,

guidé

par

ses précieux conseils, nous avons effectuées sur la

question.

CHAPITRE II

SYMPTÔMES. DIAGNOSTIC

Les divisions

congénitales de la langue s'associent toujours,

comme on l'a vu au

chapitre précédent,

à

d'autres malforma¬

tions

également originelles. Aussi

avons-nouscru devoir scinder leur étude

symptomatique

en

deux paragraphes distincts. Un premier,

consacré à

la description de la fissure elle-même.

Un second à l'étude des lésions dont elle

s'accompagne.

A. La

fissure linguale est généralement unique, médiane

et afiecte la forme d'un V à sommet

postérieur dont les branches

divisent, _par

leur écartement, le

corps

et la pointe de la langue

en deux moitiés

symétriques et divergentes. Son

étendue est variable. Tantôt limitéeà l'extrémité de

l'organe (Cas de Guyot)

elle s'étend

pârfois jusqu'à la partie

moyenne

(Cas de Barling), quelquefois aboutit

au

repli glosso-épiglottique médian

et divise la

langue dans toute

sa

longueur (cas de Parise). Les

bords de la division sont recouverts par une muqueuse

d'aspect,

normal

qui

se

continue

sans

ligne de démarcation

nette avec le revêtement

épithélial voisin.

Le

frein, intact

dans les fissures de _peu

d'étendue,

se scinde dans les autres cas en deux moitiés

symétriques

et

divergentes.

B. Lésions associées. ^— Les anomalies _que

l'on

observe en même

temps

que

les divisions congénitales

de la

langue

peu¬

vent,

semble-t-il,

être

rangées

en

deux

groupes :

les

unes de

voisinage, intéressant

surtout les massifs maxillaires

supérieur

et inférieur

compatibles

avec

l'existence;

les

autres, plus

éten¬

dues,

résultant d'un trouble

profond dans le développement

de

l'organisme

et

particulières

à

la

monstruosité fœtale.

— 14 —

a)Lésions desmassifsmaxillaires.

Elles consistent en

fissures et tumeurs. Fissures et tumeurs

s'observent

parfois

sur un

même sujet de pair avec la bifidité

linguale et

nousverrons au

chapitre suivant, en étudiant la ques¬

tion au

point de

vue

pathogénique, qu'il parait exister entre ces

diverses anomalies

d'étroites relations de

cause

à effet. Les

tumeurs

habituellement kystiques,

en

nombre variable, peuvent siéger

en un

point quelconque de la langue et du plancher buc¬

cal. Il est

cependant à noter que, dans les cas de divisions asso¬

ciées,

quel

que

soit leur nombre, l'une des tumeurs s'implante

toujours à l'angle de la division. Les tissures existent à tous les

degrés, depuis la simple gouttière limitée et superficielle, jus¬

qu'à la fente complète, profonde, établissant au niveau de la

voûte

palatine

une

communication plus ou moins large entre les

fosses nasales et la

cavité buccale. Leur siège,

on

le conçoit, est

également variable et l'on peut, à ce point de vue, classer les

divisions

compliquées de la langue en trois groupes distincts :

j" groupe.

Divisions linguales associées à des tissures du mas¬

sifmaxillaire

supérieur.

5e groupe.

Divisions linguales associées à des fissures du mas¬

sifmaxillaire inférieur.

3e groupe.

Divisions linguales associées à des lésions mixtes,

intéressant à lafoisles

massifs maxillaires supérieur et inférieur.

a) L'observation suivante, ^([lie nous traduisons de l'anglais,

est relative à un cas du

premier

genre.

La bifidité linguale s'ac¬

compagne

d'une tumeur implantée au sommet de la division,

sur le

plancher buccal et sur le maxillaire inférieur, en même

temps que

d'une tissure médiane intéressant le voile du palais

dans sa totalité et la

majeure partie de la voûte osseuse.

Ohservation I

Barling, TheBristishmédicaljournal, 5

décembre 1885,

page

1061.

Languediviséeaveclobe

médian

et

palais divisé.

Le maladeatteint de cette

difformité était

un

enfant du sexe mas¬

culin, âgé

de 10 mois. La langue était divisée d'avant en arrière jus-

— 15 —

qu'àsa partie moyenne. Les deux moitiés

divergeaient,

laissant en avant une ouverture en forme de V au sommet

duquel,

en même temps que sur le plancher de la bouche et ^sur le maxillaire infé¬

rieur, s'attachait un lobe médian. Celobe, de lagrosseur d'un pouce, était projeté entre les lèvres, entraînant après lui l'extrémité de la langue, si bien que les lèvres ne pouvaient se fermer et que l'enfant

devait nécessairement être nourri à la cuiller. Cette excroissance, qui consistaiten tissu musculaire, fut enlevée, et depuislors la lan¬

gue s'estretirée dans la bouche. Toute opération

plastique

sur l'or¬

ganelui-même a étéajournée, ^en raison de la trop grande faiblesse de l'enfant. La division du palais intéressait les parties molles et la majeure partie de la voûte osseuse.

Brothers,

dans le Med. Rec. de

1888, publie également l'his¬

toire d'une

petite fille atteinte

de ^fissure

complète du voile du palais, dont

la

langue était, biffurquée

par une

fente d'environ

3 millimètres de

profondeur. Nous regrettons de

ne

pouvoir donner,

faute de

documents,

que

l'analyse sommaire de

cette

observation, empruntée

au

Traité

des affections

congénitales de Lannelongue

et

Ménard.

b) Dans

le Bulletin

général de thérapeutique de 1862, Parise, professeur

de

clinique chirurgicale

à

l'Ecole

de médecine de

Lille, publie

une observation des

plus intéressantes

relative à

« un bec de lièvre médian de la lèvre

inférieure, compliqué de

division de l'os maxillaire inférieur et de bifidité de la

langue

^».

Le maxillaire

supérieur

est

intact.

Les

lésions,

exclusivement cantonnéessurlemaxillaire

inférieur,

nous

permettent

de

présen¬

ter cette observation _{comme le}

type de

notre deuxième _groupe.

Observation II

Parise.

Un nouveau-né, âgéde 15jours, me fut apporté à la

clinique

(Hô¬

pital Saint-Sauveur de

Lille)

au moisde février1885. Cepetit enfant,

né d_une mère dont la santé était très faible et

d'apparence

tuber-

— 16 —

culeuse, élait

lui-même fort chétif. Son père, sa mère et sôs trois frè¬

resn'offraientaucunvice

de conformation analogue à celui qu'il pré¬

sentait.

Lalèvre inférieure est

divisée dans toute

sa

hauteur sur la ligne

médiane ; les

angles de la division sont écartés et arrondis, comme

dansle bec de lièvre de

la lèvre supérieure

;

il n'y a pas de perte de

substance. L'extrémité

inférieure de la division se continue avec une

ligne

cicatricielle saillante, large de 3 millimètres environ, qui des¬

cend sur la ligne

médiane du

cou,

jusque vers la fourchette du ster¬

num. Dans sa moitié

inférieure, cette sorte de raphé médian est

moins

prononcé, moins saillant et se perd insensiblement.

L'os maxillaire inférieurest

divisé

en

deux parties latérales, réu¬

nies surlaligne

médiane

par un

tissu fibreux couvert en avant par

la membranemuqueuse.

Ces deux parties

ne

se louchent pas ; un

intervalle de 3 à 4

millimètres les sépare. Elles sont très mobiles

l'une surl'autre.

Lalangueest

bifide dans toute sa longueur. La fente, dirigée d'avant

en arrière et sur la

ligne médiane, est considérable. Elle a environ

un centimètre et

demi de profondeur

vers

la partie moyenne du dos

del'organe.

En arrière, elle diminue insensiblement et cesse à la

naissance du

repli glosso-épiglottique médian ; l'épiglotte est en¬

tière. En avant, elle

divise complètement la partie libre de la langue

et sépare

les bords supérieurs des muscles génioglosses, lesquels

sont notablementécartés.

La pointe de la langue est en outre re¬

courbée ^en bas, et fixée

à chacun des bords de la division par un

repli muqueux

très court et très résistant. Ce double repli n'est autre

que

le frein lingual divisé en deux feuillets latéraux et très raccourci.

Les bords de ladivision

linguale sont couverts d'une membrane

muqueuse

plus

rose

et plus fine que celle qui couvre la face supérieure

de l'organe.

L'angle qui résulte de la rencontre de la face supérieure

de lalangue avec

le bord de la division est très marqué, un peu obtus

cependant.

Les

glandes salivaires sublinguales situées sur les côtés du double

frein ne présentent

rien de particulier. La lèvre supérieure, la voûte

etlevoile du

palais

sont

bien conformés. Il en est de même des autres

parties du

corps

qui ont pu être examinées.

Aprèsavoir montré ^ce

fait

rare aux

élèves de la clinique, j exposai

immédiatement les indications

opératoires qui

me

paraissaient lui

être

applicables.

Voici ce queje meproposais

de faire

:

Première

opération

:

Aviver les-bords de la division linguale, mobi¬

liser sa pointe et réunir par la suture

entrecoupée

;

attendre le ré¬

sultat de cette première

opération

avant

de

passer à

la deuxième.

Deuxième opération : Enlever la

bride fibreuse intermédiaire

aux deuxportions du maxillaire en entamantl'os

lui-même,

afin

de

met¬

tre ces deux portions en contact aussi étendu que

possible

par

des

surfaces osseusesavivées; puisaviverles bords de la division

labiale

et réunir par la suture entortillée. L'os eût ^sans doute été maintenu

suffisamment par la réunion de la lèvre. Dans le cas contraire, une forte épingle passée profondémentsous son bord inférieur dans les

tissus fibreux qui y adhèrent oudans le périoste même eût assuré

laréunion. Peut-être même eût-il été utile d'enlever la bride cervi¬

cale dans uneopération plus tardive.

Malheureusement, l'enfant, fort chétif déjà, prenait difficilement le

sein de sa mère, laquelle n'avait d'ailleurs presque pas de lait.

Il

était mourant

lorsqu'il

me futrapporté et il succomba à l'âge

d'un

mois environ.

Ce fait_{prouve non} seulement que le bec de lièvre médian de la lèvre inférieure existe, ce qui a été nettement nié par des auteurs modernes, malgré les observations authentiques qui sont dans la science, mais encore qu'il peut être compliqué, comme à la lèvre supérieure, de vices de conformation très

analogues,

division de l'arcadedentaire, division de la langue.

Notons,

dans l'observation

qui précède, l'existence d'une

bride cicatricielle descendant sur la

ligne médiane du

^cou

jus¬

que vers la fourchette du sternum. Cette

particularité

nous ser¬

vira, au

chapitre suivant,

à

baser

la

pathogénie de

^{ce cas sur} l'influence exercée au niveau de la

région cervicale

par

la pré¬

sence d'une bride

amniotique.

c) Il

existe enfin des cas où les lésions associées occupent

simultanément

les deux massifs

maxillaires,

^comme le montre

— 18 ^—

l'observation suivante que

M. le Dr Guyot, chef de clinique chi¬

rurgicale

aux

Enfants-Assistés,

a

bien voulu nous transmettre.

Observation III

(inédite).

Due à l'obligeance de M. le Dr Guyot, chef de clinique

chirurgicale

aux Enfants-Assistés.

Paillette D..., 3 mois et

demi,

est

présentée

au

service de chirur¬

gie

infantile à la lin mai 1901,

pour

malformation congénitale de la

langue et

des mâchoires.

Antécédents héréditaires : Père vivant, bien

constitué,

ne

présen¬

tant aucun des symptômes

de l'alcoolisme, de la syphilis, aucune

trace d'infection aiguëou

chronique. Mère vivante, chétive, n'ayant

également

rien de spécial.

Antécédents collatéraux : Une sœur, actuellement

âgée de 2

ans,

bien constituée.

Antécédents

-personnels

:

Pendant la

grossesse,

la mère paraît avoir

joui

d'une excellente santé,

sans

vomissements, sans traumatismes,

sans infections quelconques.

A signaler simplement quelques dou¬

leurs fixes, peu

intenses, analogues à des sensations de tiraillement,

au niveau de l'ombilic.^— Accouchement : Le

travail est long, mais l'expulsion

est

spontanée. L'enfant naît dans de bonnes conditions,

sans présenter

de malformations du crâne. Quelques heures après

l'accouchement, on se rend compte

de la difformité dont elle est

atteinte. Elle estmise au sein

maternel

et

nourrie jusqu'à l'âge d'un

mois et demi. Ensuite, pour une cause

indépendante, elle est ali¬

mentée au biberon et se développe

normalement.

Examenactuel. ^— L'enfant ne présente aucune

anomalie du côté

des membres inférieurs. Rienégalementà

l'abdomen, rien

au

rachis,

sauf cependant un

petit infundibulum paracoccygien. Aux membres

supérieurs,

clinodactylie très légère du médius et de l'annulaire,

beaucoup plus accentuée au

moment de la naissance. Le crâne est

asymétrique, la bosse temporo-parietale gauche légèrement aplatie.

Les fontanelles sont fermées; il n'existe pas

de malformations auri¬

culaires.

Examen de la bouche. ^— Lorsque l'enfant ouvre la bouche, on constate l'existence d'une bifidité

linguale,

en même temps que

de

deux petites tumeurs d'aspect blanc ^nacré dont l'une, ^la plus petite, siège au niveau de l'angle de division, l'autre, plus volumineuse,

sur le bord droit de la langue, à l'union des tiers moyen et anté¬

rieur.

Sur le maxillaire supérieur, on trouve de chaque côté de la

ligne

médiane, à ^un centimètre environ, deux gouttières qui

convergent

vers le tiers palatin antérieur. Ces gouttières échancrent le rebord alvéolaire, et au niveau de ces échancrures aboutissent, à droite et à gauche, deuxbrides cicatriciellesqui réunissent la face postérieure

de la lèvre supérieure normalementconforméeaux fentes anormales queprésente le maxillaire supérieur. Ces fentes sont incomplètes.

Leurfondest formé _par la muqueuse palatine qui se continue de chaque côtéavec le revêtement du voisinage. La voûte estogivale.

Le voile du palais, dans sa partie moyenne, estintact. Cependant la luette, à son extrémité, parait avoir ^une légère tendance à la bili- dité.

Le maxillaire inférieur présente un arrêt de

développement

avec unediminution de la

longueur

des parties latérales qui sont cepen¬

dant soudées sur la ligne médiane etdont le fer à cheval est sur un

plan postérieur à l'arcade du maxillaire supérieur. Comme pour

celui-ci, on trouve à droite et à gauche de la ligne médiane deux légères échancrures auxquelles aboutissentdeux lignes cicatricielles.

Langue.

^{— La} région sus hyoïdienne est bien conformée et, pour constater

l'anomalie,

il fautouvrir la bouche de l'enfant. On remarque alors la bifidité déjà signalée, qui n'est

qu'incomplète

et représente

assezbien l'échancrure supérieure d'un cœur de carte à jouer. La partie postérieure de la langue est bien conformée. Le V lingual

existeavec ses papilles caractéristiques. La face inférieure de l'extré¬

mité antérieure de

l'organe

est retenuecontre leplancher buccal par un frein trèscourt dans lequel se trouve incluse ^une petite tumeur blanchâtre dont le volume est à peu près égal à celui d'un _noyau de

de cerise. La tumeur située sur la partie latérale de la

langue

est sessile et

plaquée

^contre le bord droit. Elle est recouverte par une membrane daspect blanchâtre dont ^la coloration tranche avec celle

— 20 ^—

de la muqueuse

environnante. Sa consistance est molle, rénitente

etne donne pas

la sensation d'une tumeur à contenu liquide. Sabase

d'implantation

ne

repose sur aucune induration et la tumeur, bien

circonscrite, ne

paraît

pas

avoir de prolongement à l'intérieur de la

langue.

Ces tumeurs paraissent avoir une tendance à diminuer et ne

gênent

nullement les mouvements de succion puisque l'enfant a pris

le sein ets'est bien

développé.

Nous nous

permettrons de noter dans l'observation précédente

que

le V lingual existe et occupe sa situation normale, caractère

des

plus importants que ne mentionnent pas les auteurs et dont

la connaissance

aurait été cependant des plus utiles comme nous

le verrons en

étudiant la pathogénie de cette affection.

Pourterminer

enfin

^avec

les malformations congénitales des

massifs

maxillaires associés

aux

divisions de la langue, signalons

simplement la possibilité d'un ankyloglosse plus ou moins accusé

dont l'effet, on

le conçoit, sera des plus désastreux par l'immo¬

bilité relative

qu'il imprime à l'organe et l'obstacle que sa pré¬

sence

apporte

aux

mouvements de succion opérés par l'enfant.

b)Divisions linguales

associées à des lésions monstrueuses.

La

première observation, relative aux cas de ce genre, est due

à

Pigné qui,

en

1847, ^« sur un monstre monocéphale, bimane,

ayant quatre membres abdominaux, montre deux langues laté¬

rales,

développées dans la cavité buccale. Les freins de ces deux

langues sont réunis sur la ligne médiane en un tronc très fort et

trèsrésistant.

La mâchoire inférieure n'est pas soudée. Les deux

branches

horizontales sont largement écartées sur la ligne

médiane ».

Plus

tard, 1877, Septours constate sur un monstre anencé-

phale l'existence d'une langue trifide avec bec-de-lièvre et spina

bifida

considérable. Son observation nous parait tellement

curieuse par

les lésions qu'elle décrit et les pensées qu'elle

suscite àson

auteur,

quenous

n'hésitons pas, malgré son étendue,

à la

reproduire en entier.

- 21 —

Observation

sur un cas de monstre anencèphale. Bangue trifide. Bec de lièvre.

Spina bifida considérable avec rupture spontanée de la poche dans

le sein de la mère.

Dr AlbertSeptours, ancien interne de l'hôpital de Versailles, médecin àCarcassonne (Aude), Union médicale du 8 février 1876.

La nomméeMarie-Louise Z..., modiste,âgée

de

24ans,

primipare,

n'a jamais fait jusqu'à ce jour de maladie sérieuse. Brune et bien constituée, elle n'a jamais éprouvé le moindre trouble

menstruel;

elle estmariée depuis treize mois environ. Son époux, jeune et bien conformé, acontractélasyphilisà

Marseille,

quatreannées avantson

mariage; il se rappelle avoir pris, à cette époque, 60 pilules de

bichlorure de mercure. Dans la famille de ^ce nouveau ménage, on n'ajamais entendu parler de rachitiques ni d'enfantsmonstrueux.

Devenue enceinte, Marie-Louise ne se plaint d'aucun dérange¬

ment fonctionnel pendant sa grossesse, qui suit régulièrement son

cours. Elle

s'aperçoit

seulement,versles derniers temps de sa gesta¬

tion, d'une saillie très considérable de l'abdomen ainsi que d'une pâleur extrême dela face et de tous les téguments.

La veille deses couches, le 30 juillet 1894, elle ^{va se} promener à

une vigne et fait environ 4 kilomètres à pied. Elle rentre le soir chez elle, un peu fatiguée, toutejoyeuse de ^sa promenade.

Mais tout à coup dans la nuit, vers deux heures du matin, elle s'éveille en sursaut, et, sanséprouverla moindre douleur, elle inonde

brusquement

^son lit. Son mari, effrayé à lavue d'une énorme quan¬

tité d'eau qui traverse le matelas etle sommier, s'arme précipitam¬

ment d'une cuvette, puise à l'aide de cet instrument le liquide répandu sur lesdraps ^etreçoit dansun chaudron celui qui coule sur le parquet. Il en recueille ainsi ^une grande quantité etestime à plus

de 10 litres la totalité duliquide épanché.

Dès le début de l'écoulement, ce liquide n'est point coloré. Mais

peuàpeu,il perdsatransparencepourprendreune teinterougeâtre.

Le moindre mouvement de la mère suffit pour provoquer un nouvel épanchement.

— 22 —

Obligée de

changer de lit, la malade

se

lève pour uriner et observe

un peu desang

dans l'urine. C'est alors qu'apparaissent les premières

douleurs de l'enfantement qui se

succèdent

sans

relâche. Avant la

pointe

du jour, il

se

déclare

une

véritable hémorrhagie qui se trans¬

forme dans la matinée en un

écoulement sanguinolent et

cause un peu

d'inquiétude à la patiente.

Lasage-femme

qui l'assiste, pleine de confiance dans son habileté

et dans sa vieille expérience,

rejette tout d'abord l'intervention du

médecin. Mais, vers neuf heures,

troublée

par

la persistance de

l'écoulement et la présence au

détroit supérieur d'une tumeur dont

elle ne peut se

rendre compte, elle réclame

mon

concours et me fait

demander en toute hâte.

Dix heures sonnaient au moment de mon

arrivée

;

je

trouve ma cliente dans un état de faiblesse

considérable; plusieurs frissons

l'avaient déjà saisie;

elle

me

supplie, tout

en

grelottant, de la délivrer

du péril

qui la

menace.

Dans l'embarrasde cette situation fâcheuse, mon

premier soin fut

dereconnaître la

présentation. Mais quelle n'est point

ma

perplexité

lorsque mon

doigt rencontre

une masse

informe dont il m'est diffi¬

cile de préciser

la

nature.

Mille suppositions traversent alors mon

esprit. Après

quelques tâtonnements, je finis néanmoins par décou¬

vrir une

présentation de la face. Pour la première présentation de ce

genre que

j'observais dans

ma

pratique, la fortune ^me servait à

merveille, carla plupart

des

organes

étaient vicieusement conformés

ou détruits.

Lefront, les cheveux et

la voûte du crâne manquent entièrement.

Les yeux sont gros et

très saillants. Le

nez,

insensible au toucher,

est pourvu

d'une seule narine. La lèvre supérieure, fortement déchi¬

quetée, permet

d'apercevoir directement l'arcade alvéolaire.

La mâchoire supérieure, difforme, se trouve

divisée

en

plusieurs

segments

irréguliers séparés entre

eux

par un léger intervalle.

Labouche est envahie par une tumeur

volumineuse, trifide, qui

obstrue complètement

la cavité

et

embrouille le diagnostic.

En cherchant à circonscrire cette tumeur, je

promenai

mon

doigt

sur l'arcade alvéolaire inférieure qui

était soudée

et

intacte. La

sen¬

sation fournie par la

courbe

^en

forme de fer à cheval décrite par

— 23 —

cette arcade à bord tranchant vint subitement

dissiper

mon incerti¬

tude etjeter un rayon de lumière sur la forme de la tumeur etla position de la tète.

Cette courbe fut mon seul et unique guide dansce cas particulier de présentation de la face. Je m'estimerai heureux si, en

indiquant

ce point de repère à peu près infaillible,je puis éviter à unjeune confrère les quelques instants d'amertume _quej'ai éprouvés.

lai présentation reconnue, la position

mento-iliaque

gauche anté¬

rieuredéterminée, je pratique l'auscultation qui medonneun résultat négatif. Toutefois, l'écoulement qui va toujours son train et la faiblesse de la femme mepressent d'agirsans délai.

C'est pourquoi je tente une application de forceps qui me permet d'extraire promptement la tête. Sa couleur violacée m'annonce _que

l'asphyxie

estcomplèteetdoitremonterà plusieursheures.Je

dégage

successivement les membressupérieurs, mais le tronc, considérable¬

ment augmenté de volume _{par une} déformation des vertèbres, ne cède qu'à de pénibles et douloureuses tractions.

La délivrance s'opère ^sans

hémorragies

etsans obstacles. La nuit

suivante, la malade repose paisiblement. Mais le lendemain, elle

éprouve,

du cété des ligaments

larges,

_quelques douleurs qui sont favorablement combattues par les émollients et les opiacés. Au bout de huitjours, elle était ^sur pied et disposée à reprendre son travail.

Anatomie

pathologique

et

réflexions.

^—

Quelques

heures après l'ac¬

couchement,

je fais emporter le monstre pourprocéder à l'examen

anatomique.

Monami,M. Rives, élève

distingué

de

l'École

desBeaux-

Arts, quej'avais amené dans mon cabinet pour dessiner le phéno¬

mène, fut

frappé

de son aspect hideux qui lui donne

quelque

res¬

semblance avecles batraciens. Les désordres gravesde la face, mais surtout l'absence defront, de cheveux et de ventre causentvraiment

unesurprise peu agréable.

Ce monstre, du sexemasculin,appartientà l'ordredes autosites, à lafamille des anencéphaliens, au genre anencéphale. Son front dé¬

primé finit

brusquement

à un demi-centimètre _{au-dessus des sour¬}

cils, il présente une forte échancrure au niveau de la racine du nez.

Les _yeuxbombésettrèssaillants semblent sortir del'orbitecomme

chez les

batraciens,

tandis _que le nez,

rudimentaire,

est _pourvu

— 24 —

d'une seule

narine très petite dans laquelle on peut difficilement

introduireun

stylet de trousse.

La bouche estfort

curieuse : Sur le pourtour, on voit la lèvre su¬

périeure morcelée par un bec de lièvre simple, de plusieurs centimè¬

tresd'étendue. Ce

bec de lièvre a envahi la place de la narine droite

qui

manque

et loge dans son anfractuosilé une portion de la tumeur

qui sort de la bouche.

Lamâchoire

supérieure,

par

un défaut de soudure des os maxil¬

laires aux os

incisifs, est divisée en plusieurs segments inégaux.

La voûte

palatine présente deux fissures longitudinales qui per¬

mettent à la

bouche de communiquer librement avec les cavités

nasales.

Dans labouche, on

aperçoit trois langues : deux inférieures, une

supérieure.

Les deux premières reposent sur le plancher buccal

qu'elles occupent tout entier. Peu saillantes et juxtaposées, elles sont

libres àlapointe,

adhérentes à la base. La muqueuse tapisse entiè¬

rement ces deux

langues; mais, dans l'interstice qui les sépare, on

rencontre ^en arrière un

petit espace triangulaire dépourvu de celte

membrane. Chacune

d'elles, munie d'un espèce de frein, est fixée

antérieurementà

la moitié du maxillaire inférieur qui lui correspond.

La troisièmelangue, que

je nommerai langue supérieure ou pala¬

tine,est

superposée

aux

deux autres qu'elle recouvre dans toute leur

étendue. Très

volumineuse, elle fait une énorme saillie au-dessus

deslèvres. Surla muqueuse

qui tapisse sa face inférieure, on distin¬

gue

des papilles et des poils follets très fins.

Armée de son

frein, cette langue se fixe en avant entre les deux

fissures

naso-buccales, à la portion médiane de la voûte palatine, à

laquelle elle

se

trouve, pour ainsi dire, suspendue.

En arrière, elle

|vient

se

réunir aux deux langues inférieures, de

telle sorte que

le doigt placé dans la bouche touche trois langues;

deux sur le

plancher buccal, une sous la voûte palatine, on sent en

arrièrele point

de convergence de ces trois langues.

Cestrois organes,

ainsi réunis en un seul faisceau, vont s'attacher

à l'os

hyoïde. Ils n'obstruent qu'imparfaitement l'isthme du gosier,

en laissant sur

les côtés deux petits sillons qui conduisent dans le

pharynx.

— 25 ^—

Lamâchoireinférieuren'offre^aucun vice de conformation. Le cou estlarge

mais

très court. Le tronca une apparence

volumineuse.

Après avoirdonné les caractères de

la

face antérieure du monstre, examinons ceux de la face dorsale qui ne présententpas moins d'in¬

térêt. Cette partie est le siège d'un spina bifida considérable; elle donne l'aspect d'un sujet auquel, dansune autopsie, on aurait scié la calotte, le rachis et enlevé le cerveauainsi que la moelle.

Chezcemonstre,le cuir chevelu etlapeau qui recouvrela colonne

vertébrale sont remplacés par unepellicule très mince qui, disposée

en forme ^de capuchon, part du bord des sourcils, contourne le crâne

et se termine en pointe aux environs du sacrum. Cette simple mem¬

brane formait ainsi la voûte d'une tumeur que, pendant la vie intra- utérine, le monstre portait sur la tète et sur son dos et qui s'est

rompueavant l'accouchement.

Ducôté ducrâne, le spina bifida se caractérise donc par l'absence

de boite crânienne donton netrouveaucune trace; du côté durachis, leslames vertébrales et les portions réfléchies de ces lames qui, par leur adossement, forment lesapophyses épineusesdes vertèbres cer¬

vicales, dorsales etlombaires se trouvent fortement écartées etaug¬

mentent considérablement le volume du tronc en transformant le canal vertébral en une largegouttière.

Dans le canal véritable, on retrouve quelques vestiges de la queue de cheval _et quelques rudimentsdesméninges rachidiennes. Mais on remarque une absence totale de ^cerveau etde moelle.

Les centres nerveux ont sans doute complètement disparu par la compression duliquide dans la tumeur implantée sur le crâne et le rachis.

A mon avis, cette tumeur s'est rompue spontanémentdans le sein de la mère dans la nuit quia précédé ses couches. Cette opinion est basée sur les considérations suivantes. A la suite d'une marche de 4

kilomètres,

ai-je dit, cettefemme perd brusquement dix litres de

liquide

et cetécoulement se prolongependant quelques heures.D'où provient cette quantitéprodigieuse de sérosité?

Le premier flot peut, sans doute,

s'expliquer

par une hydropisie

de 1 amnios. Mais l'écoulementqui s'est produitpendant le travailme semble devoir être attribué àla rupture de la poche du spina bifida

Crauste q

— 26 —

sous l'influence des

contractions utérines. Mais, objectera-t-on, la

rupture ne

peut-elle pas avoir eu lieu pendant l'application du for¬

ceps?

Évidemment non. Cette idée me parait insoutenable puisque,

pendant l'extraction du fœtus, il ne s'est, produit sous mes yeux

aucune évacuation

de liquide. D'ailleurs, 011 sentait parle toucher,

avant l'enfantement,

la partie interne de l'os frontal, l'absence de

cuirchevelu, devoûte

et de toute tumeur intra-crânienne.

En dehorsde la rupture

spontanée de la poche du spinabifida, qui

estun fait assezrare,

je dois encore appeler l'attention sur le point

que

voici

:

La mère de l'anencéphale est jeune et primipare, tandis

que

les femmes qui accouchent de monstres sont ordinairement mul¬

tipares

et âgées.

Quelle peut

être la

cause

de cette monstruosité? L'hérédité ne doit

pas

être invoquée dans ce cas particulier, la mère de l'accouchée

ayant

élevé

une

très belle famille où les rachitiques et les mons¬

tres n'ont

jamais fait leur apparition. Peut-on l'attribuera la syphi¬

lis contractée par

le mari?Ce fait isolé ne permet point de l'affirmer.

Doit-on croire à

l'impression fâcheuse produite sur l'imagination

de la mère par

la

vue

de quelque objet monstrueux? Bien que cette

dernière

hypothèse ait joui d'un grand crédit chez les anciens téra-

tologistes,

je

ne

puis l'accepter, car l'enfant était déjà formé et arrivé

aucinquième

mois de la vie intra-utérine, lorsque la mère alla, un

jour

de fête, visiter les baraques de saltimbanques ambulants.

Serait-il plus

logique de l'attribuer à un arrêt de développement

de l'amnios du

côté du capuchon céphalique ou bien à quelque

position vicieuse de l'enfant dans le sein de la mère?

Bien que

les expériences faites ces dernières années sur les œufs

desoiseaux

plaident

en

faveur de cette dernière opinion, j'avance le

fait, réservantaux

savants le soin de résoudre le problème.

Cette observation

m'a

paru

suffisamment intéressante pour méri¬

terd'être

publiée. On voit au musée Dupuytren un enfant à deux

langues.

Mais

ce

cas de monstruosité linguale trifide est unique, je

crois, dans la

science et pourra peut-être servir à démontrer un

nouveau mode de

développement embryonnaire de la langue par

trois bourgeons.

C'est pourquoi j'ai essayé d'en donner une analyse

sommaire, comptantsur

l'indulgence de nos confrères pour les im-

derfections dece

modeste travail.

Faut-il, après avoir décrit les signes physiques des divisions linguales et leur association

avec

d'autres anomalies, aborder

l'étude des troubles fonctionnels dont elles

peuvent s'accompa¬

gner? La bifidité linguale

ne

saurait,

croyons-nous,

susciter

à elle seule un obstacle à la succion. Notre

petite malade

a

pris

le sein maternel dès sa naissance et s'est

parfaitement dévelop¬

pée malgré

sa

difformité. Les

troubles _que

l'on observe dans

ces cas

paraissent plutôt

^se

rattacher

^aux

lésions

concomitan¬

tes,

ankyloglosse, tissures profondes de la voûte palatine, du

voile du

palais, du maxillaire inférieur, qui,

par une

occlusion incomplète de la cavité

buccale ou par une

immobilité plus

^pu

moins

grande imprimée à la langue, détruisent

les conditions

physiques, indispensables

à

l'acte de la

succion.

Le

diagnostic

des divisions

linguales s'impose

à

première

vue. Mais là ne doit pas se

borner l'examen

du malade. Le mé¬

decin devra

toujours,

par une

exploration attentive,

rechercher

en même

temps

sur

les maxillaires

les lésions dont

s'accompa¬

gne

habituellement

cette

anomalie, établir,

en un mot, le

diag¬

nostic

complet de fissures linguales

et

de

malformations asso¬

ciées.

CHAPITRE

III

PATHOGÉNIE. ÉTIOLOGIE

Avant

d'aborder l'étude pathogénique des divisions congéni¬

tales de la

langue, il

nous

paraît utile de rappeler en quelques

mots les

notions d'embryologie relatives au développement de

cet organe.

La

langue, d'après la théorie de His, universellement adoptée

dans le

monde scientifique, procède, chez l'embryon humain,

d'une

ébauche antérieure et d'une ébauche postérieure. L'éhau-

che antérieure

apparaît très tôt sous la forme d'un tubercule

impair, médian, sur la planche de la cavité buccale, dans l'es¬

pace

triangulaire délimité par les bourrelets maxillaires infé¬

rieurs, espace

auquel His a donné le nom de champ méso-bran¬

chial. Il donne

naissance à la base et à la pointe de la langue.

En arrière du

tubercule impair, les portions médianes des

deuxième et

troisième

arcs

branchiaux sont fusionnées en

une

plaque qui, grâce à la persistance de très légers sillons,

correspondant à la deuxième paire des fentes branchiales, a la

forme d'une

croix de Saint-André, et fournit en se soulevant en

deux

proéminences droite et gauche, l'ébauche double de la

racine de la

langue, c'est-à-dire de la partie pharyngienne de

cet organe.

La langue se constitue définitivement par la coales-

cence de

l'ébauche impaire et antérieure avec les ébauches

paires et postérieures préalablement soudées entre elles. A cet

effet,

le tubercule impair s'accroît de plus en plus en arrière,

au-dessus des deux

mamelons postérieurs qu'il arrive à recou¬

vrir

partiellement et en demeure séparé par un sillon en forme

de

V, le V lingual, dont la pointe est marquée par un trou, le

for

amen

csecnm que His a démontré ^se trouver en connexion

intime avec le

développement de la glande thyroïde. Plus tard

le sillon etle trou

qui délimitent les ébauches linguales anté¬

rieures et

postérieures s'effacent habituellement de plus

eu

plus.

Le tubercule

impair s'élève

en

avant,

au

dessus du maxillaire

inférieur dont il est

séparé

par un

sillon curviligne. G est ainsi

que

le

corps en

pointe de la langue devient libre dans la cavité

buccale et constitue la

pointe proprement dite de cet

organe.

Comment,

avec les

données précédentes, expliquer la genèse

des divisions

congénitales de la langue?

S'il

parait logique de rattacher à

un

développement exagéré,

à un défaut de soudure des trois

bourgeons primitifs, le

cas

de

trifidité observé par

Septours, la même hypothèse n'est plus

admissible

quand

on se

trouve simplement

en

présence d'une

bifîdité

linguale. La question, dans

ce cas,

devient plus

^com¬

plexe et c'est,

crovons-nous,

dans

une

conception toute diffé¬

rente

qu'il convient de chercher l'origine de cette anomalie.

A cet

égard, deux hypothèses

se

présentent à l'esprit, toutes

deux

également explicatives, mais toutes deux,

^nous

le

verrons, dansun instant de valeur

inégale

:

a) Absence.

b) Division congénitale du bourgeon antérieur.

a) Il

est

aisé de

concevoir

qu'en Yabsence du bourgeon anté¬

rieur, les deux bourgeons postérieurs, considérablement

accrus, aient pu ne pas se

souder

sur

la ligne médiane. Ce

défaut de coalescence aura pour

résultat la bifîdité de l'organe arrivé

au terme de son

développement. Mais, comment concilier

cette

hypothèse

avec la

persistance et la situation normale

du V lin¬

gual qui,

comme on le sait,

représente la ligne de soudure

des deuxébauches antérieure et

postérieure?

Notre

fillette,

^nous l'avons noté avec

soin,

ne

présente

à ce

point de

vue aucune anomalie. Le Y

lingual existe

et _{occupe sa}

position

habituelle. Il serait dès lors téméraire

d'incriminer,

du moins dans _{notre cas, une}

absence congénitale du bourgeon

antérieur.

b) Reste la

seconde

hypothèse, celle d'une division congéni¬

tale de cemême

bourgeon. Mais ici

commencent les difficultés.