Une cause rare de dyspne´e : neurofibrome plexiforme du larynx
An uncommon cause of dyspnea in children. Plexiform neurofibroma of the larynx
N.Moussali*,S.Belmoukari,H.Elmahfoudi,N.Elbenna,A.Abdelouafi, A.Gharbi
Servicederadiologie,hoˆpital20-Aouˆt,CHUIbn-Rochd,Casablanca,Maroc Disponibleenlignesur
www.sciencedirect.com
1. Introduction
Leneurofibromeplexiformeestunetumeurbe´nigneraredes nerfspe´riphe´riquesauxde´pensdescellulesconjonctivesdu pe´rine`vre. Moins de 80 cas de neurofibrome plexiforme larynge´ onte´te´ rapporte´schezl’enfantjusqu’en2011.Souvent conside´re´ commepathognomoniquedelaneurofibromatose de type1,ilpeut eˆtreobserve´ de fac¸onisole´e,notamment chezl’enfant.
2. Observation
Uneenfantaˆge´ede4anspre´sentaitdepuissanaissanceun stridorlarynge´,plusintenselorsdel’activite´ physiqueetdes
cris,associe´ a` une dyspne´eprogressive et desronflements nocturnes.Lasymptomatologies’e´taitcomplique´edeuxjours avantsonadmissionauserviced’otorhinolaryngologie(ORL) parl’installationbrutaled’unedyspne´eaigue¨ asphyxiante.A`
l’examencliniqueonnotaitdessignesdelutterespiratoires.
La laryngoscopie directe objectivait une tumeur de la face larynge´e de l’e´piglotte obstruant totalement le vestibule larynge´.Ilexistaitparailleursdestachescafe´-au-lait(fig.1) surl’abdomen. Unetrache´otomiee´tait indique´epour ame´- liorerla fonction respiratoire. Latomodensitome´trie (TDM) re´ve´laitunemasseendolarynge´e,occupantlestroise´tagesdu larynx,hypodenseethe´te´rodense,serehaussantenpe´riphe´- rieapre`sl’injectionde produitdecontraste etrefoulanten avantl’e´piglotte(fig.2).L’imagerieparre´sonancemagne´tique (IRM)objectivaitlameˆmele´sionenhyposignalenT1,discret hypersignalhe´te´roge`neenT2etfortementrehausse´eapre`s l’injection de gadolinium, de fac¸on homoge`ne (fig. 3). En raison du volume tumoral important, l’enfant be´ne´ficiait Summary
Plexiformneurofibromaisararebenigntumordevelopedfromcells ofthesheathofSchwannperipheralnervoussystemoftenassociated with neurofibromatosis type 1 or Von Recklinghausen disease.
Laryngeal involvement in neurofibromatosis is rare and usually presentswithobstructiverespiratorysymptoms.Imagingincluding CTandMRI providesthediagnosis aswellas thestaging ofthis lesion,whosetreatmentisprimarilysurgical.Wereportthecaseofa plexiform neurofibromaof thelarynx found ina 4-year-oldchild revealingamasscompletelyobstructingthelaryngealvestibule.
ß2013ElsevierMassonSAS.Allrightsreserved.
Re´sume´
Leneurofibromeplexiformeestunetumeurbe´nignerarede´veloppe´e a` partirdescellules delagainedeSchwanndu syste`menerveux pe´riphe´rique,souventassocie´ea` laneurofibromatosedetype1ou maladie de Von Recklinghausen. L’atteinte larynge´e dans la neurofibromatose est rare et se manifeste ge´ne´ralement par des symptoˆmesrespiratoiresobstructifs.L’imagerie,notammentlatomo- densitome´trieetl’imagerieparre´sonancemagne´tique,permettentle diagnosticmaissurtoutlebiland’extensiondecettele´siondontle traitementestavanttoutchirurgical. Nousrapportonslecas d’un neurofibromeplexiformedularynxde´couvertchezunenfantaˆge´ de 4ansre´ve´le´ parunemasseobstruanttotalementlevestibulelarynge´.
ß2013ElsevierMassonSAS.Tousdroitsre´serve´s.
*Auteurcorrespondant.
e-mail:nmoussali@gmail.com Rec¸ule:
30mai2012 Accepte´ le: 19mars2013 Disponibleenligne 28avril2013
Fait clinique
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0929-693X/$-seefrontmatterß2013ElsevierMassonSAS.Tousdroitsre´serve´s.
http://dx.doi.org/10.1016/j.arcped.2013.03.011 ArchivesdePe´diatrie2013;20:629-632
d’unepharyngotomietransvalle´culairesuprae´piglotiqueper- mettant la de´couverte d’une masse non extirpable. Une re´sectionincomple`tedelatumeure´taitdoncre´alise´e.L’e´tude anatomopathologiquede lapie`ceope´ratoireconcluait a` un
neurofibromeplexiformedelocalisationlarynge´e.Descontroˆ- les endoscopiques mensuelsdurant une anne´e montraient quelevolumedure´sidutumorale´taitstationnaire.
3. Commentaires
Le neurofibrome plexiforme est une tumeur be´nigne du pe´rine`vredesnerfspe´riphe´riquesconstitue´ed’uneprolife´ra- tion de cellules de Schwann. Il est fortement associe´ aux neurofibromatosesenparticuliera` lamaladiedeVonRecklin- ghausen (24 a` 32 % des cas) [1,2]. La localisation larynge´e inte´ressege´ne´ralementlare´gionsupraglottique(aryte´noı¨des et pli arye´piglottique) en raison de l’abondance de nerfs sensitifs[1].Lessignescliniquesduneurofibromeplexiforme de localisation larynge´e sont ceux rencontre´s dans toute tumeurlarynge´e: ladysphonie, lasensationdebouledans lagorge,la dysphagie,ladyspne´ed’effortetlestridor[2,3].
A` la TDM, il se pre´sente comme une masse bien de´finie
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Figure1. Tachescafe´-au-lait.
Figure2. Tomodensitome´triecervicale.a:coupesaxialesavecinjectiondeproduitdecontraste:processustissulaireoccupantlalumie`relarynge´e, rehausse´ intense´mentparleproduitdecontrasteenpe´riphe´rieavecuncentrehypodense(fle`che);b:reconstructionsagittaleavecinjectiondeproduit decontraste:masse(fle`ches)occupantlalumie`relarynge´ejusqu’a` hauteurdelacanuledetrache´otomie.
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hypodensesanssigned’infiltrationoudedestructiontumo- raleavecundegre´ variablederehaussementapre`sinjection [4].A` l’IRM,ils’agitd’unele´sioniso-intense oule´ge`rement hyperintenseenT1,hyperintenseenT2,serehaussantforte- mentetdefac¸oninhomoge`neapre`sinjectiondegadolinium.
Dansnotreobservation, la le´sionavaitle meˆmecomporte- mentenIRM[4,5].
Lediagnosticdiffe´rentielduneurofibromelarynge´ peut se poser a` l’e´tape clinique avec toute affection causant un stridorlarynge´ tellelalaryngomalaciechezlenouveau-ne´.
A` l’e´tape radiologique, il se pose principalement avec le rhabdomyosarcomelarynge´.L’e´tudeanatomopathologique delapie`ced’exe´re`seoudelabiopsiepermetd’apporterle diagnostic.
Le traitement chirurgical de´pend du sie`ge et de la taille tumoraleetcomprendplusieurstechniquesallantdelavoie endoscopique a` la pharyngotomie late´rale [6]. Dans notre
observation, la re´section par voie endoscopique n’avait pu eˆtrere´alise´eenraisonduvolumetumoraletdeshabitudesde l’e´quipechirurgicaledenotrecentre.Cependant,uncomple´- mentd’exe´re`separvoie endoscopiquee´taitpre´vu encolla- boration avec une e´quipe e´trange`re. Les neurofibromes peuventde´ge´ne´rer dans3a` 15%des casenneurofibrosar- come.L’exe´re`seestleplussouventde´licate[7].
4. Conclusion
Leneurofibromedularynxestunetumeurrarea` laquelleil fautpensermeˆmesielleestisole´e.Unesurveillanceannuelle estpre´conise´edans lesformes associe´esa` uneneurofibro- matose. L’aspect en TDM et en IRM peut eˆtre e´vocateur devantunesymptomatologieassociantdesle´sionsge´ne´rales deneurofibromatosea` ladysphonie.Ailleurslediagnosticest pose´ a` l’e´tudehistologiquedelale´sionlarynge´e.
Neurofibromeplexiformedularynx
Figure3. Imagerieparre´sonancemagne´tiquecervicale:fle`chesindiquantleprocessusendolarynge´.a:coupesagittaleense´quenceT2;b:coupeaxialeen se´quenceT1;c:coupeaxialeense´quenceT1avecinjectiondegadolinium.
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De´claration d’inte´reˆts
Les auteursde´clarentnepas avoir deconflits d’inte´reˆts en relationaveccetarticle.
Re´fe´rences
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