Cardiac thrombosis pulmonary artery aneurism and pulmonary embolism revealed Behçet's disease [Thrombose cardiaque anévrisme de l'artère pulmonaire et embolie pulmonaire révélant une maladie de Behçet]

Revue de Pneumologie clinique (2012) 68, 307—310

Disponible en ligne sur

www.sciencedirect.com

CAS CLINIQUE

Thrombose cardiaque, anévrisme de l’artère pulmonaire et embolie pulmonaire révélant une maladie de Behc ¸et

Cardiac thrombosis, pulmonary artery aneurism and pulmonary embolism revealed Behc ¸et’s disease

N. Zaghba ^∗ , A. Ech-cherrate , H. Benjelloun , N. Yassine , A. Bakhatar , A. Bahlaoui

Service des maladies respiratoires, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc Disponible sur Internet le 29 juin 2012

MOTS CLÉS Maladie de Behc ¸et ; Thrombus

intracardiaque ; Anévrisme ; Embolie

Résumé La thrombose intracardiaque est une complication rare de la maladie de Behc ¸et.

Elle peut être isolée ou associée à une atteinte artérielle. Nous rapportons l’observation d’un patient originaire du nord du Maroc, âgé de 23 ans, sans antécédents pathologiques particu- liers. Il consultait pour des hémoptysies de moyenne abondance récidivantes, associées à une aphtose bipolaire. La radiographie du thorax montrait une opacité floue basale gauche et une opacité paracardiaque droite. L’angioscanner thoracique objectivait une embolie segmentaire de la lobaire inférieure gauche, un anévrisme d’une branche segmentaire de la lobaire infé- rieure droite et un thrombus intraventriculaire droit. L’échographie cardiaque confirmait le thrombus intracardiaque. Le patient a été mis sous corticothérapie orale, azathioprine, col- chicine et anticoagulants. L’évolution était favorable avec résolution complète du thrombus intraventriculaire et de l’anévrisme.

© 2012 Publié par Elsevier Masson SAS.

KEYWORDS Behc ¸et’s disease;

Intracardiac thrombus;

Summary Intracardiac thrombosis is a rare complication of Behc ¸et’s disease. It may be iso- lated or associated with arterial disease. We report a case of a patient from northern Morocco, aged 23, without specific medical history. He consulted for recurrent hemoptysis of middle abundance, associated with bipolar aphthosis. Chest radiography showed a left basal opacity

∗

Auteur correspondant.

Adresse e-mail : zaghbanahid@hotmail.com (N. Zaghba).

0761-8417/$ — see front matter © 2012 Publié par Elsevier Masson SAS.

http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2012.04.004

308 N. Zaghba et al.

Aneurism;

Embolism

fuzzy and right paracardiac opacity. The thoracic CT objectified left segmental lower lobe embolism, an aneurysm of a segmental branch of the right lower lobe and right intraventricular thrombus. Echocardiography confirmed the intracardiac thrombus. The patient was treated by oral corticosteroids, azathioprine, colchicine, and anticoagulants. The outcome was favorable with complete resolution of intraventricular thrombus and the aneurysm.

© 2012 Published by Elsevier Masson SAS.

Introduction

La maladie de Behc ¸et (MB) est une vascularite systémique de cause inconnue. La thrombose intracardiaque en est une complication rare, qui peut se présenter comme une tumeur intracardiaque. Sa découverte précède, dans la moi- tié des cas, le diagnostic de MB. La mortalité élevée peut être en rapport avec des complications postchirurgicales, notamment thrombotiques, et/ou une association à des anévrismes des artères pulmonaires (AAP) [1—3]. Nous rap- portons le cas d’une MB révélée par des hémoptysies dont le bilan a révélé un thrombus intraventriculaire droit avec un anévrisme artériel droit et une embolie gauche.

Observation

M. Z.M., âgé de 23 ans, originaire du nord du Maroc, était sans antécédents pathologiques particuliers. Il a consulté pour des hémoptysies de moyenne abondance réci- divantes évoluant depuis deux ans, associées à des épisodes d’aphtose buccale et génitale récidivantes. L’examen cli- nique a retrouvé un aphte surinfecté de la bourse scrotale droite sans aphtose buccale, le test pathergique a été positif. L’examen ophtalmologique a été normal. La radio- graphie du thorax a montré un flou basal gauche et une opacité paracardiaque droite (Fig. 1). L’angioscanner tho- racique a objectivé une embolie segmentaire de la lobaire inférieure gauche, un anévrisme d’une branche segmen- taire de la lobaire inférieure droite et une image lacunaire intraventriculaire droite évoquant un thrombus (Fig. 2).

L’échographie cardiaque a montré une image hypoécho- gène mobile au niveau du ventricule droit évoquant soit un thrombus, soit une tumeur intracardiaque (Fig. 3). L’étude cytogénétique du HLA B5 était positive. Le dosage de la protéine C, S et antithrombine III était normal. Les anti- corps antiphospholipides étaient négatifs. Le diagnostic de la maladie de Behc ¸et était retenu. Le patient était mis sous corticothérapie orale à raison de 1 mg/kg par jour, aza- thioprine 150 mg/j, colchicine et traitement anticoagulant.

L’évolution était favorable avec tarissement des hémo- ptysies. L’échocardiographie de contrôle (Fig. 4) au bout d’un mois de traitement montrait la disparition du throm- bus intraventriculaire droit. L’angioscanner de contrôle après quatre mois de traitement montrait la régression de l’anévrisme artériel droit et de l’embolie. Actuellement, le patient est toujours suivi régulièrement avec un recul d’un an.

Discussion

La maladie de Behc ¸et (MB) est une vascularite systémique associant une aphtose bipolaire, une uvéite et de pos- sibles atteintes articulaires, cutanées, cardiovasculaires et du système nerveux central. Selon les critères du groupe international d’étude de la maladie de Behc ¸et [1,2], notre patient répond à trois critères : à savoir l’aphtose buccale récidivante, l’aphtose génitale récidivante et le test pather- gique positif. Ce dernier consiste en une intradermoréaction à l’eau distillée au niveau de la face antérieure de l’avant bras. Le test est positif, s’il y a apparition d’une papule ou d’une pustule au niveau du point de ponction après 24 à 48 heures. Il traduit une hyperréactivité cutanée.

La fréquence de l’atteinte cardiaque varie entre 1 et 6 % dans les séries cliniques et 16,5 % dans une série autopsique au Japon [3]. Les trois tuniques cardiaques peuvent être touchées, avec péricardite, atteintes myocardiques, valvu- laires, coronariennes et du tissu de conduction. Une fibrose endomyocardique est aussi décrite [3].

Le thrombus intracardiaque est exceptionnel. Il peut être isolé, mais doit faire rechercher obligatoirement d’autres atteintes vasculaires, notamment des AAP [4]. Il survient habituellement dans le cadre d’une maladie de Behc ¸et déjà évoluée et il est rarement inaugural. Le ventricule droit est le site préférentiel qui peut se compliquer d’embolie

Figure 1. Radiographie thoracique de face montrant une opacité

floue basale gauche et une opacité paracardiaque droite.

Thrombose cardiaque, anévrisme de l’artère pulmonaire et embolie pulmonaire 309

Figure 2. a : angioscanner thoracique montrant une image lacunaire intraventriculaire droite ; b : angioscanner thoracique montrant une embolie segmentaire de la lobaire inférieure gauche ; c : angioscanner thoracique montrant un anévrisme d’une branche segmentaire de la lobaire inférieure droite.

Figure 3. Échocardiographie transthoracique montrant un throm- bus au niveau du ventricule droit.

Figure 4. Échocardiographie de contrôle montrant la disparition

du thrombus intraventriculaire.

310 N. Zaghba et al.

pulmonaire. Son expression clinique n’est pas spécifique.

Une fièvre prolongée ou un syndrome inflammatoire ou encore des douleurs thoraciques correspondant à des embo- lies pulmonaires doivent alerter le clinicien [5].

Les mécanismes de formation du thrombus sont mul- tiples : ischémie ou rupture de cellules endothéliales, anticorps antiphospholipides retrouvés dans 18 % ou pré- sence d’autres facteurs plasmatiques prothrombotiques tels que le déficit en protéine C et ou S [6], l’augmentation du facteur VIII, homozygotie pour le facteur V Leyden ou muta- tion du gène de la prothrombine [7]. Chez notre patient, le bilan de thrombophilie est demeuré négatif.

Les quelques études ayant analysé la prévalence de l’HLA B51 ne retrouvent pas de terrain génétique particulier dans les angio-Behc ¸et [9]. Il est toutefois possible que certains gènes prédisposent à cette maladie, ce qui signifie que les personnes possédant ces gènes sont plus susceptibles que les autres de développer la maladie. C’est le cas du groupe HLA B5, que l’on retrouve dans les populations du Moyen et de l’Extrême-Orient et HLA B51, retrouvé dans les populations israélites.

L’échographie cardiaque permet généralement de faire le diagnostic ; le diagnostic différentiel étant le myxome et la fibrose endomyocardique. L’angioscanner thoracique, voire l’IRM cardiaque, peuvent aussi contribuer au diagnos- tic. La scintigraphie cardiaque à l’iridium permet de préciser le caractère aigu ou chronique du thrombus, mais elle n’a pu être réalisée chez notre patient, faute de moyens. La résolu- tion du thrombus sous anticoagulants constitue un argument diagnostique rétrospectif [8]. En effet, chez notre patient, la régression du thrombus intraventriculaire sous traitement était un élément en faveur du diagnostic rétrospectivement.

L’atteinte artérielle est beaucoup plus rare. Sa fréquence se situe entre 2 et 7 % des cas de MB [9]. La prédominance masculine y est nette (80 %). Elle peut inaugurer la MB, comme c’est le cas de notre patient. Le rôle direct du trau- matisme vasculaire est bien connu, illustré par la survenue d’anévrisme au point de ponction artérielle [9].

Le rôle du tabac est souligné dans quelques études [10].

Les AAP sont le plus souvent diagnostiqués à l’occasion d’hémoptysies répétées. La radiographie de thorax est rarement normale et objective des opacités arrondies para- hilaires, habituellement bilatérales, parfois distales [9].

L’angiographie pulmonaire et mieux, l’angioscanner tho- racique visualisent les AAP, même de petites tailles non visibles sur la radiographie standard. Le PET-scanner peut également trouver une indication intéressante dans ces formes [11], mais il reste très coûteux et n’a pu, de ce fait, être réalisé chez notre patient.

Ces anévrismes sont de très mauvais pronostic avec une mortalité de 50 % la première année. Ils peuvent se compliquer de rupture conduisant au décès par hémopty- sies foudroyantes et également de thrombose anévrismale exposant le patient à un risque non négligeable d’embolie pulmonaire. Chez notre patient, l’embolie pulmonaire et le thrombus du ventricule droit n’ont pas entraîné de défaillance cardiaque droite, comme cela a été rapporté dans d’autres observations.

Le traitement médical à base d’anticoagulants, corti- coïdes, colchicine et ou immunosuppresseurs s’est révélé efficace dans plusieurs cas avec résolution du throm- bus. La chirurgie est grevée de morbidité et mortalité

élevée et reste réservée aux thromboses cardiaques mas- sives. Elle a été utilisée également pour le traitement d’une thrombose cardiaque récidivante malgré un traite- ment anticoagulant et immunosuppresseur [3,8,9]. Chez notre patient, le traitement médical seul à base de corti- coïdes, immunosuppresseurs, colchicine et anticoagulants a permis la résolution complète du thrombus cardiaque et de l’anévrisme sur l’angioscanner de contrôle à quatre mois du traitement.

Conclusion

L’atteinte artérielle au cours de la maladie de Behc ¸et est rare et peut être rarement associée à une thrombose intracardiaque avec une mortalité plus importante. Le pro- nostic est imprévisible lié à la survenue d’hémoptysies foudroyantes. Chez notre patient, l’embolie pulmonaire et le thrombus du ventricule droit n’ont pas entraîné de défaillance cardiaque droite, et ont totalement régressé sous traitement médical seul.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.

Références

[1] International Study Group For Behc ¸et’s Disease. Criteria for diagnosis of Behc ¸et’s disease. Lancet 1990;335:1078—80.

[2] Benamour S, Zeroual B, Bennis R, Amraoui A, Bettal S. Maladie de Behc ¸et, 316 cas. Presse Med 1990;19:1485—9.

[3] Darie C, Knezinsky M, Demolombe-Rague S, Pinède L, Périnetti M, Ninet JF. Pseudotumeur cardiaque révélant une maladie de Behc ¸et. Rev Med Int 2005;26:420—4.

[4] Elqatni M, Sekkach Y, Abouzahir A, Ghafir D. Right atrium thrombus and pulmonary artery aneurysm in a man with Behc ¸et’s Disease. Intern Med 2011;50:263—4.

[5] Hammani S, Addad F, Kaoubaa N, Golli M, Chebbi W, Hamzaoui A, et al. Pulmonary embolism and Behc ¸et’s disease. Arch Mal Coeur Vaiss 2006;99:786—90.

[6] Leiba M, Seligsohn U, Sidi Y, Harats D, Sela BA, Griffin GH, et al.

Thrombophilic factors are not the leading cause of thrombosis in Behc ¸et’s disease. Ann Rheum Dis 2004;63:1445—9.

[7] Silingardi M, Salvarani C, Boiardi L, Accardo P, Iorio A, Olivieri I, et al. Leiden and prothrombin gene G20210A mutations in Ita- lian patients with Behc ¸et’s disease and deep vein thrombosis.

Arthritis Rheum 2004;51:177—83.

[8] Marc K, Iraqui G, Jniene A, Benamor J, Bourkadi JE. Thrombose intracardiaque et anévrismes de l’artère pulmonaire au cours de la maladie de Behc ¸et. Rev Mal Respir 2008;25:69—72.

[9] Tazi-Mezalek, Ammouri W, Maamar M. Les atteintes vascu- laires au cours de la maladie de Behc ¸et. Rev Méd Interne 2009;30:232—7.

[10] KaklamaniVG, Tzonou A, Markomichelakis N, Papazoglou S, Kaklamanis PG. The effect of smoking on the clinical fea- tures of Adamantiades-Behc ¸et’s disease. Adv Exp Med Biol 2003;528:323—7.

[11] Wenger M, Baltaci M, Klein-Weigel P, Donnemiller E, Moncayo

R, Schirmer M. 18F-FDG-positron emission tomography for diag-

nosis of large vessel arteritis in Behc ¸et’s disease. Adv Exp Med

Biol 2003;528:435—6.