Ane´vrisme de l’arte`re pulmonaire re´ve´lant une maladie de Behc¸et
Pulmonary artery aneurysm reveals Behc¸et disease
S. Morad*, N. Zaghba, H. Benjelloun, A. Bakhatar, N. Yassine, A. Bahlaoui
Service des maladies respiratoires, centre hospitalier universitaire Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
Introduction
La maladie de Behc¸et est une vascularite syste´mique qui touche essentiellement le sujet jeune.
L’atteinte arte´rielle pulmonaire est rare et peut re´ve´ler la maladie [1–3]. Elle est de mauvais pronostic [4–6].
Nous rapportons un cas d’ane´vrisme bilate´ral de l’arte`re
pulmonaire au cours d’une maladie de Behc¸et, re´ve´le´ par des he´moptysies et confirme´ par l’angioscanner.
Observation
Un patient aˆge´ de 24 ans, pre´sentait plusieurs e´pisodes d’aph- tose buccale et trois e´pisodes d’aphtose ge´nitale depuis deux ans. Il pre´sentait depuis deux mois des he´moptysies de moyenne abondance, une toux se`che, une dyspne´e d’effort et une alte´ration de l’e´tat ge´ne´ral. L’examen pleuropulmo- naire et cardiovasculaire e´taient normaux. L’examen cutane´o- muqueux retrouvait un aphte de la face interne de la joux, Summary
Arterial involvement is rare in Behcet’s disease; prognosis is poor.
We report a case of bilateral aneurysm of the artery pulmonary in a 24-year-old patient, with Behc¸et’s disease, who consulted for hemop- tysis of average abundance. The chest X-ray showed a round hilar opacity in the left lung. The CT angiography revealed multiple aneurysms of the pulmonary arteries. The patient died 2 months later due to fulminant hemoptysis. Pulmonary artery aneurysm is rare in Behc¸et’s disease. The prognosis depends on the risk of compli- cations, including fulminant hemoptysis due to ruptured aneurysm.
ß2011 Published by Elsevier Masson SAS.
Keywords: Arterial aneurysm, Pulmonary artery, Behcet’s disease, Chest X-ray, Angioscanner
Re´sume´
L’atteinte arte´rielle, au cours de la maladie de Behc¸et, est rare et de mauvais pronostic. Nous rapportons un cas d’ane´vrisme bilate´ral de l’arte`re pulmonaire au cours d’une maladie de Behc¸et chez un patient aˆge´ de 24 ans qui consultait pour des he´moptysies de moyenne abondance. Le te´le´thorax montrait une opacite´ pulmonaire a` pro- jection hilaire gauche et une opacite´ me´diothoracique ronde droite.
L’angioscanner thoracique montrait de multiples ane´vrismes des arte`res pulmonaires. L’e´volution e´tait marque´e par le de´ce`s deux mois apre`s le traitement suite a` une he´moptysie foudroyante. L’ane´- vrisme de l’arte`re pulmonaire au cours de la maladie de Behc¸et est tre`s rare, auquel il faut penser en pre´sence de signes e´vocateurs de la maladie. Le pronostic de ces localisations est greve´ de complications pouvant entraıˆner le de´ce`s par he´moptysie foudroyante due a` une rupture d’ane´vrisme.
ß2011 Publie´ par Elsevier Masson SAS.
Mots cle´s : Ane´vrisme, Arte`re pulmonaire, Maladie de Behc¸et, Radiographie de thorax, Angioscanner
*Auteur correspondant.
29, lotissement Abdelmoumen, re´sidence Al-Mokhtar, 20100 Casablanca, Maroc.
e-mail :sanaamorad@yahoo.fr Rec¸u le :
31 mars 2011
Rec¸u sous la forme re´vise´e le : 23 septembre 2011 Accepte´ le : 29 septembre 2011
Corre´lation anatomo-radiologique
d’un centime`tre, une cicatrice de l’aphte ge´nital au niveau du scrotum et une pseudo-folliculite de face poste´rieure de l’avant bras gauche. Le te´le´thorax montrait une opacite´
me´diothoracique droite arrondie, bien limite´e d’environ quatre centime`tres de grand axe, associe´ a` une opacite´ a`
projection hilaire gauche a` limites floues et une opacite´
basale gauche a` limites floues(fig. 1). Le scanner thoracique montrait deux le´sions de densite´ liquidienne bien limite´es (fig. 2). L’angioscanner montrait de multiples le´sions qui se re´haussaient largement par le produit de contraste. Il s’agissait d’ane´vrismes des deux arte`res pulmonaires et de leurs branches de division. A` droite, existaient trois ane´vrismes, mesurant respectivement 35,8 ; 15,3 et 6 mm de grand axe ; a` gauche, existaient deux volumineux ane´- vrismes, mesurant respectivement 38,3 et 18 mm de grand axe (fig. 3 et 4). Le diagnostic de maladie de Behc¸et avec ane´vrismes des arte`res pulmonaires e´tait retenu. L’e´cho- graphie cardiaque montrait un e´panchement pe´ricardique de moyenne abondance avec absence de thrombus intra- cavitaire. La bronchoscopie montrait des taˆches de sang par endroit et un saignement abondant fait de sang rouge vif renouvelable provenant de l’orifice paracardiaque a`
droite et de la pyramide basale a` gauche. L’e´chographie abdominale, le bilan de la thrombophilie et l’examen oph- talmologique e´taient normaux. Six bolus d’endoxan (600 mg/m2tous les 15 jours) et un comprime´ par jour de ColchicineWassocie´s a` un traitement he´mostatique e´taient
pre´conise´s. L’e´volution e´tait marque´e par le de´ce`s du patient, apre`s la quatrie`me cure de l’endoxan suite a`
l’installation brutale d’he´moptysies foudroyantes.
Discussion
La maladie de Behc¸et est une vascularite multisyste´mique.
Elle affecte le sujet jeune, ge´ne´ralement de 20 a` 30 ans avec une pre´dominance masculine. C’est le cas de notre observa- tion. La mortalite´ lie´e a` cette maladie peut atteindre 5 %. Elle est due surtout a` l’atteinte neurologique et la rupture d’ane´- vrisme[1]. L’atteinte thoracique est rare (1–8 %). Elle comprend surtout les thromboses de la veine cave supe´rieure, les ane´- vrismes arte´riels pulmonaires et rarement des infarctus pul- monaires et l’he´morragie alve´olaire[6].
Les ane´vrismes de l’arte`re pulmonaire au cours de la maladie de Behc¸et sont tre`s rares. Ils peuvent eˆtre la manifestation re´ve´latrice de la maladie de Behc¸et, comme c’est le cas de notre observation. Ils inte´ressent les gros troncs arte´riels pulmonaires ou lobaires, ou plus rarement segmentaires. Ils sont souvent bilate´raux[2].
La radiographie du thorax montre des opacite´s arrondies hilaires ou juxta-hilaires a` limites nettes, comme c’est le cas de notre patient. Parfois, des opacite´s alve´olaires flouent par comblement alve´olaire he´morragique secondaire a` des he´moptysies[3].
L’angioscanner confirme la nature vasculaire des opacite´s ane´vrismales. Il montre l’e´paississement parie´tal vasculaire par les phe´nome`nes inflammatoires et la thrombose[3–5].
L’angiographie pulmonaire confirme l’existence de ces ane´- vrismes et leur extension et indique fre´quemment l’existence d’une thrombose partielle du sac ane´vrismal[4].
Ane´vrisme de l’arte`re pulmonaire re´ve´lant une maladie de Behc¸et
[(Figure_1)TD$FIG]
Figure 1. Radiographie de thorax de face, montrant la pre´sence d’une opacite´ me´diothoracique droite arrondie, bien limite´e d’environ quatre centime`tres de grand axe, associe´ a` une opacite´ a` projection hilaire gauche a` limites floues et une opacite´ basale gauche a` limites floues.
[(Figure_2)TD$FIG]
Figure 2.Scanner thoracique sur feneˆtre me´diastinale montrant deux le´sions de densite´ liquidienne bien limite´es.
S. Morad et al. Feuillets de radiologie 2011;51:308-312
[(Figure_3)TD$FIG]
Figure 3. Angioscanner, montrant de multiples le´sions se rehaussant largement par le produit de contraste, en feneˆtres me´diastinale(a)et parenchymateuse(b).
Le traitement de ces ane´vrismes n’est pas codifie´. Le traite- ment chirurgical consiste en l’exe´re`se de ces derniers. Des re´trocessions d’ane´vrismes ont e´te´ obtenues sous corticoı¨des, cyclophosphamide ou thalidomide. L’embolisation des ane´- vrismes est modalite´ the´rapeutique conservatrice qui reste la plus prometteuse actuellement[2].
L’e´volution spontane´e de ces ane´vrismes se fait vers l’aug- mentation de leur taille et leur fissuration dans les bronches avec he´moptysie mortelle. Parfois, ils peuvent re´troce´der spontane´ment, peut-eˆtre a` la faveur de thrombose intra- ane´vrismale. Le pronostic de´pend surtout de l’e´volution des ane´vrismes[4].
Ane´vrisme de l’arte`re pulmonaire re´ve´lant une maladie de Behc¸et
[(Figure_4)TD$FIG]
Figure 4. Coupes de reconstruction montrant de multiples ane´vrismes de l’arte`re pulmonaire et de leurs branches de division. Le plus gros mesure 35,8 mm de grand axe.
De´claration d’inte´reˆts
Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.
Re´fe´rences
[1] Tazi-Mezalek Z, Ammouri W, Maamar M. Les atteintes vascu- laires au cours de la maladie de Behc¸et. Rev Med Interne 2009;30:232–7.
[2] Bachmeyer C, Khalil A, Bouvard E, Parrot A. Une he´moptysie au cours d’une maladie de Behc¸et. Rev Med Interne 2007;28:
784–6.
[3] Hassikou H, Bono W, Bahiri R, Abir S, Benomar M, Hajjaj Hassouni N. Angiobehc¸et. A` propos de deux cas. Rev Rhum 2002;69:759–62.
[4] Uzun O, Akpolat T, Erkan L. Pulmonary vasculitis in Behc¸et disease. A cumulative analysis. Chest 2005;127:2243–53.
[5] Iscan ZH, Vural KM, Bayazit M. Compelling nature of arterial manifestations in Behc¸et disease. J Vasc Surg 2005;41:53–8.
[6] Hamuryudan V, Er T, Seyahi E, Akman C, Tu¨zu¨n H, Fresko I, et al.
Pulmonary artery aneurysms in Behc¸et syndrome. Am J Med 2004;117:867–70.
S. Morad et al. Feuillets de radiologie 2011;51:308-312
