Anévrismes artériels pulmonaires révélateurs de la maladie de behçet: Du diagnostic au traitement

Lettres à la rédaction

Anévrismes artériels pulmonaires révélateurs de la maladie de Behçet : du diagnostic au traitement

N. Trombati*, A. Souabny, A. Aichane, A. Bahlaoui, H. Afif, Z. Bouayad

Service des maladies respiratoires, hôpital 20-Août, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc

Behçet (maladie de) / anévrismes artériels pulmonaires / hémoptysie / cyclophosphamide

Behcet’s disease / pulmonary arterial aneurysms / hemoptysia / surgery / cyclophosphamid

La maladie de Behçet est une vascularite systémique fré- quente sous nos climats. Parmi les multiples organes pou- vant être touchés, l’atteinte pulmonaire est réputée rare et grave, en effet, les anévrismes artériels pulmonaires enga- gent le pronostic vital dans près de 50 % des cas. Nous rap- portons une nouvelle observation de maladie de Behçet révé- lée par des anévrismes artériels pulmonaires ayant bénéficié d’un traitement médicochirurgical.

Un homme âgé de 25 ans, Marocain, était adressé en novembre 1998 pour suspicion d’hydatidose pulmonaire mul- tiple. Il présentait quatre mois avant son hospitalisation des hémoptysies répétitives de faible abondance, une baisse de l’acuité visuelle et des céphalées intenses. L’interrogatoire révélait des antécédents d’aphtes buccaux à répétition une fois par mois depuis quatre ans et un épisode d’aphtose géni- tale. À l’examen clinique, il existait une aphtose buccale au niveau de la partie interne de la lèvre inférieure et la langue, une cicatrice d’un aphte scrotal et présence d’un aphte dou- loureux au niveau du méat uréthral. Le reste de l’examen était sans particularité. La radiographie thoracique (figure 1) objectivait des opacités pulmonaires rondes bilatérales de siège proximal juxtahilaire, dont l’une volumineuse (6 cm de grand axe) en paracardiaque droit. La tomodensitométrie tho- racique avec injection du produit de contraste confirmait plu- sieurs dilatations anévrismales des branches artérielles pul- monaires partiellement thrombosées (au moins quatre).

L’examen ophtalmologique montre une uvéopapillite et un œdème maculaire bilatéral. Devant la baisse de l’acuité visuelle et les céphalées intenses, une thrombophlébite céré- brale a été suspectée, cependant la tomodensitométrie céré- brale avec injection de produit de contraste n’a pas objectivé d’anomalie. L’angio-IRM cérébrale n’a pas été réalisée. Le tableau d’anévrismes multiples des artères pulmonaires

s’intégrant dans le cadre de la maladie de Behçet était retenu sur l’aphtose bipolaire, le test d’hypersensibilité cutanée posi- tif, la pseudofolliculite et l’atteinte oculaire. Un traitement a été instauré, associant corticoïdes (1 mg/kg/j) avec doses dégressives, colchicine un comprimé par jour et cyclophos- phamide (600 mg/m

) en six cures à trois semaines d’inter- valle. Nous avons assisté dès la troisième cure de cyclophos- phamide à la régression nette des petites opacités vasculaires juxtahilaires, et l’évolution à six mois était favorable avec régression des hémoptysies, stabilisation des lésions ophtal- mologiques, réduction spectaculaire de la taille des anévris- mes artériels pulmonaires gauches. Seul persistait l’ané- vrisme artériel pulmonaire lobaire inférieur droit dont la taille n’était pas modifiée (figure 2). Dans la crainte d’une rupture et en raison du caractère unilatéral de la lésion, le patient a bénéficié d’une lobectomie inférieure droite avec des suites opératoires simples. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire concluait à un vrai anévrisme artériel pul- monaire du lobe inférieur droit. Un traitement comportant l’azathioprime était proposé au malade en postopératoire, mais par manque de moyen, il était mis sous corticoïdes 10 mg/j et colchicine un comprimé par jour. L’état du patient restait stable avec un recul évolutif de trois ans.

La localisation pulmonaire de la maladie de Behçet bien que variée est rare. Elle est dominée par la thrombose de la veine cave supérieure. Les anévrismes artériels pulmonaires étant rares (1,1 %) bien que de nombreux cas isolés soient publiés. Ils sont de plus mauvais pronostic car ils exposent à la rupture [1]. Dans notre recrutement pneumologique, nous avons colligé depuis 1987, 25 cas de maladie de Behçet avec atteinte thoracique dont 11 cas d’anévrisme artériel pulmo

*Correspondance.

Adresse e-mail : trombati, nouzha@fmp-uh2c.ac.ma (N. Trombati).

Figure 1. Radiographie thoracique de face : énorme opacité arrondie basale droite ; opa- cité ronde sus-hilaire gauche.

Rev Méd Interne 2002 ; 23 : 334-41

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naire et 14 cas de thrombose de la veine cave supérieure. En revanche, dans le service de médecine interne [2], il était col- ligé 601 cas de maladie de Behçet entre 1981 et 1995 où l’atteinte vasculaire représentait 20,8 % des cas, 16 cas de thrombose de la veine cave supérieure, trois cas d’embolie pulmonaire et trois cas d’anévrisme artériel pulmonaire. Les anévrismes artériels pulmonaires surviennent en général au cours de l’évolution de la maladie connue ou non. Dans notre observation, le délai entre le début des symptômes de la mala- die de Behçet et le diagnostic des anévrismes artériels pul- monaires est de quatre ans. Néanmoins, ils peuvent inaugu- rer ou précéder les autres signes de la maladie [3, 4].

L’hémoptysie est le signe révélateur dominant. Rarement, les anévrismes artériels pulmonaires sont asymptomatiques et de découverte fortuite. Sur la radiographie thoracique, ils se pré- sentent comme des opacités arrondies ou ovalaires, périhilai- res, souvent multiples et bilatérales, ayant des connexions vasculaires avec les branches de l’artère pulmonaire sur tou- tes les incidences. Le risque de pseudoanévrisme après ponc- tion artérielle et de thrombose veineuse après ponction vei- neuse doit être pris en compte dans le choix des explorations vasculaires, de nouvelles possibilités d’imagerie permettent une meilleure exploration des anévrismes artériels pulmonai- res (angiographie digitalisée par voie veineuse, angioscanner et angio-IRM) [1]. Ces anévrismes artériels pulmonaires posent le problème de diagnostic différentiel, surtout dans notre contexte endémique, d’une part avec le kyste hydati- que pulmonaire et, d’autre part, avec des foyers caséeux tuber- culeux. Peuvent également se discuter, des adénopathies médiastinales, voire des métastases pulmonaires. Il peut être difficile de rattacher les anévrismes artériels pulmonaires à la

maladie de Behçet en l’absence de signes cliniques évoca- teurs. Le traitement de ces anévrismes artériels pulmonaires est à la fois difficile et décevant, notamment dans les formes diffuses. La chirurgie est la solution radicale, notamment en cas de lésion unique ou en nombre limité. Elle doit être enca- drée par un traitement médical à base de corticoïdes et d’immunosuppresseurs [5, 6]. En effet, la combinaison cor- ticothérapie et immunosuppresseurs (azathioprime 2 mg/kg/j ou cyclophosphamide 750 mg/m

/mois en bolus intravei- neux) est d’efficacité supérieure à la corticothérapie seule, cette association est considérée actuellement comme le trai- tement de choix, permettant de réduire significativement le taux de complications postopératoires tardives. Nous objec- tivons dans notre observation la régression spectaculaire de la taille des petits anévrismes après six cures de cyclophos- phamide. Le traitement médical, comportant notamment l’azathioprime, doit être maintenu en postopératoire pendant au moins un an afin de réduire les récidives des lésions arté- rielles. Ultérieurement, il peut être relayé par la colchicine.

L’embolisation des anévrismes artériels pulmonaires est un recours thérapeutique d’urgence notamment en cas de sai- gnement abondant. Le pronostic des anévrismes artériels pul- monaires reste sombre, le décès survient à la suite d’hémop- tysies foudroyantes.

Les anévrismes artériels pulmonaires sont une complica- tion importante au cours de la maladie de Behçet, de pronos- tic particulièrement péjoratif. Leur connaissance est indis- pensable en raison d’une part, des problèmes diagnostiques qui risquent de se poser surtout lorsque l’aphtose bipolaire est méconnue et, d’autre part, de leur gravité menaçant le pronostic vital. Ce dernier peut être amélioré par une exérèse chirurgicale chaque fois qu’elle est possible. Les immuno- suppresseurs associés à la corticothérapie sont considérés actuellement comme le traitement de choix de ces formes graves de la maladie de Behçet.

1 Wechsler B, Le Thi Huong D, Kieffer E. Manifestations cardio- vasculaires de la maladie de Behçet. Ann Méd Interne 1999 ; 150 : 542-54.

2 Benamour S. Manifestations rhumatismales de la maladie de Behçet. Ann Méd Interne 1999 ; 150 : 562-70.

3 Sraieb T, Ben Romdhane N, Longo S, Manaa J, Louzir B, Oth- mani S. Anévrismes artériels et maladie de Behçet : à propos de trois cas. Rev Méd Interne 1999 ; 20 : 517-21.

4 Berkan O, Ozturkcan S, Dogan K, Onen A, Basel H, Hati- pogu A. Pulmonary arterial aneurysm in Behcet’s disease. J Eur Acad Dermatol Venereol 1999 ; 13 : 140-1.

5 Cacoub P, Sbaï A, Wechsler B, Brocheriou I, Braesco J, Kief- fer E, et al. Manifestations vasculaires de type angio-Behçet asso- ciées à une aphtose monopolaire isolée et résolutives sous immu- nosuppresseurs. Rev Méd Interne 2000 ; 21 : 353-7.

6 Acican T, Gurkan OU. Azathioprime-steroid combination the- rapy for pulmonary arterial aneurysms in Behçet’s disease. Rheu- matol Int 2001 ; 20 : 171-4.

S0248866301005616/COR Rev Méd Interne 2002 ; 23 : 334–5 Figure 2. Radiographie thoracique de face : disparition de l’ané-

vrisme artériel pulmonaire lobaire supérieur gauche.

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