Pneumomédiastin spontané révélateur d'une dermatomyosite
Spontaneous pneumomediastinum indicative of dermatomyositis
Introduction
La dermatomyosite est une maladie inflammatoire chronique rare, de cause inconnue. Si la dermatomyosite intéresse, par définition, les muscles striés et la peau, elle est également associée à des manifestations viscérales, notamment pulmo- naires [1,2]. De fait, les complications pulmonaires surviennent chez 5 à 45 % des patients [3]. Elles sont essentiellement représentées par la pneumopathie interstitielle, les pneumonies d'inhalation et l'hypoventilation alvéolaire secondaire à une atteinte des muscles striés respiratoires [1–4]. D'autres types d'atteintes pulmonaires ont moins souvent été décrits au cours des dermatomyosites. Il s'agit de l'hypertension artérielle pul- monaire isolée, des pneumopathies interstitielles iatrogènes (liées principalement au méthotrexate) et des pneumothorax et/ou des pneumomédiastins spontanés [3,5,6]. Nous rappor- tons ici l'observation d'un pneumomédiastin spontané ayant révélé une dermatomyosite.
Observation
Il s'agit d'un patient âgé de 41 ans, tabagique chronique à 12 paquet-années (soit 10 cigarettes par jour pendant 24 ans), qui présentait une toux sèche associée à une dyspnée d'effort évoluant dans un contexte d'asthénie et d'amaigrisse- ment chiffré à 25 kg en neuf mois. L'examen clinique retrouvait des crépitements sous-cutanés au niveau cervical. L'auscultation pulmonaire était normale. La radiographie thoracique montrait la présence d'une dissection aérique sous-cutanée cervicale à type d'emphysème sous-cutané associée à un pneumomé- diastin et un foyer de condensation alvéolaire droit (figure 1). La tomodensitométrie thoracique réalisée objectivait une atteinte interstitielle basale bilatérale associée à un pneumomédiastin (figure 2). Les explorations fonctionnelles respiratoires retrou- vaient un syndrome restrictif modéré. Un traitement sympto- matique était instauré (repos strict, oxygénothérapie et antibiothérapie) avec une bonne évolution. Un mois plus tard, le patient présentait un œdème palpébral bilatéral associé à des myalgies à l'effort sans autres signes associés. À l'examen clinique, on retrouvait un érythro-œdème lilacé des paupières
associé à des lésions poïkilodermiques, des lésions papuleuses surmontées de croûtes en regard des articulations métacarpo- phalangiennes correspondant à des papules de Gottron, un discret érythème péri-unguéal douloureux (signe de manu- cure). Cette symptomatologie cutanée était associée à des myalgies à la pression des masses musculaires avec un discret déficit de la ceinture pelvienne. Le reste de l'examen clinique était normal. Le bilan biologique retrouvait un syndrome inflam- matoire non spécifique. Les enzymes musculaires avaient des valeurs normales notamment la créatine phosphokinase (CPK) et l'aldolase. L'électromyogramme montrait une atteinte myo- gène avec des potentiels d'unités motrices courtes et polypha- siques avec fibrillation au repos. La biopsie musculaire réalisée au niveau du muscle deltoïde objectivait un infiltrat inflamma- toire lymphohistiocytaire envahissant les fibres musculaires avec une atrophie péri-fasciculaire compatible avec une derma- tomyosite. Le bilan immunologique était normal, en particulier les anticorps anti-JO. Cependant, le dosage des auto-anticorps anti-MDA5 n'a pas pu être réalisé. L'échographie abdominale et vésicoprostatique, le dosage de l'antigène prostatique spécifique (PSA), la tomodensitométrie thoracique et l'examen
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Figure 1
Radiographie thoracique montrant un foyer de condensation alvéolaire droit associé à un pneumomédiastin
Pour citer cet article : Labbardi W, et al. Pneumomédiastin spontané révélateur d'une dermatomyosite. Presse Med. (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2016.06.002
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oto-rhino-laryngologique ne retrouvaient pas de néoplasie sous-jacente. Au terme de ce bilan, le diagnostic d'une derma- tomyosite était retenu selon les critères diagnostiques de l'ENMC (2004) [7]. Le patient était mis sous corticothérapie à la dose de 1,5 mg/kg/j. L'aggravation de l'atteinte respira- toire et l'installation d'une fibrose pulmonaire bilatérale à la tomodensitométrie thoracique avaient motivé un traitement par cyclophosphamide (Endoxan) à la dose de 500 mg/m
2/ mois avec une amélioration sur le plan pulmonaire. Une récidive du pneumomédiastin n'a pas été notée.
Cependant, l'évolution était marquée par le décès du patient après le 2
ebolus de cyclophosphamide, suite à un choc septique secondaire à une gangrène de fournier.
Discussion
La particularité de notre observation réside dans le mode de révélation atypique de la dermatomyosite chez ce patient et dans la rareté de survenue du pneumomédiastin spontané au cours de cette affection. La dermatomyosite est en effet une maladie inflammatoire rare qui comporte une atteinte cutanée constante et une atteinte musculaire inconstante prédominant aux ceintures. Elle est potentiellement grave en raison de l'atteinte musculaire et des manifestations pulmonaires [8].
Ces manifestations sont dominées en fréquence par la pneu- mopathie interstitielle, les pneumonies d'inhalation et l'hypo- ventilation alvéolaire secondaire à l'atteinte des muscles striés respiratoires [9]. En effet, la survenue d'un pneumomédiastin au cours d'une dermatomyosite reste rare. Le premier cas de pneumomédiastin sur dermatomyosite a été décrit par Bradley en 1986, et peu de cas, une quarantaine environ, ont été rapportés ensuite dans la littérature [10]. Du point de vue physiopathologique, le pneumomédiastin est la conséquence d'un barotraumatisme causant la rupture d'une bronchiole
terminale. L'air libéré ou l'emphysème interstitiel va se drainer le long des structures broncho-vasculaires vers les hiles pulmo- naires, le médiastin puis vers les espaces cervicaux superficiels.
Les circonstances d'hyperpression thoracique sont variées : une toux, une crise d'asthme, des vomissements, un accouchement ou un effort à glotte fermée.
La survenue du pneumomédiastin peut être facilitée lorsque le barotraumatisme survient sur un poumon préalablement fragi- lisé. Plusieurs facteurs sont incriminés [9] :
un effet délétère des corticoïdes sur le tissu interstitiel pul- monaire. En effet, dans la plupart des cas décrits dans la littérature, le pneumomédiastin chez les patients atteints de dermatomyosite survient après administration de corticoï- des mais sans notion précise de délai entre la prise des corticoïdes et la survenue du pneumomédiastin. La possibilité d'une participation d'organismes pathogènes (virus, Pneumo- cystis carinii) a aussi été évoquée mais non prouvée de façon formelle [11] ;
une dégénérescence kystique des lésions de fibrose produi- sant des « pseudoblebs » en situation endo-parenchymateu- ses et non sous-pleurale, ce qui pourrait expliquer l'absence de pneumothorax associé [12] ;
de probables lésions de vascularite pulmonaire. En effet, ces lésions sont fréquemment retrouvées chez les sujets atteints de dermatomyosite. La bonne réponse au traitement immu- nosuppresseur vient étayer cette hypothèse [13].
Les facteurs de risque de survenue du pneumomédiastin chez les patients atteints de dermatomyosite ont été bien décrits dans la littérature, en particulier par Korkmaz et al. [14]. La plupart de ces facteurs sont retrouvés chez notre patient :
l'existence de lésions de pneumopathie interstitielle. Cepen- dant, ce facteur ne semble pas être un élément indispensable Figure 2
Tomodensitométrie thoracique objectivant un pneumomédiastin (A) associé à une atteinte interstitielle basale bilatérale avec début de fibrose (B)
W. Labbardi, F. Hali, S. Chiheb
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Pour citer cet article : Labbardi W, et al. Pneumomédiastin spontané révélateur d'une dermatomyosite. Presse Med. (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2016.06.002
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puisque des cas de pneumomédiastin ont été décrits sans lésions interstitielles sous-jacentes [15] ;
la présence de lésions de vascularite cutanée semble être le facteur commun le plus souvent retrouvé ;
les patients atteints de dermatomyosite avec manifestations musculaires mineures et un taux de CPK faiblement élevé ou normal ont un risque supérieur de développer un pneumomédiastin ;
un traitement par corticothérapie même de courte durée ;
le jeune âge.
Le diagnostic de pneumomédiastin est souvent posé devant un tableau clinique qui associe le plus souvent une dyspnée et un crépitement sous-cutané.
Le cliché thoracique de face suffit le plus fréquemment à confir- mer le diagnostic. Cependant, la tomodensitométrie est une méthode efficace pour diagnostiquer, quantifier et localiser précisément la présence d'air extrapulmonaire, notamment chez les patients dyspnéiques chez qui la radiographie thora- cique n'est pas contributive. Elle permet également de recher- cher une atteinte interstitielle associée [16].
Sur le plan biologique, une atteinte pulmonaire sévère associée à une atteinte musculaire discrète, voire absente, devrait inciter à réaliser une étude immunologique complète avec, en parti- culier, le dosage des auto-anticorps anti-MDA5 [17].
Ces nouveaux auto-Ac spécifiques constituent des outils diag- nostiques et thérapeutiques mais également des paramètres pronostiques déterminants, en particulier dans les dermato- myosites amyopathiques avec atteinte pulmonaire sévère [17].
Le traitement de l'atteinte pulmonaire au cours de la derma- tomyosite repose essentiellement sur l'association de corticoï- des et de cyclophosphamide. En cas d'échec, la ciclosporine, le tacrolimus et le myofénolate mofétil peuvent être proposés.
Quelques observations récentes rapportent l'efficacité du ritu- ximab seul ou associé au cyclophosphamide [16].
Dans la littérature, l'évolution des cas de pneumomédiastin sur dermatomyosite est variable. Elle est souvent favorable, avec ou sans récidive. Parfois l'évolution est fatale, en particulier en cas de défaillance respiratoire majeure [15].
Conclusion
Nous avons rapporté une observation de pneumomédiastin spontané ayant révélé une dermatomyosite à travers laquelle nous avons discuté les mécanismes physiopathologiques ainsi que les différents facteurs de risque dont la connaissance devrait inciter à une surveillance plus étroite des patients atteints de dermatomyosite.
Déclaration de liens d'intérêts :
les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d'intérêts.
Références
[1] Callen JP. Dermatomyositis. Lancet 2000;355:53 – 7.
[2] Marie I, Hatron PY, Levesque H, Hachulla E, Hellot MF, Michon-Pasturel U, et al. Influence of age on characteristics of polymyositis and derma- tomyositis in adults. Medecine (Baltimore) 1999;78:139 – 47.
[3] Marie I, Dominique S. Atteinte pulmonaire au cours des polymyosites et dermatomyosites. Presse Med 2006;35:683 – 95.
[4] Tazelaar HD, Viggiano RW, Pickersgill J, Colby TV. Interstitial lung disease in polymyositis and dermatomyositis. Clinical features and prognosis as correlated with histologic findings. Am Rev Respir Dis 1990;141:727 – 33.
[5] Dickey BF, Myers AR. Pulmonary disease in polymyositis/dermatomyo- sitis. Semin Arthritis Rheum 1984;14:60 – 76.
[6] Marie I, Dominique S, Rémy-Jardin, Hatron PY, Hachulla E. Pneumopathie interstitielle au cours des polymyosites et des dermatomyosites. Rev Med Interne 2001;22:1083 – 96.
[7] Dimitri D. Myopathies inflammatoires : diagnostic et classification. Presse Med 2009;38:1141 – 63.
[8] Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003;362(9388):971 – 82 [Review].
[9] De Maupeou F, Chiavassa-Gandois H, Giron J, Zabraniecki L, Sans N, Fournie B, et al. Pneumopathie spontané et dermatomyosite : approche physiopathologique par l'imagerie. Rev Mal Respir 2003;20:965 – 8.
[10] Bradley JD. Spontaneous pneumomediastinum in adult dermatomyositis.
Ann Rheum Dis 1986;45:780 – 2.
[11] Yamanishi Y, Maeda H, Konishi F, Hiyama K, Yamana S, Ishioka S, et al.
Dermatomyositis associated with rapidly progressive fatal interstitial pneumonitis and pneumomediastinum. Scand J Rheumatol 1999;28:
58 – 61.
[12] M'Raihi ML, Dakhlia MS, Chebbi ML, Hamza M, El Gharbi B. Pneumo- médiastin au cours d'une dermatomyosite. Rev Mal Respir 1989;6:555 – 7.
[13] Cicuttini FM, Fraser KJ. Reccurent pneumomediastinum in adult derma- tomyositis. J Rheumatol 1989;16:384 – 6.
[14] Korkmaz C, Ozkan R, Akay M, Hakan T. Pneumomediastinum and subcutaneous emphysema associated with dermatomyositis. Rheumato- logy 2001;40:476 – 8.
[15] Kono H, Inokuma S, Nakayama H, Suzuki M. Pneumomediastinum in dermatomyositis: association with cutaneous vasculopathy. Ann Rheum Dis 2000;59:372 – 6.
[16] Néel A, Masseau A, Pineau CA, Colman N, Germaud P, Hamidou M.
Dermatomyosite avec atteinte pulmonaire grave : efficacité spectaculaire d'un traitement de sauvetage par cyclophosphamide et rituximab. Rev Med Interne 2011;32S:S99 – 191.
[17] Gerfaud-Valentin M, Ahmad K, Piegay F, Fabien N, Raphanel B, Cordier J- F, et al. Pneumopathie infiltrante diffuse associée à une dermatomyosite amyopathique avec auto-anticorps anti-MDA5. Rev Mal Respir 2014;31 (9):849 – 53.
Wafaa Labbardi, Fouzia Hali, Soumia Chiheb CHU Ibn Rochd, service de dermatologie, 2000 Casablanca, Maroc
Correspondance :Wafaa Labbardi, CHU Ibn Rochd, service de dermatologie, 1, quartier des Hôpitaux, 20360 Casablanca, Maroc
wafaalabbardi@gmail.comReçu le 5 septembre 2015 Accepté le 5 juin 2016 Disponible sur internet le :
http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2016.06.002©
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