Spontaneous pneumomediastinum: A rare complication of dermatomyositis

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CAS CLINIQUE

Pneumomédiastin spontané : une

complication rare de la dermatomyosite

Spontaneous pneumomediastinum: A rare complication of dermatomyositis A. Allaoui

, F. Aboudib , W. Bouissar , K. Echchilali , M. Moudatir , F.Z. Alaoui , H. Elkabli

Servicedemédecineinterne,CHUIbnRochd,FMPC-universitéHassanII,Casablanca,Maroc DisponiblesurInternetle18octobre2017

MOTSCLÉS Dermatomyosite; Pneumomédiastin

Résumé La dermatomyosite estune connectiviterare de causeinconnue définie parune atteintemusculaireinflammatoireidiopathique,associéeàdesmanifestationscutanées.Parmi lescomplicationspulmonairesleplussouventdécrites,lespneumopathiesinterstitiellesres- tentunecomplication fréquenteetbiendécrite.D’autrescomplicationssontplusrarement rapportéescommelepneumomédiastinetlepneumothorax.Nousdécrivons,uneobservation d’unepatienteayantprésentéunedermatomyosite,compliquéed’unpneumomédiastinavec emphysèmesous-cutanésanspneumothorax,dontl’évolutionaétéfatale.Ils’agitd’unenou- velleobservation illustrantcette complication rare etgrave pour inciter lespraticiens ày penserdevantdessignesd’appelcliniquesnotammentl’apparitionbrutaled’unedyspnéeet laprésencedecrépitementsous-cutanéauniveaucervical.

©2017ElsevierMassonSAS.Tousdroitsr´eserv´es.

KEYWORDS Dermatomyositis;

Pneumomediastinum

Summary Dermatomyositisisarareconnectivetissuedisease ofunknownorigin,including inflammatorymyopathyandcutaneousmanifestations.Severalpulmonarycomplicationsasso- ciatedtodermatomyositisweredescribed;especiallyinterstitiallungdisease.Somerareand particularpulmonarycomplicationswerereportedintheliteraturesuchaspneumodiastinum andpneumothorax.Wearedescribinghere,acasereportaboutafemalepatient,whopresented withdermatomyositisassociatedtopneumomediastinumasasevereandlethalcomplication withoutpneumothorax.Itisanovelobservationdepictingthissevereandrarecomplication.

Brutaldyspneaandcervicalsubcutaneouscracklingarealarmingsignsthatshouldmakeprac- titionersthinkaboutthiscomplication.

©2017ElsevierMassonSAS.Allrightsreserved.

∗Auteurcorrespondant.30,rueBuzancy,boulevardEmile-Zola, Bélvédère,Casablanca,Maroc.

Adressee-mail:abire.allaoui@gmail.com(A.Allaoui).

http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2017.08.008

0761-8417/©2017ElsevierMassonSAS.Tousdroitsr´eserv´es.

Introduction

La dermatomyosite est une connectivite rare de cause inconnue ; elle représente 20 % des myopathies inflam- matoires, et est définie par une atteinte inflammatoire idiopathique des muscles, associée à des manifestations cutanées. Parmi les complications pulmonaires, les pneu- mopathies interstitielles sont une complication fréquente [1].D’autrescomplications sont plusrarementrapportées commele pneumomédiastinet/oule pneumothoraxspon- tané[2].Nousrapportonsici,unenouvelleobservationd’un pneumomédiastinspontanécompliquantunedermatomyo- site.

Observation

Mme K.A., âgée de 53 ans, diabétique de type 2 traitée par antidiabétiquesoraux,a été hospitaliséedans le ser- vicedemédecineinternepourunsyndromemusculairefait d’un déficit musculaire bilatéral et symétrique des cein- turesscapulaireetpelvienneavecdesmyalgiesspontanées etprovoquées.Elle présentaitégalementdes signescuta- nésavecérythro-œdèmepéri-orbitaire(Fig.1),papulesde Gottronau niveaudesmétacarpo-phalangiennesetlaface d’extensiondescoudes, unœdèmepéri-unguéal(signede lamanucure) (Fig.2),ainsiqu’une polyarthritedes inter- phalangiennes proximales, des métacarpo-phalangiennes, des poignets,des coudes etdes genoux. Lapatiente pré- sentait en plus des signes respiratoires à type de toux sèchedansuncontextedefièvreetd’amaigrissementévo- luant depuis trois semaines. Le bilanbiologique montrait unsyndromeinflammatoireavecaugmentationdesenzymes musculaires (créatine phosphokinase (CPK) : 1139 UI/L, aldolase:9,8UI/L,ASAT/ALATsupérieuràunefoislanorme, lactate déshydrogénase (LDH) : 470 UI/L). Les anticorps antinucléaires(AAN)étaientpositifs.Larecherchedesanti- corpsanti-JOétaitnégative,lesautresauto-anticorpsn’ont pasététestés.L’éléctromyogrammeamontréunsyndrome myogèneavecdes potentielsd’unitésmotrices courteset polyphasiques avecfibrillation au repos. Des signes histo- logiques de dermatomyosite ont été trouvés à la biopsie

Figure1. Érythro-œdèmepéri-orbitaire.

Figure2. PapulesdeGottronetsignedelamanucure.

neuro-musculaire,ayantobjectivéuninfiltratinflammatoire lymphohistiocytaireenvahissantlesfibresmusculairesavec uneatrophiepéri-fasciculaire.

Laradiographieetlescanner thoraciquesavaientmon- tréunsyndromeinterstitieldiffus,etlebilanàlarecherche d’une néoplasie sous-jacente était négatif (échographie cervicaleetabdominale,écho-mammographieetcolonosco- pie).Autermedecebilan,lediagnosticdedermatomyosite étaitretenuselonlescritèresdiagnostiquesdel’ENMC(The EuropeanNeuromuscularCentre)(2004)[3].

La patiente a été traitée par des corticoïdes par voie oraleà la dose de1,5mg/kg/j avecévolution clinique et biologiquefavorable.Troisjoursaprèssasortie,MmeK.A.

s’estprésentéeauxurgences,avecunedyspnéed’effortde stadeIVde laNYHAdesurvenue brutale,unegênerespi- ratoireetunetouxsèche.L’examen cliniquearévélédes crépitementssous-cutanésàl’étagecervicaldesdeuxcôtés, etdesrâlescrépitantspulmonaires.Laradiographiedetho- raxetlescannerthoraciqueréalisésenurgence(Fig.3et4) ontmontréun pneumomédiastinsans pneumothorax avec emphysème sous-cutané. L’indication de traitement par

Figure3. Radiographieduthoraxmontrantlepneumomédiastin.

immunoglobulinespolyvalentesaétéposéemaisMmeK.A.

estdécédéededétresserespiratoireaiguëavantderecevoir cetraitement.

Discussion

Ladermatomyositeestunemaladieinflammatoirerarequi comporteuneatteinte cutanée constante etuneatteinte musculaireinconstanteprédominantauxceintures.Elleest potentiellement grave en raison de l’atteinte musculaire etdesmanifestationspulmonaires [4].Ces manifestations sont dominées en fréquence par la pneumopathie inter- stitielle,lespneumoniesd’inhalationetl’hypo-ventilation alvéolairesecondaireàl’atteintedesmusclesstriésrespira- toires[1,2,5].Eneffet,lasurvenued’unpneumomédiastin aucoursd’unedermatomyositeresterare;etc’estlapar- ticularitédecetteobservation.

Lepremiercasdepneumomédiastindanslecadred’une dermatomyositea étédécritpar Bradleyen1986. Peude cas ont été rapportés ensuite dans la littérature [6]. Le diagnostic de pneumomédiastin doit être cherché en cas de dyspnée et de crépitements sous-cutanés notamment cervicaux.Laradiographiepulmonairepeutsuffireàposer le diagnostic. Elle pourra être complétée par unscanner thoracique permettantde diagnostiqueretdelocaliser la présence d’airextrapulmonaire. Cesexamens permettent égalementdemettreenévidenceuneatteinteinterstitielle associée[7].

Lepneumomédiastinestlaconséquenced’unbarotrau- matisme causant la rupture d’une bronchiole terminale.

L’air libéré ou l’emphysème interstitiel va se drainer le long des structures broncho-vasculaires versleshiles pul- monaires, le médiastin, puis vers les espaces cervicaux superficiels. Les circonstancesd’hyperpression thoracique pouvantprovoquerunpneumomédiastinsontvariées(toux, crise d’asthme, vomissements,accouchement ou effort à

Figure4. Scannerthoraciquemontrantlepneumomédiastin(face)(A)associéàuneatteinteinterstitielleavecdébutdefibrose(profil) (B).

glotte fermée...). La survenue du pneumomédiastin peut être facilitée lorsque le barotraumatisme survient sur un poumon préalablement fragilisé. Plusieurs facteurs sont incriminésdontl’effetdélétèredescorticoïdessurletissu interstitiel pulmonaire. Eneffet, dans la plupart des cas publiés, le pneumomédiastin survient après administra- tion de corticoïdes sans notion précise de délai entre la prise des corticoïdeset lasurvenue dupneumomédiastin.

Lapossibilitéd’une participationd’organismespathogènes (virus, pneumocystis jirovecii) a aussi été évoquée mais nonprouvéedefac¸onformelle.Uneautrehypothèseestla dégénérescencekystique deslésionsdefibroseproduisant des « pseudoblebs » endo-parenchymateux et non sous- pleuraux, pouvant expliquer l’absence de pneumothorax associé.Deprobableslésionsdevascularitepulmonaireont étéaussiincriminées.Eneffet,ceslésionssontfréquentes chezlessujetsatteintsdedermatomyosite.Laréponsefavo- rableautraitementimmunosuppresseurvientétayercette hypothèse[8],vuqueleslésionsdevasculariterépondent bienauximmunosuppresseurs.

Lesfacteursderisquedesurvenued’unpneumomédias- tin chezles patients atteints de dermatomyosite ont été biendécrits,enparticulierparKorkmazetal.[9]:lésionsde pneumopathieinterstitielle,lésionsdevascularitecutanée, manifestationsmusculairesmineuresavectauxdeCPKfai- blementélevéounormal,corticothérapiemêmedecourte duréeetjeuneâge.Laplupartdecesfacteursétaientpré- sents chez notre patiente. Les lésions de pneumopathie interstitiellenesemblentpasêtreunélémentindispensable puisque des cas depneumomédiastinont étédécrits sans lésions interstitielles sous-jacentes. Les lésions des vais- seaux cutanés semblent être le facteur commun le plus fréquent.

Danslalittérature[10],l’évolutiondescasdepneumo- médiastin compliquant une dermatomyosite est variable.

Elle est souventfavorable, avec ousans récidive. Parfois l’évolutionestmortelle,notammentencasdedéfaillance respiratoire majeure commedans notre observation. Une

étuderétrospective s’est intéresséeàétudierlesfacteurs pronostiquesconcernantl’évolutiondupneumomédiastinau coursdeladermatomyositeetapumontrerquel’absence de faiblesse musculaire, la baisse initiale de la capacité vitaleet une capacité de diffusion du monoxyde carbone basse pouvaient être des indicateurs d’évolution défavo- rable[11],maiscesrésultatsn’ontpasétéreproduitsdans d’autresétudes.

Conclusion

Cette observation de pneumomédiastin spontané compli- quant une dermatomyosite rappelle encore une fois la gravitédel’atteintepulmonaireaucoursdecettemaladie.

Lapublicationdece casa permis aussi derevoir lalitté- ratureà propos de cette complication rare etde mettre lepointsurlesmécanismesphysiopathologiquesetsurles facteursderisquedesasurvenue.Leurconnaissanceaide- raitàciblerlespatientsquinécessiteraientunesurveillance plusétroite,notammentlorsdel’apparitionoudemodifica- tiondesymptômesrespiratoires enraisond’une évolution péjorativepossible.

Déclaration de liens d’intérêts

Lesauteursdéclarentnepasavoirdeliensd’intérêts.

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