A rare complication after surgery of Hirschsprung disease: perianal papulonodular dermatitis [Une complication postopératoire rare de la maladie de Hirschsprung : la dermatose péri-anale papulonodulaire]

Lettres à la rédaction

Une complication postopératoire rare de la maladie de Hirschsprung : la dermatose péri-anale papulonodulaire

A rare complication after surgery of Hirschsprung disease:

perianal papulonodular dermatitis

Mots clés : Maladie de Hirschsprung ; Dermatologie Keywords: Hirschsprung disease; Skin disease

La survenue d’une dermite irritative du siège, au décours d ’ un rétablissement de continuité iléoanal dans la maladie de Hirschsprung, est classique chez le nourrisson ou le jeune enfant qui porte des couches. Cette atteinte cutanée est secondaire à la diarrhée postopératoire combinée aux phénomènes de macéra- tion. Dans de rares cas, cette dermite revêt un aspect particulier pseudoverruqueux. Nous en rapportons 1 observation.

M., né le 1

mars 2005, a été hospitalisé à la période néonatale dans un tableau d’occlusion à ventre distendu révélant une mala- die de Hirschsprung et faisant poser l ’ indication d ’ une colostomie de décharge en urgence. À l’âge de 1 an, le nourrisson a bénéficié d’une cure chirurgicale définitive à type d’abaissement transanal avec fermeture de sa colostomie. Les suites postopératoires ont été simples, toutefois il persistait un trouble du transit fait de diar- rhées liquidiennes glaireuses à raison de 10 à 14 selles par 24 heu- res ayant duré 2 mois, accompagné d’un érythème de la région périanale rebelle aux différents traitements locaux appliqués. À 3 mois de l ’ intervention, le transit s ’ est normalisé. En revanche, des lésions papulonodulaires érosives suintantes et saignant par endroits se sont développées autour de la marge anale sur un fond érythémateux et ont été responsables d’une douleur atroce à chaque changement de position (Fig. 1). Cet aspect lésionnel a fait soulever l’hypothèse d’un condylome anal. L’anamnèse ne retrouvait pas de notion d’attouchement sexuel. Les parents res- ponsables de la toilette intime étaient indemnes de verrues. Les couches étaient changées régulièrement éliminant un problème de macération. L’enfant a été traité symptomatiquement par des désinfectants en bains de siège et une crème cicatrisante, sans résultat. Il a été adressé en consultation de dermatologie pédia- trique pour diagnostic étiologique et traitement spécifique. Au ser- vice de dermatologie, le diagnostic de dermatite papulonodulaire survenant dans le cadre de la maladie de Hirschsprung a été porté cliniquement. Le même traitement symptomatique a été maintenu.

L’évolution a été marquée par une amélioration lente et partielle avec un recul actuel de 10 mois.

La dermite papulonodulaire périanale est une forme rare de dermite fessière, caractérisée par des lésions papuloérosives et nodulaires de 2 à 5 mm de diamètre, siégeant dans la région

génitale et périanale [1]. Les premiers cas décrits furent attri- bués à une origine syphilitique. Ce n ’ est qu ’ en 1905 que Jac- quet individualisa cette entité survenant au décours de circons- tances d ’ incontinence urinaire et ou anale [1]. Il s ’ agit d ’ une situation d’exception, d’ailleurs seules une douzaine d’observa- tions sont rapportées [1,2].

Plusieurs facteurs sont incriminés dans sa genèse. L’hyper- hydratation secondaire à un contact prolongé de l’urine et des selles constitue l ’ élément princeps initiateur de la dermite. La macération surajoutée augmente la perméabilité cutanée expo- sant la peau à des dommages tissulaires. Le frottement des cou- ches accentue cette fragilité cutanée préexistante. Les enzymes pancréatiques protéases et lipases contenues dans les selles sont également considérées comme des facteurs irritants dont le pouvoir érosif est potentialisé par les sels biliaires présents en grande quantité du fait d’un intestin court. De fait, la diarrhée aqueuse qui survient en postopératoire expose à des concentra-

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Fig. 1. Lésions papulonodulaires érosives et suintantes développées autour de la

marge anale.

tions élevées d ’ enzymes activées par le pH alcalin des sécré- tions pancréatiques. La contamination de l ’ urine par la flore bactérienne intestinale produit de l ’ ammoniac qui est d ’ autant plus corrosif qu ’ il est alcalin [1 – 3].

Ainsi, cette affection serait assimilable au granulome glutéal infantile et à la dermite de Sevestre et Jacquet qui sont des dermites du siège hypertrophiques par suite d’une cicatrisation exubérante sous l’action de substances irritantes et de certains facteurs de croissance. Il s’agirait alors d’un phénotype d’une même affection à expression variable [2].

Le diagnostic est retenu sur des arguments cliniques réunis- sant les circonstances de survenue chez des patients porteurs d ’ anastomoses iléo- ou coloanales, la topographie périorifi- cielle et l ’ aspect bourgeonnant [2], ce qui a été le cas de notre patient. Au moindre doute, la pratique d ’ une biopsie cutanée et d ’ examens biologiques permet d ’ écarter les causes infectieuses à savoir, certaines infections à papillomavirus ou des syphilides végétantes, tumorales, en l ’ occurrence l ’ hystio- cytose langerhansienne, ou granulomateuses, et notamment, une localisation périnéale de la maladie de Crohn [1–3]. Son évolution est lentement favorable grâce à la suppression des facteurs de macération.

La dermatose papulonodulaire périanale constitue une com- plication chirurgicale exceptionnelle de la maladie de Hirschs- prung. Sa connaissance permet de rassurer rapidement les parents et d’économiser de nombreux bilans au patient.

Références

[1] Rodriguez-Poblador J, Gonzales-Castro U, Herranz-Martinez S, et al. Jac- quet erosive diaper dermatitis after surgery for Hirschsprung disease.

Pediatr Dermatol 1998;15:46

7.

[2] Bourrat E, Vaquin C, Prigent F, et al. Dermatose papulonodulaire péria- nale au cours d

une maladie de Hirschsprung. Ann Dermatol Venereol 1996;123:549

51.

[3] Rodriguez Cano L, Garcia-Patos Briones V, Pedragosa Jove R, et al.

Perianal pseudoverrucous papules and nodules after surgery for Hirschs- prung disease. J Pediatr 1994;125:914

6.

K. Bouayed

A. Zaïdani L. Aït Mhamed F. Dehbi Hôpital d’enfants, CHU Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc Adresse e-mail : [email protected] (K. Bouayed).

K. Khadir H. Benchikhi Service de dermatologie, CHU Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc

Reçu le 19 décembre 2006 ; accepté le 7 mars 2007 Disponible sur internet le 31 mai 2007

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Auteur correspondant. Résidence Pavillon II, RDC 2, 10, rue Al-Kaïssi, Casablanca, Maroc.

0929-693X/$ - see front matter © 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

doi:10.1016/j.arcped.2007.03.034

Volvulus cæcal sur kyste mésentérique calcifié

Caecal volvulus with calcified mesenteric cyst

Mots clés : Kyste mésentérique ; Volvulus ; Chirurgie

Les kystes mésentériques intra-abdominaux sont rares. La forme à paroi calcifiée est exceptionnelle. Nous discutons les diagnostics différentiels devant cette entité.

Nous rapportons le cas d’1 enfant âgé de 5 ans admis aux urgences pour un syndrome occlusif évoluant depuis 24 heures sans fièvre. L’examen clinique trouvait un enfant apyrétique avec un abdomen distendu. La radiographie de l’abdomen sans préparation (Fig. 1) révélait une distension du côlon et du grêle avec un niveau hydroaérique et une opacité à paroi calcifiée au niveau de la fosse iliaque gauche. La tomodensito- métrie abdominopelvienne (Fig. 2) confirmait la distension des structures digestives avec un niveau hydroaérique du cæcum ; la fosse iliaque gauche était occupée par une masse liquidienne à paroi calcifiée mesurant 5 cm de grand axe qui refoulait les structures digestives. Une duplication digestive calcifiée et/ou un kyste mésentérique calcifié ont été les 2 diagnostics suspec- tés. L’enfant a été opéré en urgence. En peropératoire, il exis- tait un kyste calcifié aux dépens du mésentère iléal, fixé au grêle, responsable d’un volvulus cæcal. Une réduction du vol- vulus a été réalisée en premier lieu, suivie par une résection de la masse. L’examen anatomopathologique a confirmé le diag- nostic de kyste mésentérique calcifié.

Le kyste mésentérique est une entité rare. Il s’agit d’une pro- lifération bénigne du tissu lymphatique obstrué dans le mésen- tère [1]. La paroi du kyste est habituellement fine, ne contenant

Fig. 1. Radiographie de l

abdomen sans préparation : distension du côlon et du grêle avec un niveau hydroaérique et opacité arrondie à paroi calcifiée au niveau de la fosse iliaque gauche.

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