Malattie ematologiche maligne
Sono tutte condizioni di crescita cellulare incontrollata di cellule emopoietiche. Malattie quindi di notevole gravità.
Malattie mieloproliferative Malattie linfoproliferative
CELLULA LINFOIDE CELLULA MIELOIDE
ACUTE SUBACUTE CRONICHE
MALATTIE MIELOPROLIFERATIVE
1. LEUCEMIE ACUTE MIELOIDI
1. DISORDINI MIELOPROLIFERATIVI CRONICI Leucemia mieloide cronica
Policitemia
Trombocitemia
Mielofibrosi Idiopatica
CD34 +
Leucemia acuta mieloide (leucemia acuta non linfoide)
• La cellula staminale emopoietica subisce una trasformazione neoplastica per cui si riproduce
indefinitamente ed è insensibile ai fattori inibitori della proliferazione.
• Le cellule sono presenti in circolo, nel midollo e infiltrano altri organi e tessuti.
• Sono classificate con M (o LAM: leucemia acuta mieloide) e un numeroda 0 a 7 in base al grado di
differenziazione e alla tipologia della cellula che prolifera
• Colpisce l’adulto o l’anziano
LEUCEMIA ACUTA MIELOIDE
Leucemia acuta mieloide (leucemia acuta non linfoide)
Invasione midollare di cellule neoplastiche
Anemia Granulocitopenia Piastrinopenia PALLORE FEBBRE EMORRAGIE ASTENIA INFEZIONI PORPORA EPATOMEGALIA SPLENOMEGALIA DOLORI OSSEI
Leucemia acuta mieloide
(leucemia acuta non linfoide)
Esami di laboratorio:
Anemia
Piastrinopenia
Leucocitosi o leucopenia con presenza di blasti nel sangue periferico
LDH
Uricemia
Alterata funzione epatica e renale se gli organi sono infiltrati
Agoaspirato midollare evidenzia le cellule leucemiche che devono essere tipizzate per stabilire la terapia
Leucemia acuta mieloide
(leucemia acuta non linfoide)
Prognosi grave con esito infausto per gravi infezioni o Emorragie
Il trattamento prevede farmaci chemioterapici che
possono indurre una remissione completa nel 60-80%
Dei casi. Tuttavia per la elevata frequenza di recidiva Nei pazienti < 50 anni viene indicata terapia antiblastica ad alte dosi seguita da trapianto di midollo.
Essenziale la terapia di supporto che nei pazienti molto anziani o debilitati può essere l’unica opzione.
SINDROMI MIELOPROLIFERATIVE CRONICHE
ASSENTE ASSENTE
ASSENTE PRESENTE
CROMOSOMA PHILADELPHIA
- -
-
BLASTI IN
+++
CIRCOLO
RIDOTTA
>600.000 +/N
PIASTRINE
+/N
RIDOTTA
N
> 18 g/dl
EMOGLOBINA
+/-
RIDOTTA 12-15.000
12-15.000 50- 500.000
LEUCOCITI
MIELOFIBROSI
Età media 60 anni
TROMBOCITE MIA
ESSENZIALE Età media 60 anni
POLICITEMIA VERA
Età media 60 anni
LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA Età media 52 anni
Il cromosoma Philadelphia è una anomalia cromosomica presente nel 90% dei casi di leucemia cronica mieloide. E’ la causa genica della malattia.
CROMOSOMA 9
CROMOSOMA 22
STIMOLA LA
PROLIFERAZIONE
CELLULARE E BLOCCA L’APOPTOSI
SINDROMI MIELOPROLIFERATIVE CRONICHE
LENTO NO LENTO
RARA (PIU’
SPESSO IN MIELOFIBROSI) LENTO
RARA (PIU’
SPESSO IN MIELOFIBROSI) LENTO
FREQUENTE DECORSO
EVOLUZIONE IN LAM
+ ++
-
EMORRAGIE
-
+ +++
Trombosi arteriose e venose
+
TROMBOSI
-
- +++
Ictus infarto
+++
Ictus infarto ISCHEMIE
-
++++
+ +
SPLENO
++++
MEGALIA
MIELO FIBROSI TROMBOCITEMI
A ESSENZIALE POLICITEMIA
VERA LEUCEMIA
MIELOIDE CRONICA
Malattie ematologiche maligne
Sono tutte condizioni di crescita cellulare incontrollata di cellule emopoietiche. Malattie quindi di notevole gravità.
Malattie mieloproliferative
Malattie linfoproliferative
CELLULA LINFOIDE CELLULA MIELOIDE
ACUTE SUBACUTE CRONICHE
MALATTIE LINFOPROLIFERATIVE
1. LEUCEMIE ACUTE LINFOIDI 2. LINFOMA NON HODGKIN 3. LINFOMA DI HODGKIN
4. LEUCEMIA LINFATICA CRONICA
CD34 +
Leucemia acuta linfoide
• La cellula staminale emopoietica orientata per la
linfopoiesi si riproduce indefinitamente ed è insensibile ai fattori inibitori della proliferazione.
• Le cellule sono presenti in circolo, nel midollo e infiltrano altri organi e tessuti (fegato, milza, s nervoso).
• Sono classificate con L (o LAL) e un numeroda 1 a 3 in base al grado di differenziazione e alla tipologia della cellula che prolifera
• Comune nel bambino può colpire anche l’adulto
Leucemia acuta linfoide
Invasione midollare di cellule neoplastiche
Anemia Granulocitopenia Piastrinopenia PALLORE FEBBRE EMORRAGIE ASTENIA INFEZIONI PORPORA EPATOMEGALIA SPLENOMEGALIA LINFOADENOPA- TIA, CEFALEE, SINTOMI NEUROLOGICI, ARTROMIALGIE
Leucemia acuta mieloide
(leucemia acuta non linfoide)
Esami di laboratorio:
Anemia
Piastrinopenia
Leucocitosi o leucopenia con presenza di blasti nel sangue periferico
LDH
Uricemia
Alterata funzione epatica e renale se gli organi sono infiltrati
Agoaspirato midollare evidenzia le cellule leucemiche che devono essere tipizzate (linfociti B o T) per stabilire la terapia
Leucemia acuta linfoide
Prognosi grave ma è potenzialmente curabile nel
bambino (60-70%) meno nell’adulto (20%). Si considera Guarita se non ha ricadute per 10 anni dopo la sospen- Sione della terapia.
Il trattamento prevede farmaci chemioterapici. Terapia Anche al SNC. In caso di forme ad alto rischio o recidive viene indicata una terapia antiblastica ad alte dosi
seguita da trapianto di midollo.
STAZIONI LINFONODALI ESPLORABILI
ALTRE SINDROMI MIELOPROLIFERATIVE
VARIABILE
FORME MOLTO AGGRESSIVE E
FORME PIU’ LENTE E INDOLENTI
GUARIGIONE CON TERAPIA NEL 60-70%
VARIABILE DIPENDE
DALLO STADIO E ATTIVITA’ DI MALATTIA
DECORSO
+/-
EPATOMEGALIA
+/-
+ +
SPLENOMEGALIA
+
++++
(PALPABILI o VISIBILI IN RADIOLOGIA)
++++
(PALPABILI o VISIBILI IN RADIOLOGIA)
++++
(PALPABILI o VISIBILI IN RADIOLOGIA) LINFOADENOMEGALIA
(SUPERFICIALE O PROFONDA) +
FEBBRE ,SUDORAZIO- NE, CALO PONDERALE
Età media > 50 anni Cause: infezione EBV immunodeficienze, AIDS, trapianti, Tutte le età ma
picco tra 15-30 anni
Età media 60-65 anni
ETA’ E EZIOLOGIA
LINFOMA NON HD LINFOMA HD
LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA
ALTRE SINDROMI LINFOPROLIFERATIVE
POSSIBILE PRESENZA DI LINFOCITI MONOMORFI INTERESSAMENT
O < 10%
LINFOCITI >
30%
MIDOLLO
B (80%) o T (20%) B (98%)
IMMUNOFENO B
TIPO DEI LINFOCITI
N
+/-
NPIASTRINE
N/-
+/-
+/-EMOGLOBINA
LINFOPENIA N
LEUCOCITOSI NEUTROFILA E EOSINOFILIA
>5000
LINFOCITI
LINFOMA NON HD LINFOMA HD
LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA
DIAGNOSI CON BIOPSIA MIDOLLARE E STADIAZIONE
ALCUNE PROBLEMATICHE FREQUENTI NELLA ASSISTENZA AL PAZIENTE EMATOLOGICO
FREQUENTE SUSCETTIBILITA’ ALLE INFEZIONI
STERILITA’ O IGIENE,
ATTENZIONE AI CONTATTI CON VISITATORI O ALTRI PAZIENTI SORVEGLIANZA DELLA FEBBRE
SORVEGLIANZA DELLA CUTE, CAVO ORALE, GENITALI (MICOSI) EVENTUALI PRELIEVI COLTURALI DI SORVEGLIANZA
PIASTRINOPENIA E EMORRAGIE
SORVEGLIANZA DI ECCHIMOSI, EMATOMI O ALTRE PERDITE EMATICHE ATTENZIONE A TUTTE LE MANOVRE INVASIVE ( SOMMINISTRAZIONI INTRAMUSCOLARI, POSIZIONAMENTO DI CATETERE, CLISTERE )
1. Quale è la malattia ematologica comune nel bambino?
2. Quali sono le malattie ematologiche che si manifestano con linfonodi ingrossati?
3. Quali sono le manifestazioni di una leucemia acuta?
4. Quale malattia è caratterizzata da un aumento dei globuli rossi e come si manifesta
5. Quale malattia è caratterizzata da un aumento dellePiastrine e come si manifesta?
6. Dove si trovano le principali stazioni linfonodalipalpabili?
7. Quali cautele sono necessarie nel paziente con piastrinopenia?
8. Quali cautele sono necessarie nel paziente con leucopenia?
FATTORE STABILIZZANTE IL TROMBO
DIFETTI DI COAGULAZIONE
Congeniti: EMOFILIA
(deficit genetico del fattore VIII, cromosoma X, maschi malati, donne portatrici)
Acquisiti: MALATTIA CRONICA EPATICA AVANZATA
( fibrinogeno, trombina e fattori V, VI, IX, X, XIII sono di sintesi epatica)
DEFICIT VIT K
(VII, IX e X sono vitamina K dipendenti)
COAGULAZIONE INTRAVASCOLARE DISSEMINATA
COAGULAZIONE INTRAVASCOLARE DISSEMINATA
E’ una condizione trombotico emorragica acuta o sub acuta.
Si verifica in corso di sepsi batteriche (gram -) , shock, ustioni, morte intrauterina del feto, neoplasie.
DANNO TISSUTALE > LIBERAZIONE DI TROMBOPLASTINA >
AGGREGAZIONE PIASTRINICA
ATTIVAZIONE DELLA COAGULAZIONE
CONSUMO DI FIBRINOGENO E PIASTRINE
EMORRAGIE MULTIPLE IRREFRENABILI
MULTIPLI MICROTROMBI
NEI RENI, POLMONI, CUORE
COAGULAZIONE INTRAVASCOLARE DISSEMINATA DIAGNOSI
Brusca riduzione di fibrinogeno e fibrina Aumento dei D-dimeri
E dei prodotti di degradazione del fibrinogeno FDP
