MISE AU POINT
Les tumeurs pulmonaires primitives de l’enfant
Primary pulmonary neoplasms in children
F. Madhi
1, M. Larroquet
2, R. Epaud
1, 31. Service de pédiatrie générale, centre hospitalier intercommunal de Créteil.
2. Service de chirurgie pédia- trique viscérale, hôpital d’enfants Armand-Trousseau, Paris.
3. Inserm U955, équipe 11, Créteil.
L
es tumeurs pulmonaires primitives (TPP) chez l’enfant sont rares. Les 3/4 des lésions observées en pratique clinique sont de nature maligne et liés à des métastases. L’incidence exacte des TPP est inconnue, et une estimation pédiatrique réalisée aux États-Unis rapporte une incidence des tumeurs malignes du poumon (ajustée à l’âge) à 0,049/100 000 enfants (1). La mortalité liée aux tumeurs primitives bénignes du poumon chez l’enfant reste relativement faible (8,7 %), alors que celle liées aux tumeurs primitives malignes peut aller jusqu’à 30 % (2). La majorité de la littérature médicale concernant les TPP de l’enfant est consti- tuée de cas cliniques ou de retour d’expériences monocentriques avec un nombre réduit de patients.De plus, ces publications regroupent le plus souvent les tumeurs endobronchiques et/ou endotrachéales avec les tumeurs intraparenchymateuses.
Trois grandes séries pédiatriques méritent d’être citées. Parmi elles, l’étude de G.E. Hartman et S.J. Shochat, en 1983, qui a recensé 230 TPP après une revue de la littérature médicale anglaise (3) ; l’étude de M.C. Cohen et al., qui a décrit 31 années d’une expérience monocentrique rapportant uni- quement 8 TPP (4 malignes et 4 bénignes) issues de 465 patients (4), et l’étude de B.J. Hancock et al., en 1993, qui a identifié 383 TPP, dont 76 % étaient malignes (2). Par la suite, une équipe américaine a rapporté 25 ans, entre 1982 et 2007, d’une expé- rience monocentrique incluant 204 tumeurs pul- monaires chez l’enfant (dont 34 TPP) [5],et, plus récemment, une équipe française a décrit 9 tumeurs endobronchiques primitives chez l’enfant de 1990 à 2010 (6).
Les TPP malignes sont représentées principalement par un groupe de 4 tumeurs trachéobronchiques appelées encore “adénomes endobronchiques”.
Ce groupe est constitué des tumeurs carcinoïdes bronchiques (CB), des tumeurs mucoépidermoïdes bronchiques, des carcinomes adénoïdes kystiques (ou cylindromes) et des carcinomes bronchogéniques du poumon. Ces derniers sont extrêmement rares chez
l’enfant. Il existe aussi d’autres tumeurs repré sentées par les pleuropneumoblastomes (PPB), puis plus rarement les fibrosarcomes, rhabdomyosarcomes et léiomyosarcomes. Le PPB est une tumeur pure- ment parenchymateuse qui dérive essentiellement de la transformation maligne d’une malformation adénomatoïde kystique du poumon (MAKP).
Le groupe des TPP bénignes est représenté essentiel- lement par les tumeurs myofibroblastiques inflammatoires et les hamartomes (léiomyome, fibrome, hémangiome). Les tumeurs neurogènes, les adénomes glandulaires muqueux, les tumeurs glandu laires salivaires, les tumeurs épithéliales et les tératomes bénins sont extrêmement rares.
L’objectif de cet article est de décrire les caractéris- tiques et la prise en charge de ces tumeurs spécifiques de l’enfant en se focalisant sur les plus fréquentes.
Diagnostic des tumeurs pulmonaires primitives
Le diagnostic d’une TPP chez l’enfant est souvent difficile car ces tumeurs restent très longtemps asymptomatiques (2-4). De plus, les présentations cliniques et radiologiques sont non spécifiques, mimant les symptômes de pathologies fréquentes comme l’asthme ou les pneumonies infectieuses communautaires. La découverte d’une opacité ou d’un collapsus pulmo naire à la radiographie du thorax standard est un mode de révélation habi- tuel. Souvent, la possibilité d’une TPP est évoquée seulement lorsque les anomalies radiologiques ou les symptômes persistent malgré un traitement bien conduit. Les principaux symptômes révélateurs sont, comme chez l’adulte, représentés par la toux, les hémoptysies et les pneumonies à répétition dans un même territoire (2-4). La radiographie du thorax révèle typiquement une atélectasie, un emphysème et/ou des opacités alvéolaires plutôt centrales. Les signes sont fréquemment cantonnés à un seul lobe, et les calcifications sont rares. La tomodensitométrie
excellent pronostic chez l’enfant, même en cas de lésion invasive locale.
thoracique avec injection de produit de contraste permet une analyse plus précise de la lésion (taille, nature, forme et bordure) et de son extension locale au niveau bronchique, vasculaire et parenchymateux, mais également pleural et médiastinal.
L’endoscopie bronchique est indispensable pour pré- ciser le niveau d’obstruction bronchique, l’aspect morphologique (macroscopique), le type d’implan- tation sessile ou pédiculé et l’extension. Elle permet également d’effectuer des biopsies pour obtenir un diagnostic histologique précis. La biopsie doit être pratiquée de préférence sous bronchoscopie rigide en raison du risque hémorragique potentiel. L’endo- scopie bronchique permet aussi de suivre l’évolution sous traitement de ces TPP.
Les tumeurs pulmonaires primitives malignes du poumon
◆Les carcinoïdes bronchiques
Les CB sont les plus fréquentes des TPP et repré- sentent 80 à 85 % des tumeurs endobronchiques de l’enfant (7). Ce sont des tumeurs neuroendocrines malignes de bas grade se développant à partir des cellules de Kulchitsky, cellules de la couche basale de l’épithélium bronchique. Ces cellules font partie du système APUD (Amine Precursor Uptake and Decarboxylase), qui a la propriété de sécréter des peptides neuroendocrines. Sur le plan histo- logique, ces tumeurs sont formées de cellules de taille moyenne, le plus fréquemment ovalaires, voire fusiformes, qui s’organisent en une architecture endocrinoïde, vascu larisées avec possible présence de calcifications. On distingue des formes typiques et des formes atypiques en fonction de l’index mito- tique et de la présence d’une nécrose centrolobulaire focale. Les formes typiques sont moins agressives, mais présentent néanmoins un risque métastasique.
Les localisations secondaires peuvent être ganglion- naires, hépatique, osseuse, cérébrale, surrénalienne, plus rarement ovarienne, hypophysaire, cutanée ou cardiaque. Approximativement 80 % naissent d’une bronche lobaire, 20 % d’une bronche souche sans prédominance droite ou gauche (8). L’âge moyen de découverte chez l’enfant varie de 10 à 13 ans, avec un diagnostic habituellement tardif (délai moyen entre le début des signes et le diagnostic évalué à
6 mois) [8]. La clinique est non spécifique, consé- quence de l’obstruction bronchique : pneumonies récidivantes ou persistantes au même territoire pulmo naire, sifflement, toux, hémoptysies, douleurs thoraciques ont été décrits. Un syndrome carcinoïde se produit de façon exceptionnelle chez l’enfant et traduit généralement la présence de métastases ou d’une volumineuse tumeur au diagnostic (9). Les CB peuvent aussi s’intégrer dans une neuroendocrino- pathie multiple de type 1.
La radiographie du thorax permet le plus souvent de retrouver un syndrome d’obstruction bronchique (une atélectasie, un emphysème par piégeage ou une opacité alvéolaire) [figure 1A]. Elle peut être normaleou montrer une masse ou un nodule parenchymateux (8). Le diagnostic repose sur le scanner thoracique (figure 1B et 1C) et l’endo scopie bronchique. La localisation est habituel lement proximale sous forme d’une tumeur polyploïde, bien limitée et hypervascularisée, dont la biopsie perendoscopique est difficile en raison du risque hémorragique potentiel (10). Le bilan d’extension doit comprendre systématiquement un scanner thoracique et abdominal. Les autres examens à la recherche de lésions secondaires sont recommandés en cas de signe d’appel associé. Le diagnostic positif repose sur l’examen anatomopathologique de la pièce d’exérèse chirurgicale. Le traitement repose essentiellement sur la chirurgie avec une exérèse complète de la tumeur (figure 1D). L’endoscopie interventionnelle en cas de lésion de petite taille ou la chimiothérapie en cas de formes atypiques et métastatiques ont des indications exceptionnelles discutées au cas par cas. La survie globale chez l’enfant est estimée approximativement à 90 %(11).
◆Les tumeurs mucoépidermoïdes bronchiques Les tumeurs mucoépidermoïdes bronchiques sont extrêmement rares chez l’enfant et représentent approximativement 10 % des lésions broncho- pulmonaires malignes. Elles sont plus fréquemment recontrées dans les glandes salivaires, mais peuvent aussi provenir de l’épithélium respiratoire et plus exactement des glandes muqueuses (présentes dans les sous-muqueuses respiratoires). Les lésions sont fréquemment polyploïdes et exo phytiques, causant une obstruction bronchique jusqu’à 80 % des cas
Highlights
»Primary malignant lung tumors in children are a hetero- geneous group of rare tumors with 3 major histological types:
carcinoid, mucoepidermoid bronchial tumours and cylin- dromas (or adenoid cyst car- cinoma). Benign tumors are represented mainly by inflam- matory myofibroblastic tumors and hamartomas.
»The clinical presentation is often late and non-specific indicator of a partial or com- plete airway obstruction.
»The diagnosis relies mainly on bronchoscopy and the CT scan to evaluate the hearing damage.
»Surgical excision is the pre- ferred treatment.
»Whatever the histological type of these tumours, these are rarely metastatic and are associated with an excellent prognosis in children, even in case of local invasive lesion.
Keywords
Primary pulmonary neoplasm Child
Bronchial carcinoid
Inflammatory myofibroblastic tumor
MISE AU POINT
Figure 1. Imagerie de la tumeur carcinoïde de l’enfant.
A. Radiographie du thorax montrant une opacité rétrocardiaque arrondie bien limitée avec une atélectasie du lobe inférieur droit chez un enfant de 15 ans.
B. Scanner thoracique montrant une opacité ronde du segment apical du lobe inférieur droit de 6 cm de diamètre avec une opacité alvéolaire atélectasique d’aval associées à des adénopathies de la loge de Baréty et sous-carinaires.
C. Scanner thoracique en reconstruction coronale montrant une tumeur ronde de 50 mm de diamètre avec une opacité du lobe inférieur droit.
D. Exérèse chirurgicale par thoracotomie d’une tumeur carcinoïde obstruant la bronche lobaire inférieure gauche.
A
C
B
D
décrits dans la littérature (2-4). Les symptômes sont non spécifiques (toux, pneumonie, fièvre, détresse respiratoire, douleur thoracique, sifflement) [2-4]. La localisation est centrale avec prédilection au niveau des bronches souches ou de la portion proximale des bronches lobaires. Cette tumeur a une crois- sance lente et plus fréquemment de bas grade avec un faible risque de métastases. Elle peut être localement invasive avec cependant un pronostic excellent après résection chirurgicale (7). En cas de résection incomplète, une chimiothérapie ou une radiothérapie adjuvante est nécessaire. Le pro- nostic est fondé sur plusieurs paramètres incluant la résection complète de la tumeur, l’envahissement ganglionnaire, l’invasion vasculaire ou périneuronale et le grade histologique tumoral. La survie à 5 ans est de 82,25 % dans une série récente incluant des adultes (12).
◆Le carcinome adénoïde kystique (cylindrome)
Dans les grandes séries de la littérature, environ 1 % des tumeurs pulmonaires dans la population pédia- trique au total était lié à un carcinome adénoïde kystique (CAK) [2, 3]. L’histologie est de type glande salivaire à croissance lente, avec une tendance à une infiltration locale en sous-muqueuse et à la récidive locale. Le traitement repose sur l’exérèse chirurgi- cale complète associée parfois à une radiothérapie adjuvante. En raison de la nature d’infiltration de cette tumeur et de la tendance à la récidive locale, un examen extemporané est utile pour être certain que des marges de l’exérèse soient négatives. Le CAK a une plus grande probabilité de métastases à dis- tance par rapport à un carcinome muco épidermoïde et a une moins bonne survie globale (55 % de survie à 5 ans) [13].
malignes extrêmement rares chez l’enfant, avec un âge de prédilection se situant à partir de l’ado- lescence (2). G.E. Hartman et S.J. Shochat ont montré en 1983 que 17 % des tumeurs pulmonaires malignes étaient en rapport avec un carcinome broncho- génique (3). Cette incidence est cependant probable- ment surestimée du fait d’une littérature médicale ancienne constituée essentiellement de cas cliniques et de petites séries, mais également en raison du faible nombre de cas (moins d’une centaine de cas décrits chez l’enfant dont le plus jeune avait 5 mois au moment du diagnostic). L’expérience américaine, sur une période de 25 ans, avait décrit 23 tumeurs pulmonaires malignes avec seulement un enfant, de 6 ans, ayant un carcinome broncho génique de type carci nome à cellules squameuses (5). Il n’existe pas de facteurs étiologiques identifiés jusqu’à présent.
Le carcinome indifférencié est la lésion histologique la plus fréquente, suivie par l’adénocarcinome pul- monaire, les carcinomes à cellules squameuses et les carcinomes inclassables.
L’adénocarcinome peut être révélé comme les autres TPP par une opacité d’un lobe ou une opacité complète associée ou non à un épanchement pleural.
Le carcinome bronchiolo-alvéolaire (CBA) est un sous-type de ces carcinomes bronchogéniques de pronostic favorable, dont l’origine pourrait être liée à une MAKP (14). En effet, l’épithélium muqueux des MAKP de type I est constitué de cellules qui comportent de nombreuses similarités avec celles à l’origine du CBA (15).
Les carcinomes primitifs du poumon peuvent être agressifs, avec, souvent, la découverte de méta- stases au moment du diagnostic (atteinte osseuse et altération de l’état général) [3]. Il existe alors une mortalité élevée (90 %), avec une moyenne de survie de 7 mois après le diagnostic (3). Le traite- ment approprié repose sur la résection chirurgicale la plus complète possible associée à une chimio- thérapie.
Risque de transformation maligne des malformations kystiques du poumon L’incidence de la transformation maligne des MAKP n’est pas établie. G.E. Hartman et S.J. Shochat rap- portent que seules 4 % des tumeurs pulmonaires sont associées à des MAKP (3). B.J. Hancock et al.
ont montré que 4,3 % des tumeurs bégnines et 8,6 % des tumeurs malignes étaient associés à des
développer une tumeur maligne, mais les tumeurs peuvent se développer dans la région d’exérèse. La tumeur la plus fréquente chez l’enfant, issue d’une transformation maligne d’une MAKP, est le pleuro- pneumoblastome (PPB).
Pleuropneumoblastome
Le PPB est une entité pathologique distincte qui touche spécifiquement l’enfant. Il est actuellement considéré comme une tumeur embryonnaire qui provient du mésenchyme thoracopulmonaire, très agressive, avec un pronostic sombre. Le PPB est classé histologiquement en 3 types : le type 1 est purement kystique, le type 2 associe des lésions kystiques et solides, et le type 3 est purement solide. Au niveau microscopique, il présente une association d’îlots de cellules blastémateuses à activité mitotique élevée et des zones de cellules mésenchymateuses indif- férenciées. La différenciation rhabdomyoblastique est la plus fréquemment observée dans les PPB de type 1, alors que la différenciation cartilagineuse est observée dans les PPB de type 2 et 3. À peu près 25 % avaient une histoire familiale de tumeurs pédiatriques ou de conditions dysplasiques du poumon, du rein ou de la glande thyroïde. Les symptômes sont non spécifiques, associant une toux ou une gêne respi- ratoire parfois fébrile, le plus souvent, attribuée à un épisode viral ou une pneumonie bactérienne.
L’imagerie retrouve des images kystiques souvent confondues avec une MAKP (figure 2A) et parfois des pleuropneumonies (figure 2B). Le type 1 est moins complexe sur le plan histologique et se présente à un âge plutôt jeune. Parmi le faible nombre de cas rapportés, le pronostic est de 80 % de survie à 5 ans.
En revanche, la survie à 5 ans des enfants ayant un PPB de type 2 ou 3 est nettement inférieure (40 %).
L’atteinte médiastinale ou pleurale et la taille de la tumeur supérieure à 5 cm sont des facteurs de mauvais pronostic. P. Indolfi et al. ont rapporté une série de 11 enfants avec une survie sans événement de 45 % à 1 an du diagnostic (16). Y.H. Messinger et al. ont montré une survie similaire à 5 ans, mais seulement 8 % de survie à 10 ans (17). Le PPB peut métastaser dans le système nerveux central et dans l’os. Le traitement qui associe une chirurgie avec une chimiothérapie adjuvante semble être la meilleure approche thérapeutique. La polychimiothérapie, la radiothérapie avec des doses thérapeutiques élevées associées à la greffe de moelle sont parfois proposées.
MISE AU POINT
Figure 2.
A. Scanner thoracique mon- trant une lésion bulleuse kystique du poumon gauche intéressant le culmen chez un enfant de 2 ans ayant un pleuropneumoblastome (PPB).
B. Radiographie du thorax montrant un épanchement pleural abondant de la grande cavité avec collapsus complet du poumon gauche et refoulement du médiastin d’un PPB.
C. Radiographie du thorax montrant une opacité à limite nette localisée au lobe inférieur droit chez un enfant ayant une tumeur inflammatoire myofibro- blastique de découverte fortuite.
D. Scanner thoracique en fenêtre médiastinale montrant une opacité de l’apex bien limitée chez un enfant présentant une tumeur inflammatoire myo- fibroblastique.
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B
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Les tumeurs pulmonaires primitives bénignes du poumon
◆Les tumeurs inflammatoires myofibroblastiques
Il s’agit de la TPP bénigne la plus fréquente. Elle représente 52 % des tumeurs bénignes rapportées dans la revue de B.J. Hancock et al. (2). Cette tumeur, appelée autrefois fibroxanthome, histiocytome ou tumeur pseudo-inflammatoire, se développe lente- ment et localement. Elle résulte probablement d’une réponse inflammatoire postinfectieuse ou post- traumatique, dont la nature, inflammatoire ou néo- plasique, n’est pas très claire (3). Elle est constituée par une prolifération de cellules à différenciation myofibroblastique associées à un infiltrat de cellules inflammatoires et de tissu conjonctif fibreux (18).
Il existe des critères d’agressivité histologiques comme les foyers de nécrose, l’atypie cytonucléaire, les mitoses fréquentes, la cellularité importante et l’envahissement vasculaire. La transformation en tumeur maligne trachéobronchique n’a jamais été décrite. La présen tation clinique des enfants ayant
une tumeur inflammatoire myofibroblastique est très variée. À peu près 30 % n’ont aucun symptôme respiratoire, et les signes cliniques retrouvés sont majoritairement la fièvre et la toux. Hémoptysie, douleur thoracique, dyspnée et pneumonie peuvent être également révélatrices de la tumeur. La majorité des enfants a plus de 5 ans, bien que cette tumeur ait été décrite chez un nourrisson de 12 mois (3).
Les lésions sont souvent parenchymateuses et de localisations périphériques, mais peuvent provenir de l’extrémité distale de la trachée ou d’une bronche souche. La radiographie du thorax montre typique- ment une lésion solitaire du tissu mou à bord net, d’une taille de 1 à plusieurs centi mètres (figure 2C).
Cette lésion peut être occasionnellement calcifiée, parfois avec une ossification, mais est rarement le siège d’une cavité. Il y a parfois un épanchement pleural homolatéral associé à une adénomégalie médiastinale. La tomodensitométrie montre habi- tuellement une densité spontanée homogène ou hétérogène avec rehaussement après injection du produit de contraste (figure 2D). Les limites de la tumeur peuvent être régulières, irrégulières
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Références bibliographiques
Les récidives sont rares et principalement observées en cas de formes infiltrantes et en cas de résection incomplète.
◆Les hamartomes
Les hamartomes sont des tumeurs pulmonaires bénignes de l’enfant et constituent jusqu’à 24 % des lésions retrouvées dans la revue de B.J. Hancock et al. (2), ce qui les positionne au deuxième rang après les tumeurs inflammatoires myofibro blastiques. Ces lésions peuvent être endobronchiques ou parenchymateuses. Elles sont souvent larges et peuvent être responsables d’une détresse respiratoire parfois sévère. Les hamartomes contiennent du tissu normal disposé de manière désordonnée. Un tissu graisseux et des calcifications peuvent être visualisés au scanner tho- racique à l’intérieur d’un nodule de tissu mou avec une calcification dite en “pop-corn” sur la majorité des lésions. Histologiquement, la lésion cartila- gineuse est la plus caractéristique, mais il n’est pas
stromales gastro-intestinales. Ils ont une croissance lente, avec des phénotypes histologiques différents pouvant se développer dans des organes multiples.
Le paragangliome ou la tumeur stromale gastro- intestinale peuvent se développer plusieurs années après le développement d’un hamartome pulmo- naire. À cause de la nature agressive de ces tumeurs et de leurs associations, de la croissance lente de ces lésions, les enfants ayant ces hamartomes pulmo- naires doivent bénéficier d’une surveillance régulière jusqu’au jeune âge adulte.
Conclusion
Les TPP chez l’enfant sont des tumeurs rares. Les adénomes bronchiques sont les tumeurs malignes les plus fréquentes. Ils ont un excellent pronostic.
La clinique est non spécifique. Le diagnostic repose essentiellement sur l’endoscopie bronchique et le traitement est purement chirurgical. ■ Les auteurs déclarent ne pas avoir
de liens d’intérêts en rapport avec cet article.
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