Pathologie malformative des voies biliaires chez l'enfant (à propos de 42 cas).

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(1)UNIVERSITE MOHAMMED V DE RABAT FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE – RABAT ANNEE: 2015. THESE N°:31. PATHOLOGIE MALFORMATIVE DES VOIES BILIAIRES CHEZ L'ENFANT (À PROPOS DE 42 CAS). THESE Présentée et soutenue publiquement le………………………………... PAR Mr EL AZREQ Ismail Né le 25 Novembre 1989 à Rabat. Pour l'Obtention du Doctorat en Médecine MOTS CLES : : Atrésie des voies biliaires, Dilatation kystique du cholédoque, maladie de caroli ,diagnostic anténatal, Chirurgie. . MEMBRES. DE JURY. Pr. M.N BENHMAMOUCH Professeur de Chirurgie Pédiatrique Pr. M. KISRA Professeur de Chirurgie Pédiatrique Pr. A. EL KORAICHI Professeur d’Anesthésie et Réanimation Pr. R.OULAHYANE Professeur Agrégé de Chirurgie Pédiatrique. PRESIDENT RAPPORTEUR. JUGES.

(2) ‫"ﺳﺒﺤﺎﻧﻚ ﻻ ﻋﻠﻢ ﻟﻨﺎ ﺇﻻ ﻣﺎ ﻋﻠﻤﺘﻨﺎ‬ ‫ﺇﻧﻚ ﺃﻧﺖ ﺍﻟﻌﻠﻴﻢ ﺍﳊﻜﻴﻢ"‬ ‫<‬ ‫ رة اة‪ :‬ا

(3) ‪31 :‬‬.

(4) UNIVERSITE MOHAMMED V DE RABAT FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE - RABAT. DOYENS HONORAIRES : 1962 – 1969 : Professeur Abdelmalek FARAJ 1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH 1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK 1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI 1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI 1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI 2003 – 2013 : Professeur Najia HAJJAJ - HASSOUNI ADMINISTRATION : Doyen : Professeur Mohamed ADNAOUI Vice Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines Professeur Mohammed AHALLAT Vice Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération Professeur Taoufiq DAKKA Vice Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie Professeur Jamal TAOUFIK Secrétaire Général : Mr. El Hassane AHALLAT. 1- ENSEIGNANTS-CHERCHEURS MEDECINS ET PHARMACIENS PROFESSEURS : Mai et Octobre 1981 Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajih Pr. TAOBANE Hamid*. Chirurgie Cardio-Vasculaire Chirurgie Thoracique. Mai et Novembre 1982 Pr. BENOSMAN Abdellatif. Chirurgie Thoracique. Novembre 1983 Pr. HAJJAJ Najia ép. HASSOUNI. Rhumatologie. Décembre 1984 Pr. MAAOUNI Abdelaziz Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi. Médecine Interne – Clinique Royale Anesthésie -Réanimation. Pr. SETTAF Abdellatif. pathologie Chirurgicale.

(5) Novembre et Décembre 1985 Pr. BENJELLOUN Halima Pr. BENSAID Younes Pr. EL ALAOUI Faris Moulay El Mostafa. Cardiologie Pathologie Chirurgicale Neurologie. Janvier, Février et Décembre 1987 Pr. AJANA Ali Pr. CHAHED OUAZZANI Houria Pr. EL YAACOUBI Moradh Pr. ESSAID EL FEYDI Abdellah Pr. LACHKAR Hassan Pr. YAHYAOUI Mohamed. Radiologie Gastro-Entérologie Traumatologie Orthopédie Gastro-Entérologie Médecine Interne Neurologie. Décembre 1988 Pr. BENHAMAMOUCH Mohamed Najib Pr. DAFIRI Rachida Pr. HERMAS Mohamed. Chirurgie Pédiatrique Radiologie Traumatologie Orthopédie. Décembre 1989 Pr. ADNAOUI Mohamed Pr. BOUKILI MAKHOUKHI Abdelali* Pr. CHAD Bouziane Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda. Médecine Interne –Doyen de la FMPR Cardiologie Pathologie Chirurgicale Neurologie. Janvier et Novembre 1990 Pr. CHKOFF Rachid Pr. HACHIM Mohammed* Pr. KHARBACH Aîcha Pr. MANSOURI Fatima Pr. TAZI Saoud Anas. Pathologie Chirurgicale Médecine-Interne Gynécologie -Obstétrique Anatomie-Pathologique Anesthésie Réanimation. Février Avril Juillet et Décembre 1991 Pr. AL HAMANY Zaîtounia Pr. AZZOUZI Abderrahim Pr. BAYAHIA Rabéa Pr. BELKOUCHI Abdelkader Pr. BENCHEKROUN Belabbes Abdellatif Pr. BENSOUDA Yahia Pr. BERRAHO Amina Pr. BEZZAD Rachid Pr. CHABRAOUI Layachi Pr. CHERRAH Yahia Pr. CHOKAIRI Omar Pr. KHATTAB Mohamed Pr. SOULAYMANI Rachida Pr. TAOUFIK Jamal. Anatomie-Pathologique Anesthésie Réanimation –Doyen de la FMPO Néphrologie Chirurgie Générale Chirurgie Générale Pharmacie galénique Ophtalmologie Gynécologie Obstétrique Biochimie et Chimie Pharmacologie Histologie Embryologie Pédiatrie Pharmacologie – Dir. du Centre National PV Chimie thérapeutique. Décembre 1992 Pr. AHALLAT Mohamed Pr. BENSOUDA Adil. Chirurgie Générale Anesthésie Réanimation.

(6) Pr. BOUJIDA Mohamed Najib Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Pr. CHRAIBI Chafiq Pr. DAOUDI Rajae Pr. DEHAYNI Mohamed* Pr. EL OUAHABI Abdessamad Pr. FELLAT Rokaya Pr. GHAFIR Driss* Pr. JIDDANE Mohamed Pr. TAGHY Ahmed Pr. ZOUHDI Mimoun. Radiologie Gastro-Entérologie Gynécologie Obstétrique Ophtalmologie Gynécologie Obstétrique Neurochirurgie Cardiologie Médecine Interne Anatomie Chirurgie Générale Microbiologie. Mars 1994 Pr. BENJAAFAR Noureddine Pr. BEN RAIS Nozha Pr. CAOUI Malika Pr. CHRAIBI Abdelmjid Pr. EL AMRANI Sabah Pr. EL AOUAD Rajae Pr. EL BARDOUNI Ahmed Pr. EL HASSANI My Rachid Pr. ERROUGANI Abdelkader Pr. ESSAKALI Malika Pr. ETTAYEBI Fouad Pr. HADRI Larbi* Pr. HASSAM Badredine Pr. IFRINE Lahssan Pr. JELTHI Ahmed Pr. MAHFOUD Mustapha Pr. MOUDENE Ahmed* Pr. RHRAB Brahim Pr. SENOUCI Karima. Radiothérapie Biophysique Biophysique Endocrinologie et Maladies Métaboliques Gynécologie Obstétrique Immunologie Traumato-Orthopédie Radiologie Chirurgie Générale- Directeur CHIS Immunologie Chirurgie Pédiatrique Médecine Interne Dermatologie Chirurgie Générale Anatomie Pathologique Traumatologie – Orthopédie Traumatologie- Orthopédie Inspecteur du SS Gynécologie –Obstétrique Dermatologie. Mars 1994 Pr. ABBAR Mohamed* Pr. ABDELHAK M’barek Pr. BELAIDI Halima Pr. BRAHMI Rida Slimane Pr. BENTAHILA Abdelali Pr. BENYAHIA Mohammed Ali Pr. BERRADA Mohamed Saleh Pr. CHAMI Ilham Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae Pr. EL ABBADI Najia Pr. HANINE Ahmed* Pr. JALIL Abdelouahed Pr. LAKHDAR Amina Pr. MOUANE Nezha. Urologie Chirurgie – Pédiatrique Neurologie Gynécologie Obstétrique Pédiatrie Gynécologie – Obstétrique Traumatologie – Orthopédie Radiologie Ophtalmologie Neurochirurgie Radiologie Chirurgie Générale Gynécologie Obstétrique Pédiatrie. Mars 1995 Pr. ABOUQUAL Redouane Pr. AMRAOUI Mohamed Pr. BAIDADA Abdelaziz. Réanimation Médicale Chirurgie Générale Gynécologie Obstétrique.

(7) Pr. BARGACH Samir Pr. CHAARI Jilali* Pr. DIMOU M’barek* Pr. DRISSI KAMILI Med Nordine* Pr. EL MESNAOUI Abbes Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Pr. HDA Abdelhamid* Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia Pr. SEFIANI Abdelaziz Pr. ZEGGWAGH Amine Ali. Gynécologie Obstétrique Médecine Interne Anesthésie Réanimation – Dir. HMIM Anesthésie Réanimation Chirurgie Générale Oto-Rhino-Laryngologie Cardiologie - Directeur ERSM Urologie Ophtalmologie Génétique Réanimation Médicale. Décembre 1996 Pr. AMIL Touriya* Pr. BELKACEM Rachid Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan Pr. GAOUZI Ahmed Pr. MAHFOUDI M’barek* Pr. MOHAMMADI Mohamed Pr. OUADGHIRI Mohamed Pr. OUZEDDOUN Naima Pr. ZBIR EL Mehdi*. Radiologie Chirurgie Pédiatrie Ophtalmologie Chirurgie Générale Pédiatrie Radiologie Médecine Interne Traumatologie-Orthopédie Néphrologie Cardiologie. Novembre 1997 Pr. ALAMI Mohamed Hassan Pr. BEN SLIMANE Lounis Pr. BIROUK Nazha Pr. CHAOUIR Souad* Pr. ERREIMI Naima Pr. FELLAT Nadia Pr. HAIMEUR Charki* Pr. KADDOURI Noureddine Pr. KOUTANI Abdellatif Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pr. OUAHABI Hamid* Pr. TAOUFIQ Jallal Pr. YOUSFI MALKI Mounia. Gynécologie-Obstétrique Urologie Neurologie Radiologie Pédiatrie Cardiologie Anesthésie Réanimation Chirurgie Pédiatrique Urologie Chirurgie Générale Pédiatrie Neurologie Psychiatrie Gynécologie Obstétrique. Novembre 1998 Pr. AFIFI RAJAA Pr. BENOMAR ALI Pr. BOUGTAB Abdesslam Pr. ER RIHANI Hassan Pr. EZZAITOUNI Fatima Pr. LAZRAK Khalid * Pr. BENKIRANE Majid* Pr. KHATOURI ALI* Pr. LABRAIMI Ahmed*. Gastro-Entérologie Neurologie – Doyen Abulcassis Chirurgie Générale Oncologie Médicale Néphrologie Traumatologie Orthopédie Hématologie Cardiologie Anatomie Pathologique. Janvier 2000 Pr. ABID Ahmed*. Pneumophtisiologie.

(8) Pr. AIT OUMAR Hassan Pr. BENJELLOUN Dakhama Badr.Sououd Pr. BOURKADI Jamal-Eddine Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer Pr. ECHARRAB El Mahjoub Pr. EL FTOUH Mustapha Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Pr. ISMAILI Hassane* Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* Pr. TACHINANTE Rajae Pr. TAZI MEZALEK Zoubida. Pédiatrie Pédiatrie Pneumo-phtisiologie Chirurgie Générale Chirurgie Générale Pneumo-phtisiologie Neurochirurgie Traumatologie Orthopédie Anesthésie-Réanimation Anesthésie-Réanimation Médecine Interne. Novembre 2000 Pr. AIDI Saadia Pr. AIT OURHROUI Mohamed Pr. AJANA Fatima Zohra Pr. BENAMR Said Pr. CHERTI Mohammed Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Pr. EL HASSANI Amine Pr. EL KHADER Khalid Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Pr. HSSAIDA Rachid* Pr. LAHLOU Abdou Pr. MAFTAH Mohamed* Pr. MAHASSINI Najat Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pr. NASSIH Mohamed* Pr. ROUIMI Abdelhadi*. Neurologie Dermatologie Gastro-Entérologie Chirurgie Générale Cardiologie Anesthésie-Réanimation Pédiatrie Urologie Rhumatologie Endocrinologie et Maladies Métaboliques Anesthésie-Réanimation Traumatologie Orthopédie Neurochirurgie Anatomie Pathologique Pédiatrie Stomatologie Et Chirurgie Maxillo-Faciale Neurologie. Décembre 2000 Pr. ZOHAIR ABDELAH*. ORL. Décembre 2001 Pr. ABABOU Adil Pr. BALKHI Hicham* Pr. BENABDELJLIL Maria Pr. BENAMAR Loubna Pr. BENAMOR Jouda Pr. BENELBARHDADI Imane Pr. BENNANI Rajae Pr. BENOUACHANE Thami Pr. BEZZA Ahmed* Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Pr. BOUMDIN El Hassane* Pr. CHAT Latifa Pr. DAALI Mustapha* Pr. DRISSI Sidi Mourad* Pr. EL HIJRI Ahmed Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid. Anesthésie-Réanimation Anesthésie-Réanimation Neurologie Néphrologie Pneumo-phtisiologie Gastro-Entérologie Cardiologie Pédiatrie Rhumatologie Anatomie Radiologie Radiologie Chirurgie Générale Radiologie Anesthésie-Réanimation Neuro-Chirurgie.

(9) Pr. EL MADHI Tarik Pr. EL OUNANI Mohamed Pr. ETTAIR Said Pr. GAZZAZ Miloudi* Pr. HRORA Abdelmalek Pr. KABBAJ Saad Pr. KABIRI EL Hassane* Pr. LAMRANI Moulay Omar Pr. LEKEHAL Brahim Pr. MAHASSIN Fattouma* Pr. MEDARHRI Jalil Pr. MIKDAME Mohammed* Pr. MOHSINE Raouf Pr. NOUINI Yassine Pr. SABBAH Farid Pr. SEFIANI Yasser Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia. Chirurgie-Pédiatrique Chirurgie Générale Pédiatrie Neuro-Chirurgie Chirurgie Générale Anesthésie-Réanimation Chirurgie Thoracique Traumatologie Orthopédie Chirurgie Vasculaire Périphérique Médecine Interne Chirurgie Générale Hématologie Clinique Chirurgie Générale Urologie Chirurgie Générale Chirurgie Vasculaire Périphérique Pédiatrie. Décembre 2002 Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Pr. AMEUR Ahmed * Pr. AMRI Rachida Pr. AOURARH Aziz* Pr. BAMOU Youssef * Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* Pr. BENZEKRI Laila Pr. BENZZOUBEIR Nadia Pr. BERNOUSSI Zakiya Pr. BICHRA Mohamed Zakariya* Pr. CHOHO Abdelkrim * Pr. CHKIRATE Bouchra Pr. EL ALAMI EL FELLOUS Sidi Zouhair Pr. EL HAOURI Mohamed * Pr. EL MANSARI Omar* Pr. FILALI ADIB Abdelhai Pr. HAJJI Zakia Pr. IKEN Ali Pr. JAAFAR Abdeloihab* Pr. KRIOUILE Yamina Pr. LAGHMARI Mina Pr. MABROUK Hfid* Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Pr. MOUSTAGHFIR Abdelhamid* Pr. NAITLHO Abdelhamid* Pr. OUJILAL Abdelilah Pr. RACHID Khalid * Pr. RAISS Mohamed Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pr. RHOU Hakima Pr. SIAH Samir *. Anatomie Pathologique Urologie Cardiologie Gastro-Entérologie Biochimie-Chimie Endocrinologie et Maladies Métaboliques Dermatologie Gastro-Entérologie Anatomie Pathologique Psychiatrie Chirurgie Générale Pédiatrie Chirurgie Pédiatrique Dermatologie Chirurgie Générale Gynécologie Obstétrique Ophtalmologie Urologie Traumatologie Orthopédie Pédiatrie Ophtalmologie Traumatologie Orthopédie Gynécologie Obstétrique Cardiologie Médecine Interne Oto-Rhino-Laryngologie Traumatologie Orthopédie Chirurgie Générale Pneumophtisiologie Néphrologie Anesthésie Réanimation.

(10) Pr. THIMOU Amal Pr. ZENTAR Aziz*. Pédiatrie Chirurgie Générale. Janvier 2004 Pr. ABDELLAH El Hassan Pr. AMRANI Mariam Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Pr. BENKIRANE Ahmed* Pr. BOUGHALEM Mohamed* Pr. BOULAADAS Malik Pr. BOURAZZA Ahmed* Pr. CHAGAR Belkacem* Pr. CHERRADI Nadia Pr. EL FENNI Jamal* Pr. EL HANCHI ZAKI Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pr. EL YOUNASSI Badreddine* Pr. HACHI Hafid Pr. JABOUIRIK Fatima Pr. KHABOUZE Samira Pr. KHARMAZ Mohamed Pr. LEZREK Mohammed* Pr. MOUGHIL Said Pr. OUBAAZ Abdelbarre* Pr. TARIB Abdelilah* Pr. TIJAMI Fouad Pr. ZARZUR Jamila. Ophtalmologie Anatomie Pathologique Oto-Rhino-Laryngologie Gastro-Entérologie Anesthésie Réanimation Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale Neurologie Traumatologie Orthopédie Anatomie Pathologique Radiologie Gynécologie Obstétrique Pédiatrie Cardiologie Chirurgie Générale Pédiatrie Gynécologie Obstétrique Traumatologie Orthopédie Urologie Chirurgie Cardio-Vasculaire Ophtalmologie Pharmacie Clinique Chirurgie Générale Cardiologie. Janvier 2005 Pr. ABBASSI Abdellah Pr. AL KANDRY Sif Eddine* Pr. ALAOUI Ahmed Essaid Pr. ALLALI Fadoua Pr. AMAZOUZI Abdellah Pr. AZIZ Noureddine* Pr. BAHIRI Rachid Pr. BARKAT Amina Pr. BENHALIMA Hanane Pr. BENYASS Aatif Pr. BERNOUSSI Abdelghani Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Mohamed Pr. DOUDOUH Abderrahim* Pr. EL HAMZAOUI Sakina* Pr. HAJJI Leila Pr. HESSISSEN Leila Pr. JIDAL Mohamed* Pr. LAAROUSSI Mohamed Pr. LYAGOUBI Mohammed Pr. NIAMANE Radouane* Pr. RAGALA Abdelhak Pr. SBIHI Souad Pr. ZERAIDI Najia. Chirurgie Réparatrice et Plastique Chirurgie Générale Microbiologie Rhumatologie Ophtalmologie Radiologie Rhumatologie Pédiatrie Stomatologie et Chirurgie Maxillo Faciale Cardiologie Ophtalmologie Ophtalmologie Biophysique Microbiologie Cardiologie (mise en disponibilité) Pédiatrie Radiologie Chirurgie Cardio-vasculaire Parasitologie Rhumatologie Gynécologie Obstétrique Histo-Embryologie Cytogénétique Gynécologie Obstétrique.

(11) Décembre 2005 Pr. CHANI Mohamed. Anesthésie Réanimation. Avril 2006 Pr. ACHEMLAL Lahsen* Pr. AKJOUJ Said* Pr. BELMEKKI Abdelkader* Pr. BENCHEIKH Razika Pr. BIYI Abdelhamid* Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Pr. BOULAHYA Abdellatif* Pr. CHENGUETI ANSARI Anas Pr. DOGHMI Nawal Pr. ESSAMRI Wafaa Pr. FELLAT Ibtissam Pr. FAROUDY Mamoun Pr. GHADOUANE Mohammed* Pr. HARMOUCHE Hicham Pr. HANAFI Sidi Mohamed* Pr. IDRISS LAHLOU Amine* Pr. JROUNDI Laila Pr. KARMOUNI Tariq Pr. KILI Amina Pr. KISRA Hassan Pr. KISRA Mounir Pr. LAATIRIS Abdelkader* Pr. LMIMOUNI Badreddine* Pr. MANSOURI Hamid* Pr. OUANASS Abderrazzak Pr. SAFI Soumaya* Pr. SEKKAT Fatima Zahra Pr. SOUALHI Mouna Pr. TELLAL Saida* Pr. ZAHRAOUI Rachida. Rhumatologie Radiologie Hématologie O.R.L Biophysique Chirurgie - Pédiatrique Chirurgie Cardio – Vasculaire Gynécologie Obstétrique Cardiologie Gastro-entérologie Cardiologie Anesthésie Réanimation Urologie Médecine Interne Anesthésie Réanimation Microbiologie Radiologie Urologie Pédiatrie Psychiatrie Chirurgie – Pédiatrique Pharmacie Galénique Parasitologie Radiothérapie Psychiatrie Endocrinologie Psychiatrie Pneumo – Phtisiologie Biochimie Pneumo – Phtisiologie. Octobre 2007 Pr. ABIDI Khalid Pr. ACHACHI Leila Pr. ACHOUR Abdessamad* Pr. AIT HOUSSA Mahdi* Pr. AMHAJJI Larbi* Pr. AMMAR Haddou* Pr. AOUFI Sarra Pr. BAITE Abdelouahed* Pr. BALOUCH Lhousaine* Pr. BENZIANE Hamid* Pr. BOUTIMZINE Nourdine Pr. CHARKAOUI Naoual* Pr. EHIRCHIOU Abdelkader* Pr. ELABSI Mohamed. Réanimation médicale Pneumo phtisiologie Chirurgie générale Chirurgie cardio vasculaire Traumatologie orthopédie ORL Parasitologie Anesthésie réanimation Biochimie-chimie Pharmacie clinique Ophtalmologie Pharmacie galénique Chirurgie générale Chirurgie générale.

(12) Pr. EL MOUSSAOUI Rachid Pr. EL OMARI Fatima Pr. GANA Rachid Pr. GHARIB Noureddine Pr. HADADI Khalid* Pr. ICHOU Mohamed* Pr. ISMAILI Nadia Pr. KEBDANI Tayeb Pr. LALAOUI SALIM Jaafar* Pr. LOUZI Lhoussain* Pr. MADANI Naoufel Pr. MAHI Mohamed* Pr. MARC Karima Pr. MASRAR Azlarab Pr. MOUTAJ Redouane * Pr. MRABET Mustapha* Pr. MRANI Saad* Pr. OUZZIF Ez zohra* Pr. RABHI Monsef* Pr. RADOUANE Bouchaib* Pr. SEFFAR Myriame Pr. SEKHSOKH Yessine* Pr. SIFAT Hassan* Pr. TABERKANET Mustafa* Pr. TACHFOUTI Samira Pr. TAJDINE Mohammed Tariq* Pr. TANANE Mansour* Pr. TLIGUI Houssain Pr. TOUATI Zakia. Anesthésie réanimation Psychiatrie Neuro chirurgie Chirurgie plastique et réparatrice Radiothérapie Oncologie médicale Dermatologie Radiothérapie Anesthésie réanimation Microbiologie Réanimation médicale Radiologie Pneumo phtisiologie Hématologique Parasitologie Médecine préventive santé publique et hygiène. Virologie Biochimie-chimie Médecine interne Radiologie Microbiologie Microbiologie Radiothérapie Chirurgie vasculaire périphérique Ophtalmologie Chirurgie générale Traumatologie orthopédie Parasitologie Cardiologie. Décembre 2007 Pr. DOUHAL ABDERRAHMAN Décembre 2008. Ophtalmologie. Pr ZOUBIR Mohamed* Pr TAHIRI My El Hassan* Mars 2009 Pr. ABOUZAHIR Ali* Pr. AGDR Aomar* Pr. AIT ALI Abdelmounaim* Pr. AIT BENHADDOU El hachmia Pr. AKHADDAR Ali* Pr. ALLALI Nazik Pr. AMAHZOUNE Brahim* Pr. AMINE Bouchra Pr. ARKHA Yassir Pr. AZENDOUR Hicham*. Anesthésie Réanimation Chirurgie Générale Médecine interne Pédiatre Chirurgie Générale Neurologie Neuro-chirurgie Radiologie Chirurgie Cardio-vasculaire Rhumatologie Neuro-chirurgie Anesthésie Réanimation.

(13) Pr. BELYAMANI Lahcen* Pr. BJIJOU Younes Pr. BOUHSAIN Sanae* Pr. BOUI Mohammed* Pr. BOUNAIM Ahmed* Pr. BOUSSOUGA Mostapha* Pr. CHAKOUR Mohammed * Pr. CHTATA Hassan Toufik* Pr. DOGHMI Kamal* Pr. EL MALKI Hadj Omar Pr. EL OUENNASS Mostapha* Pr. ENNIBI Khalid* Pr. FATHI Khalid Pr. HASSIKOU Hasna * Pr. KABBAJ Nawal Pr. KABIRI Meryem Pr. KARBOUBI Lamya Pr. L’KASSIMI Hachemi* Pr. LAMSAOURI Jamal* Pr. MARMADE Lahcen Pr. MESKINI Toufik Pr. MESSAOUDI Nezha * Pr. MSSROURI Rahal Pr. NASSAR Ittimade Pr. OUKERRAJ Latifa Pr. RHORFI Ismail Abderrahmani * Pr. ZOUHAIR Said*. Anesthésie Réanimation Anatomie Biochimie-chimie Dermatologie Chirurgie Générale Traumatologie orthopédique Hématologie biologique Chirurgie vasculaire périphérique Hématologie clinique Chirurgie Générale Microbiologie Médecine interne Gynécologie obstétrique Rhumatologie Gastro-entérologie Pédiatrie Pédiatrie Microbiologie Chimie Thérapeutique Chirurgie Cardio-vasculaire Pédiatrie Hématologie biologique Chirurgie Générale Radiologie Cardiologie Pneumo-phtisiologie Microbiologie. PROFESSEURS AGREGES : Octobre 2010 Pr. ALILOU Mustapha Pr. AMEZIANE Taoufiq* Pr. BELAGUID Abdelaziz Pr. BOUAITY Brahim* Pr. CHADLI Mariama* Pr. CHEMSI Mohamed* Pr. DAMI Abdellah* Pr. DARBI Abdellatif* Pr. DENDANE Mohammed Anouar Pr. EL HAFIDI Naima Pr. EL KHARRAS Abdennasser* Pr. EL MAZOUZ Samir Pr. EL SAYEGH Hachem Pr. ERRABIH Ikram Pr. LAMALMI Najat Pr. LEZREK Mounir Pr. MALIH Mohamed* Pr. MOSADIK Ahlam Pr. MOUJAHID Mountassir* Pr. NAZIH Mouna*. Anesthésie réanimation Médecine interne Physiologie ORL Microbiologie Médecine aéronautique Biochimie chimie Radiologie Chirurgie pédiatrique Pédiatrie Radiologie Chirurgie plastique et réparatrice Urologie Gastro entérologie Anatomie pathologique Ophtalmologie Pédiatrie Anesthésie Réanimation Chirurgie générale Hématologie.

(14) Pr. ZOUAIDIA Fouad. Anatomie pathologique. Mai 2012 Pr. AMRANI Abdelouahed Pr. ABOUELALAA Khalil* Pr. BELAIZI Mohamed* Pr. BENCHEBBA Driss* Pr. DRISSI Mohamed* Pr. EL ALAOUI MHAMDI Mouna Pr. EL KHATTABI Abdessadek* Pr. EL OUAZZANI Hanane* Pr. ER-RAJI Mounir Pr. JAHID Ahmed Pr. MEHSSANI Jamal* Pr. RAISSOUNI Maha*. Chirurgie Pédiatrique Anesthésie Réanimation Psychiatrie Traumatologie Orthopédique Anesthésie Réanimation Chirurgie Générale Médecine Interne Pneumophtisiologie Chirurgie Pédiatrique Anatomie pathologique Psychiatrie Cardiologie. Février 2013 Pr. AHID Samir Pr. AIT EL CADI Mina Pr. AMRANI HANCHI Laila Pr. AMOUR Mourad Pr. AWAB Almahdi Pr. BELAYACHI Jihane Pr. BELKHADIR Zakaria Houssain Pr. BENCHEKROUN Laila Pr. BENKIRANE Souad Pr. BENNANA Ahmed* Pr. BENSEFFAJ Nadia Pr. BENSGHIR Mustapha* Pr. BENYAHIA Mohammed* Pr. BOUATIA Mustapha Pr. BOUABID Ahmed Salim* Pr. BOUTARBOUCH Mahjouba Pr. CHAIB Ali* Pr. DENDANE Tarek Pr. DINI Nouzha* Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Mohamed Ali Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Najwa Pr. ELFATEMI Nizare Pr. EL GUERROUJ Hasnae Pr. EL HARTI Jaouad Pr. EL JOUDI Rachid* Pr. EL KABABRI Maria Pr. EL KHANNOUSSI Basma Pr. EL KHLOUFI Samir Pr. EL KORAICHI Alae Pr. EN-NOUALI Hassane* Pr. ERRGUIG Laila. Pharmacologie – Chimie Toxicologie Gastro-Entérologie Anesthésie Réanimation Anesthésie Réanimation Réanimation Médicale Anesthésie Réanimation Biochimie-Chimie Hématologie Informatique Pharmaceutique Immunologie Anesthésie Réanimation Néphrologie Chimie Analytique Traumatologie Orthopédie Anatomie Cardiologie Réanimation Médicale Pédiatrie Anesthésie Réanimation Radiologie Neuro-Chirurgie Médecine Nucléaire Chimie Thérapeutique Toxicologie Pédiatrie Anatomie Pathologie Anatomie Anesthésie Réanimation Radiologie Physiologie.

(15) Pr. FIKRI Meryim Pr. GHANIMI Zineb Pr. GHFIR Imade Pr. IMANE Zineb Pr. IRAQI Hind Pr. KABBAJ Hakima Pr. KADIRI Mohamed* Pr. LATIB Rachida Pr. MAAMAR Mouna Fatima Zahra Pr. MEDDAH Bouchra Pr. MELHAOUI Adyl Pr. MRABTI Hind Pr. NEJJARI Rachid Pr. OUBEJJA Houda Pr. OUKABLI Mohamed* Pr. RAHALI Younes Pr. RATBI Ilham Pr. RAHMANI Mounia Pr. REDA Karim* Pr. REGRAGUI Wafa Pr. RKAIN Hanan Pr. ROSTOM Samira Pr. ROUAS Lamiaa Pr. ROUIBAA Fedoua* Pr. SALIHOUN Mouna Pr. SAYAH Rochde Pr. SEDDIK Hassan* Pr. ZERHOUNI Hicham Pr. ZINE Ali*. Radiologie Pédiatrie Médecine Nucléaire Pédiatrie Endocrinologie et maladies métaboliques Microbiologie Psychiatrie Radiologie Médecine Interne Pharmacologie Neuro-chirurgie Oncologie Médicale Pharmacognosie Chirurgie Pédiatrique Anatomie Pathologique Pharmacie Galénique Génétique Neurologie Ophtalmologie Neurologie Physiologie Rhumatologie Anatomie Pathologique Gastro-Entérologie Gastro-Entérologie Chirurgie Cardio-Vasculaire Gastro-Entérologie Chirurgie Pédiatrique Traumatologie Orthopédie. Avril 2013 Pr. EL KHATIB Mohamed Karim* Pr. GHOUNDALE Omar* Pr. ZYANI Mohammad*. Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale Urologie Médecine Interne. *Enseignants Militaires.

(16) 2- ENSEIGNANTS – CHERCHEURS SCIENTIFIQUES PROFESSEURS / PRs. HABILITES Pr. ABOUDRAR Saadia Pr. ALAMI OUHABI Naima Pr. ALAOUI KATIM Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma Pr. ANSAR M’hammed Pr. BOUHOUCHE Ahmed Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Pr. BOURJOUANE Mohamed Pr. BARKYOU Malika Pr. CHAHED OUAZZANI Lalla Chadia Pr. DAKKA Taoufiq Pr. DRAOUI Mustapha Pr. EL GUESSABI Lahcen Pr. ETTAIB Abdelkader Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pr. HAMZAOUI Laila Pr. HMAMOUCHI Mohamed Pr. IBRAHIMI Azeddine Pr. KHANFRI Jamal Eddine Pr. OULAD BOUYAHYA IDRISSI Med Pr. REDHA Ahlam Pr. TOUATI Driss Pr. ZAHIDI Ahmed Pr. ZELLOU Amina. Physiologie Biochimie – chimie Pharmacologie Histologie-Embryologie Chimie Organique et Pharmacie Chimique Génétique Humaine Applications Pharmaceutiques Microbiologie Histologie-Embryologie Biochimie – chimie Physiologie Chimie Analytique Pharmacognosie Zootechnie Pharmacologie Biophysique Chimie Organique Biologie moléculaire Biologie Chimie Organique Chimie Pharmacognosie Pharmacologie Chimie Organique. Mise à jour le 09/01/2015 par le Service des Ressources Humaines.

(17) Dédicaces. Je dédie Cette thèse .........

(18) A ma très chère mère. Aucun mot, aussi expressif qu’il soit, ne saurait remercier à sa juste valeur l’être qui a consacré sa vie à parfaire notre éducation avec un dévouement inégal associé à beaucoup de sacrifice. Vous vous êtes investi à me transmettre le sens de la responsabilité, de la persévérance et de la droiture. Merveilleuse maman j'espère que j'ai été à la hauteur de vos espérances. Que ce modeste travail soit un début de mes récompenses envers vous. Puisse Dieu vous garder longtemps auprès de nous et vous bénir infiniment. A mon très cher père. Aucune dédicace ne saurait exprimer le respect et l’amour que je vous porte. Vous m’aviez soutenu et encouragé tout au long de mon parcours. Pour votre amour constant, je suis et je resterai pour toujours obéissant. Que ce travail soit le gage de ma reconnaissance et de ma gratitude. Que Dieu le tout puissant puisse vous bénir, et vous accorder une longue vie Pleine de bonheur et de satisfaction..

(19) A mes très chers Frères. Vous constitue ce qui m’est le plus cher. Vous avez été constamment ma source de joie et de ma fierté. J’espère que ce travail sera la preuve de mon affection et de ma gratitude. Que ALAH accorde a chacun une sante solide, de brillantes études couronnées d’un emploi permettant de gagner le pain quotidien et qu’il bénisse les projets.. A mes chères amis. Notre amitié est sacrée. J’ai suivi vos pas et ce jour, je puis dire que la persévérance et la détermination sont la clé de la réussite. Nous avons a un moment donne rêve ensemble. Courage pour la suite. Heureuse carrière a nous..

(20) A mes amis (es) et confrères de la faculté de Médecine de Rabat promotion 2014 Et tous les étudiants Médecins, pharmaciens et dentistes je vous dédie se travail en témoignage de l’amitié des profonds sentiments fraternels qui nous unit et des Souvenirs de tous les moments que nous avions vécus ensemble. Que ce travail soit un témoignage et une reconnaissance de vos nobles mœurs..

(21) Remerciements.

(22) A NOTRE MAITRE ET PRESIDENT DE THESE Monsieur le professeur M.N BENHMAMOUCH. Professeur de Chirurgie Pédiatrique. Nous sommes très sensibles à l’honneur que vous nous faites en acceptant la présidence de notre jury de thèse. Vous nous avez accueillis avec beaucoup de gentillesse et d’égard. Vos compétences, vos qualités humaines et la richesse de votre enseignement n’ont jamais cessé de susciter en nous l’admiration la plus profonde. Veuillez croire, cher maître à notre estime et notre respectueuse considération..

(23) A NOTRE MAITRE ET RAPPORTEUR DE THESE Monsieur Mounir KISRA Professeur de Chirurgie Pédiatrique. Vous nous avez fait le grand honneur de nous confier cette Thèse. Votre gentillesse, votre modestie et vos qualités humaines n'ont rien d'égales que votre compétence qui mérite toute admiration. Vous nous avez toujours reçus avec une immense sympathie. Recevez ici, l'expression de notre reconnaissance et notre profond respect..

(24) A NOTRE MAITRE ET JUGE DE THESE Monsieur Rachid OULHAYANE Professeur de Chirurgie Pédiatrique. Vous nous faites l’honneur d’accepter avec une très grande amabilité de siéger parmi notre jury de thèse. Veuillez accepter ce travail maître, en gage de notre grand respect et notre profonde reconnaissance..

(25) A NOTRE MAITRE ET JUGE DE THESE Monsieur Hassan Alae EL KORAICHI Professeur d’Anesthésie et Réanimation. Nous sommes très sensibles à l'honneur que vous nous Faites en acceptant de juger notre travail. Votre compétence, votre sens profond de l'humanité ainsi Que votre modestie sont connus de tous. Veuillez agréer, Cher Maître, l'expression de notre vive Reconnaissance et de notre respectueuse gratitude..

(26) SOMMAIRE.

(27) Sommaire Introduction. ................................................................................................................................. 1. I. RAPPELS : ............................................................................................................................... 4 A.. RAPPEL EMBRYOLOGIQUE :......................................................................................................... 5. 1. Embryogenèse des voies biliaires intra-hépatiques:....................................................................... 5 2. Embryogenèse des voies biliaires extra-hépatiques: ...................................................................... 7 B.. RAPPELS ANATOMIQUE :............................................................................................................. 8. 1. VOIES BILIAIRES INTRA-HEPATIQUES : ............................................................................................ 8 2. VOIES BILIAIRES EXTRA-HEPATIQUES : .......................................................................................... 10 3. Vascularisation innervation et drainage lymphatique des voies biliaires [17] :............................ 12 C.. Physiologie biliaire :................................................................................................................... 15. 1. La formation de la bile................................................................................................................... 15 2. La bile……………………………………………………………………………………………………………………………………..15 D.. Rappels histologiques[19] : ....................................................................................................... 16. II. ETIOPATHOGENIE : .............................................................................................................. 19 A.. atrésie des voies biliaires :......................................................................................................... 20. B.. Kyste du cholédoque [43]:......................................................................................................... 21. C.. Maladie de caroli : ..................................................................................................................... 22. III-CLASSIFICATIONS ............................................................................................................... 23 A.. CLASSIFICATIONS DE L’AVB : ..................................................................................................... 24. B.. CLASSIFICATIONS DES DKC : ...................................................................................................... 25. IV-APPROCHE DIAGNOSTIQUE ................................................................................................. 27 A.. Diagnostic anténatal:................................................................................................................. 28. B.. Diagnostic clinique : .................................................................................................................. 30. C.. Diagnostic paraclinique : ........................................................................................................... 31. D.. Diagnostic différentiel : ............................................................................................................. 34. V.-PRISE EN CHARGE: .............................................................................................................. 37.

(28) A.. Traitement médical : ................................................................................................................. 38. B.. Traitement chirurgical : ............................................................................................................. 38. VI.-MATERIEL ET METHODES .................................................................................................. 40 VII-RESULTATS ET ANALYSE.................................................................................................. 42 A.. Epidémiologie : .......................................................................................................................... 43. 1. Age : …………………………………………………………………………………………………………………………………………43 2. Sexe :………………………………………………………………………………………………………………………………………..43 3. Antécédents : ………………………………………………………………………………………………………………………….44 B.. ETUDE CLINIQUE :...................................................................................................................... 45. 1. Les circonstances de découverte : ................................................................................................ 45 2. L’examen clinique : ........................................................................................................................ 47 C.. EXAMEN PARACLINIQUE : ......................................................................................................... 47. 1. Bilan biologique : ........................................................................................................................... 47 2. Échographie abdominale : ............................................................................................................. 51 3. TDM abdominal : ........................................................................................................................... 52 4. Biopsie hépatique : ........................................................................................................................ 52 D.. Traitement: ................................................................................................................................ 52. 1. Traitement médical: ...................................................................................................................... 52 2. traitement chirurgical :.................................................................................................................. 53 E.. Evolution :.................................................................................................................................. 54. 1. Evolution postopératoire : ............................................................................................................ 54 2. Complications tardives : ................................................................................................................ 55 VIII-. DISCUSSION ...................................................................................................................... 56 A.. Epidémiologie : .......................................................................................................................... 57. 1. Incidence :………………………………………………………………………………………………………………………………..57 2. Fréquence selon le sexe : .............................................................................................................. 58 3. Les antécédents : ........................................................................................................................... 59 B.. DIAGNOSTIC :............................................................................................................................. 60. 1. atrésie des voies biliaires :............................................................................................................. 61 2. Malformations kystiques des voies biliaires :............................................................................... 74.

(29) C.. TRAITEMENT : ............................................................................................................................ 82. 1. atrésie des voies biliaires: ............................................................................................................. 82 2. Malformations kystiques des voies biliaires :................................................................................ 90 D.. Evolution et Complications :...................................................................................................... 95. 1. atrésie des voies biliaires :............................................................................................................. 95 2. Malformations kystiques des voies biliaires[63] : ....................................................................... 101 IX-CONCLUSION: .....................................................................................................................104 RÉSUME : ................................................................................................................................107 ANNEXE..................................................................................................................................113 BIBLIOGRAPHIE .....................................................................................................................124.

(30) I-INTRODUCTION. 1.

(31) Les voies biliaires sont des structures ayant des caractéristiques anatomiques et fonctionnelles spécifiques assurant la composition définitive de la bile hépatocytaire (celle formée par les canalicules biliaires) et son passage du foie vers l’intestin. Dans le groupe d'âge infantile / néonatal, l’atrésie des voies biliaires est la malformation chirurgicale prédominante suivie par le kyste du cholédoque.. Atrésie des voies biliaires : est une malformation congénitale rare caractérisée par une obstruction fibreuse plus ou moins étendue de la voie biliaire principale extra-hépatique, associée à une atteinte constante des canaux biliaires intra-hépatiques, et dont l’évolution spontanée se fait rapidement vers la cholestase complète et la cirrhose biliaire irréversible, entraînant le décès de l’enfant dans les premières années de vie [1,2].. Malformations kystiques des voies biliaires : Les malformations kystiques des voies biliaires entraînent des dilatations segmentaires portant selon leur type sur les voies biliaires intra-hépatiques et/ou extra-hépatiques (classification de Todani). Kyste du cholédoque : Peut être défini comme une dilatation de la voie biliaire principale, sacciforme ou fusiforme L'origine de cette malformation serait une anomalie de la jonction biliopancréatique avec présence d'un canal commun anormalement long favorisant le reflux de liquide pancréatique dans la voie biliaire. Son diagnostic est difficile et son évolution peut être grevée de complications graves pouvant mettre en jeu le pronostic vital 2.

(32) maladie de caroli : La maladie de Caroli est une malformation congénital rare du foie caractérisée par une dilatation sacculaire ou fusiforme des voies biliaires intrahépatiques le plus souvent de transmission autosomique récessive[3]. le pronostic de la maladie de caroli dépend de l'extension des lésion, si elle est limitée à un segment, un secteur ou une moitié du foie, elle peut être excisé radicalement et de manière efficace par l'élimination du parenchyme hépatique correspondant [4,5]. Si elle implique l'ensemble du système de conduit du parenchyme hépatique, il est associé à un pronostic grave, quels que soient les procédés thérapeutiques utilisés [6,7]. Le but de ce travail est d’exposer les différents aspects épidémiologiques, cliniques, paracliniques et histopathologiques des différentes pathologies malformative des voies biliaires , ainsi que les indications et l’efficacité du traitement chirurgical .. 3.

(33) II-RAPPELS :. 4.

(34) A.RAPPEL EMBRYOLOGIQUE : Le foie et les voies biliaires extra hépatiques se développent à partir du bourgeon hépatique qui apparaît, au 18e jour post fertilisation, comme un épaississement de l’épithélium endoblastique de la face ventrale de l’intestin primitif antérieur (le futur duodénum) [8]. Vers la sixième semaine, ce bourgeon hépatique s’est déjà développé en donnant des ébauches à la fois hépatique et pancréatique. L’ébauche hépatique correspond à une masse proliférant dans le septum transversum et reliée à l’intestin primitif parles ébauches des voies biliaires extra hépatiques, qui comprennent le canal hépatique, la vésicule biliaire et le cholédoque [9]. 1. Embryogenèse des voies biliaires intra-hépatiques: Durant les six premières semaines post-fertilisation, il n’y a pas de canaux biliaires intra hépatiques dans l’ébauche hépatique, cette dernière est composée de cellules provenant de la prolifération du bourgeon hépatique primitif, appelées hépatoblastes. Les hépatoblastes sont des cellules bipotentielles de type épithélial (exprimant les cytokératines 8 et 18), capables de se différencier soit en hépatocytes, soit en cholangiocytes ou cellules biliaires. Les canalicules biliaires intercellulaires se développent entre les hépatoblastes vers la fin du deuxième mois, d’abord dans le voisinage du hile pour s’étendre peu après dans les régions périphériques du foie [10]. Les canaux biliaires intrahépatiques commencent à se développer à ce moment, en continuité avec les voies biliaires extrahépatiques. Le développement débute dans la région hilaire du foie, à partir des hépatoblastes en contact avec le mésenchyme qui entoure les branches de la 5.

(35) veine porte elle-même en développement. Cette couche qui entoure defaçon cylindrique le futur espace porte a été désignée sous le nom de « plaque ductale » [11]. Cette structure temporaire subit normalement un remodelage qu’on peut schématiquement diviser en trois phases : • La. première. phase. consiste. en. le. développement. de. tubules. périphériques , des dilatations focales se forment entre les deux couches de la plaque ductale, correspondant, dans un espace tridimensionnel, à des « dilatations tubulaires ».Ces tubules périphériques deviendront les canaux biliaires définitifs. • La seconde phase du remodelage consiste en le développement de branches de l’artère hépatique dans le mésenchyme périportal. • la troisième phase consiste en l’incorporation des tubules périphériques à l’intérieur du mésenchyme périportal au voisinage des branches artérielles.. Fig. 1 – Représentation schématique de la plaque ductale et de son remodelage. À gauche : double couche de cellules biliaires constituant la plaque ductale initiale. Au centre : remodelage de la plaque ductale; dilatations tubulaires de certains segments et disparition du reste de la plaque ductale initiale. À droite : incorporation des tubules dans le mésenchyme portal (VP = veinule porte). 6.

(36) Les premières plaques ductales apparaissent dans la régionhilaire autour des premières branches de la veine porte. Tandis qu’elles subissent leur remodelage, de nouvelles plaques ductales se forment autour des nouvelles branches plus périphériques de la veine porte. De cette façon, le développement des voies biliaires intrahépatiques et leur remodelage se produit de façon progressive et continue du hile vers la périphérie.. 2. Embryogenèse des voies biliaires extra-hépatiques: La portion caudale du divirticule hépatique croît en longueur et représente l’ébauche de la vésicule biliaire, le cystique et le cholédoque , cet arbre biliaire extrahépatique se développe à la 8ème semaine de gestation et prend une forme canalaire avec une lumière dés le début de sa formation et reste en continuité avec le foie durant toutes les étapes du développement. Cette observation remet en question le concept longuement admis qu’il existe une phase solide de l’occlusion entodermalede la lumière du canal biliaire commun, et elle infirme également l’idée que l’atrésie des voies biliaires extra-hépatiques résulte d’un défaut de recanalisation du canal biliaire commun [12]. La vésicule biliaire apparait comme une dilatation antérolatérale droite le long de la moitié distale du divirticulum hépatique au 29ème jour après fécondation, et le canal cystique n’est individualisable qu’au 34ème jour. Le canal hépatique se développe à partir de la portion crâniale de divirticulum hépatique et le développement de sa portion proximale était mal compris jusqu’à ce que Tan et moscoso ont apporté le détail de son développement [13,14]: Au 34ème jour d’embryogenèse le canal hépatique communa la structure d’un entonnoir large sans canal hépatique droit ni gauche 7.

(37) reconnaissables et durant la 5ème semaine de gestation, une prolifération rapide de l’entoderme prend place au dessus de la jonction entre canal biliaire commun et le canal cystique, cette prolifération aboutit à la formation de replis puis des canaux hépatiques droit et gauche au niveau du hile , et il a été rapporté que ce remodelage explique en partie les variantes anatomiques de la configuration des canaux hépatiques droit et gauche. En effet la jonction en Y de ces deux canaux avec le canal hépatique commun n’est retrouvée que chez 57% des adultes [13]. La portion proximale du canal hépatique droit et du canal hépatique gauche se développe à partir de la plaque canalaire [14].. B. RAPPELS ANATOMIQUE : Après sa sécrétion par les cellules du foie, la bile s'écoule par les canaux biliaires se réunissant en un canal unique (voie biliaire principale) aboutissant au duodénum. La vésicule biliaire est un petit réservoir sur le trajet de la bile qui sert à son «stockage» entre son excrétion dans le tube digestif. Les canalicules biliaires donnent naissance aux canaux de Herring à l'origine des canaux biliaires, puis aux voies biliaire intra-hépatiques donnant le canal hépatique droit et gauche s'associant en dehors du foie pour former le canal hépatique commun. Ce dernier se joint au canal cystique pour former le canal cholédoque qui s'abouche dans le duodénum par la grande caroncule via l'ampoule de Vater et le sphincter d'Oddi.. 1. VOIES BILIAIRES INTRA-HEPATIQUES : Ce sont des canalicules intra-lobulaires, cheminant entre les cellules, qui se réunissent en canaux péri-lobulaires; ces canalicules et ces canaux ont les 8.

(38) mêmes divisions et les mêmes trajets que les branches terminales de la veine porte. Ces canaux péri-lobulaires se regroupent entre eux, et vont former le canal biliaire hépatique droit (qui draine le foie droit) et le canal biliaire hépatique gauche (qui draine le foie gauche). Le lobe gauche est divisé en deux secteurs ou section, latéral et médial, par la fissure ombilicale .le secteur latéral du lobe gauche est divisé en supérieur (segment II) et inferieur (segment III). L’union des canaux des segments II et III, derrière la partie ombilicale de la veine porte gauche, forme le canal hépatique gauche, qui alors, reçoit le conduit de segment IV. La longueur moyenne du canal hépatique gauche est de 1.7cm et son diamètre est de 3 mm (+/-1,08 mm). Le lobe droit est divisé en section ou secteur antérieur et postérieur ,dont chacune est divisée en segments supérieurs et inférieurs. Le conduit sectorielle antérieure droit draine les segments V et VIII et Le conduit sectorielle postérieur droit draine les segments VI et VII. Le conduit sectorielle postérieur passe horizontalement et généralement forme une courbe autour du conduit sectorielle antérieure pour rejoindre ca face médial et former le canal hépatique droit. La longueur moyenne du canal hépatique droit est de 0.9 cm et son diamètre est de 2.6 mm (+/-1.2).les deux Canales, droit et gauche, drainent le lobe caudé (segment I). Ce modèle de formation est observé, pour le canal hépatique droit chez 57%et pour le cana hépatique gauche chez 67%, de la population [15].. 9.

(39) 2. VOIES BILIAIRES EXTRA-HEPATIQUES :. a. La voie biliaire principale Les canaux hépatiques droit et gauche s'unissent dans la plaque hilaire, en face de branche droite de la veine porte, pour former le canal hépatique commun, qui descend un peu oblique en bas et à gauche dans le pédicule hépatique, sa jonction avec le canal cystique, sur son bord droit dans un angle aigu, forme le canal cholédoque qui est généralement divisé en segments supra duodénal, rétro-duodénale, rétro-pancréatique et intra-duodénale. le segment supra-duodénal se trouve sur le bord droit du petit épiploon, antérieure à la veine porte et à gauche de l'artère hépatique propre. Le segment rétro-duodénale passe derrière la partie supérieure du duodénum à droite de l’artère gastroduodénale et en avant de la veine porte, l'artère pancréatico-duodénale supérieure et postérieure, branche de artère gastro duodénale, passe en avant du cholédoque. Le segment rétropancréatique descend en bas et à droite derrière la tête du pancréas pour. atteindre le bord. interne du deuxième. segment du. duodénum [16] . le canal cholédoque et le canal pancréatique principal (de Wirsung) percent la paroi duodénale et s'unissent pour former l’ampoule de Vater qui s'ouvre sur la papille duodénale majeure à 8cm du pylore [15].. b. la voie biliaire accessoire la voie biliaire accessoire inclut la vésicule biliaire et le canal cystique. 10.

(40) • la vésicule biliaire : La vésicule biliaire normal est un petit sac piriforme, elle est étroitement accolée au bord inférieur du foie droit, contre la face inférieure des segments IV et V, qui constituent le lit vésiculaire. On distingue à la vésicule biliaire 3 portions : . Le fond vésiculaire est l'extrémité antérieur renflée et arrondie, il se projette au niveau de l'hypochondre droit, on un point situé en regard de l'extrémité antérieur du 9e au 10e cartilage costal, et à la jonction du rebord costal avec le rebord externe du muscle grand droit . . Le corps vésiculaire est orienté obliquement, en haut, en arrière et à gauche, il est aplati de haut en bas et ses deux faces supérieure et inférieure, ainsi que ses deux bords droit et gauche sont convexes. Sa face supérieure est en rapport avec la face inférieure du foie au niveau de la fossette cystique, la face inférieure du corps est en rapport avec la partie droite du colon transverse et la partie sus-mésocolique du duodénopancréas. . Le col forme la partie la plus postérieur et la plus étroite de l'organe, il est ampullaire, dilaté à sa partie moyenne et et rétréci à ses deux extrémités. Il se continue avec le canal cystique [17]. • le canal cystique [17] Faisant suite au col vésiculaire, il fait communiquer la vésicule biliaire avec le conduit hépato-cholédoque. Sa longueur moyenne et de 3 cm, et son calibre augmente de son extrémité vésiculaire à son abouchement cholédocien. Il se porte en sens inverse du col avec lequel il forme un angle aigu ouvert en arrière. Il s'accole rapidement au bord droit du conduit hépatique, et le longe jusqu'à sa terminaison. 11.

(41) Fig. 2-Constitution Constitution et rapports des voies biliaires extra-hépatiques extra hépatiques [17]. 1. artérecystique, 2.fond vésiculaire, 3.col vésiculaire, 4.corps vésiculaire 5. canalcystique, 6.conduit cholédoque, 7.artére pancréatico-duodénal supéroposterieur 8. conduit hépatique gauche, 9.conduit hépatique droit, 10.branche droite de l’artère l’ Hépatique propre, 12.artére hépatique propre 13.veine porte, 14.artére pylorique 15. artére hépatique commune, 16.artére gastroduodénale. 3. Vascularisation innervation et drainage lymphatique des voies biliaires [17] : a. vascularisation artérielle : La vascularisation artérielle de la voie biliaire principale provient de plusieurs sources artérielles, anastomosées entre elles au niveau de la paroi des canaux, formant un réseau épicholédocien. La Source artérielle principal de ce réseau et l'artère pancréaticoduodénal supéropostérieur, rieur, issue de l'artère 12.

(42) gastroduodénale, elle fournit plusieurs artérioles qui s'anastomosent entre elles et avec d'autres artérioles venues des artères cystiques,, hépatique propre ou de sa branche droite. Ce réseau et doublé par deux autres réseaux, l'un intramural, in l'autre sous-muqueux. La voie biliaire accessoire reçoit sa vascularisation de l'artère cystique, qui se divise en deux branches terminales droite et gauche au contact de la paroi du col vésiculaire.. b. vascularisation veineuse : Les veines de la vésicule se distinguent distinguent en veines superficielles et veines profondes. Les veines profonde proviennent de la paroi supérieure juxta hépatique du corps et vont au foie. Les veines superficielles son satellite des artères, elles se jettent dans la branche droite de la veine porte. Les veines du canal cystique se jettent dans les veines cystiques en haut, et dans le tronc porte en bas. 13.

(43) Les veines de la voie biliaire principale forment un réseau para-biliaire qui se jette dans la veine porte principalement, mais également dans les veines pancréatico-duodénales. c. Drainage lymphatique [18] : Les vaisseaux lymphatiques de la vésicule biliaire se disposent en un réseau sous-séreux, et forment trois groupes droit, inférieur et gauche, ils aboutissent essentiellement aux nœuds lymphatiques du ligament hépato-duodénal. Il existe deux autres trajets partant de la vésicule, l'un se dirige directement vers les segments IV et V du foie à travers le lit vésiculaire, l'autre emprunte le ligament rond vers la paroi abdominale et l'ombilic. Les lymphatiques de la voie biliaire principale se situent dans le ligament hepatoduodénal, comprenant des éléments ganglionnaire de volume variable attenant à tous les niveaux des voies biliaires extrahépatiques, organisés en deux chaînes verticales. Les vaisseaux lymphatiques de la vésicule biliaire et de la voie biliaire s'anastomosent donc en haut avec ceux du foie et en bas avec ceux du pancréas, font relais dans les nœuds cœliaques et les nœuds lomboaortiques, pour aboutir dans les troncs d'origine du conduit thoracique. d. Innervation : L'innervation des voies biliaires principale et accessoire est réalisée par le plexus hépatique, qui participe également à l'innervation du foie. Il est constitué par le nerf vague gauche en ce qui concerne le contingent parasympathique, et par le plexus cœliaque, pour le contingent orthosympathique.. 14.

(44) C. Physiologie biliaire : 1. La formation de la bile La bile est formée par les hépatocytes, elle est drainée parles canalicules et est transformée dans les ductules et les canaux biliaires par des processus de sécrétion/absorption. Elle sera en partie stockée dans la vésicule biliaire avant d'être libérée de façon contrôlée par les voies biliaires qui sont terminées par le sphincter d'Oddi qui est la porte d'entrée au tube digestif. 2. La bile La bile est la sécrétion exocrine du foie. Son principal rôle est de favoriser l’absorption des graisses grâce aux sels biliaires. Chez l’homme, les hépatocytes secrètent quotidiennement environ 1L de bile. La bile est un liquide jaune (bile hépatique) ou vert olive (bile vésiculaire). Son pH est basique entre 7.6 et 8.6. La bile est principalement formée d’eau (97% pour la bile hépatique et 87% pour la bile vésiculaire) et d’acides biliaires (1.5 à 3% de la matière sèche de la bile), de cholestérol (rendu soluble par les sels biliaires et la lécithine), de phospholipides appelés lécithines, de pigments biliaires (déchets provenant de la dégradation de l’hémoglobine et donnant sa couleur à la bile) et d’ions notamment de bicarbonates. La bile est sécrétée en continu par le foie, puis éventuellement stockée dans la vésicule biliaire qui la concentre ce qui explique une composition différente pour labile hépatique et la bile vésiculaire.. 15.

(45) D. Rappels histologiques[19] : La structure histologique des canaux biliaires extra-hépatiques principaux comporte trois couches: une muqueuse, reposant sur une lame basale, puis une tunique fibreuse ou fibro-musculaire, et, en périphérie, des tissus fibro-adipeux péri-canalaires. La muqueuse est constituée d'un épithélium cylindrique simple, la surface est plane ou légèrement plissée. La couche fibro musculaire est constituée essentiellement d'un stroma collagène dense. Les fibres musculaires lisses sont absentes ou peu nombreuses et éparses dans la partie supérieure des voies biliaires extra hépatiques, plus nombreuses et plus continues dans sa partie basse. L'ensemble de la muqueuse et de la couche fibro-musculaire constitue la paroi propre du canal, généralement, elle ne dépasse pas 1 à 1,5 mm d'épaisseur.. 16.

(46) Fig.4-Histologie de la paroi des canaux biliaires extra-hépatiques [19]. Contrairement au tube digestif gastro-intestinal, la vésicule biliaire est dépourvue de musculaire muqueuse et de tunique sous-muqueuse. On d'écrire donc, de la lumière vers l'extérieur, une couche muqueuse, puis une couche musculaire. La muqueuse est bordée par un épithélium simple et cylindrique de type biliaire, qui comporte occasionnellement de petites vacuoles de muco sécrétion apicales. Il repose sur une membrane basale qui le sépare d'un chorion conjonctif peu abondant. La muqueuse dessine des plis étroits, longs et ramifiés, appelés franges vésiculaire. La couche fibro-musculaire ne comprend qu'une seule tunique de fibres musculaires lisses, organisées en faisceaux lâche. À l'extérieur du muscle se 17.

(47) disposent des tissus adipeux richement vascularisés et innervés, dont l'épaisseur varie selon les individus: les tissus péri-musculaires. Fig.5-Histologie de la paroi vésiculaire [19]. 18.

(48) III-ETIOPATHOGENIE :. 19.

(49) A.atrésie des voies biliaires : De multiples hypothèses pathogéniques ont été évoquées, sans qu'aucune n'ait encore été considérée comme une référence parfaitement fiable. Le rôle éventuel d'une infection virale a été beaucoup étudié. L'association d'une AVB avec le cytomégalovirus [20,21], le virus respiratoire syncitial [22], le virus Epstein-Barr [23], et le virus des papillomes humains [24],. a été. rapportée, alors qu'aucune association n'a été trouvée avec les virus des hépatites A, B et C [25,26]. Le Réovirus de type 3 peut provoquer une cholangiopathie ressemblant à l'AVB chez la souris [27], et peut être associé à des AVB spontanées chez le singe rhésus [28],Chez les nouveau-nés humains, l'association de l'AVB au réovirus de type 3 a été suggérée dans plusieurs études [29,30].mais n'a pas été confirmée par d'autres [31,32].Le rotavirus de type A peut provoquer une obstruction biliaire ressemblant à l'AVB [33],et les effets délétères du virus peuvent être prévenus par l'interféron alpha [34]. Des études sur des embryons humains ont montré des similitudes entre les canalicules biliaires en développement au premier trimestre de gestation, et les canalicules biliaires résiduels au niveau du hile du foie chez des patients atteints d'AVB, suggérant une possible anomalie du processus de remodelage des canalicules biliaires émanant de la plaque ductale [35].La persistance de canalicules biliaires de type fœtal pourrait conduire à des fuites biliaires et à une réaction inflammatoire sévère secondaire. Plusieurs observations suggèrent une composante génétique dans la pathogénie de l'AVB. Des cas familiaux d'AVB ont été rapportés [36,37].bien que des couples discordants de jumeaux homozygotes aient été observés [38,39].Des variations inter-raciales d'incidence de l'AVB ont été rapportées à 20.

(50) Hawaii [40], et à Atlanta[41]. L'incidence du groupe HLA B12, et des haplotypes A9-B5 et A28-B35 a été trouvée plus importante chez des patients porteurs d'AVB par comparaison à un groupe témoin au Royaume Uni [42].. B. Kyste du cholédoque [43]: Kystes du cholédoque sont soupçonnés d'être d'origine congénitale, mais l’étiologie exacte demeure inconnue. Multiple théorie étiologique ont été proposées pour l'origine des kystes du cholédoque. la plus largement acceptée est la théorie qui dit que la dilatation kystique des voies biliaires est liée à une anomalie d'union des canaux pancreatico-biliaire . l’anomalie d'union des canaux pancreatico-biliaire est défini comme l'union anormale du canal pancréatique et du cholédoque loin du duodénum, conduisant à un canal commun long,par conséquent , l'action du sphincter d'Oddi est affecté, et le reflux pancréatico-biliaire se produit, ce qui entraîne divers états pathologiques dans le voies biliaires et le pancréas comme l'inflammation, l'ectasie, et la dilatation. Dans des études expérimentales sur des chiens, l’anastomose du cholédoque au canal pancréatique abouti à. une dilatation progressive du. cholédoque ce qui soutient cette théorie. Cependant, la possibilité d'une sténose anastomotique suite a l'intervention chirurgicale difficile qui serra a l’origine de la dilatation plutôt que le reflux du suc pancréatique , ne peut pas être exclu. Obstruction du canal cholédoque est une autre théorie étiologique du kyste du cholédoque et est également soutenue par d'autres modèles animaux. dans des modèles animaux nouveau-nés, la ligature de la voie biliaire principale provoque une dilatation, qui ressemble morphologiquement a un kyste du cholédoque de 21.

(51) type 1, tandis que chez les adultes, la dilatation généralisée de l'ensemble du système biliaire peut être vu. Récemment,le fonctionnement anormal et les spasmes du sphincter d'Oddi a été noté pour être associée à des kystes du cholédoque, la fonction anormale du sphincter d'Oddi peut entraîner une obstruction fonctionnelle de la voie biliaire principale, prédisposant ainsi au kystes du cholédoque . cette obstruction fonctionnelle au niveau du sphincter d'Oddi prédispose également au reflux du suc pancréatique dans l'arbre biliaire. Kusunoki et al ont montré que la présence anormal de quelques cellules ganglionnaires dans la partie étroite de la voie biliaire principale chez les patients avec un kyste du cholédoque entraîneraient une obstruction fonctionnelle et dilatation proximale de la même manière que l'achalasie de l'œsophage ou la maladie de Hirschsprung.. C. Maladie de caroli : La maladie de Caroli est supposée être causée par un remodelage incomplet de la plaque ductale qui en résulte la persistance anormale de vestiges [44]. La cause de la maladie reste inconnue, mais la présence de quelque cas familiaux suggère l’hypothèse héréditaires, particulièrement lorsque la maladie de caroli est associé à la maladie polykystique des reins [45]. Dans une étude de biopsies du foie chez des patients atteints de la maladie de Caroli , une analysés cytogénétique a détecté une translocation déséquilibrée entre le chromosome 3 et 8 et a suggérée que la perte distale 3p et / ou gain de 8q pourrait être d'une importance pathogénétique dans la maladie de caroli[46].. 22.

(52) VI-CLASSIFICATIONS. 23.

(53) A.CLASSIFICATIONS DE L’AVB : L’AVB se présente sous deux formes antomocliniques[47] : • l’AVB syndromique (+/-10 %), dans laquelle les lésions hépatobiliaires sont associées à une polysplénie et de façon inconstante à des anomalies intra-abdominales (situsinversus, foie médian, veine porte préduodénale, absence de veine cave inférieure rétrohépatique, malrotation intestinale) et/ou à une cardiopathie congénitale. • l’AVB non syndromique (+/-90 %), dans laquelle l’anomalie biliaire est isolée. Plusieurs classifications chirurgicales ont été proposées, reposant sur l’anatomie du reliquat biliaire extrahépatique. La classification française individualise quatre types d’AVB :. 24.

(54) Fig.6 Représentation schématique des types anatomiques des AVB. B. CLASSIFICATIONS DES DKC : Publiée en 1975 par Todani et collaborateurs, elle comprend cinq types principaux incluant les voies biliaires aussi extra qu’intra-hépatiques [48,49]. Type I : DK de la VBP 78% I.a: Sacculaire ou kystique. I.b: Segmentaire. I.c: cylindrique ou fusiforme. Type II : diverticule de la VBP 2% II.a: diverticule du canal hépatique ou de la convergence. II.b: diverticule du cholédoque sus-pancréatique. II.c: diverticule du cholédoque intra-pancréatique. Type III : cholédochocèle 2% Type IV : dilatations kystiques multiples 15% IV.a: DVB intra et extra-hépatiques. 25.

(55) IV.b: DVB extra-hépatiques Type V : dilatation kystique unique ou multiple des voies biliaires intrahépatiques ou maladie de Carolie 2% [50].. Fig.7 classification de todani des dilatations des voies biliaires. 26.

(56) V-APPROCHE DIAGNOSTIQUE. 27.

(57) A.Diagnostic anténatal: Le diagnostic anténatal de l'AVB reste exceptionnel .les type 1 et 2, qui sont rares, peuvent être suspectés à l'échographie anténatale si une structure kystique est détectée dans le hile du foie. Le bilan post-natal clinique, biologique et radiologique fait dès la naissance permet de distinguer une AVB d'un kyste du cholédoque. L'absence de vésicule biliaire à l'échographie anténatale peut correspondre à une AVB (type 4), à une agénésie isolé de la vésicule biliaire ou à l'absence de visualisation d'une vésicule normal et nécessite de même un bilan post natal [52]. Le diagnostic anténatal du kyste du cholédoque est basé sur l'observation d'une. masse. kystique. arrondie,. sous-diaphragmatique,. localisée. dans. l'hypocondre droit, périhilaire et proche de la veine porte. Les voies biliaires peuvent parfois être dilatées. La lésion kystique est immobile, pouvant augmenter de volume avec l'évolution de la grossesse. L'utilisation du Doppler couleur peut être utile pour la démonstration du rapport intime du kyste avec la veine porte et l'artère hépatique [53].. 28.

(58) Fig.8 Échographie obstrétricale à 23 semaines d'aménorrhée. Masse anéchogène de 17 X 18 mm en avant du rein droit sans aucune connexion avec l'estomac évoquant une DKC [99].. Le diagnostic d'anomalies congénitales des voies biliaires sur l'échographie anténatale reste difficile. L’examens effectué en début de grossesse peut confondre un kyste droite du quadrant supérieur avec soit la vésicule biliaire fœtale ou la veine ombilical .dans les cas pathologique, Le diagnostic différentiel d'une telle masse kystique sur le côté droit de l'abdomen comprend : l'atrésie duodénale, un kyste de l'ovaire, une hydronéphrose [51].. 29.