Diagnostic différentiel :
VI- PRISE EN CHARGE:
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A.Traitement médical :
Un traitement symptomatique est toujours nécessaire. Tout nouveau-né suspecté de cholestase doit recevoir 10mg de Vitamine K en parentérale pour prévenir les éventuelles complications hémorragiques. Des supplémentassions parentérales en Vitamine ADEC pour éviter les accidents liés à une carence doivent la compléter. Il faut maintenir un bon état nutritionnel en supplémentant l’alimentation [57].Une alimentation hypercalorique enrichie en triglycérides doit être rapidement proposée.
De nombreux médicaments ont été proposés pour augmenter la cholérèse ou pour réduire les phénomènes inflammatoires au niveau de la plaque hilaire, et même pour traiter le prurit accompagnant la cholestase, notamment l’acide ursodésoxycholique (AUDC), la cholestyramine et la rifampicine.
Les antibiotiques peuvent être administrés en prophylaxie. Toutefois, l’antibiothérapie de principe n’est pas souhaitable, pour ne pas masquer une éventuelle cholangite postopératoire.
Les corticostéroïdes pourraient avoir un rôle bénéfique en postopératoire mais leur intérêt sur l’évolution à long terme n’est pas clairement établi.
B.Traitement chirurgical :
L’AVB est une urgence chirurgicale. L’intervention de Kasai (hépatoporto-entérostomie) consiste à réséquer toute la voie biliaire accessible à la chirurgie et à ventouser une anse jéjunaleen Y sur le pourtour du hile du foie (porta hepatis). Plusieurs variantes techniques sont possibles, en fonction du type anatomique d’AVB [58]. Les chances de succès de rétablissement du flux biliaire sont d’autant plus grandes que l’enfant a été opéré précocement et par une équipe
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expérimentée [59, 60, 61,62].Lorsque l’intervention de Kasai permet de rétablir un flux biliaire vers l’intestin, les selles se recolorent (jaunes ou vertes) et l’ictère régresse progressivement. Cela peut prendre plusieurs semaines, voire plusieurs mois.
De multiples procédés ont été utilisés pour le traitement de la DCVBP, allant de la dérivation externe à titre de drainage temporaire aux différentes modalités de drainage interne.
Un traitement correct doit comporter l’ablation de la VBEH dans sa totalité, jusqu’à l’émergence des canaux hépatiques, suivie d’un rétablissement de la continuité avec le tube digestif.
La technique de l’anastomose directe du tube digestif dans la voie biliaire dilatée, sans résection de celle-ci, a longtemps été utilisée : elle est à proscrire. Elle expose aux complications de stase (infection et lithiase dans la cavité biliaire qui a été laissée en place) et surtout à la cancérisation secondaire. Certains auteurs ont d’ailleurs été conduits à rappeler en consultation d’anciens patients qui avaient subi ce montage, afin de compléter l’intervention avec exérèse de la portion dilatée de la voie biliaire [63].
En ce qui concerne la maladie de Caroli un traitement chirurgical radical s’impose afin de prévenir le risque de dégénérescence maligne. Les formes localisées peuvent être traitées par des résections segmentaires ou des hémi hépatectomies tandis que les formes diffuses peuvent justifier une transplantation hépatique [100] .
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VII-MATERIEL ET
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Nous avons réalisé une étude rétrospective portant sur 42 dossiers de nourrissons et enfants atteints de pathologies malformatives des voies biliaires au sein du service de chirurgie pédiatrique «A» de l’hôpital d’enfant de Rabat , incluant 24 cas d’atrésies des voies biliaires et 18 cas de kystes des voies biliaires dont 16 cas de DKC et 2 cas de la maladie de Caroli ainsi que 1 cas d’association DKC et maladie de Caroli, sur une période de 10 ans allant de janvier 2005 à décembre 2014.
La fiche d’exploitation établie pour chaque malade comprend des informations Concernant la prise en charge thérapeutique et le suivi ainsi que des items d’ordre épidémiologique, clinique, biologique, radiologique, et histologique. Pour une meilleure analyse des différentes données recueillies dans notre étude, les observations sont représentées sous forme de 4 tableaux (annexe 1)
Comprenant respectivement :
- les données épidémiologiques et cliniques ; - les données biologiques ;
- les données radiologiques et histologiques ;
- les données de la prise en charge chirurgicale et de L’évolution qui en a résulté.
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VIII-RESULTATS ET
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A.Epidémiologie :
1. Age :
La moyenne d’âge de nos patients est de 2 ans et 2 mois, avec des extrêmes de 21 jours à 15 ans.
La moyenne d’âge des enfants atteints d’atrésie des voies biliaires est de 2 mois. Pour les cas du kyste des voies biliaires, elle est de 4 ans et 9 mois.
Diagramme 1 : répartition selon l’âge.
2. Sexe :
Dans notre étude, il existe une prédominance féminine 25/17 (25 filles pour 17 Garçons) avec un sex-ratio de 0,68.
0 2 4 6 8 10 12 14
0-2 mois 3mois - 4ans 5ans - 15ans
AVB DKC MC
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Parmi les 24 cas d’atrésie des voies biliaires, 11sont des garçons et 13 sont des filles. Pour les enfants atteints de kyste des voies biliaires, on a 6 garçons et 13 filles.
Diagramme 2 : la répartition selon le sexe
3. Antécédents :
a. Antécédents familiaux :
La notion de consanguinité des parents est retrouvée chez 10 patients, dont 8 présentent une consanguinité de 1er degré et 2 de 2ème degré.
On note également :
-4 cas de mort fœtale in utéro dans la fratrie de 2 de nos patients (n°30 et n°34).
-1 cas de décès précoce de cause indéterminée chez 1 de nos patients (n°30).
b. Antécédents personnels :
• Chirurgicaux :
-1 cas de kyste hydatique du foie opéré (n°1) -1 cas d’appendicectomie (n°4)
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-1 cas d’atrésie du grêle opérée à J3 de vie (n°19)
• Médicaux :
L’anamnèse infectieuse s’est révélée positive chez 3 de nos patients :
-observation n°5 :3 épisodes de pancréatite aigue, la 4eme était le motif d’hospitalisation ou le diagnostic de DKC a été posé.
-observation n°13 : la mère a présenté un épisode d’ictère fébrile au cours du 3ème trimestre de grossesse.
- observation n°16 : notion de rupture prématurée des membranes de 20 heures avec souffrance néonatale.
Toutes les grossesses ont été menées à terme, avec un cas de gémellité (Obs. n° 32), et 3 cas d’hypotrophie (obs. n°15, 31,35)
B.ETUDE CLINIQUE :
1. Les circonstances de découverte :
-Il s’agissait d’un ictère cholestatique (ictère+urines foncées+selles décolorées) dans 71% des cas (30 cas sur 42).
Retrouvé chez 100% des cas d’atrésie des voies biliaires (24 cas sur 24) et chez 33% des patients présentant une dilatation kystique des voies biliaires (6 cas sur 18) avec :
•1 cas associé à une hémorragie ombilicale a J10 (n°26).
•1 cas associé à un hématome cutané de la face antérieur de la cuisse gauche (n°14).
•1 cas associé à des Hématémèses de moyenne abondance avec moelena (n°37).
•1 cas associé à des douleurs abdominales, vomissement et diarrhée (n°18)
•1 cas ictère cholestatique (n°41).
-21% des malades (9 cas sur 42 été diagnostiqués comme
16) des DKC.
• 4 malades ont présentés avec les (n°4, n°11, n°19, n°22)
• 1 cas de rectorragie
- autres circonstances de découverte
• Un cas s’est présenté pour un prurit isolé (n°24)
• Un cas s’est présenté pour vomissement
• Un cas s’est présenté pour
Diagramme 3 : Répartition des patients en fonction des signes cliniques
21%
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socié à des douleurs abdominales, vomissement et diarrhée
ictère cholestatique fébrile + douleurs abdominales
21% des malades (9 cas sur 42) présentent des douleurs abdominales, dilatation kystique du cholédoque, soit
4 malades ont présentés avec les douleurs, un ictère non cholestatique , n°11, n°19, n°22).
rectorragie associé aux douleurs abdominales (n°8). autres circonstances de découverte :
Un cas s’est présenté pour un prurit isolé (n°24)
Un cas s’est présenté pour vomissement chronique (n°26) Un cas s’est présenté pour distension abdominale avec pâleur
Répartition des patients en fonction des signes cliniques
71%
8%
ictère
douleur abdominale autres
socié à des douleurs abdominales, vomissement et diarrhée
douleurs abdominales diffuses
abdominales, tous ont , soit 56 % (9 cas sur
cholestatique
(n°8).
n°26)
pâleur (n°34).
Répartition des patients en fonction des signes cliniques
ictère
douleur abdominale autres
47 2. L’examen clinique :
A l’admission, l’examen permet de confirmer l’ictère chez 81% des patients (34 cas sur 42) ,il trouve un faciès évocateur d’un syndrome d’Alagille chez un malade ( n°29) , un patient admis dans un tableau de détresse respiratoire (n°16),
ainsi que 2patients présentant un syndrome infectieux avec fièvre et altération de l'état général (n°41,n°42) .
Par ailleurs, l’examen abdominal retrouve :
• une hépatomégalie : dans 20 cas soit 48 %.
• une circulation veineuse collatérale : chez 7 de nos patients
• un situs inversus : avec une pointe de rate palpée à droite et une hépatomégalie ferme à gauche chez un seul patient (n°40).
C.EXAMEN PARACLINIQUE :
1. Bilan biologique :
• sur les 38 valeurs rapportées, 34 présentent un syndrome de cholestase biologique avec hyperbilirubinémie totale à prédominance conjuguée chez 30 patients ainsi qu’une augmentation de la concentration sérique des « enzymes de la cholestase » qui sont représentées par les phosphatases alcalines et les gammaglutamyl- transférases.
• Les transaminases sériques, qui permettent d’apprécier l’existence et l’intensité de la cytolyse, sont élevées chez 31malades, avec une augmentation supérieure à 10 fois la limite supérieure des valeurs normales dans 8 cas sur les 37 valeurs rapportées soit 21 %.
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• Le bilan lipidique, réalisé chez 21 patients, montre une hypercholestérolémie chez 12malades, soit 57%.
• Par ailleurs, le taux de prothrombine (TP) est bas chez 6 de nos patients.